متلازمة نترتون: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

لأول مرة مجموعة من السماك - ihtiozformnoy الأحمرية الخلقية (رقائقي السماك) وصفت جروح الشعر من نوع trihoreksisa عقيدية جنبا إلى جنب مع تأتب EV نيثيرتون (1958).

ما الذي يسبب متلازمة نيترتون؟

يعتقد سابقا أن هذا المرض معدي. حاليا ، يفترض نوع وراثي جسمي مقهور للوراثة. معظم النساء يعانين من المرض.

Gistopatologiya

يتميز فرط التكاثري (أحيانا نظير التقرن)، شواك مع تسفنج، عادية أو طبقة سميكة الحبيبية، الجلد حليمة تضخم وزيادة الدهنية والغدد العرقية، وذمة وتتسرب التهابات مزمنة المعتدلة perivaskulyarpye في الأدمة العليا، التي تتكون من الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما.

أعراض متلازمة نيثيرتون

عند ولادة الطفل ، يتم تغطية جلد الجنين بالكامل مع فيلم بني جاف مصفر جاف يشبه الكولوديون. في الأدب ، ينتمي وصف الجنين "الغرواني" (syn "loss baby") إلى أحد المظاهر الوخيمة للمرض. في بعض الحالات ، يتحول فيلم الكولوديون ، الذي كان موجودًا لفترة من الزمن ، إلى رقائق كبيرة (التقشر الرقائقي للمواليد الجدد) ويختفي تمامًا في مرحلة الطفولة المبكرة ، وتبقى البشرة طبيعية طوال الحياة. في معظم الحالات ، تبقى المقاييس المتكونة من الفيلم على الجلد مدى الحياة (السماك الرقائقي).

مع التقدم في السن ، تتراجع احمرار الجلد ، ويزداد فرط التقرن. الآفة تلتقط جميع طيات الجلد ، وتغيرات الجلد فيها غالباً ما تكون أكثر وضوحاً. جلد الوجه عادة ما يكون أحمر ، ممتد ، متقشر.

الجزء المشعر من الرأس مغطى بمقاييس وفيرة ، والأذن ملتوية ، مع طبقات قرنية وفيرة ، بما في ذلك في القنوات السمعية. هناك زيادة في تعرق الجلد من الراحتين والأخمصين والوجوه والنمو السريع للشعر والأظافر (hyperdermotomy).

ألواح الأظافر مشوهة ، سميكة. فرط التقرن اللاشعوري ، تقرن منتشر في الراحتين والأخمصين. من الأعراض المميزة للسماك الصفائحي هو أيضا ectropion ، الذي غالبا ما يكون مصحوبا بالتهاب في العين ، التهاب القرنية ، رهاب الضوء. في بعض الأحيان ، مع السماك الرقائقي ، لوحظ التخلف العقلي.

تشوهات هيكلية في الشعر متلازمة نيثيرتون يمكن أن يكون من أنواع مختلفة: الشعر الملتوية. Invaginating trihoreksis - فواصل الشعر عبر مع لحام من الجزء الأقرب إلى القاصي. Trihoreksis كثير العجر - تشوه هيكلي من الشعر لتشكيل العقدة عن طريق نوع thickenings على قضبان الخيزران. التغييرات في سمك، شعر نيثيرتون متلازمة لاحظت في تركيبة مع السماك الصفيحي الشعر انشقاق الجذع عن طريق تعطيل بشرة 3-10 فروع (trihoptilez)، والشعر لا يصل طوله أكثر من 5 سم، والاضطرابات الأكثر شيوعا من الشعر في متلازمة نيثيرتون هي trihoreksis (كثير العقد أو invaginating). ونتيجة لتغيرات تنكسية في الشعر يمكن أن تتطور داء الثعلبة أو المجموع الفرعي.

كيف تتعرف على متلازمة نيثيرتون؟

تختلف متلازمة نترتون مع erythroderma Leiner-Moussa المتهكمة ، erythroderma الصدفي ، التهاب الجلد التقشري Rythter ، بفر الجلد.

علاج متلازمة نيثيرتون

التدابير العلاجية تنفذ على حد سواء مع السماك.