متلازمة Möbius في الأطفال

الشذوذ الخلقي الناجم عن بنية غير طبيعية للأعصاب القحفية هو متلازمة Moebius. النظر في أسبابه وأعراضه وطرق التشخيص والتصحيح.

تحتل الاضطرابات العصبية حصة كبيرة بين الأمراض الخلقية. تتميز متلازمة Moebius بغياب تفاعلات تحاكي. لا يستطيع المريض الابتسام والبكاء والتعبير عن المشاعر الأخرى. هذا الاضطراب يشير إلى نادرة ودراسة سيئة. سنويا ، يتم الكشف عنها في واحد من 150،000 من الأطفال حديثي الولادة.

يتم تضمين المتلازمة في التصنيف الدولي لأمراض ICD-10 من الفئة 10 - التشوهات الخلقية (التشوهات) ، التشوهات وتشوهات الكروموسومات (Q00-Q99):

Q80-Q89 تشوهات خلقية أخرى (تشوهات).

• Q87 متلازمات أخرى محددة من التشوهات الخلقية (التشوهات) تؤثر على عدة أنظمة.

لأول مرة تم وصف المرض في عام 1892 من قبل الطبيب النفسي الألماني وعالم الأعصاب بول موبيوس. يتم دراسة علم الأمراض بشكل منهجي حتى يومنا هذا ، حيث لم يتم تحديد أسبابه الموثوقة. العلاج ، أو بالأحرى ، تصحيح ، يتكون من مجموعة متنوعة من الأساليب التي تهدف إلى القضاء على مختلف أعراض المرض. مع التشخيص والعلاج في الوقت المناسب ، فإن المريض لديه فرصة للتكيف الاجتماعي العادي.

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

متلازمة Moebius هو مرض نادر إلى حد ما. تشير الإحصاءات إلى أنه يتم تشخيصه مع انتشار حالة واحدة لكل 150،000 من الأطفال حديثي الولادة. بسبب الأعراض الشديدة (الانتهاك أو الغياب الكامل لتعبيرات الوجه وردود الفعل المص) ، يبدأ العلاج المعقد في مرحلة مبكرة من المرض. إن طرق التصحيح المجهرية والمحافظة الحديثة تجعل من الممكن تقليل مضاعفات المرض.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

الأسباب

يتم تشكيل العديد من الحالات الشاذة الخطيرة في الرحم ، والتي تنتقل على المستوى الجيني أو الناشئة بسبب عوامل معينة. إن أسباب متلازمة موبيوس ، وهي أشد أشكال شلل الأعصاب في الوجه ، ليست معروفة بشكل كامل. تم تقسيم آراء الأطباء والعلماء إلى مثل هذه النظريات:

• ضمور في الأعصاب القحفية بسبب اضطرابات الأوعية الدموية في الفترة الجنينية. الانقطاع المؤقت أو التغير في إمدادات الدم ، أي تجويع الأوكسجين أثناء نمو الجنين ، يؤدي إلى تلف الجهاز العصبي المركزي من شدة متفاوتة. يمكن أن يتجلى ذلك عن طريق الشذوذ في نمو الطفل أو التأثير على نمو دماغه.
• تدمير أو إتلاف الأعصاب القحفية بسبب عوامل خارجية. يمكن أن يكون مختلف الأمراض المعدية للأم ، على سبيل المثال ، الحصبة الألمانية ، ارتفاع الحرارة ، نقص الأكسجة المعمم ، سكري الحمل أو استخدام المخدرات في الثلث الأول من الحمل
• اضطرابات مختلفة وعمليات باثولوجية في الجسم ، مما يثير مشاكل مع الدماغ.
• الأمراض البكتيرية التي تسبب آفات تنكسية في الجهاز العصبي المحيطي والدماغ.

هذا التشوه في الأعصاب القحفية يتجلى في مختلف الحالات الشاذة. لهذا السبب ، يعاني العديد من المرضى من الشلل الأحادي أو الثنائي في عضلات الوجه. معه في عداد المفقودين تماما أو تعابير الوجه المكسورة. لا يتفاعل الشخص مع المنبهات الخارجية ، ولا يبتسم ولا يعبس. الأطفال الذين يعانون من متلازمة لديهم منعكس مص بشكل ضعيف ، لا يمكنهم عادة ابتلاع الطعام. بدون معالجة شاملة ، يؤدي إلى انتهاكات التكيف الاجتماعي وحياة طبيعية في المجتمع.

[12], [13], [14]

عوامل الخطر

وفقا للدراسات ، متلازمة Mobius هو سياقاتها. وهذا هو ، ترتبط عوامل الخطر لتطوير هذا المرض إلى كل من الأسباب الجينية والداخلية.

في حالة وجود تاريخ عائلي ، يعمل المرض كصفة جسمية قاهرة. يمكن أن يورث جين غير طبيعي من الأم والأب. إن خطر انتقال جين غير طبيعي هو 50٪ لكل حمل ولا يعتمد على الخصائص الجنسية للجنين.

العوامل المحتملة الأخرى للمرض:

• تجويع الأوكسجين أثناء التطور داخل الرحم.
• مختلف الأمراض والإصابات أثناء الحمل.
• استقبال المواد المخدرة أو الأدوية المبكرة في بداية الحمل.
• نقص تنسج الخلقي.

بالإضافة إلى العوامل المذكورة أعلاه ، يرتبط خطر تطور علم الأمراض بخصائص الحماية المخفضة للجهاز المناعي ، وعمر المرأة (كلما كبرت الأم ، كلما ازداد خطر إنجاب طفل مصاب بأمراض) ، تتحملها الأمراض الفيروسية والمعدية. في بعض الحالات ، تم تشخيص الأمراض لدى الأطفال الذين أصيبت أمهاتهم بالحصبة الألمانية أو الأنفلونزا أو التسمم بالكينين أثناء الحمل.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

طريقة تطور المرض

آلية تطوير متلازمة Möbius غير مفهومة بشكل جيد. ويرتبط المرض مع اضطرابات الأوعية الدموية خلال تطور داخل الرحم. يؤثر استخدام العقاقير المخدرة وتعاطي الكحول وعدد من العوامل الأخرى على ظهور اضطراب عصبي.

يتم توريث هذا المرض عن طريق نوع سائد جسمي قاهر ، ولكن يمكن أيضًا أن يكون مقهورة. يؤثر على 6 و 7 الأعصاب القحفية. بسبب تطورها غير المكتمل ، يحدث شلل في الوجه وضعف للعضلات العينية. يمكن أيضًا أن تتأثر 12 زوجًا آخر من الأعصاب القحفية ، كل منها مسؤول عن مثل هذه العمليات في الجسم:

1. العصب الشرجي - يسمح لك برؤية الروائح.
2. العصب البصري (البصري) - ينقل المعلومات المرئية.
3. العصب المحرك للعين (oculomotor) هو المسؤول عن تشغيل العضلات الخارجية لمقلة العين.
4. كتلة - يوفر العلاقة بين العضلة المائلة العلوية من مقلة العين والجهاز العصبي المركزي.
5. ثلاثية - مسؤولة عن تعصيب عضلات الماضغة والوجه.
6. مبعاد - الحركة الجانبية للعيون وامض.
7. الوجه - يسيطر على عضلات الوجه في الوجه ، ويحتوي على عصب وسيط ينقل مستقبلات الذوق للثلث الأمامي للسان ، أحاسيس الجلد وأصابع القدم.
8. إن القوقعة سابقة القرابة مسئولة عن السمع.
9. Glossopharyngeal - يتحكم في عملية البلع ، هو المسؤول عن أحاسيس الذوق.
10. التجوال - نقل الإشارات الحسية والحركية إلى العديد من الأعضاء ، وخاصة الصدر والبطن.
11. إضافية - مسؤولة عن حركة عضلات الرقبة ، ورفع الكتف ، وبذلك جلب الكتف إلى العمود الفقري.
12. تحت اللسان - مسؤولة عن حركة اللسان.

غالباً ما يتجلى الشلل في عيني الفم والوجه من سوء التغذية من 3 ، 6 ، 7 ، 9 ، 12 زوجاً من الأعصاب القحفية. قد يكون هذا بسبب التأثير المدمر للسائل الدماغي النخاعي ، أي السائل المخي الشوكي ، إلى منطقة الأعصاب المكونة من 4 أزواج.

[21], [22], [23], [24], [25]

الأعراض

تتميز الأمراض العصبية الخلقية بمجموعة معقدة من الاضطرابات المختلفة من جانب العديد من الأجهزة والأنظمة. غالبا ما ترتبط أعراض متلازمة Mobius بشلل عضلات الوجه ، ومشاكل خطيرة في الجهاز العضلي الهيكلي وتشوه القدمين. تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

• مشاكل الكلام والتغذية - في المرضى ، يتم كسر عملية البلع والمضغ بسبب التخلف في عضلات الفك واللسان والحنجرة والحنجرة. هناك أيضا مشاكل مع جهاز الكلام.
• مشاكل الأسنان - بسبب الحركة غير الصحيحة لللسان يتراكم الطعام خلف الأسنان ، مما يؤدي إلى تطور تسوس الأسنان والأمراض الأخرى. تتميز متلازمة من السماء انقسام.
• مشاكل السمع - تلاحظ فقدان السمع لدى المرضى. هناك خطر كبير لخسارة كاملة بسبب عدوى الأذن المتكررة ، الناجمة عن الخصائص التشريحية لهيكل الأوريكات.

الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة يولدون مع وجود micrognathia (ذقن صغير) وتجويف فموي صغير ، مع لسان قصير أو غير منتظم. الجزء العلوي من تجويف الفم لديه ثقب غير طبيعي ، أي ، السماء المنقسمة. مشاكل عامة ومشتركة في الأسنان - عدم وجود الأسنان أو تهجير الأسنان. مثل هذه الحالات الشاذة تسبب صعوبات في التغذية والتنفس والكلام. يعاني المرضى من أمراض تنفسية متكررة ، واضطرابات في النوم ، واختلالات في التكامل الحسي.

هناك أيضا عدم وجود إفراز المسيل للدموع واختلال النظام الدهليزي. يتم شد جلد المريض ، ودائما يتم خفض زوايا الفم. تتميز الحالات الشاذة بأمراض مختلفة من الأطراف: حنف القدم ، أصابع إضافية ، ارتفاق الأصابع وغيرها.

العلامات الأولى

العلامات الأولى الواضحة لمتلازمة موبيوس هي غياب تعبير الوجه. أيضا للمرض مميزة لهذه الأعراض:

• الشذوذ في بنية الجسم والحد من الحركة.
• عسر البلع الجزئي أو الكامل (اضطرابات البلع).
• صعوبة في المص والتنفس.
• قدم مشوهة.
• اضطرابات الإدراك الحسي.
• اضطرابات العيون والأذن والحنجرة.
• ضيق في بشرة الوجه.
• انتهاكات الجهاز الدهليزي.
• غياب إفرازات دامعة.
• تشوه الصدر (متلازمة بولندا).

أما بالنسبة للفكر ، في الأطفال من العمر يمكن تخفيضه. ولكن مع نموه ، فإن القدرات العقلية للمريض لا تتخلف عن أقرانه.

[26], [27], [28], [29]

متلازمة Möbius في الأطفال

أطفال صغار يعبرون عن مشاعرهم بنشاط كبير ، لذلك فإن الطفل المصاب بشلل وجهي خلقي واضح على الفور. تتجلى متلازمة موبيوس لدى الأطفال في حركة الجمود في الوجه وعدم تناسقها الواضح. لا يتفاعل المرضى مع المنبهات الخارجية ، ولا يبكون ، ولا يضحكون ولا يبتسمون. فقط بالأصوات يمكنك أن تفهم أن الطفل يحتاج إلى شيء ما. يتم فتح قليلا عيون مغلقة أصابعهم والفم قليلا ، وحركات الرأس صعبة.

يتميز علم الأمراض الوراثية بنوع وراثي جسمي متنحي أو أقل سيطرة. يتم تحديد الاضطراب مباشرة بعد ولادة الطفل ، لأن تعابير وجهه ليست طبيعية. قد تكون هناك أيضًا حالات شاذة أخرى:

• الاختلاط أو الأصابع المفقودة.
• تشوه من الأوعية.
• زيادة إفراز اللعاب.
• صعوبة في المص والبلع والتنفس.
• ضعف ضعف الجهاز العضلي.
• انتهاك وظائف اللغة.
• النطق الصعبة.
• التخلف أو نقص تنسج الفك السفلي.
• تقرح القرنية (الجفون تبقى نصف مفتوحة أثناء النوم).
• الحول.
• Epikantus.
• ضعف السمع.
• انتهاك تمزيق.
• انخفاض كبير في حجم مقلة العين.

التشخيص في الوقت المناسب جدا من المرض. يسمح لك الفحص الشامل لجسم الطفل بالتعرف على الاختلافات والانتهاكات المختلفة ، ووضع خطة لتصحيحها. لا توجد طرق جذرية لعلاج المتلازمة. الأطفال هم علاج الأعراض ، والذي يتكون من تصحيح الحول واضطرابات النطق ، وأكثر من ذلك.

من الممكن إجراء عملية جراحية للقضاء على خلل في عضلات الوجه. تسمح لك العملية باستعادة قدرات الوجه بشكل جزئي والتكيف في المجتمع. وفي الوقت نفسه ، لا يتم شفاؤه بالكامل ، مع نمو الطفل ، تصبح أعراضه أكثر ليونة. في حالات نادرة ، يعاني حوالي 10٪ من الأطفال من تأخر في النمو العقلي والعقلي.

لا توجد تدابير وقائية لمنع هذا المرض حتى الآن. إن تشخيص متلازمة موبيوس مواتية للحياة ، لأن المرض ليس عرضة للتقدم. مع تصحيح شامل والامتثال لجميع التوصيات الطبية ، فإن معظم الأطفال يعيشون حياة طبيعية ، على الرغم من حقيقة أن هذا الاضطراب مرتبط بمضاعفات نفسية واجتماعية مختلفة. انتهاك تعابير الوجه وعدم القدرة على التعبير عن المشاعر يسبب صعوبات معينة في التواصل مع الآخرين.

هل يمكن أن تكون متلازمة Mobius بدون شق؟

إذا كان هناك اشتباه بحدوث اضطراب في النمو في الأعصاب القحفية ، فغالبًا ما يبرز السؤال ما إذا كانت متلازمة Möbius يمكن أن تكون بدون شق. على خلفية هذه الحالة الشاذة ، هناك آفات هيكلية وأمراض من جانب أنظمة مختلفة من الكائن الحي ، مما يعطل أداءه الطبيعي.

يحدث تكوين عظام الوجه وانصهارها في الأسبوع 7-8 من التطور داخل الرحم. عندما يتم كسر هذه العملية ، تنشأ مختلف أمراض الوجه. تطوير تجويف الفم يعمل في وقت واحد مع تشكيل تجويف الأنف. تتكون جمجمة الوجه من خمس عمليات - الفك العلوي المقترن والفك السفلي ، واحد أمامي. تتكون السماء العليا من الامتداد على السطح الداخلي لعمليات الفك العلوي. بسبب انتهاك هذه العملية ، لا يتم تضخيم السماء العلوية ويتم تشكيل شق (ذئب الفم).

تتكون السماء العلوية من الزوائد والألواح من عظام الحنك ، والتي يتم ربطها معاً من خلال خط. هذا الجزء من جمجمة الوجه هو حاجز تشريحي يفصل بين تجويف الفم من التجويف الأنفي. السماء تتكون من جزء صلبة ولينة.

الميزات التشريحية للسماء العليا:

• الحنك الصلب هو تشكيل العظام من الصفائح الحنكية. يحدث تكوينه في الفترة الجنينية. يتم ضم الألواح معا ، لتشكيل عظم على شكل قبة واحدة. ولكن بسبب الاضطرابات الوراثية ، يكون تكوين العظام غير منتظم ، أي أن الشق يتشكل.
• يتم تشكيل الحنك الرخو من الأنسجة الرخوة ، أي العضلات (اللسانية ، اللسانية ، البلعومية ، اللسانية ، رفع وتضييق الستارة الحنكية) وصدور النخاع الحنكي. لديه الجبهة والظهر. إذا كان الخلل يؤثر على جميع طبقات السماء ، أي العضلات والأغشية المخاطية ، فهذا هو الشق المفتوح. إذا تأثرت فقط العضلات ، فإن هذا هو الشق المخفي من الحنك الرخو.

هذه العلامة من متلازمة Mobius تنشأ ليس فقط بسبب العوامل الوراثية ، ولكن أيضا بسبب الآثار الضارة على جنين مختلف الفيروسات والبكتيريا والطفيليات. تمتلك بعض الأمراض ، تنقلها امرأة أثناء الحمل: جدري الماء ، ضخامة الخلايا ، الحصبة ، الهربس.

هناك عدة أشكال من فم الذئب ، تختلف في درجة السماء العليا nezrascheniya:

• شق الحنك المشقوق
• شفة لينة وجزء من الحنك الصلب
• شق من جانب واحد من الحنك العلوي
• هزيمة ثنائية من الحنك العلوي

لعلاج الشقوق ، يكون التدخل الجراحي ضروريًا. للعملية الناجحة ، يظهر عمل منسق لعدد من الأطباء المتخصصين: طب الأطفال ، جراحة الوجه والفكين ، تقويم الأسنان ، طب الأعصاب ، طب الأذن والأنف والحنجرة. يتم العلاج على مراحل ، ويمكن أن يتجاوز عدد العمليات 5-7 أجزاء. يشار إلى تصحيح للأطفال من 3 إلى 7 سنوات من العمر.

إذا تركت الحنك المشقوق بدون جراحة ، فإنه يؤدي إلى تعطيل الوظائف الحيوية: مشاكل البلع والمصار ، والكلام واضطرابات الجهاز التنفسي ، وفقدان السمع التدريجي ، واضطرابات الجهاز الهضمي وأمراض الأسنان. بسبب علم الأمراض ، يدخل الطعام والسوائل في تجويف الأنف. لذلك ، يظهر المريض الطعام مع أنبوب خاص. عندما يكبر الطفل ، يصبح هذا العيب أكثر وضوحًا ، مما يسبب اضطرابات نفسية.

[30], [31]

ابتسم مع متلازمة Mobius

شلل الوجه الوجهي هو على حد سواء الثنائية وأحادية الجانب. غير ممكن الابتسام مع متلازمة Möbius بدون تصحيح جراحي. شلل عضلات الوجه يؤدي إلى استحالة التعبير عن مشاعر المرء بمساعدة تعابير الوجه. يدعى أصحاب هذه المتلازمة "الأطفال دون ابتسامة". إن علم الأمراض معقد بسبب حقيقة أن المرضى غير قادرين على التعرف على مشاعر الآخرين وتفسيرها ، حيث أن العلاقة بين نظام التقليد العصبي والجهاز الحوفي مكسورة.

استحالة الابتسام هي أكثر الأعراض المميزة للمرض. بسبب انقسام السماء ، هناك مشاكل في التغذية ، حيث يدخل الطعام في تجويف الأنف. هناك أيضا زيادة إفراز اللعاب وصعوبة.

في بعض الحالات ، لا يزال الشذوذ الخلقي دون ملاحظة لعدة أسابيع ، وحتى الأشهر الأولى من حياة الطفل. لكن عدم القدرة على الابتسام وعدم وجود تعابير الوجه أثناء البكاء تسبب مخاوف الآباء عاجلاً أم آجلاً. لا يستطيع العديد من الأطفال المصابين بالمتلازمة إغلاق أفواههم بسبب التشوهات في الفك والذقن. بسبب شلل الوجه في 75-90 ٪ من الحالات ، هناك مشاكل في الكلام. المرضى غير قادرين على نطق الأصوات والحروف بشكل صحيح ، مما يعقد عملية التنشئة الاجتماعية.

مراحل

لأول مرة تم اقتراح تصنيف متلازمة Möbius في عام 1979 ، من قبل العلماء الذين شاركوا في دراسة هذا المرض. وتستند مراحل المرض على علاماته المرضية:

1. نقص تنسج بسيط أو ضمور الأعصاب القحفية.
2. الآفات الأولية للجهاز العصبي المركزي المحيطي. يتميز الآفات التنكسية لأعصاب الوجه.
3. نخر بؤري في نوى جذع الدماغ. الضرر المجهري للخلايا العصبية وخلايا الدماغ الأخرى.
4. اعتلال عضلي أولي ، سواء بدون أو بمشاركة CNS. ويتجلى ذلك من خلال الأعراض العضلية المختلفة.

أثناء تشخيص ضمور النواة الحركية للأعصاب القحفية ، يتم تحديد مرحلة حالة المرض. على أساس هذا ، يتم إعداد خطة للعلاج والتشخيص في المستقبل.

[32], [33], [34]

إستمارات

يحتوي تصنيف علم الأمراض العصبية على أنواع معينة تعتمد على أعراضه:

1. ضعف الإدراك - معظم الأشخاص المصابين بالمتلازمة لديهم ذكاء طبيعي ، ولكن 10-15 ٪ من المصابين بتخلف عقلي معتدل. يربط العديد من العلماء بهذا المرض بالتوحد. لكن هذه النظرية لم يتم تأكيدها ، حيث أن تأخر التنمية أصبح طبيعياً بينما نكبر.
2. اختراق النظام العظمي - حوالي 50 ٪ من المرضى لديهم أطراف تنموية. التشوهات الأكثر شيوعًا في القدمين أو القدمين أو غياب أو دمج الأصابع. يتم تشخيص بعض المرضى المصابين بالجنف والتخلف في عضلات الصدر ومشاكل الجهاز الدهليزي.
3. الأعراض النفسية والنفسية - بسبب شلل الوجه الخلقي ، تنشأ مشاكل خطيرة مع التواصل وتطوير المهارات الاجتماعية. المرضى عرضة للإضطرابات الاكتئابية ، ولديهم صعوبات في التعلم واضطرابات في الكلام.

بالإضافة إلى مجمعات الأعراض المذكورة أعلاه ، يتم ملاحظة المشاكل التنموية. بسبب عدم القدرة على تحريك العينين بشكل طبيعي ، هناك انتهاك للتوجيه المكاني والاعتراف بالأشياء.

[35], [36], [37], [38]

المضاعفات والنتائج

وفقا للإحصاءات الطبية ، في 30 ٪ من الحالات ، تسبب متلازمة Mobius عواقب خطيرة ومضاعفات. في أغلب الأحيان ، يواجه المرضى مثل هذه المشاكل:

• أشكال حادة من الشلل.
• التعاقد و synkinesia.
• أحاسيس مؤلمة.
• أمراض العيون وطب الأسنان.
• التغيرات التنكسية في الأطراف.
• انتهاك عمل الأجهزة والأنظمة.

في العديد من المرضى ، يتم تشخيص التقلصات بسبب زيادة قوة العضلات. شلل الأعصاب في الوجه يثير انكماش خطير في بشرة الوجه. كما يمكن ملاحظة الحركات الصدرية ، وهي حركات العضلات الودية - رفع زوايا الفم ، وتجعد الجبهة عند إغلاق العينين وأكثر من ذلك بكثير.

في معظم الحالات ، ترتبط المضاعفات بإصلاح غير صحيح للألياف العضلية التالفة. في 60 ٪ من المرضى ، يتم تشخيص فقدان البصر الجزئي أو الكامل ، إغلاق العين غير مكتملة ومشاكل الأسنان المختلفة.

[39], [40], [41]

التشخيص

حتى الآن ، تشخيص متلازمة Mobius ليس لديه خوارزمية محددة. يتم تحديد المرض على أساس خصائص الأعراض منه. شلل الأعصاب في الوجه هو واحد من العلامات الرئيسية للمتلازمة. هناك عدد من الاختبارات المتخصصة لاستبعاد الأسباب الأخرى ل diplegia الوجه الخلقي.

يتم التشخيص من قبل طبيب أعصاب وعدد من المتخصصين الآخرين. في الفحص الأولي يقوم الطبيب بتجميع anamnesis وراثي ، يعين تحليلات سريرية للبول والدم. مجموعة من الدراسات الآلية ، التصوير المقطعي الإلزامي ، التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير الكهربائي. كما يتم عرض التشخيص التفريقي لمقارنة علامات المرض مع غيرها من الأمراض الخلقية المحتملة.

[42], [43]

تحليل

يهدف التشخيص المختبري في حالة الاضطراب العصبي الخلقي إلى تحديد الحالة العامة للجسم ومضاعفاته المختلفة. تسمح التحاليل بالكشف عن آفات معدية أو التهابية كامنة وعدد من الأمراض الأخرى.

يتم تعيين المرضى اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، تحليل البول ، البراز. في وجود عمليات الالتهاب هناك زيادة في معدل ترسب كريات الدم الحمراء ، زيادة في عدد الكريات البيض ، وانخفاض في الخلايا الليمفاوية. نتائج مماثلة تسمح للاشتباه في مثل هذه المضاعفات مثل التهاب الأذن الوسطى ، والتهاب السحايا ، وآفات الأورام وغيرها.

[44], [45]

التشخيص الآلي

يظهر التشخيص الآلي لتحديد درجة الضرر في الأعصاب القحفية. في معظم الأحيان ، يتم تعيين المرضى مثل هذه الدراسات:

• التصوير المقطعي بالكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ - تعتمد طرق التشخيص هذه على قدرة الأنسجة على امتصاص الأشعة السينية بشكل جزئي. يتم تنفيذ التشعيع من عدة نقاط للحصول على معلومات موثوقة. يسمح لك هذا الإجراء بتحديد مناطق ضعف الدورة الدموية وأورام الأورام والورم الدموي الدماغي وأمراض أخرى.
• علم الأعصاب الكهربائية هو تحديد سرعة انتشار الإشارة الكهربائية من خلال الألياف العصبية. لتحفيز ، استخدام النبضات الكهربائية الضعيفة ، وقياس نشاطها في نقاط مختلفة. تتميز متلازمة Mobius بانخفاض في سرعة النبضات ، وعدم القدرة على إرسال إشارة إلى أحد فروع العصب بسبب انقطاع في الألياف العصبية. إذا تم الكشف عن انخفاض في عدد الألياف العضلية المتحمسة من قبل الكهرباء ، ثم هناك خطر من ضمور العضلات.
• تخطيط كهربية العضل - تعتمد هذه الطريقة على دراسة النبضات الكهربائية التي تنشأ في العضلات (بدون تحفيز بالتيار الكهربائي). خلال الإجراء ، يتم إدخال الإبر الرقيقة في أجزاء مختلفة من العضلات ، والتي تحدد انتشار نبضات الألم. أجريت الدراسة مع عضلات مريحة ومتوترة. يكتشف الأعصاب التالفة وضمورها والتقلصات.

تهدف الأساليب الآلية إلى تقييم حالة عضلات الوجه. إذا لزم الأمر ، يتم فحص حالة الأعصاب الأخرى غير الطبيعية على سبيل المثال ، على سبيل المثال ، الأذن الكبيرة أو الحالة المعوية. بناء على نتائج التشخيص ، يضع الطبيب خطة لتصحيح الحالة المؤلمة.

متلازمة Mobius مع التصوير بالرنين المغناطيسي

واحدة من الدراسات التشخيصية الأكثر إفادة في شلل العين الولادي الخلقية هو التصوير بالرنين المغناطيسي. تعتمد هذه الطريقة على تفاعل المجال المغناطيسي مع ذرات الهيدروجين. بعد جرعة التشعيع ، تتخلى جزيئات الذرة عن الطاقة ، التي يتم إصلاحها بواسطة أجهزة الاستشعار فائقة الحساسية. ونتيجة لذلك ، من الممكن الحصول على صورة متعددة الطبقات للدماغ وغيرها من الأعضاء. يكشف هذا الإجراء عن آفات أورام ، وعمليات التهابية في أغشية المخ ، وتطور غير طبيعي للأوعية الدموية.

تتجلى متلازمة Moebius في التصوير بالرنين المغناطيسي من نقص تنسج ، وهذا هو ، التخلف من 6 و 7 أزواج من الأعصاب القحفية. بمساعدة التصور في العديد من المرضى ، يتم تحديد غياب سيقان المخيخ المتوسطة. يرتبط انتهاك 6 و 7 أزواج من الأعصاب بالعيوب القفوية ، والعضلات الهيكلية والعيوب القلبية الوعائية ، أي أعراض المرض.

يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي بشكل كامل البنية غير الطبيعية لجذع الدماغ الناجم عن المتلازمة. نتائج الدراسة تجعل من الممكن وضع خطة لتصحيح المظاهر المرضية للمرض.

تشخيص متباين

بما أن صدمة الولادة وعدد من الأمراض الأخرى يمكن أن يخطئ في أعراض متلازمة موبيوس ، فإن المرضى يظهرون التشخيص التفريقي. تتم مقارنة شذوذ خلقي نادر مع مثل هذه الأمراض:

• شلل البولبار.
• آلام الصدمة من العصب الوجهي أثناء الولادة.
• الشلل التنفسي.
• متلازمة داون.
• اعتلال الأعصاب الأيضية.
• علم الأمراض العصبي العضلي.
• متلازمات الدماغ.
• شذوذ بولندا.
• تخثر الشريان القاعدي.
• الحثل العضلي الخلقي.
• ضمور العضلات البؤري.
• ضمور عضلي ظهري.
• الاعتلال العصبي السام.
• الشلل الدماغي.

لإجراء التشخيص التفريقي استخدام مجموعة من الدراسات المختبرية والدورسات.

علاج او معاملة

الخيار الأمثل للقضاء على العيوب التنموية للأعصاب القحفية هو العلاج المعقد لمتلازمة Mobius. الطرق الراديكالية لم يتم تطويرها حتى الآن. المهمة الرئيسية للأطباء هي علاج الأعراض ، أي تصحيح الرؤية والنطق والأمراض الأخرى.

1. التغذية - بسبب الشق من الحنك العلوي (الذئب الفم) تغذية الأطفال حديثي الولادة بشكل كبير. يشعر الأطفال بامتصاص وامتصاص ردود الفعل على البلع ، لذلك يتم اختيار بديل للرضاعة الطبيعية. للقيام بذلك ، استخدم أنابيب خاصة ومحاقن وقطرات غذائية.
2. العلاج البصري - لا يستطيع المرضى المصابين بالمتلازمة غالبًا أن يغمضوا ويغلقوا عيونهم تمامًا أثناء النوم. وبسبب هذا ، هناك خطر من تقرح القرنية وجفافها المتزايد. يوصف المرضى قطرات خاصة تقضي على ردود الفعل الالتهابية. كما يشار إلى جراحة البلعوم ، عملية جراحية تهدف إلى خياطة جزئية من هوامش الجفن لوميض طبيعي وحماية القرنية.
3. علاج الأسنان وتقويم الأسنان - بسبب الحنك المشقوق في المرضى الذين يعانون من لدغة غير صحيحة ، يتم تهجير الأسنان أو غيابها. قد يكون هناك أيضا مشاكل مع الإغلاق الطبيعي لتجويف الفم ، والذي يسبب أمراض اللثة المختلفة وزيادة جفاف الشفاه. للتصحيح ، يتم استخدام أجهزة تقويم الأسنان المختلفة التي تسمح بتكوين وضع طبيعي للأسنان. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، يتم إجراء جراحة الفك.
4. استعادة تعابير الوجه والكلام - لتقليل أعراض شلل الأعصاب في الوجه ، يتم إجراء عملية جراحية معقدة. يتم تنفيذ العملية في سن مبكرة ، حتى عندما يكبر الطفل ، لا يعاني الطفل من مشاكل في التفاعل مع العالم الخارجي. يتم إيلاء اهتمام خاص لتصحيح النطق ، لأنه بسبب الموقف غير الصحيح تشريحيا اللغة هناك مشاكل في الكلام.
5. العلاج الطبيعي - يوصف للمرضى الذين يعانون من مختلف الانحرافات العظام. في معظم الأحيان ، يتم إجراء عمليات تصحيح مع تشوهات في القدمين ، حنف القدم ، تشوهات في اليدين والأصابع ، وتخلف في الصدر.
6. الدعم النفسي - العمل مع طبيب نفساني / معالج نفسي مطلوب على حد سواء لأصحاب متلازمة وأفراد أسرهم. يساعد أخصائيو الصحة العقلية على التعامل مع المشاعر التي لا يمكن التعبير عنها بشكل كامل بسبب شلل الوجه. يعمل الطبيب على التقييم الذاتي للمريض ، ويساعد على إيجاد طرق بناءة للحديث عن مشكلته في المجتمع.

يعالج متلازمة Moebius من قبل أطباء الأطفال وأطباء الأعصاب وجراح التجميل وأخصائيي الأنف والأذن والحنجرة والجراحة العظمية وعلماء النفس وعدد من المتخصصين الطبيين الآخرين.

دواء

تتطلب عملية التخدير الخلقية للأعصاب القحفية نهجا شاملا للعلاج. يستخدم العلاج الدوائي لتحسين تدفق الدم إلى الدماغ واستعادة سير وظائفه الضعيفة.

يتم اختيار الأدوية من قبل الطبيب ، بشكل فردي لكل مريض. عند اختيار الدواء ، تؤخذ في الاعتبار سن المريض ، مرحلة متلازمة Mobius وغيرها من خصائص المرض. في كثير من الأحيان ، يتم وصف المرضى مثل هذه الأدوية:

1. Tserebrolyzyn

يحسن عملية التمثيل الغذائي لأنسجة المخ. يحتوي على الببتيدات والأحماض الأمينية النشطة بيولوجيا ، والتي هي المكونات الرئيسية لعملية التمثيل الغذائي في الدماغ. تخترق المواد الفعالة للدواء الحاجز الدموي الدماغي ، أي عبر الدم وأنسجة المخ. يحسن انتقال الإثارة العصبية وينظم الأيض داخل الخلايا.

يزيد من كفاءة إنتاج الطاقة في الجسم في وجود الأكسجين ، ويحسن تخليق البروتين داخل الخلايا ، ويقلل من عمليات التحمض بسبب زيادة محتوى حامض اللبنيك. يحمي خلايا الدماغ ، ويزيد من بقاء الخلايا العصبية مع عدم كفاية إمدادات الأكسجين وغيرها من الأضرار.

• مؤشرات للاستخدام: أمراض مع انتهاكات للجهاز العصبي المركزي ، واضطرابات الدورة الدموية الدماغية ، وعمليات جراحية في الدماغ ، والتخلف العقلي لدى الأطفال. الأمراض النفسية المختلفة مع أعراض عقلية غائبة وضعف الذاكرة.
• طريقة التطبيق: في اضطرابات الدورة الدموية الدماغية، بعد إصابات في الدماغ الشديدة، أو جراحة الأعصاب المخدرات عن طريق الوريد بالتنقيط عمليات 10-30 مل تدار، مخففة في 100-200 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر. تدار الدواء في غضون 60-90 دقيقة. مسار العلاج هو 10-25 يوما. مع دورة خفيفة من هذا المرض ، تدار المخدرات في العضل في 1-2 مل لمدة 20-30 يوما.
• الآثار الجانبية: انخفاض أو زيادة في درجة حرارة الجسم ، شعور مؤقت بالحرارة في موقع الحقن.
• موانع الاستعمال: الحمل ، الحساسية ، الانتهاكات الخطيرة للكبد.

يتم إصدار الدواء في أمبولات من 1 و 5 مل مع حل 5 ٪.

2. Korteksin

دواء ببتيد مع تركيبة متوازنة من الناقلات العصبية والبولي ببتيدات. له تأثير خاص بالنسيج على القشرة الدماغية ، ويقلل من التأثير السام للمواد المحبة للاعصاب ، ويزيد من القدرات الادراكية. المواد الفعالة تنشط العمليات التعويضية في الجهاز العصبي المركزي ، ولها عمل مضاد للتشنج ومضاد. يعزز الدواء الانتعاش السريع لوظائف الجهاز العصبي المركزي بعد العديد من التأثيرات المجهدة.

ينظم Cortexin محتوى السيروتونين والدوبامين. فهو يعيد النشاط الحيوي الحيوي لخلايا الدماغ وتأثير GABA-ergic.

• مؤشرات للاستخدام: تأخير النفسي والتنمية الكلام عند الأطفال والشلل الدماغي، وضعف التفكير والذاكرة وانخفاض القدرة، ومختلف اضطرابات اللاإرادي، ومتلازمة وهنية، اعتلال الدماغ من المسببات مختلفة والأمراض الدماغية الوعائية، ومعالجة معقدة من الصرع التعلم.
• طريقة الاستعمال: هذا الدواء مخصص للإدارة العضلية. تذوب محتويات القارورة في 1-2 مل من المذيب (الماء للحقن ، محلول 0.9 ٪ من كلوريد الصوديوم أو محلول 0.5 ٪ من البروكايين). يتم تنفيذ الإجراء مرة واحدة في اليوم ، ويكون مسار العلاج 5-10 أيام. يتم احتساب الجرعة بشكل فردي لكل مريض.
• الآثار الجانبية: في حالات نادرة ، هناك ردود فعل من فرط الحساسية. لم تكن هناك حالات الجرعة الزائدة.
• موانع الاستعمال: ردود الفعل الأرجية على مكونات الدواء والحمل والرضاعة.

Cortexin متاح في شكل مسحوق مجفف بالتجميد في قارورة 10 ملغ لإعداد حل العضلي.

3. Diʙazol

دواء من مجموعة pharmacotherapeutic من vasodilators المحيطية. لديه موسع للأوعية وخصائص تنفسية ، ويقلل من الضغط. يحسن عمل الحبل الشوكي ، ويعيد نشاط الجهاز العصبي المحيطي. تحفز المواد الفعالة تخليق الإنترفيرون ، مما يوفر تأثيرًا مناعيًا معتدلًا.

• مؤشرات للاستخدام: التشنجات من طبقة العضلات الملساء في الأوعية الدموية ، وأمراض الجهاز العصبي ، ومتلازمة الشلل الرخو. الدواء فعال في ارتفاع ضغط الدم ، وتشنجات من العضلات الملساء للأعضاء الداخلية والمغص المعوي.
• تعتمد طريقة الإعطاء والجرعة على شكل التحضير. عندما يستخدم بالحقن ، يتم استخدام 2.5-10 ملغ من وكيل. توصف أقراص للمرضى أكثر من 12 سنة من 20-50 ملغ 2-3 مرات في اليوم. الحد الأقصى لجرعة وحيدة من 50 ملغ ، والحد الأقصى للجرعة اليومية من 150 ملغ.
• الآثار الجانبية: انخفاض ضغط الدم الشرياني ، والدوخة ، وتفاعلات الحساسية الجلدية. مع الإدارة المحلية ، يمكن أن يحدث الألم في موقع الحقن.
• موانع الاستعمال: التعصب الفردي لمكونات الدواء ، القصور الكلوي الحاد ، قرحة هضمية في المعدة والاثني عشر ، نزيف الجهاز الهضمي. داء السكري ، قصور القلب الحاد ، الحمل والرضاعة.
• الجرعة الزائدة: الصداع والدوار ، وتطور الشعور بالحرارة ، والغثيان ، وزيادة التعرق ، انخفاض ضغط الدم. لا يوجد ترياق محدد ، العلاج أعراض ، غسل المعدة واستقبال enterosorbents المشار إليها.

Dibazol متوفر على شكل أقراص 10 قطع لكل علبة وفي شكل محلول لحقن 1 5 مل من الدواء في أمبولات ، 10 أمبولات لكل عبوة.

4. Nivalin

مثبط الكولينستريز مع المادة الفعالة هو galantamine. يحسن سلوك البقول بين المشابك العصبية العضلية. يزيد من إثارة مناطق منعكسات الحبل الشوكي والدماغ. ينشط ويقلل من تقلص عضلات الهيكل العظمي. يعزز إفراز الغدد العرقية والغدد في الجهاز الهضمي ، ويعيد عمل الأنسجة العضلية. يقلل ضغط العين.

• مؤشرات للاستخدام: علم الأمراض في الجهاز العصبي ومشابك myoneural ، ضمور العضلات ، التهاب العصب ، الوهن العضلي الوبيل ، الشلل الدماغي. استخدام الدواء فعال لإصابات الحبل الشوكي ، بعد شلل الأطفال المنقولة ، التهاب النخاع ، فضلا عن ضمور العضلات في العمود الفقري.
• تعتمد طريقة الاستخدام على شكل إطلاق الدواء. يدار الحل العضلي و الوريد. مع دورة قصيرة من العلاج ، يمكن إعطاء حقناً. في المتوسط ، الجرعة الأولية هي 2.5 ملغ في اليوم مع زيادة تدريجية. الجرعة اليومية القصوى 20 ملغ.
• الآثار الجانبية: تفاعلات فرط الحساسية ، وخلايا النحل ، والحكة ، صدمة الحساسية. الصداع والدوخة والغثيان والهزات من الأطراف ، وتضييق التلاميذ. على خلفية العلاج ، فمن الممكن تطوير الأرق ، والتشنجات القصبي ، والإسهال ، وزيادة التمعج ، وآلام في البطن ، وكثرة التبول. في حالات نادرة ، لوحظ زيادة في إنتاج إفرازات الأنف والشعب الهوائية.
• موانع الاستعمال: تفاعلات أرجية لمكونات الدواء ، الربو القصبي ، بطء القلب ، الذبحة الصدرية ، قصور القلب ، اختلال شديد في الكلى والكبد ، الحمل والرضاعة. لا يوصف الحل للأطفال دون سن 1 سنة ، وأقراص تصل إلى 9 سنوات.
• الجرعة الزائدة: الغثيان والقيء ، المغص في البطن ، انخفاض ضغط الدم ، الإسهال ، التشنجات القصبية ، التشنجات والغيبوبة ، بطء القلب.

Nivalin متاح في شكل أقراص عن طريق الفم وحلا دواء.

5. Tivortin

تحضير طبي مع حمض أميني فعال المادة من التفريغ الذي يتم توليفه جزئيا في الجسم. أرجينين هو منظم لعمليات التمثيل الغذائي داخل الخلايا التي تؤثر على الوظائف الحيوية للأعضاء والأنسجة. لها خصائص مضادة للأكسدة ، مضادة للوهن و تثبيط الأغشية.

• مؤشرات: السكتة الدماغية الحادة ومضاعفاته، والتغيرات تصلب الشرايين في الأوعية الدماغية مع وجود علامات نقص الأكسجين، ومختلف الاضطرابات الأيضية، والدول وهنية، والحد من الغدة الصعترية والكبد والجهاز التنفسي. الحمل أثناء الحمل ، ما قبل تسمم الحمل.
• طريقة التطبيق: يتم حقن المحلول عن طريق الوريد بالتنقيط بمعدل أولي قدره 10 نقاط في الدقيقة. الجرعة اليومية هي 4.2 غرام ، وهذا هو ، 100 مل بعد تخفيف مع حل متساوي التوتر. للإعطاء عن طريق الفم ، الجرعة الواحدة هي 1 غرام ، أقصى جرعة يومية من 8 غرام ، مدة العلاج 10-14 يوم.
• الآثار الجانبية: حرقان في موقع الحقن ، والصداع والدوار ، والتهاب الوريد في موقع الحقن ، وردود الفعل التحسسية المختلفة.
• موانع الاستعمال: فرط الحساسية لمكونات الدواء ، عمر المرضى أقل من ثلاث سنوات ، القصور الكلوي والكبدي الوخيم. استخدام الدواء أثناء الحمل ممكن فقط للأغراض الطبية.
• الجرعة الزائدة: زيادة التعرق والضعف والقلق وعدم انتظام دقات القلب والهزة من الأطراف. ومن الممكن أيضًا تطوير تفاعلات الحساسية والحماض الأيضي. للقضاء على مثل هذه الظروف ، من الضروري التوقف عن تناول الدواء وإجراء علاج مزيل للتحسس.

يتوفر تيفورتين على شكل محلول 4.2 ٪ من أجل ضخ في قارورة 100 مل.

6. Taufon

يوصف لمضاعفات طب العيون من متلازمة Mobius. الدواء مع الأحماض الأمينية المحتوية على الكبريت ، والتي في ظل الظروف العادية تتشكل خلال تحول السيستين. يحسن عمليات الطاقة ، لديه خصائص الناقل العصبي ، ويحول دون انتقال متشابك. تمتلك خصائص مضادة للاختلاج ، تحفز العمليات التعويضية في حالات التصنع في الجسم.

مؤشرات للاستخدام: انقطاع التغذية الأنسجة ، تلف شبكية العين ، ضمور القرنية ، وزيادة ضغط العين. يتم استخدام هذا الدواء كمنشآت ل 2-3 قطرات في كل عين 2-4 مرات في اليوم ، لمدة 2-3 أشهر. لم يتم تحديد الآثار الجانبية ، وموانع وعلامات من جرعة زائدة. Taufon متوفر في شكل محلول 4 ٪ في زجاجات 5 مل و 1 مل أمبولات.

يجب أن يتم استخدام الأدوية تحت إشراف طبي صارم وفقط كجزء من العلاج الشامل لعلم الأمراض العصبية.

الفيتامينات

الشذوذ الخلقي غير التقدمي النادر مع ضمور النواة الحركية للأعصاب القحفية يتطلب معالجة معقدة. الفيتامينات مع متلازمة Möbius موصوفة من الأيام الأولى للتشخيص وأخذت طوال الحياة.

من أجل العمل المتناغم للدماغ وصحة الجهاز العصبي ، ينصح بتناول هذه الفيتامينات:

• أ- المادة القابلة للذوبان في الدهون ، تحمي الخلايا من الآثار السلبية للجذور الحرة. يزيد من نشاط الدماغ ، ويعيد النوم إلى طبيعته ، ويحسن تركيز الانتباه.
• ج- يزيد حامض الاسكوربيك من الخصائص الوقائية لجهاز المناعة ويحمي الخلايا من الجذور الحرة. يحسن نشاط الدماغ والجهاز العصبي. يحسن المزاج ، ويساعد على التعامل مع التوتر والإجهاد في الجهاز العصبي.
• د- يحمي الأوعية الدموية من الكوليسترول ، ويمنع جوع الأكسجين من الدماغ ، ويحسن الذاكرة. يقلل من العصبية.
• E - يقوي الأوعية الدموية والشعيرات الدموية ويحمي الجسم من آثار الجذور الحرة. يحافظ على الدماغ من مرض ألزهايمر ، يحسن الذاكرة والمزاج.

أهم ما في الأداء الطبيعي للدماغ هو الفيتامينات B:

• B1 - مضاد للاكتئاب ، له خصائص قوية ومهدئة. له تأثير إيجابي على القدرات العقلية والوظائف المعرفية ، ويقلل من القلق.
• B2 - يشارك في تركيب الخلايا ، ويحافظ على لهجة ومرونة الأوعية الدموية ، ويحسن النوم. يخفف من التعب والضعف والكفاح مع تقلبات مزاجية متكررة.
• В3 - يحسن إمدادات الدم الدماغي ودوران الأوعية الدقيقة في أوعية الدماغ ، ويعيد استقلاب الطاقة في الخلايا. يحسن الذاكرة والانتباه ، ويخفف التعب المزمن.
• B5 - ينظم ويحافظ على اتصال طبيعي بين الخلايا العصبية. يمنع تطور حالة الاكتئاب ، وزيادة التعب ومشاكل النوم.
• B6 - تشارك في إنتاج السيروتونين. من الضروري استيعاب الأحماض الأمينية الأساسية للعمل الطبيعي للدماغ. يزيد من مستوى الذكاء ويحسن النوم والذاكرة والانتباه.
• B9 - يأخذ جزء نشط في أداء الجهاز العصبي (تثبيط ، تحفيز). لأنه يزيد من الخصائص الوقائية للجسم ، فمن الضروري للحفاظ على الذاكرة على المدى القصير والطويل الأجل ، وسرعة التفكير العادية.
• B11 - يزيد من الخصائص الوقائية لجهاز المناعة. يقوي ويعيد عمل الجهاز العصبي والدماغ والقلب والأنسجة العضلية. يقلل من القلق.
• В12 - يوفر الوظيفة الإدراكية للدماغ ، ويدعم التغيير الطبيعي للنوم واليقظة. يقلل من التهيج المتزايد ، ويحسن الذاكرة والنوم.

العناصر الدقيقة لتقوية الجهاز العصبي والحفاظ على الأداء الطبيعي للدماغ:

• الحديد - يدعم وينظم عمل الدماغ. يحسن تركيز الانتباه ، ويسهم في سرعة ردود الفعل.
• اليود - له تأثير إيجابي على مستوى الهرمونات ، ويحسن الذاكرة.
• الفوسفور - يدعم الأداء الطبيعي للدماغ والجهاز العصبي المركزي والجسم كله.
• المغنيسيوم - يدعم التشغيل الطبيعي للنظام العضلي على جميع المستويات.
• البوتاسيوم - المسؤول عن تفاعل الأعصاب مع العضلات.
• الكالسيوم - المسؤول عن السلوك الطبيعي للنبضات العصبية من العضلات إلى الجهاز العصبي.

تزويد الجسم بالفيتامينات المفيدة والمعادن يمكن أن يكون من خلال اتباع نظام غذائي متوازن. اضطرابات مفيدة للغاية في العصبية هي المنتجات التالية: الحليب، اللحوم (لحم الخنزير، ولحم البقر والكبد والدجاج) والبيض والمأكولات البحرية والحبوب (القمح والحنطة السوداء والشوفان) والفواكه (الحمضيات والأفوكادو والفراولة والموز)، والخضروات (الفاصوليا، السبانخ ، الخضر ، الطماطم (البندورة) ، المكسرات ، زيت السمك. أيضا ، هناك مجمعات فيتامين جاهزة ، والتي يمكن شراؤها في الصيدلية. بالنسبة للأطفال ، يمكن وصف هذه الأدوية: Multitabs ، Pikovit ، الأبجدية ، Vitrum وغيرها.

العلاج الطبيعي

العلاج المعقد ل diplegia الوجه الخلقي يشمل بالضرورة العلاج الطبيعي. العلاج الطبيعي هو مجال من مجالات الطب يدرس التأثير العلاجي على الجسم من العوامل الفيزيائية الطبيعية والمصطنعة.

يحسن هذا العلاج بشكل كبير التنظيم المركزي لوظائف الجسم الحيوية. إنها تطبيع التوصيلية والإثارة للنظام العصبي العضلي ، والجهاز العصبي المركزي وترفع موارد الطاقة. أيضا ، يتم تسريع العمليات الأيضية ، يتم تصحيح التغيرات الذاتية المرضية ، يتم تحسين إمدادات الدم ، التوليفة ودوران الأوعية الدقيقة من الأنسجة.

يتم اختيار الإجراءات بشكل فردي لكل مريض. يأخذ الطبيب في الاعتبار مرحلة وشدة المرض ، وتاريخ علم الأمراض ، والحالة البدنية والعقلية للمريض ، والعمر وعدد من العوامل الأخرى. في معظم الأحيان ، في المرضى الذين يعانون من متلازمة Mobius يشرع مثل هذه الفسيولوجية:

• العلاج بالموجات فوق الصوتية

ويستند التأثير العلاجي لهذا الإجراء على micromassage الميكانيكية للأنسجة والخلايا. هناك تأثير طاقة الموجات فوق الصوتية على الجسم مع تشكيل الحرارة وتأثيرات الفيزيائية. تعمل الموجات فوق الصوتية كمحفز للتفاعلات والكيمياء الحيوية الكيميائية الحيوية في الجسم. يتم الجمع بين الإجراء مع الأدوية التي تخترق الحواجز النسيجية ولها تأثير علاجي على البؤر المرضية.

يوصف العلاج بالموجات فوق الصوتية للأعراض المرضية من متلازمة من الجهاز العضلي الهيكلي ، والجهاز العصبي المحيطي ، أمراض الأنف والحنجرة ، وأمراض الأسنان ، والصدمات النفسية ، واضطرابات الجهاز الهضمي. هو بطلان هذه الطريقة للمرضى دون سن 5 سنوات من العمر ، مع الذبحة الصدرية ، عدم انتظام ضربات القلب وارتفاع ضغط الدم ، التهاب الوريد الخثاري.

• بهنبهرسس

ويستند الإجراء على إدخال دواء في الجسم مع تردد معين من مجال الموجات فوق الصوتية. هذه الطريقة فعالة في المرحلة الأولى من المرض ، وعندما تعمل. الأدوية التطبيقية تعزز عمليات تجديد الأنسجة التالفة.

• تنويم كهربي

وهو يعتمد على التأثير الانعكاسي للتيار على الدماغ. ترتبط آلية العمل بتهيج المنطقة المنعكسية لمآخذ العين والجفن العلوي. ينتقل الالتهاب عبر قوس منعكس إلى المهاد وقشرة الدماغ. يستعيد هذا الإجراء التوازن الخضري والعاطفي والعاطفي. Electrosleep فعالة في ظروف ما بعد إصابات الدماغ ، مع الأمراض العصبية ، والعصاب ، وتصلب الشرايين الدماغي ، خلل التوتر العضلي الخثاري ، وارتفاع ضغط الدم.

• مغناطيس

إجراء علاجي تتأثر فيه الأنسجة المتأثرة بميدان مغناطيسي متناوب منخفض التردد أو ثابت. تهدف هذه الطريقة إلى تنشيط العمليات الفيزيائية الكيميائية في عناصر الدم. يزيد من معدل التفاعلات الكيميائية بنسبة 10-30 ٪ ، ويزيد من عدد السيتوكينات والبروستاجلاندين وتوكوفيرول في الأنسجة. يقلل من استثارة الخلايا العصبية مع نشاط الاندفاع التلقائي.

للمغناطيسية خواص تشنج ، توسع الأوعية ، التنغيم وخواص المناعة. يوصف هذا الإجراء لانتهاك عمليات microcirculatory في الجسم ، والأمراض الالتهابية في طورها الحاد ، أمراض من الجهاز العصبي المحيطي ، ارتفاع ضغط الدم ، خلل التوتر العضلي الوعائي.

• darsonvalization المحلية

هذه طريقة للتأثير على الجسم مع تيار متناوب ضعيف نابض للتردد المتوسط والجهد العالي. هذا الإجراء يسبب تهيج في المناطق الطرفية من الألياف العصبية الحساسة من الجلد ، وتغيير استثارة وتفعيل الدورة الدموية المحلية. Darsonvalization له تأثير علاجي على جدران الأوعية الدموية ، ويوفر تأثير تطهير بسبب تدمير مغلفات الفيروسات والبكتيريا.

• التحفيز الكهربائي (myoneurostimulation ، myostimulation)

وتستند آلية عمل هذه الطريقة على التحفيز الكهربائي للأعصاب والعضلات عن طريق نقل تيار مع خصائص معينة من خلال الأقطاب الكهربائية من المايوستاكتولاتور إلى الجسم. يوصف هذا الإجراء للمرضى الذين يعانون من أمراض في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي ، وكذلك لإعادة التأهيل بعد الصدمة.

• تدليك

التأثير الميكانيكي على الأنسجة المصابة بتقوية واستعادة الخصائص. يحفز تدفق الدم. يشرع للأمراض العصبية ، جراحة العظام وغيرها من الحالات المرضية.

• التدريب البدني العلاجي (LFK)

هذا هو مجمع من الأساليب العلاجية لاستعادة الكائن الحي بعد الأمراض المنقولة والوقاية منها. يحسن LFK الدورة الدموية والدورة اللمفاوية ، ويحفز عمليات التجدد ومرور النبضات العصبية.

تعتمد الكفاءة العالية للعلاج الفيزيولوجي للاضطرابات العصبية على عمليات تجديد الأنسجة العصبية ، وتحسين الموصلية ، وتقليل الإحساس بالألم ، وذمة. هو بطلان العلاج الطبيعي في حالة الآفات السرطانية في الدماغ والأعصاب الطرفية ، والأمراض المعدية في الجهاز العصبي المركزي ، والصرع مع الهجمات المتكررة ، والذهان.

العلاج البديل

الاضطراب التنموي للأعصاب القحفية يتطلب اتباع نهج طبي جاد وشامل. العلاج البديل لمتلازمة موبيوس ممكن فقط للتقليل من الأعراض المرضية فقط وفقط بالتخليص الطبي المناسب. للقضاء على شلل في الوجه ، يتم توضيح الإجراءات التالية:

• خذ كوبًا من ملح الطعام أو رملًا نظيفًا وأعد تسخينه جيدًا في مقلاة. ضع كل شيء في كيس من القماش الكثيف. استخدميه لتدفئة الأنسجة المصابة يوميًا قبل النوم. يجب أن يكون مسار العلاج ما لا يقل عن شهر واحد. تسريع الحرارة إصلاح الأعصاب التالفة ويحسن حالة ألياف العضلات.
• كل يوم قبل الوجبة الأولى ، اشرب ½ كوب من عصير نبات القراص الطازج ، في ساعة ونصف من عصير الهندباء وفنجان آخر من عصير الكرفس. بعد ساعة واحدة من كسوثيرابيا ، يجب أن تتناول وجبة الإفطار. يتم تنفيذ الإجراء مرة واحدة كل 10-15 يومًا. عصير الخضروات يعزز إزالة المنتجات الأيضية المتبقية من الجسم ، والتي تتراكم بكميات كبيرة ، وتحفيز عمليات الأيض ، وتنقية الدم وتفعيل وظائف الهضم.
• تحتوي عصارة البتولا على قيمة بيولوجية متزايدة للاضطرابات العصبية. من الضروري تناول كوب من العصير يومياً. لديها خصائص مهدئة ، وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي والطاقة في الجسم.
• خذ 50 مل من الصبغات من motherwort ، الفاوانيا ، آذريون و الزعرور. مثل هذا العلاج النبات تطبيع حالة الجهاز العصبي. صبغة يجب أن تؤخذ ملعقة صغيرة لمدة 2-3 أشهر.

بالإضافة إلى الوصفات البديلة المذكورة أعلاه ، فمن الممكن لفرك زيت التنوب في الأنسجة المصابة ، والتي لها تأثير الاحترار وينشط إمدادات الدم المحلية.

[46], [47], [48], [49]

العلاج بالاعشاب

خيار آخر من النهج غير التقليدي للقضاء على diplegia الوجه الخلقي هو العلاج بالأعشاب.

• الحصول على محلول 10 ٪ من المومياء في الصيدلية للطحن. يتم تطبيق كمية صغيرة من الدواء على مسحة القطن وحركات تدليك لعلاج المنطقة المصابة من الوجه. يجب أن يستمر التدليك لمدة 5 دقائق على الأقل ، وبعد ذلك يجب شرب 20 ملغ من المومياء ، وتذوب في كوب من الحليب الدافئ مع ملعقة صغيرة من العسل. Mumiye له خصائص طبية فيما يتعلق الأعصاب الطرفية ، ويقوي مناعة. مدة العلاج 10-14 يوما.
• لطحن ، يمكنك استخدام صبغة أكاسيا بيضاء. 4-5 ملاعق كبيرة من الزهور النباتية ، صب 250 مل من الفودكا والسماح لها الشراب لمدة 10 أيام. يتم استخدام المنتج النهائي لطحن 2 مرات في اليوم لمدة شهر.
• ملعقة ملعقة طعام من بتلات وردة حمراء مع كوب من الماء المغلي الحاد. يجب أن يتم غرس المنتج لمدة ساعة. يؤخذ الدواء 3-4 مرات في اليوم لمدة 200 مل. يجب أن يكون مسار العلاج ما لا يقل عن شهر واحد. فالزيوت الأساسية والعناصر النادرة الموجودة في الوردة تحسن عمل الجهاز العصبي وتوصيل النبضات العصبية.
• للحد من الالتهاب ، والتشنجات المتكررة وتورم الأنسجة المصابة ، ينصح باستخدام شاي البابونج. تأخذ بضع ملاعق صغيرة من البابونج المجففة ، صب الماء المغلي والسماح لها الشراب حتى يبرد. يجب أن يكون الشاي في حالة سكر ، والمواد الخام النباتية المتبقية تستخدم كمكابس على الوجه تحت السيلوفان والقماش الدافئ.
• تأخذ 2 ملعقة طعام من براعم الحور السوداء ونفس الكمية من الزبدة. يحتاج الجزء النباتي إلى سحقه جيداً ويخلط مع الزبدة. يتم تطبيق مرهم جاهز على الجلد للإحماء. تحتوي الزيوت الأساسية والراتنجات الموجودة في الكليتين على تأثيرات مسكنة ومضادة للالتهاب. تأثير ملحوظ بعد 5-7 أيام من العلاج.

يتطلب الشكل الشديد من شلل الوجه العلاج لفترات طويلة. النتائج الأولى للعلاج ستكون ملحوظة في غضون شهرين.

معالجة المثلية

التخلص من أعراض الأعصاب القحفية التنموية بمساعدة أدوية المعالجة المثلية نادرا ما يستخدم. المعالجة المثلية هي طريقة بديلة ومثيرة للجدل ، لم يتم تأكيد فعاليتها بعد من قبل الطب الرسمي. النظر في الوسائل المستخدمة للاضطرابات العصبية:

• Agaricus - صلابة وتوتر في عضلات الوجه ، الوخز ، والحكة والحرق. في سياق الأعصاب ، إبر الجليد ، والأحاسيس المؤلمة من شخص prickling من خلال تشغيل.
• كالميا - ألم عصبي في شكل ألم الظهر مع تنمل متكرر. يحدث الانزعاج في منطقة اللسان والفكين وعظام الهيكل العظمي للوجه. الألم يمكن أن ينقص بعد الأكل.
• Cedron - ألم عصبي دوري حول العينين ، في الأنف. الانزعاج هو أسوأ في الليل وفي موقف ضعيف.
• Verbascum - يؤثر على الفرع السفلي من العصب الثلاثي التوائم ، والجهاز التنفسي ، والأذنين. توقف الألم في المفصل الصدغي الفكي ، ومزيلة الدمع.
• المغنسيوم الفسفوريوم - آلام إطلاق نار حادة ، مما يعطي الفك العلوي والأسنان. شلل عضلي محلي ، تشنجات.
• Mezereum - ألم مؤلم حاد مع دمكرة ، خدر في مناطق معينة من الجسم.
• Xantoxylum - إطلاق الألم العصبي ، وزيادة في الخبرة والتوتر.
• Spigelia - آلام حادة حادة تزيد عند لمس المنطقة المصابة. الألم في مقل العيون والمدارات ، يمكن أن ينتشر إلى عظام الخد والأسنان والمعابد والخدود.
• [فيولا] [أوفورتا] - التوتر من الجمجمة أغطية ، الألم [مولتيليزد] فوق الحاجب. ينبض تحت العينين والمعابد.

قبل استخدام الأدوية المذكورة أعلاه ، يجب عليك استشارة الطبيب المثلي. سيصف الطبيب العلاج المناسب وجرعاته ومدة العلاج.

العلاج الجراحي

يتطلب التطور النمائي الخلقي لنواة العصب الوجهي علاجًا معقدًا. يتم تنفيذ العلاج الجراحي لمتلازمة Mobius من خلال مثل هذه الطرق:

• استعادة وظيفة العصب الوجهي: تخفيف الضغط ، العصبية ، خياطة الأنسجة التالفة ، البلاستيك مع الكسب غير المشروع.
• ترميم وظائف عضلات الوجه بمساعدة التدخل الجراحي على الجهاز العصبي الودي.
• إعادة ترميم عضلات الوجه بمساعدة خياطة العصب الوجهي مع ألياف العضلات الأخرى (تحت اللسان ، العضلي).

يتيح التدخل التشغيلي إنشاء ابتسامة اصطناعية ، مما يسهل عملية التواصل الاجتماعي مع الآخرين. هذه الجراحة المجهرية صعبة من الناحية الفنية ، لأنها تتكون من زرع الكسب غير المشروع من عضلات الفخذ إلى الوجه ويمكن أن تسبب عددًا من المضاعفات.

بالإضافة إلى إنشاء ابتسامة ، يهدف العلاج الجراحي متعدد التخصصات إلى تصحيح التشوهات العينية وتشوهات الفك والأطراف. قبل العملية ، يخضع المريض لفحص تشخيصي شامل لتقييم شدة الاضطرابات واختيار الطريقة المثلى للعلاج.

الوقاية

تعتمد طرق الوقاية من الأمراض الوراثية الخلقية على تخطيط الحمل والتشخيص السابق للولادة. الوقاية من متلازمة Mobius وغيرها من الاضطرابات العصبية الخلقية تتكون من:

1. تخطيط الحمل وتحسين الموئل.

• سن الإنجاب الأمثل هو 20-35 سنة. يزيد الحمل المتأخر أو المبكر بشكل كبير من خطر إنجاب طفل مصاب بخلل في الكروموسومات والتشوهات الخلقية.
• في خطر كبير من الأمراض الوراثية ، يجب التخلي عن الولادة. هذا هو الموصى به في الزواج بين أقارب الدم وبين ناقلات متماثلة الزيجوت من الجين المرضي.
• تحسين الموائل أمر ضروري لمنع الطفرات الجينية الناجمة عن العوامل الخارجية. هذا مهم بشكل خاص للوقاية من الأمراض الجينية الجسدية (التشوهات ، حالات نقص المناعة ، الأورام الخبيثة).

2. الحد من عوامل الخطر التي تزيد من إمكانية تطوير العيوب الخلقية.

• نمط حياة صحي والعلاج في الوقت المناسب من أي أمراض. التخلي عن العادات السيئة والتقليل من التوترات العصبية ، ويؤكد. الامتثال للنوم الطبيعي والراحة.
• النشاط البدني للحفاظ على العملية الطبيعية للأعصاب والأوعية والجسم كله.
• التغذية الصحية والغنية بالفيتامينات والمعادن من أجل التشغيل الكامل لجميع الأجهزة والأنظمة.

في خطر كبير من ولادة الطفل مع الانحرافات يتم عرض الإجهاض من الحمل. تستند توصيات الإجهاض على التشخيص السابق للولادة. هذه ليست الطريقة الأسهل للوقاية ، ولكنها تمنع معظم العيوب الوراثية الشديدة والمميتة.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

توقعات

تشير متلازمة Moebius إلى التشوه غير التدريجي لنواة العصب القحفي. يعتمد تشخيص الحالة المؤلمة كليًا على أعراضه ، أي على شدة العيوب الخلقية. مع اتباع نهج شامل للعلاج ، يقلل الأطباء من الأعراض المرضية ، والشلل الصحيح لأعصاب الوجه ، وعيوب الأطراف ، والسموات المنقسمة وغيرها من الحالات الشاذة. ونتيجة لذلك ، فإن معظم المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة يؤدي إلى حياة طبيعية ، ولكن قد يواجهون عددا من الصعوبات في عملية التنشئة الاجتماعية.