متلازمة موبيوس عند الأطفال

متلازمة موبيوس هي عيب خلقي ناتج عن خلل في بنية الأعصاب القحفية. لنتناول أسبابها وأعراضها وطرق تشخيصها وعلاجها.

تُشكل الاضطرابات العصبية نسبةً كبيرةً من الأمراض الخلقية. تتميز متلازمة موبيوس بغياب ردود الفعل الوجهية، حيث لا يستطيع المريض الابتسام أو البكاء أو التعبير عن مشاعر أخرى. يُعد هذا الاضطراب نادرًا وقليل الدراسة، حيث يُكتشف لدى مولود واحد من كل 150,000 مولود جديد سنويًا.

تم إدراج المتلازمة ضمن التصنيف الدولي للأمراض ICD-10 الفئة 10 - التشوهات الخلقية (التشوهات) والتشوهات والاضطرابات الكروموسومية (Q00-Q99):

س80-س89 التشوهات الخلقية الأخرى.

• س87 متلازمات أخرى محددة للتشوهات الخلقية التي تصيب أجهزة متعددة.

وُصف هذا المرض لأول مرة عام ١٨٩٢ من قِبل الطبيب النفسي وطبيب الأعصاب الألماني بول موبيوس. ولا يزال هذا المرض يُدرس بشكل منهجي حتى يومنا هذا، نظرًا لعدم تحديد أسبابه المؤكدة. ويتمثل العلاج، أو بالأحرى التصحيح، في العديد من الأساليب التي تهدف إلى القضاء على مختلف أعراض المرض. ومع التشخيص والعلاج في الوقت المناسب، تتاح للمريض فرصة للتكيف الاجتماعي الطبيعي.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

علم الأوبئة

متلازمة موبيوس مرض نادر نسبيًا. تشير الإحصائيات إلى أن معدل تشخيصه يبلغ حالة واحدة لكل 150,000 مولود جديد. ونظرًا لأعراضه الواضحة (ضعف أو غياب تام لتعابير الوجه وردود فعل المص)، يبدأ العلاج المعقد في مرحلة مبكرة من المرض. وتسمح طرق التصحيح الحديثة، سواءً بالجراحة المجهرية أو بالطرق التقليدية، بتقليل مضاعفات المرض.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

الأسباب متلازمة موبيوس

تتشكل العديد من التشوهات الخطيرة في الرحم، أو تنتقل وراثيًا، أو تنشأ نتيجة عوامل معينة. أسباب متلازمة موبيوس، وهي أشد أشكال شلل العصب الوجهي، غير معروفة تمامًا. تنقسم آراء الأطباء والعلماء إلى النظريات التالية:

• ضمور الأعصاب القحفية نتيجة اضطرابات وعائية خلال الفترة الجنينية. يؤدي الانقطاع المؤقت أو تغير في إمداد الدم، أي نقص الأكسجين أثناء نمو الجنين، إلى تلف متفاوت الشدة في الجهاز العصبي المركزي. قد يظهر هذا على شكل تشوهات في نمو الطفل أو يؤثر على نمو دماغه.
• تدمير أو تلف الأعصاب القحفية نتيجة عوامل خارجية. قد تشمل هذه العوامل أمراضًا معدية مختلفة للأم، مثل الحصبة الألمانية، وارتفاع الحرارة، ونقص الأكسجين العام، وداء السكري الحملي، أو تعاطي الأدوية في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.
• اضطرابات وعمليات مرضية مختلفة في الجسم تثير مشاكل في الدماغ.
• أمراض العضلات التي تسبب آفات تنكسية في الجهاز العصبي المحيطي والدماغ.

يتجلى هذا الخلل في نمو الأعصاب القحفية في تشوهات مختلفة. ونتيجة لذلك، يُصاب العديد من المرضى بشلل أحادي أو ثنائي الجانب في عضلات الوجه. ومع هذا الخلل، تغيب تعابير الوجه تمامًا أو تضعف. لا يتفاعل الشخص مع المنبهات الخارجية، ولا يبتسم أو يعبس. يعاني الأطفال المصابون بهذه المتلازمة من ضعف في منعكس المص، ولا يستطيعون بلع الطعام بشكل طبيعي. وبدون علاج مُعقّد، تؤدي هذه المتلازمة إلى اضطرابات في التكيف الاجتماعي والحياة الطبيعية في المجتمع.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

عوامل الخطر

تشير الدراسات المُجراة إلى أن متلازمة موبيوس متعددة العوامل، أي أن عوامل خطر الإصابة بها ترتبط بأسباب وراثية وخارجية.

في حال وجود تاريخ عائلي، يُعدّ المرض سمةً جسمية سائدة. يمكن أن يُورث الجين غير الطبيعي من الأم والأب. تبلغ نسبة خطر انتقال الجين غير الطبيعي 50% في كل حمل، ولا تعتمد على الخصائص الجنسية للطفل المستقبلي.

عوامل أخرى محتملة للمرض:

• نقص الأكسجين أثناء التطور داخل الرحم.
• أمراض وإصابات مختلفة أثناء الحمل.
• تناول مواد مخدرة أو أدوية موانع في المراحل المبكرة من الحمل.
• نقص تنسج خلقي.

بالإضافة إلى العوامل المذكورة أعلاه، يرتبط خطر الإصابة بالأمراض بانخفاض خصائص الجهاز المناعي الوقائية، وعمر المرأة (كلما تقدمت الأم في السن، زاد خطر ولادة طفل مصاب بالأمراض)، والأمراض الفيروسية والمعدية التي عانت منها أثناء الحمل. في بعض الحالات، شُخِّصت الأمراض لدى الأطفال الذين أُصيبت أمهاتهم بالحصبة الألمانية أو الإنفلونزا أو تسمموا بالكينين أثناء الحمل.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

طريقة تطور المرض

آلية تطور متلازمة موبيوس غير مفهومة جيدًا. يرتبط تطور المرض باضطرابات الأوعية الدموية أثناء النمو داخل الرحم. يؤثر تناول المخدرات وإدمان الكحول وعدد من العوامل الأخرى على تطور الاضطراب العصبي.

يُورث هذا المرض وراثيًا بشكل سائد، ولكنه قد يكون متنحيًا أيضًا. يُصيب هذا المرض العصبين القحفيين السادس والسابع. يُسبب عدم اكتمال نموهما شللًا في الوجه واضطرابات في عضلات العين. كما يُمكن أن تُصاب أزواج الأعصاب القحفية الاثنا عشر الأخرى، وكل منها مسؤول عن العمليات التالية في الجسم:

1. العصب الشمّي – يسمح لك بإدراك الروائح.
2. العصب البصري – ينقل المعلومات البصرية.
3. العصب المحرك للعين هو المسؤول عن عمل العضلات الخارجية لكرة العين.
4. الكتلة - توفر اتصالاً بين العضلة المائلة العلوية لمقلة العين والجهاز العصبي المركزي.
5. العصب الثلاثي التوائم - المسؤول عن تغذية عضلات المضغ والوجه.
6. المختطف - حركة العين الجانبية والرمش.
7. الوجه - يتحكم في عضلات الوجه، ويحتوي على العصب المتوسط الذي ينقل براعم التذوق في الثلث الأمامي من اللسان، وأحاسيس الجلد وأصابع القدمين.
8. الضفيرة الدهليزية القوقعية هي المسؤولة عن السمع.
9. اللساني البلعومي: يتحكم في عملية البلع وهو المسؤول عن أحاسيس التذوق.
10. العصب المبهم - يحمل الإشارات الحسية والحركية إلى العديد من الأعضاء، وخاصة الصدر والبطن.
11. الملحق – المسؤول عن حركة عضلات الرقبة، ورفع الكتف، وجلب لوح الكتف إلى العمود الفقري.
12. العظم اللامي - المسؤول عن حركات اللسان.

غالبًا ما يتجلى شلل العين والوجه الخلقي في قصور نمو الأزواج الثالث والسادس والسابع والتاسع والثاني عشر من الأعصاب القحفية. قد يكون هذا بسبب التأثير الضار للسائل الدماغي الشوكي، أي السائل الدماغي الشوكي، في منطقة الزوج الرابع من الأعصاب.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

الأعراض متلازمة موبيوس

تتميز الأمراض العصبية الخلقية بمجموعة من الاضطرابات المتنوعة في العديد من الأعضاء والأجهزة. غالبًا ما ترتبط أعراض متلازمة موبيوس بشلل الوجه، ومشاكل خطيرة في الجهاز العضلي الهيكلي، وتشوهات القدم. تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

• مشاكل في النطق والتغذية - يعاني المرضى من صعوبات في البلع والمضغ نتيجة ضعف نمو عضلات الفك واللسان والحلق والحنجرة. كما تُلاحظ مشاكل في جهاز النطق.
• مشاكل الأسنان - بسبب حركة اللسان غير الصحيحة، يتراكم الطعام خلف الأسنان، مسببًا تسوس الأسنان وأمراضًا أخرى. تتميز هذه المتلازمة بشق الحنك.
• مشاكل السمع - يعاني المرضى من ضعف السمع. هناك خطر كبير لفقدانه كليًا بسبب التهابات الأذن المتكررة التي تحدث بسبب الخصائص التشريحية لبنية الأذينتين.

يولد المصابون بهذه المتلازمة بصغر الفك (ذقن صغير) وفم صغير، ولسان قصير أو مشوه. كما أن فتحة سقف الفم غير طبيعية، أي الحنك المشقوق. كما تُعد مشاكل الأسنان شائعة جدًا، مثل فقدان الأسنان أو انحرافها. وتُسبب هذه التشوهات صعوبات في الأكل والتنفس والكلام. ويُعاني المرضى من أمراض تنفسية متكررة، واضطرابات في النوم، واختلالات في التكامل الحسي.

هناك أيضًا نقص في إفراز الدموع واضطرابات في الجهاز الدهليزي. جلد المريض مشدود، وزوايا الفم منخفضة دائمًا. تتميز هذه الحالة باضطرابات مختلفة في الأطراف: القدم الحنفاء، الأصابع الزائدة، التصاق الأصابع، إلخ.

العلامات الأولى

من أولى علامات متلازمة موبيوس غياب تعابير الوجه. كما يتميز المرض بالأعراض التالية:

• تشوهات في بنية الجسم وقلة الحركة.
• عسر البلع الجزئي أو الكامل (اضطرابات البلع).
• صعوبة في المص والتنفس.
• أقدام مشوهة.
• اضطرابات الإدراك الحسي.
• اضطرابات العيون والأذن والحنجرة.
• شد بشرة الوجه.
• اضطرابات الدهليزي.
• غياب إفراز الدموع.
• تشوه جدار الصدر (متلازمة بولاند).

أما بالنسبة للذكاء، فقد يكون أقل لدى المرضى الأطفال. ولكن مع تقدمهم في السن، لا تتخلف قدراتهم العقلية عن أقرانهم.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

متلازمة موبيوس عند الأطفال

يتميز الأطفال الصغار بنشاطهم الشديد في التعبير عن مشاعرهم، لذا يُلاحظ الطفل المصاب بشلل الوجه والعين الخلقي فورًا. تتجلى متلازمة موبيوس لدى الأطفال في ثبات الوجه وعدم تناسقه الواضح. لا يتفاعل المرضى مع المحفزات الخارجية، ولا يبكون، ولا يضحكون، ولا حتى يبتسمون. لا يُمكن فهم حاجة الطفل إلا من خلال الأصوات. يجد الأطفال صعوبة في إغلاق أعينهم، وتكون أفواههم مفتوحة قليلاً، ويصعب عليهم تحريك رؤوسهم.

يتميز هذا المرض الوراثي بنوع وراثي جسمي متنحي، أو نادرًا ما يكون سائدًا. يُشخص الاضطراب فور ولادة الطفل، لأن تعابير وجهه ليست طبيعية. قد تحدث أيضًا تشوهات أخرى:

• اندماج أو غياب الأصابع.
• تشوه الأذينات.
• زيادة إفراز اللعاب.
• صعوبة في المص والبلع والتنفس.
• ضعف عضلات المضغ.
• ضعف وظائف اللغة.
• صعوبة في النطق.
• نقص نمو أو نقص تنسج الفك السفلي.
• تقرح القرنية (تبقى الجفون نصف مفتوحة أثناء النوم).
• الحول.
• أبيكانثوس.
• ضعف السمع.
• ضعف الدموع.
• انخفاض كبير في حجم العين.

التشخيص المبكر للمرض بالغ الأهمية. يتيح الفحص الشامل لجسم الطفل تحديد مختلف الانحرافات والاضطرابات، ووضع خطة لتصحيحها. لا توجد طرق جذرية لعلاج هذه المتلازمة. يخضع الأطفال لعلاج أعراضي، يشمل تصحيح الحول، واضطرابات النطق، وغيرها.

من الممكن إجراء عملية جراحية لإزالة عيب ضمور عضلات الوجه. تتيح هذه العملية استعادة جزئية لقدرات الوجه والتكيف مع المجتمع. مع ذلك، لا يُشفى المرض تمامًا؛ فمع تقدم الطفل في السن، تخف أعراضه. في حالات نادرة، يعاني حوالي 10% من الأطفال من تأخر في النمو العقلي والفكري.

لا توجد حاليًا أي تدابير وقائية للوقاية من هذا المرض. يُعدّ تشخيص متلازمة موبيوس مُرضيًا مدى الحياة، نظرًا لعدم تطوّر المرض. مع التصحيح المُعقّد والالتزام بجميع التوصيات الطبية، يعيش معظم الأطفال حياة طبيعية، على الرغم من ارتباط هذا الاضطراب بمضاعفات نفسية واجتماعية مُختلفة. يُسبّب اضطراب تعابير الوجه وعدم القدرة على التعبير عن المشاعر صعوبات في التواصل مع الآخرين.

هل يمكن أن تصاب بمتلازمة موبيوس دون وجود شق؟

عند الاشتباه في وجود تشوه في العصب القحفي، يُطرح التساؤل غالبًا حول إمكانية حدوث متلازمة موبيوس دون شق. وفي ظل هذه الشذوذ، تُلاحظ آفات وأمراض هيكلية من أجهزة مختلفة في الجسم، مما يُعطل وظائفها الطبيعية.

يحدث تكوين عظام الوجه واندماجها في الأسبوع السابع أو الثامن من النمو داخل الرحم. عند تعطل هذه العملية، تظهر أمراض وجهية مختلفة. يتزامن نمو تجويف الفم مع تكوين تجويف الأنف. تتكون جمجمة الوجه من خمس نتوءات: الفك العلوي والسفلي، وناتئ أمامي واحد. يتكون الحنك العلوي من نتوءات على السطح الداخلي للناتئات العلوية. بسبب تعطل هذه العملية، لا ينغلق الحنك العلوي، ويتشكل شق (حنك مشقوق).

يتكون الحنك العلوي من نتوءات وصفائح عظام الحنك، المتصلة ببعضها البعض بواسطة درز. هذا الجزء من جمجمة الوجه هو حاجز تشريحي يفصل تجويف الفم عن تجويف الأنف. يتكون الحنك من جزء صلب وآخر ناعم.

السمات التشريحية للحنك العلوي:

• الحنك الصلب هو تكوين عظمي يتكون من صفائح الحنك. يحدث تكوينه خلال الفترة الجنينية. تنمو الصفائح معًا لتشكل عظمًا واحدًا على شكل قبة. ومع ذلك، بسبب اضطرابات وراثية، لا تتشكل العظام بشكل صحيح، أي يتشكل شق.
• يتكون الحنك الرخو من أنسجة رخوة، أي عضلات (لسانية، حنكية بلعومية، حنكية لسانية، ترفع الحنك الرخو وتشدّه)، بالإضافة إلى غشاء الحنك. يتكون الحنك الرخو من جزئين أمامي وخلفي. إذا أصاب العيب جميع طبقات الحنك، أي العضلات والأغشية المخاطية، فهذا شق مفتوح. أما إذا أصاب العضلات فقط، فهذا شق مخفي في الحنك الرخو.

لا يقتصر ظهور أعراض متلازمة موبيوس على العوامل الوراثية فحسب، بل يشمل أيضًا التأثيرات الضارة لمختلف الفيروسات والبكتيريا والطفيليات على الجنين. بعض الأمراض التي تُصاب بها المرأة أثناء الحمل لها تأثير مشوه: جدري الماء، الفيروس المضخم للخلايا، الحصبة، الهربس.

هناك عدة أشكال من شق الحنك، تختلف في درجة عدم إغلاق الحنك العلوي:

• شق الحنك الرخو
• شق الحنك الرخو وجزء من الحنك الصلب
• شق الحنك أحادي الجانب
• آفة ثنائية في الحنك العلوي

يتطلب علاج الشق الشفوي تدخلاً جراحياً. ولنجاح العملية، يُنصح بتعاون عدد من الأخصائيين الطبيين: طب الأطفال، وجراحة الوجه والفكين، وتقويم الأسنان، والأعصاب، وطب الأنف والأذن والحنجرة. يُجرى العلاج على مراحل، وقد يتجاوز عدد العمليات 5-7 عمليات. ويُنصح بتصحيح الشق الشفوي للأطفال من سن 3 إلى 7 سنوات.

إذا تُرك شق الحنك دون تدخل جراحي، فإنه يؤدي إلى اختلال الوظائف الحيوية: مشاكل في البلع والمص، واضطرابات في الكلام والتنفس، وفقدان تدريجي للسمع، واضطرابات هضمية، وأمراض الأسنان. وبسبب هذا الخلل، يدخل الطعام والسوائل إلى تجويف الأنف. لذلك، يُعرض على المرضى التغذية باستخدام أنبوب خاص. ومع تقدم الطفل في السن، يزداد هذا العيب وضوحًا، مما يسبب اضطرابات نفسية.

[ 22 ]

ابتسم مع متلازمة موبيوس

يمكن أن يكون شلل الوجه الخلقي ثنائي الجانب أو أحادي الجانب. يستحيل الابتسام في متلازمة موبيوس دون تصحيح جراحي. يؤدي شلل عضلات الوجه إلى عدم القدرة على التعبير عن المشاعر من خلال تعابير الوجه. يُطلق على المصابين بهذه المتلازمة اسم "أطفال بلا ابتسامة". ويزداد الأمر تعقيدًا بسبب عدم قدرة المرضى على تمييز مشاعر الآخرين وتفسيرها، نظرًا لاضطراب العلاقة بين نظام المحاكاة العصبي والجهاز الحوفي.

يُعدّ عدم القدرة على الابتسام أبرز أعراض هذه المتلازمة. يُسبب شق الحنك مشاكل في التغذية، إذ يدخل الطعام إلى تجويف الأنف. كما يُلاحظ زيادة في إفراز اللعاب وصعوبة في المص.

في بعض الحالات، تبقى هذه التشوهات الخلقية غير ملحوظة لعدة أسابيع أو حتى الأشهر الأولى من حياة الطفل. إلا أن عدم القدرة على الابتسام وغياب تعابير الوجه عند البكاء، عاجلاً أم آجلاً، يثيران قلق الوالدين. لا يستطيع العديد من الأطفال المصابين بهذه المتلازمة إغلاق أفواههم تماماً بسبب تشوهات الفك والذقن. يُسبب شلل الوجه مشاكل في النطق في 75-90% من الحالات. لا يستطيع المرضى نطق الأصوات والحروف بشكل طبيعي، مما يُعقّد عملية التنشئة الاجتماعية.

مراحل

تم اقتراح تصنيف متلازمة موبيوس لأول مرة عام ١٩٧٩ من قِبل علماء كانوا يدرسون هذا المرض. وتستند مراحل المرض إلى علاماته المرضية:

1. ضمور أو نقص تنسج الأعصاب القحفية البسيط.
2. آفات أولية في الجهاز العصبي المركزي المحيطي. تتميز بآفات تنكسية في أعصاب الوجه.
3. نخر بؤري في نوى جذع الدماغ. تلف مجهري في الخلايا العصبية وخلايا الدماغ الأخرى.
4. اعتلال عضلي أولي، سواءً أكان مصحوبًا بتلف في الجهاز العصبي المركزي أم لا. يتجلى بأعراض عضلية متنوعة.

أثناء تشخيص ضمور النوى الحركية للأعصاب القحفية، يتم تحديد مرحلة المرض. وبناءً على ذلك، تُوضع خطة العلاج والتشخيص المستقبلي.

[ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]

إستمارات

يوجد تصنيف للأمراض العصبية يتضمن أنواعًا معينة، والتي تعتمد على أعراضها:

1. ضعف الإدراك - يتمتع معظم المصابين بالمتلازمة بذكاء طبيعي، ولكن يُشخَّص ما بين 10% و15% منهم بتخلف عقلي متوسط. يربط العديد من العلماء هذا المرض بالتوحد. مع ذلك، لم تُؤكَّد هذه النظرية، لأن تأخر النمو يصبح طبيعيًا مع تقدم العمر.
2. اضطرابات الجهاز الهيكلي - يعاني حوالي 50% من المرضى من تشوهات في الأطراف. غالبًا ما تُلاحظ تشوهات في القدم، أو القدم الحنفاء، أو فقدان أو التحام الأصابع. يُشخص بعض المرضى بالجنف، وضعف نمو عضلات الصدر، ومشاكل في الجهاز الدهليزي.
3. الأعراض العاطفية والنفسية - بسبب شلل الوجه الخلقي، يعاني المصابون به من مشاكل خطيرة في التواصل وتطور المهارات الاجتماعية. ويكون المرضى أكثر عرضة للإصابة باضطرابات الاكتئاب، وصعوبات التعلم، واضطرابات النطق.

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه، تُلاحظ مشاكل في النمو. نتيجةً لعدم القدرة على تحريك العينين بشكل طبيعي، يضعف التوجه المكاني والتعرف على الأشياء.

[ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

المضاعفات والنتائج

وفقًا للإحصاءات الطبية، تُسبب متلازمة موبيوس في 30% من الحالات عواقب ومضاعفات خطيرة. غالبًا ما يواجه المرضى المشاكل التالية:

• أشكال حادة من الشلل.
• التقلصات والحركة المتزامنة.
• أحاسيس مؤلمة.
• أمراض العيون والأسنان.
• تغيرات تنكسية في الأطراف.
• اضطراب في عمل الأعضاء والأجهزة.

يُشخَّص العديد من المرضى بانقباضات عضلية نتيجةً لزيادة توتر العضلات. يُسبِّب شلل العصب الوجهي شدًّا شديدًا في جلد الوجه. كما يُمكن ملاحظة ما يُسمَّى بالحركة المتزامنة، أي حركات عضلية مُصاحبة، كرفع زوايا الفم، وتجعد الجبهة عند إغلاق العينين، وغيرها الكثير.

في معظم الحالات، ترتبط المضاعفات بالترميم غير السليم للألياف العضلية التالفة. ويتم تشخيص 60٪ من المرضى بفقدان جزئي أو كامل للرؤية، وإغلاق غير كامل للعينين ومشاكل الأسنان المختلفة.

[ 29 ]

التشخيص متلازمة موبيوس

حتى الآن، لا توجد خوارزمية محددة لتشخيص متلازمة موبيوس. يُكتشف المرض بناءً على أعراضه المميزة. يُعد شلل العصب الوجهي أحد الأعراض الرئيسية للمتلازمة. هناك عدد من الاختبارات المتخصصة التي تسمح باستبعاد الأسباب الأخرى لشلل الوجه الخلقي المزدوج.

يُجري طبيب أعصاب وعدد من الأخصائيين الآخرين التشخيص. خلال الفحص الأولي، يجمع الطبيب سوابق المريض الوراثية ويصف فحوصات سريرية للبول والدم. تُجرى مجموعة من الدراسات التشخيصية، بما في ذلك التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي وتخطيط كهربية العصب العضلي الإلزامي. كما يُوصى بإجراء تشخيصات تفريقية لمقارنة أعراض المرض مع أمراض خلقية أخرى محتملة.

[ 30 ]

الاختبارات

يهدف التشخيص المختبري في حالة الاشتباه باضطراب عصبي خلقي إلى تحديد الحالة العامة للجسم ومضاعفاته المختلفة. تتيح هذه الفحوصات الكشف عن الآفات المعدية أو الالتهابية الخفية، بالإضافة إلى عدد من الأمراض الأخرى.

يُوصف للمرضى فحوصات دم عامة وكيميائية حيوية، بالإضافة إلى فحوصات بول وبراز. في حال وجود عمليات التهابية، يُلاحظ ارتفاع في معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، وزيادة في عدد كريات الدم البيضاء، وانخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية. تتيح لنا هذه النتائج الاشتباه في حدوث مضاعفات مثل التهاب الأذن، والتهاب السحايا، وآفات الأورام، وغيرها.

[ 31 ]

التشخيص الآلي

لتحديد مدى تلف الأعصاب القحفية، يُنصح بإجراء التشخيصات الآلية. في أغلب الأحيان، تُوصف للمرضى الفحوصات التالية:

• التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ - تعتمد هذه الطرق التشخيصية على قدرة الأنسجة على امتصاص الأشعة السينية جزئيًا. يُجرى الإشعاع من عدة نقاط للحصول على معلومات موثوقة. يسمح هذا الإجراء بتحديد مناطق ضعف الدورة الدموية، والأورام، والورم الدموي الدماغي، وغيرها من الأمراض.
• تخطيط كهربية الأعصاب هو تحديد سرعة انتشار الإشارة الكهربائية على طول الألياف العصبية. تُستخدم نبضات كهربائية ضعيفة للتحفيز، وقياس نشاطها في نقاط مختلفة. تتميز متلازمة موبيوس بانخفاض سرعة توصيل النبضات، أي عدم القدرة على نقل الإشارة إلى أحد فروع العصب بسبب تمزقه. في حال اكتشاف انخفاض في عدد ألياف العضلات المُثارة كهربائيًا، فهناك خطر ضمور العضلات.
• تخطيط كهربية العضلات - تعتمد هذه الطريقة على دراسة النبضات الكهربائية التي تحدث في العضلات (دون تحفيزها بالتيار الكهربائي). خلال الإجراء، تُدخل إبر رفيعة في مناطق مختلفة من العضلة، لتحديد مدى انتشار نبضات الألم. تُجرى الدراسة على عضلات مرتخية ومتوترة، وتكشف عن الأعصاب التالفة، وضمورها، وانقباضها.

تهدف الطرق الآلية إلى تقييم حالة عضلات الوجه. وإذا لزم الأمر، تُدرس حالة أعصاب أخرى يُحتمل أن تكون غير طبيعية، مثل تضخم الأذن أو عضلة الساق. وبناءً على نتائج التشخيص، يضع الطبيب خطة لتصحيح الحالة المؤلمة.

متلازمة موبيوس في التصوير بالرنين المغناطيسي

يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي من أكثر الدراسات التشخيصية إفادة لشلل الوجه والعين الخلقي. تعتمد هذه الطريقة على تفاعل المجال المغناطيسي مع ذرات الهيدروجين. بعد جرعة من الإشعاع، تُطلق الجسيمات الذرية طاقة تُسجلها أجهزة استشعار فائقة الحساسية. بفضل هذا، يُمكن الحصول على صورة طبقية للدماغ وأعضاء أخرى. يكشف هذا الإجراء عن آفات الأورام، والعمليات الالتهابية في أغشية الدماغ، والنمو غير الطبيعي للأوعية الدموية.

تظهر متلازمة موبيوس في صور الرنين المغناطيسي بنقص تنسج، أي نقص نمو الزوجين السادس والسابع من الأعصاب القحفية. وبمساعدة التصوير، يُلاحظ لدى العديد من المرضى غياب السيقان المخيخية الوسطى. ويرتبط اختلال الزوجين السادس والسابع من الأعصاب بعيوب في الوجه والجمجمة، والجهاز العضلي الهيكلي، والقلب والأوعية الدموية، وهي أعراض المرض.

يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي بوضوح البنية غير الطبيعية لجذع الدماغ الناتجة عن هذه المتلازمة. وتُتيح نتائج الدراسة وضع خطة لتصحيح المظاهر المرضية للمرض.

تشخيص متباين

نظرًا لإمكانية الخلط بين إصابات الولادة وعدد من الأمراض الأخرى وعلامات متلازمة موبيوس، يُجرى تشخيص تفريقي للمرضى. تُقارن هذه الحالة الخلقية النادرة بالأمراض التالية:

• شلل بصلي.
• إصابة العصب الوجهي نتيجة الصدمة أثناء الولادة.
• شلل الجهاز التنفسي.
• متلازمة داون.
• الاعتلال العصبي الأيضي.
• أمراض الأعصاب العضلية.
• متلازمات الدماغ.
• شذوذ بولندا.
• جلطة الشريان القاعدي.
• ضمور العضلات الخلقي.
• ضمور العضلات البؤري.
• ضمور العضلات الشوكي.
• الاعتلال العصبي السام.
• الشلل الدماغي.

لإجراء التشخيص التفريقي، يتم استخدام مجموعة من الدراسات المخبرية والأدواتية.

علاج او معاملة متلازمة موبيوس

الخيار الأمثل للقضاء على تشوهات الأعصاب القحفية هو العلاج الشامل لمتلازمة موبيوس. لم تُطوَّر حتى الآن أساليب علاجية جذرية. المهمة الرئيسية للأطباء هي العلاج العرضي، أي تصحيح الرؤية والنطق وغيرها من الأمراض.

1. التغذية - بسبب الحنك المشقوق، تُصبح تغذية المواليد الجدد أكثر تعقيدًا. يعاني الأطفال من ضعف في منعكسات المص والبلع، لذا يُختار بديل للرضاعة الطبيعية. لهذا الغرض، تُستخدم أنابيب خاصة، وحقن، وقطارات تغذية.
2. العلاج العيني: لا يستطيع مرضى هذه المتلازمة الرمش بشكل طبيعي، ويغلقون أعينهم تمامًا أثناء النوم. نتيجةً لذلك، هناك خطر الإصابة بتقرح القرنية وزيادة جفافها. تُوصف للمرضى قطرات خاصة تُخفف من ردود الفعل الالتهابية. كما يُوصى بإجراء عملية جراحية تُسمى Tarsopharynx، وهي عملية جراحية تهدف إلى خياطة حواف الجفون جزئيًا لضمان رمش طبيعي وحماية القرنية.
3. علاج الأسنان وتقويم الأسنان - بسبب الحنك المشقوق، يعاني المرضى من عضة غير طبيعية، أو خلع الأسنان أو فقدانها. قد تحدث أيضًا مشاكل في الإغلاق الطبيعي لتجويف الفم، مما يسبب أمراضًا مختلفة في اللثة وزيادة جفاف الشفاه. لتصحيح ذلك، تُستخدم أجهزة تقويم أسنان مختلفة تسمح بتكوين الوضع الطبيعي للأسنان. في الحالات الشديدة، تُجرى جراحة الفك.
4. استعادة تعابير الوجه والكلام - يُجرى تدخل جراحي معقد لتقليل أعراض شلل العصب الوجهي. تُجرى العملية في سن مبكرة لتجنب مشاكل التفاعل مع العالم الخارجي مع نمو الطفل. ويُولى اهتمام خاص لتصحيح النطق، نظرًا لوجود مشاكل في الكلام بسبب الوضع التشريحي الخاطئ للسان.
5. العلاج الطبيعي - يُوصف للمرضى الذين يعانون من تشوهات عظمية مختلفة. غالبًا ما تُجرى جراحات تصحيحية لتشوهات القدم، والقدم الحنفاء، وتشوهات اليد والأصابع، ونقص نمو الصدر.
6. الدعم النفسي - يُعدّ التعاون مع طبيب نفسي/معالج نفسي ضروريًا لكلٍّ من المصابين بالمتلازمة وأفراد أسرهم. يساعد أخصائيو الصحة النفسية في التعامل مع المشاعر التي لا يمكن التعبير عنها بالكامل بسبب شلل الوجه. يعمل الطبيب على تعزيز ثقة المريض بنفسه، ويساعده في إيجاد طرق بناءة للتحدث عن مشكلته في المجتمع.

يتم علاج متلازمة موبيوس من قبل أطباء الأطفال وأطباء الأعصاب وجراحي التجميل وأطباء الأنف والأذن والحنجرة وأطباء العظام وعلماء النفس وعدد من المتخصصين الطبيين الآخرين.

الأدوية

يتطلب التخلف الخلقي في نوى الأعصاب القحفية نهجًا علاجيًا شاملًا. يُستخدم العلاج الدوائي لتحسين تدفق الدم إلى الدماغ واستعادة وظائف المناطق الضامرة فيه.

يختار الطبيب الأدوية المناسبة لكل مريض على حدة. عند اختيار الدواء، يُراعى عمر المريض ومرحلة متلازمة موبيوس وخصائص المرض الأخرى. غالبًا ما تُوصف للمرضى الأدوية التالية:

1. سيريبروليسين

يُحسّن استقلاب أنسجة المخ. يحتوي على ببتيدات وأحماض أمينية نشطة بيولوجيًا، وهي المكونات الرئيسية لاستقلاب الدماغ. تخترق المواد الفعالة في الدواء الحاجز الدموي الدماغي، أي عبر الدم وأنسجة المخ. يُحسّن نقل الإثارة العصبية ويُنظّم الاستقلاب داخل الخلايا.

يزيد من كفاءة إنتاج الطاقة في الجسم بوجود الأكسجين، ويُحسّن تخليق البروتين داخل الخلايا، ويُقلّل من عمليات التحمض الناتجة عن زيادة حمض اللاكتيك. يحمي خلايا الدماغ، ويزيد من بقاء الخلايا العصبية في حال نقص الأكسجين والآثار الضارة الأخرى.

• دواعي الاستعمال: أمراض الجهاز العصبي المركزي، والسكتات الدماغية، وجراحة الدماغ، والتخلف العقلي لدى الأطفال. أمراض نفسية مختلفة مصحوبة بأعراض شرود الذهن وفقدان الذاكرة.
• طريقة الإعطاء: في حالات السكتات الدماغية، أو بعد إصابات الدماغ الوعائية الشديدة أو العمليات الجراحية العصبية، يُعطى الدواء عن طريق الوريد بالتنقيط، بجرعة 10-30 مل، مخففة في 100-200 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر. يُعطى الدواء على مدى 60-90 دقيقة. مدة العلاج 10-25 يومًا. في حالات المرض الخفيف، يُعطى الدواء عن طريق الحقن العضلي، بجرعة 1-2 مل لمدة 20-30 يومًا.
• الأعراض الجانبية: انخفاض أو ارتفاع درجة حرارة الجسم، شعور مؤقت بالحرارة في مكان الحقن.
• موانع الاستعمال: الحمل، الحساسية، خلل شديد في وظائف الكبد.

يتوفر الدواء في أمبولات سعة 1 و 5 مل مع محلول 5٪.

2. كورتيكسين

دواء متعدد الببتيدات بتركيبة متوازنة من النواقل العصبية والبولي ببتيدات. له تأثير نسيجي محدد على قشرة الدماغ، ويُخفف من التأثير السام للمواد العصبية، ويُحسّن القدرات الإدراكية. تُنشّط المواد الفعالة عمليات الإصلاح في الجهاز العصبي المركزي، ولها تأثير وقائي ومضاد للاختلاج. يُعزز الدواء استعادة وظائف الجهاز العصبي المركزي بسرعة بعد التعرض لتأثيرات إجهادية مختلفة.

ينظم كورتيكسين محتوى السيروتونين والدوبامين، ويعيد النشاط الكهربائي الحيوي لخلايا الدماغ، ويعزز تأثير GABA.

• دواعي الاستعمال: تأخر التطور النفسي الحركي والنطقي في مرحلة الطفولة، الشلل الدماغي، ضعف التفكير والذاكرة وانخفاض القدرة على التعلم، اضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي المختلفة، متلازمة الوهن، اعتلال الدماغ من أسباب مختلفة، السكتات الدماغية، العلاج المعقد للصرع.
• طريقة الإعطاء: هذا الدواء مُخصص للحقن العضلي. تُذاب محتويات القارورة في ١-٢ مل من المذيب (ماء للحقن، أو محلول كلوريد الصوديوم ٠.٩٪، أو محلول بروكايين ٠.٥٪). يُجرى هذا الإجراء مرة واحدة يوميًا، وتتراوح مدة العلاج بين ٥ و١٠ أيام. تُحسب الجرعة لكل مريض على حدة.
• الآثار الجانبية: نادرًا ما تُلاحظ تفاعلات فرط حساسية. لم تُسجل أي حالات جرعة زائدة.
• موانع الاستعمال: الحساسية لمكونات الدواء، الحمل والرضاعة.

يتوفر الكورتيكسين على شكل مسحوق مجفف بالتجميد في قوارير 10 ملغ لتحضير محلول عضلي.

3. ديبازول

دواء من المجموعة العلاجية الدوائية لموسّعات الأوعية الدموية الطرفية. يتميز بخصائص موسّعة للأوعية الدموية ومضادة للتشنج، ويخفض ضغط الدم. يُحسّن وظائف النخاع الشوكي، ويعيد نشاط الجهاز العصبي الطرفي. تُحفّز المواد الفعالة تخليق الإنترفيرون، مما يُوفّر تأثيرًا منشطًا للمناعة.

• دواعي الاستعمال: تشنجات العضلات الملساء للأوعية الدموية، وأمراض الجهاز العصبي، ومتلازمة الشلل الرخو. الدواء فعال في علاج ارتفاع ضغط الدم، وتشنجات العضلات الملساء للأعضاء الداخلية، والمغص المعوي.
• تعتمد طريقة الإعطاء والجرعة على شكل الدواء. للإعطاء عن طريق الحقن، تُستخدم جرعة من ٢.٥ إلى ١٠ ملغ من الدواء. تُوصف الأقراص للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن ١٢ عامًا بجرعة من ٢٠ إلى ٥٠ ملغ مرتين إلى ثلاث مرات يوميًا. الحد الأقصى للجرعة المفردة هو ٥٠ ملغ، والحد الأقصى للجرعة اليومية هو ١٥٠ ملغ.
• الآثار الجانبية: انخفاض ضغط الدم، دوخة، حساسية جلدية. مع الاستخدام الموضعي، قد يحدث ألم في موضع الحقن.
• موانع الاستعمال: عدم تحمل بعض مكونات الدواء، اختلال كلوي حاد، قرحة المعدة والاثني عشر، نزيف الجهاز الهضمي، داء السكري، قصور القلب الحاد، الحمل والرضاعة.
• الجرعة الزائدة: صداع ودوار، وشعور بالحرارة، وغثيان، وزيادة التعرق، وانخفاض ضغط الدم. لا يوجد ترياق محدد، ويُنصح بعلاج الأعراض، وغسل المعدة، وتناول مواد ماصة معوية.

يتوفر دواء ديبازول على شكل أقراص، 10 قطع في العبوة، وعلى شكل محلول للحقن 1.5 مل من الدواء في أمبولات، 10 أمبولات في العبوة.

4. نيفالين

مثبط الكولينستراز بمادة فعالة - غالانتامين. يُحسّن توصيل النبضات بين المشابك العصبية العضلية. يزيد من إثارة مناطق الانعكاس في النخاع الشوكي والدماغ. يُحفّز ويُنشّط انقباض العضلات الهيكلية. يُعزز إفراز الغدد العرقية والغدد الهضمية، ويُعيد وظائف الأنسجة العضلية. يُخفّض ضغط العين.

• دواعي الاستعمال: أمراض الجهاز العصبي والتشابك العصبي العضلي، ضمور العضلات، التهاب العصب، الوهن العضلي، الشلل الدماغي. يُعدّ الدواء فعالاً في حالات إصابات النخاع الشوكي، وبعد شلل الأطفال، والتهاب النخاع، وكذلك في حالات ضمور العضلات الشوكي.
• تعتمد طريقة الإعطاء على شكل الدواء. يُعطى المحلول عضليًا ووريديًا. في حالة العلاج قصير الأمد، يُمكن إعطاءه عن طريق الحقن. الجرعة الأولية هي ٢.٥ ملغ يوميًا، مع زيادة تدريجية. الحد الأقصى للجرعة اليومية هو ٢٠ ملغ.
• الآثار الجانبية: تفاعلات فرط الحساسية، شرى، حكة، صدمة تأقية. صداع ودوار، غثيان ورعشة في الأطراف، انقباض حدقة العين. قد تحدث أثناء العلاج أعراض مثل الأرق، تشنجات قصبية، إسهال، زيادة في حركة الأمعاء، ألم بطني، وكثرة التبول. في حالات نادرة، يُلاحظ زيادة في إفرازات الأنف والشعب الهوائية.
• موانع الاستعمال: ردود فعل تحسسية تجاه مكونات الدواء، الربو القصبي، بطء القلب، الذبحة الصدرية، قصور القلب، اختلال وظائف الكلى والكبد الحاد، الحمل والرضاعة. لا يُوصف المحلول للأطفال دون سن سنة واحدة، والأقراص للأطفال دون سن 9 سنوات.
• الجرعة الزائدة: الغثيان والقيء، المغص البطني، انخفاض ضغط الدم، الإسهال، التشنجات القصبية، التشنجات والغيبوبة، بطء القلب.

يتوفر نيفالين على شكل أقراص فموية ومحلول طبي.

5. تيفورتين

مُنتج دوائي يحتوي على مادة فعالة، وهي حمض أميني من فئة الأحماض الأمينية المُصنّعة جزئيًا في الجسم. الأرجينين مُنظّم لعمليات الأيض داخل الخلايا، مُؤثّرًا على الوظائف الحيوية للأعضاء والأنسجة. له خصائص مُضادة للأكسدة، ومضادة للوهن، ومُثبّتة للأغشية.

• دواعي الاستعمال: السكتة الدماغية الحادة ومضاعفاتها، والتغيرات التصلبية في الأوعية الدماغية مع علامات نقص الأكسجين، واضطرابات التمثيل الغذائي المختلفة، والحالات الوهنية، وضعف وظيفة الغدة الزعترية، وأمراض الكبد والجهاز التنفسي. تسمم الحمل أثناء الحمل، وتسمم الحمل.
• طريقة الإعطاء: يُعطى المحلول وريديًا بالتنقيط بمعدل ابتدائي ١٠ قطرات في الدقيقة. الجرعة اليومية ٤.٢ غرام، أي ١٠٠ مل بعد التخفيف بمحلول متساوي التوتر. عند الإعطاء عن طريق الفم، تكون الجرعة الواحدة غرامًا واحدًا، والجرعة اليومية القصوى ٨ غرامات. مدة العلاج ١٠-١٤ يومًا.
• الأعراض الجانبية: حرقان في مكان الحقن، صداع ودوار، التهاب موضعي في الوريد في مكان الحقن، ردود فعل تحسسية مختلفة.
• موانع الاستعمال: فرط الحساسية لمكونات الدواء، المرضى دون سن الثالثة، قصور كلوي وكبدي حاد. لا يُسمح باستخدام الدواء أثناء الحمل إلا بوصفة طبية.
• الجرعة الزائدة: زيادة التعرق، ضعف، قلق، تسرع القلب، رعشة في الأطراف. قد تحدث أيضًا ردود فعل تحسسية وحُماض أيضي. لعلاج هذه الحالات، يجب التوقف عن تناول الدواء وإجراء علاج مزيل للتحسس.

يتوفر تيفورتين على شكل محلول 4.2% للتسريب في قوارير سعة 100 مل.

6. توفون

يُوصف لعلاج المضاعفات العينية لمتلازمة موبيوس. دواء يحتوي على حمض أميني يحتوي على الكبريت، والذي يتكون في الظروف الطبيعية أثناء تحويل السيستين. يُحسّن عمليات الطاقة، وله خصائص ناقل عصبي، ويُثبّط النقل المشبكي. كما يتمتع بخصائص مضادة للاختلاج، ويُحفّز عمليات الإصلاح في الحالات الضمورية في الجسم.

دواعي الاستعمال: سوء تغذية الأنسجة، آفات الشبكية، ضمور القرنية، ارتفاع ضغط العين. يُستخدم الدواء بجرعة 2-3 قطرات في كل عين، 2-4 مرات يوميًا لمدة 2-3 أشهر. لم تُسجل أي آثار جانبية أو موانع أو علامات جرعة زائدة. يتوفر دواء تاوفون كمحلول 4% في قوارير سعة 5 مل وأمبولات سعة 1 مل.

يجب أن يتم استخدام الأدوية تحت إشراف طبي صارم وفقط كجزء من العلاج المعقد للأمراض العصبية.

الفيتامينات

شذوذ خلقي نادر غير متفاقم، مصحوب بضمور في النوى الحركية للأعصاب القحفية، يتطلب علاجًا معقدًا. تُوصف الفيتامينات لمتلازمة موبيوس منذ الأيام الأولى للتشخيص، وتُؤخذ طوال الحياة.

من أجل الأداء السليم للدماغ وصحة الجهاز العصبي، يوصى بالفيتامينات التالية:

• فيتامين أ مادة قابلة للذوبان في الدهون، تحمي الخلايا من الآثار السلبية للجذور الحرة. كما أنها تزيد من نشاط الدماغ، وتنظم النوم، وتحسّن التركيز.
• حمض الأسكوربيك ج يعزز الخصائص الوقائية للجهاز المناعي ويحمي الخلايا من الجذور الحرة. يُحسّن نشاط الدماغ ووظائف الجهاز العصبي. يُحسّن المزاج، ويساعد على التعامل مع التوتر والضغط العصبي.
• د - يحمي الأوعية الدموية من الكوليسترول، ويمنع نقص الأكسجين في الدماغ، ويحسّن الذاكرة، ويخفف من العصبية.
• هـ - يُقوّي الأوعية الدموية والشعيرات الدموية، ويحمي الجسم من آثار الجذور الحرة. يحمي الدماغ من مرض الزهايمر، ويُحسّن الذاكرة والمزاج.

الفيتامينات الأكثر أهمية لعمل الدماغ بشكل طبيعي هي فيتامينات ب:

• فيتامين ب1 مضاد للاكتئاب، يتميز بخصائص مقوّية ومهدئة ومنشطة. له تأثير إيجابي على القدرات العقلية والوظائف الإدراكية، ويُخفّف القلق.
• ب2 - يُشارك في تخليق الخلايا، ويحافظ على قوة ومرونة الأوعية الدموية، ويُحسّن النوم. يُخفف التعب والضعف، ويُكافح تقلبات المزاج المتكررة.
• ب3 - يُحسّن تدفق الدم إلى الدماغ والدورة الدموية الدقيقة في أوعية الدماغ، ويُعيد استقلاب الطاقة في الخلايا. يُحسّن الذاكرة والانتباه، ويُخفّف التعب المزمن.
• فيتامين ب5 - يُنظّم ويحافظ على التواصل الطبيعي بين الخلايا العصبية. يمنع الإصابة بالاكتئاب وزيادة التعب ومشاكل النوم.
• فيتامين ب6 - يُساهم في إنتاج السيروتونين، وهو ضروري لامتصاص الأحماض الأمينية الأساسية لوظائف الدماغ الطبيعية. يُعزز الذكاء، ويُحسّن النوم، والذاكرة، والانتباه.
• B9 - يلعب دورًا فعالًا في وظائف الجهاز العصبي (التثبيط والإثارة). يعزز الخصائص الوقائية للجسم، وهو ضروري للحفاظ على الذاكرة قصيرة وطويلة المدى، وسرعة التفكير الطبيعية.
• فيتامين ب١١ - يعزز خصائص الجهاز المناعي الوقائية. يُقوي ويستعيد وظائف الجهاز العصبي والدماغ والقلب والأنسجة العضلية. يُخفف القلق.
• فيتامين ب١٢ - يُحسّن وظائف الدماغ الإدراكية، ويحافظ على انتظام دورات النوم والاستيقاظ. يُقلّل من التهيج، ويُحسّن الذاكرة والنوم.

العناصر الدقيقة لتقوية الجهاز العصبي والحفاظ على الأداء الطبيعي للدماغ:

• الحديد - يدعم وينظم وظائف الدماغ. يُحسّن التركيز، ويُعزز سرعة ردود الفعل.
• اليود – له تأثير إيجابي على مستويات الهرمونات، ويحسن الذاكرة.
• الفوسفور – يحافظ على الأداء الطبيعي للدماغ والجهاز العصبي المركزي والجسم بأكمله.
• الماغنيسيوم – يحافظ على الأداء الطبيعي للجهاز العضلي على كافة المستويات.
• البوتاسيوم مسؤول عن تفاعل الأعصاب مع العضلات.
• يعتبر الكالسيوم مسؤولاً عن النقل الطبيعي للنبضات العصبية من العضلات إلى الجهاز العصبي.

يمكنك تزويد جسمك بالفيتامينات والمعادن المفيدة باتباع نظام غذائي متوازن. من أكثر المنتجات فائدةً للاضطرابات العصبية: منتجات الألبان، واللحوم (لحم الخنزير، ولحم البقر، والكبد، والدجاج) والبيض، والمأكولات البحرية، والحبوب (القمح، والحنطة السوداء، والشوفان)، والفواكه (الحمضيات، والأفوكادو، والفراولة، والموز)، والخضراوات (البقوليات، والسبانخ، والخضراوات الورقية، والطماطم)، والمكسرات، وزيت السمك. كما تتوفر مُركّبات فيتامينات جاهزة من الصيدلية. للأطفال، يمكن وصف الأدوية التالية: أقراص متعددة، وبيكوفيت، وألفابت، وفيتروم، وغيرها.

العلاج الطبيعي

يُعد العلاج الطبيعي جزءًا أساسيًا من العلاج المعقد لشلل الوجه الخلقي المزدوج. وهو فرع من فروع الطب يدرس التأثير العلاجي للعوامل الفيزيائية الطبيعية والاصطناعية على الجسم.

يُحسّن هذا العلاج بشكل ملحوظ التنظيم المركزي للوظائف الحيوية في الجسم. يُعيد توصيل واستثارة الجهاز العصبي العضلي والجهاز العصبي المركزي إلى طبيعتهما، ويزيد من موارد الطاقة. كما يُسرّع العمليات الأيضية، ويُصحّح التحولات المناعية الذاتية المرضية، ويُحسّن تدفق الدم، والتغذية، والدورة الدموية الدقيقة في الأنسجة.

يتم اختيار الإجراءات العلاجية لكل مريض على حدة. ويراعي الطبيب مرحلة المرض وشدته، وتاريخه المرضي، وحالته الجسدية والنفسية، وعمره، وعددًا من العوامل الأخرى. في أغلب الأحيان، تُوصف للمرضى المصابين بمتلازمة موبيوس إجراءات العلاج الطبيعي التالية:

• العلاج بالموجات فوق الصوتية

يعتمد التأثير العلاجي لهذا الإجراء على التدليك الدقيق الميكانيكي للأنسجة والخلايا. وللموجات فوق الصوتية تأثيرٌ حيوي على الجسم، إذ تُنتج حرارةً وتأثيراتٍ فيزيائية وكيميائية. تعمل الموجات فوق الصوتية كمحفز للتفاعلات والعمليات الكيميائية الحيوية والفيزيائية والكيميائية في الجسم. ويُدمج هذا الإجراء مع أدويةٍ تخترق الحواجز النسيجية، ولها تأثيرٌ علاجيٌّ على البؤر المرضية.

يُوصف العلاج بالموجات فوق الصوتية للأعراض المرضية للمتلازمة في الجهاز العضلي الهيكلي، والجهاز العصبي المحيطي، وأمراض الأنف والأذن والحنجرة، وأمراض الأسنان، والإصابات، واضطرابات الجهاز الهضمي. يُمنع استخدام هذه الطريقة للمرضى دون سن الخامسة، والمصابين بالذبحة الصدرية، وعدم انتظام ضربات القلب، وارتفاع ضغط الدم، والتهاب الوريد الخثاري.

• الفونوفوريسيس

يعتمد هذا الإجراء على إدخال دواء إلى الجسم باستخدام تردد معين من الموجات فوق الصوتية. وتُعدّ هذه الطريقة فعّالة في المراحل الأولى من المرض ومراحل تطوره المتقدمة. وتُعزّز الأدوية المستخدمة عمليات تجديد الأنسجة التالفة.

• النوم الكهربائي

يعتمد هذا العلاج على التأثير الانعكاسي للتيار الكهربائي على الدماغ. ترتبط آلية العمل بتهيج المنطقة الانعكاسية في تجويف العين والجفن العلوي. ينتقل التهيج عبر القوس الانعكاسي إلى المهاد والقشرة الدماغية. يُعيد هذا الإجراء التوازن الخضري والخلطي والعاطفي. يُعدّ العلاج بالنوم الكهربائي فعالاً في الحالات التالية لإصابات الدماغ النخاعية، والأمراض العصبية، والعصاب، وتصلب الشرايين الدماغية، وخلل التوتر العضلي الوعائي الخضري، وارتفاع ضغط الدم.

• العلاج المغناطيسي

إجراء طبي تُعرَّض فيه الأنسجة المصابة لمجال مغناطيسي متناوب منخفض التردد أو ثابت. تهدف هذه الطريقة إلى تنشيط العمليات الفيزيائية والكيميائية في عناصر الدم. يزيد هذا الإجراء من معدل التفاعلات الكيميائية بنسبة 10-30%، ويزيد من كمية السيتوكينات والبروستاجلاندين والتوكوفيرول في الأنسجة. كما يُقلل من استثارة الخلايا العصبية ذات النشاط النبضي التلقائي.

يتميز العلاج المغناطيسي بخصائص مضادة للتشنج، وموسعة للأوعية الدموية، ومقوّية، ومعدلة للمناعة. يُوصف هذا الإجراء لعلاج اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة في الجسم، والأمراض الالتهابية في مرحلتها الحادة، وأمراض الجهاز العصبي المحيطي، وارتفاع ضغط الدم، وخلل التوتر العضلي الوعائي الخضري.

• الدارسونفال الموضعي

هذه طريقة للتأثير على الجسم باستخدام تيار متردد نبضي ضعيف متوسط التردد وعالي الجهد. يُهيّج هذا الإجراء المناطق الطرفية للألياف العصبية الحساسة في الجلد، مما يُغيّر استثارتها ويُنشّط الدورة الدموية المحلية. يُحدث الدارسونفال تأثيرًا علاجيًا على جدران الأوعية الدموية، ويُوفّر تأثيرًا مُطهّرًا بفضل تدمير أغشية الفيروسات والبكتيريا.

• التحفيز الكهربائي للعضلات (التحفيز العصبي العضلي، التحفيز العضلي)

تعتمد آلية عمل هذه الطريقة على التحفيز الكهربائي للأعصاب والعضلات عن طريق نقل تيار ذي خصائص محددة عبر أقطاب كهربائية من جهاز تحفيز العضلات إلى الجسم. يُنصح بهذا الإجراء للمرضى الذين يعانون من أمراض الجهاز العصبي المركزي والطرفي، وكذلك لإعادة التأهيل بعد الإصابات.

• تدليك

تأثير ميكانيكي على الأنسجة التالفة، مع خصائص مقوّية ومُرمّمة. يُنشّط تدفق الدم. يُوصف لأمراض الأعصاب وجراحة العظام وغيرها من الحالات المرضية.

• التدريب البدني العلاجي (LFK)

هذه مجموعة من أساليب العلاج لاستعادة الجسم عافيته بعد الأمراض والوقاية منها. يُحسّن العلاج الطبيعي تدفق الدم والدورة اللمفاوية، ويُحفّز عمليات التجديد ونقل النبضات العصبية.

تعتمد الفعالية العالية للعلاج الطبيعي للاضطرابات العصبية على عمليات تجديد الأنسجة العصبية، وتحسين توصيلها، وتقليل الألم والتورم. يُمنع استخدام العلاج الطبيعي في حالات أورام الدماغ والأعصاب الطرفية، والأمراض المعدية في الجهاز العصبي المركزي، والصرع المتكرر، والذهان.

العلاجات الشعبية

يتطلب الخلل النمائي في الأعصاب القحفية نهجًا طبيًا شاملًا وجادًا. لا يمكن العلاج الشعبي لمتلازمة موبيوس إلا لتخفيف بعض الأعراض المرضية، وبموافقة طبية مناسبة. يُنصح بالإجراءات التالية للتخلص من شلل الوجه:

• خذ كوبًا من ملح الطعام أو رملًا نظيفًا وسخّنه جيدًا في مقلاة. ضعه في كيس قماش سميك. استخدمه لتدفئة الأنسجة المصابة يوميًا قبل النوم. مدة العلاج شهر واحد على الأقل. تُسرّع الحرارة تعافي الأعصاب التالفة وتُحسّن حالة ألياف العضلات.
• اشرب يوميًا نصف كوب من عصير نبات القراص الطازج قبل وجبتك الأولى، وبعد ساعة نصف كوب من عصير الهندباء، وبعد ساعة نصف كوب من عصير الكرفس. بعد ساعة من العلاج بالعصير، تناول وجبة الإفطار. يُجرى هذا الإجراء مرة كل ١٠-١٥ يومًا. تساعد عصائر النباتات على إزالة بقايا المنتجات الأيضية المتراكمة بكميات كبيرة من الجسم، وتحفيز عمليات الأيض، وتنقية الدم، وتنشيط وظائف الجهاز الهضمي.
• لعصارة البتولا قيمة بيولوجية عالية في علاج الاضطرابات العصبية. يُنصح بتناول نصف كوب منها يوميًا. فهي تتميز بخصائص مهدئة، وتُنظم عمليات الأيض والطاقة في الجسم.
• تناول ٥٠ مل من صبغات عشبة الأم، والفاوانيا، والآذريون، والزعرور. هذا العلاج العشبي يُحسّن حالة الجهاز العصبي. يُنصح بتناول ملعقة صغيرة من الصبغة لمدة شهرين إلى ثلاثة أشهر.

بالإضافة إلى الوصفات الشعبية المذكورة أعلاه، يمكن فرك زيت التنوب في الأنسجة المصابة، مما له تأثير دافئ ويحفز الدورة الدموية المحلية.

[ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]

العلاج بالأعشاب

هناك طريقة بديلة أخرى لعلاج الشلل الوجهي الخلقي وهي العلاج بالأعشاب.

• اشترِ محلول موميو ١٠٪ للتدليك من الصيدلية. ضع كمية صغيرة من المنتج على قطعة قطن ودلك بها المنطقة المصابة من الوجه. يجب أن يستمر التدليك ٥ دقائق على الأقل، ثم اشرب ٢٠ ملغ من الموميو مذابًا في كوب من الحليب الدافئ مع ملعقة صغيرة من العسل. يتميز الموميو بخصائص علاجية للأعصاب الطرفية، ويقوي جهاز المناعة. مدة العلاج من ١٠ إلى ١٤ يومًا.
• للفرك، يمكنكِ استخدام صبغة الأكاسيا البيضاء. اسكبي 250 مل من الفودكا على 4-5 ملاعق كبيرة من أزهار النبات، واتركيها لمدة 10 أيام. يُستخدم المنتج النهائي للفرك مرتين يوميًا لمدة شهر.
• صب كوبًا من الماء المغلي على ملعقة كبيرة من بتلات الورد الأحمر. اترك الخليط لمدة ساعة. تناول 200 مل من الدواء 3-4 مرات يوميًا. مدة العلاج شهر على الأقل. تُحسّن الزيوت العطرية والعناصر الدقيقة الموجودة في الورد وظائف الجهاز العصبي وتوصيل النبضات العصبية.
• لتخفيف الالتهاب والتشنجات المتكررة وتورم الأنسجة المصابة، يُنصح باستخدام شاي البابونج. خذ ملعقتين صغيرتين من البابونج الجاف، واسكب عليه الماء المغلي واتركه حتى يبرد. اشرب الشاي، واستخدم ما تبقى من النبات ككمادات على الوجه تحت ورق السيلوفان وقطعة قماش دافئة.
• خذ ملعقتين كبيرتين من براعم الحور الأسود ونفس الكمية من الزبدة. يُسحق جزء النبات جيدًا ويُخلط بالزبدة. يُوضع المرهم النهائي على الجلد لتدفئة البشرة. للزيوت العطرية والراتنجات الموجودة في البراعم تأثير مسكن للألم ومضاد للالتهابات. يظهر التأثير بعد 5-7 أيام من العلاج.

يتطلب شلل الوجه الحاد علاجًا طويل الأمد. ستظهر النتائج الأولى للعلاج خلال شهرين.

المعالجة المثلية

نادرًا ما يُستخدم علاج المثلية في علاج أعراض تشوهات الأعصاب القحفية. وتُعدّ المعالجة المثلية طريقة بديلة ومثيرة للجدل، ولم يُؤكّد الطب الرسمي فعاليتها بعد. لنلقِ نظرة على العلاجات المستخدمة في علاج الاضطرابات العصبية:

• فطر الغاريقون - تصلب وتوتر في عضلات الوجه، مع ارتعاش وحكة وحرقان. وخزات جليدية على طول الأعصاب، وأحاسيس مؤلمة تشبه الوخز.
• كالميا - آلام عصبية حادة مصحوبة بتنميل متكرر. يحدث انزعاج في اللسان والفكين وعظام الوجه. قد يخف الألم بعد تناول الطعام.
• سيدرون - ألم عصبي دوري حول العينين والأنف. يزداد الانزعاج ليلاً وفي وضعية الاستلقاء.
• فيرباسكوم - يؤثر على الفرع السفلي من العصب الثلاثي التوائم، والجهاز التنفسي، والأذنين. يُخفف ألم المفصل الصدغي الفكي، ويخفف ألم الدموع.
• فوسفوري المغنيسيوم - آلام حادة حادة تمتد إلى الفك العلوي والأسنان. شلل عضلي موضعي، وتشنجات.
• الميزيروم – آلام حادة مصحوبة بدموع وخدر في أجزاء معينة من الجسم.
• زانتوكسيلوم – آلام عصبية حادة تصبح أكثر تواترا أثناء التجارب والضغوط.
• سبيجيليا - ألم حادّ حادّ يشتد عند لمس المنطقة المصابة. ألم في مقلة العين ومحجرها، وقد ينتشر إلى عظام الخدين والأسنان والصدغين والخدين.
• البنفسج العطري - توتر في فروة الرأس، وألم موضعي فوق الحاجبين. نبضات تحت العينين وفي الصدغين.

قبل استخدام الأدوية المذكورة أعلاه، يُنصح باستشارة طبيب متخصص في المعالجة المثلية. سيصف الطبيب العلاج المناسب، مع تحديد الجرعة ومدة العلاج.

العلاج الجراحي

يتطلب التخلف الخلقي في نوى العصب الوجهي علاجًا معقدًا. يُجرى العلاج الجراحي لمتلازمة موبيوس بالطرق التالية:

• استعادة وظيفة العصب الوجهي: إزالة الضغط، تحلل العصب، خياطة الأنسجة التالفة، جراحة الطعم الحر التجميلية.
• استعادة وظيفة عضلات الوجه باستخدام التدخل الجراحي على الجهاز العصبي الودي.
• إعادة تعصيب عضلات الوجه عن طريق خياطة العصب الوجهي مع ألياف عضلية أخرى (اللامي، الحجاب الحاجز).

يتيح التدخل الجراحي تكوين ابتسامة اصطناعية، مما يُسهّل التواصل الاجتماعي مع الآخرين. وتُعدّ هذه الجراحة المجهرية معقدة تقنيًا، إذ تتضمن زراعة طُعم من عضلات الفخذ في الوجه، وقد تُسبب عددًا من المضاعفات.

بالإضافة إلى رسم الابتسامة، يهدف العلاج الجراحي متعدد التخصصات إلى تصحيح الانحرافات العينية وتشوهات الفك والأطراف. قبل العملية، يخضع المريض لفحص تشخيصي شامل لتقييم شدة الاضطرابات واختيار طريقة العلاج الأمثل.

الوقاية

تعتمد طرق الوقاية من الأمراض الوراثية الخلقية على تخطيط الحمل والتشخيص قبل الولادة. وتتمثل الوقاية من متلازمة موبيوس وغيرها من الاضطرابات العصبية الخلقية فيما يلي:

1. تخطيط الحمل وتحسين بيئة المعيشة.

• يُعتبر العمر الأمثل للإنجاب ما بين ٢٠ و٣٥ عامًا. ويزيد الحمل المبكر أو المتأخر بشكل ملحوظ من خطر إنجاب طفل مصاب بتشوهات كروموسومية أو خلقية.
• في حال وجود خطر كبير للإصابة بأمراض وراثية، يُنصح بالامتناع عن الإنجاب. يُنصح بذلك في حالات الزواج بين أقارب الدم وبين حاملي جين مرضي متغاير الزيجوت.
• يُعدّ تحسين بيئة المعيشة ضروريًا للوقاية من الطفرات الجينية الناتجة عن عوامل خارجية. ويكتسب هذا أهمية خاصة للوقاية من الأمراض الوراثية الجسدية (التشوهات، وحالات نقص المناعة، والأورام الخبيثة).

2. تقليل عوامل الخطر التي تزيد من احتمالية الإصابة بالتشوهات الخلقية.

• نمط حياة صحي وعلاج أي أمراض في الوقت المناسب. التخلي عن العادات السيئة وتقليل التوتر والضغط العصبي. الحفاظ على نظام نوم وراحة طبيعي.
• النشاط البدني للحفاظ على الأداء الطبيعي للأعصاب والأوعية الدموية والجسم بأكمله.
• التغذية الصحية الغنية بالفيتامينات والمعادن اللازمة لعمل كافة الأجهزة والأعضاء بشكل سليم.

في حالات ارتفاع خطر إنجاب طفل مصاب بتشوهات خلقية، يُنصح بإنهاء الحمل. وتستند توصيات الإجهاض إلى التشخيصات قبل الولادة. صحيح أن هذه ليست أسهل طرق الوقاية، إلا أنها تمنع معظم العيوب الوراثية الخطيرة والمميتة.

[ 35 ]، [ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]

توقعات

متلازمة موبيوس هي تشوه غير متطور في نوى الأعصاب القحفية. يعتمد تشخيص المرض كليًا على أعراضه، أي شدة العيوب الخلقية. باتباع نهج علاجي شامل، يُخفف الأطباء من الأعراض المرضية، ويُصحّحون شلل العصب الوجهي، وعيوب الأطراف، والحنك المشقوق، وغيرها من التشوهات. ونتيجةً لذلك، يعيش معظم مرضى المتلازمة حياة طبيعية، ولكنهم قد يواجهون بعض الصعوبات في عملية التنشئة الاجتماعية.