متلازمة الرجل المقفل
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
بغض النظر عن مدى اختلاف الناس عن هذا المرض في أوقات مختلفة ، فهل يمكن للكلمات أن تنقل مأساة الوضع عندما تظل النفس الحية والعقل السليم لفترة طويلة مغمورتين داخل جسم شبه كلي تمامًا؟ لا عجب أن تبدو واحدة من أسماء مرض رهيب مثل هذا - متلازمة رجل مقفل. وهل من الممكن وضعه بشكل أكثر دقة عندما يصبح الشخص في مرحلة ما رهينة لجسمه مصاب بالمرض؟
علم الأوبئة
وفقا للإحصاءات ، فإن متلازمة شخص مقفل هو علم أمراض نادرة جدا. يستيقظ الأطباء على تشخيص مريض واحد من المليون. ولكن هذه ليست سوى تلك الحالات عندما تم تسليم التشخيص في الوقت المناسب وبطريقة صحيحة. من الممكن أن يكون هؤلاء المرضى في الواقع أكثر من ذلك ، ولكن المستوى المنخفض للتطور الطبي في بعض البلدان ببساطة لا يسمح بتحديدهم ، لأن الحدود بين الغيبوبة والورم الكاذب رقيقة جداً.
الأسباب متلازمة شخص مقفل
متلازمة معزولة الرجل، وتخوض في أعراض، الاستيقاظ غيبوبة، متلازمة دي مونت كريستو، غيبوبة السهر، ومتلازمة نقص الوظائف الحركية، ومتلازمة العزلة - جميع أسماء لنفس المرض، وجوهر الذي يتلخص لعدم وجود العادي، من المعتاد في رد فعل البشري صحي على ما يحدث بسبب بعض الأمراض الدماغية، العصبية والعضلية أو الأوعية الدموية.
الأدب أيضا أسماء أخرى نظرا علم الأمراض: متلازمة deefferentatsii، شبه غيبوبة متلازمة قفل، ومتلازمة PONTINA بطني، ومتلازمة بطني جسر "الدائرة" كتلة tserebromodullyarny متلازمة، الخ انهم جميعا إلى حد أكبر أو أقل، تشير إلى سبب محتمل لرجل من هذا الشرط أو اتصال علم الأمراض مع بعض الأحداث.
[5]
عوامل الخطر
عوامل الخطر لتطوير متلازمة العزل كانت ولا تزال العديد من الأمراض المعرضة لمثل هذه المضاعفات تحت ظروف معينة.
إلى مثل هذه الأمراض ، التي يمكن اعتبارها أسبابًا محتملة لتطور متلازمة الشخص المقفل ، وفقًا للبيانات الواردة من مصادر مختلفة ، يمكن للمرء أن ينسب:
- احتشاء دماغي يصيب بعض مناطقه مسؤول عن عمل بعض أعضاء وأنظمة الجسم (على سبيل المثال ، احتشاء قاعدي أو احتشاء أساس في الدماغ الأوسط).
- التصلب المتعدد
- مرض ارتفاع ضغط الدم (مع دورة مطولة)
- التهاب الدماغ الجذع مع الآفة القاعدية
- neuroborreliosis
- تصلب جانبي ضموري
- الوهن العضلي،
- نزف في الدماغ
- تحلل النخاعي العضلي المركزي ،
- متلازمة غيان-باري ،
- شلل الأطفال
- الشلل الدوري،
- صدمة في الرأس (وإن كانت نادرة جدا ، ولكنها لا تزال سبب متلازمة الشخص المغلق) ، وما إلى ذلك.
كما يمكن ملاحظة شلل النشاط الحركي مع الوعي المحفوظ والقدرة على سماع الكلام وفهمه واستيعابه عند دخول العديد من السموم إلى جسم الإنسان.
طريقة تطور المرض
في عصرنا المضطرب من تكنولوجيا المعلومات ، وحتى الأطفال الصغار الذين يتم أسرهم ، لا يمكن مقارنة متلازمة الرجل المقفل إلا مع جهاز كمبيوتر غير متصل بالإنترنت. ويبقى الجهاز نفسه "ذكيًا" قادرًا على "التفكير" ، مع العد ، وتراكم المعلومات ، لكنه لا يستطيع القيام بالعديد من الوظائف المهمة المتعلقة بالاتصال. صحيح ، يمكن إصلاح كل شيء هنا عن طريق الاتصال المعتاد بالشبكات المحلية ، ولكن الشخص لا يملك مثل هذه الفرصة ، ويمكن اعتبار متلازمة العزل جملة للحياة.
يرتبط تطور متلازمة الشخص المغلق بخلل في عمل أحد أقسام جذع الدماغ - جسر الفاريوليوم. هذا الجزء من الدماغ ، المكون من مادة بيضاء ، هو المسؤول عن ضمان اتصال الدماغ والأعضاء البشرية الأخرى ، وكذلك عن تعصيب وحساسية الأجهزة والأنظمة. المادة البيضاء ليست أكثر من الألياف العصبية المسؤولة عن النشاط الحركي وضمان التفاعل العصبي من نصفي الدماغ والمخيخ والحبل الشوكي.
غالبًا ما يُلاحَظ الضرر الذي يلحق بجسر الباريوليوم بنوبة قلبية أو سكتة دماغية مع انتهاك لسلامة أنسجته أو الأوعية الدموية. ونتيجة لذلك ، لا تعاني سوى وظائف الحركة والاتصال ، ويبقى التفكير عند نفس المستوى. يسمع الشخص كل شيء ويرى ويفهم ، لكنه يظل غير قادر على التفاعل مع ما يحدث من خلال الكلام وتعبيرات الوجه والحركات. في كثير من الأحيان ، تعاني وظائف الجهاز التنفسي والهضمي أيضًا (لا يستطيع الشخص التنفس ، ومضغ الطعام وابتلاعه بشكل مستقل). حركات العين هي أيضا محدودة.
هذه الحالة هي في كثير من النواحي مماثلة لحالة الشخص الذي وقع في غيبوبة. ومن ثم فإن أحد أسماء علم الأمراض هو غيبوبة اليقظة. السمة المميزة لمتلازمة العزل هي أن الضحية واعية طوال هذا الوقت ، مما يعني أنه يستطيع سماع الكلام وتجربة مشاعر مختلفة. الحديث عن الوضع الذي لا يحسد عليه لمثل هذا المريض ومناقشة تشخيص غير جذاب للغاية للمرض على سرير المريض يمكن أن يزيد من صدمة نفس الشخص الذي يعرف بالفعل موقفه المعيب.
الأعراض متلازمة شخص مقفل
يمكن أن تكون الصورة السريرية في المرضى الذين يعانون من متلازمة شخص مقفل متنوعة مثل أعراض علم الأمراض التي تسبب مثل هذا الشرط يسمح. أي أن الصورة التي يشاهدها الأطباء ، في معظم الحالات ، تتكون من أعراض متلازمة العزل ومظاهر علم الأمراض التي تسببت في شلل النشاط الحركي. إن بصماته على الصورة العامة للمرض تفرض درجة من شدتها ، وهذا يتوقف على ما نلاحظه من أعراض مختلفة الشدة.
العلامات الأولى التي تدفع الانتباه إلى الأطباء في تشخيص تخوض في أعراض، تتميز تعتبر خزل رباعي ضعف أطرافهم يصل إلى الشلل التام عند تخزينها العضلات لهجة والكاذب الدماغي، حيث تعاني ظائف الصلبية (الكلام، المضغ والبلع والنطق، التقليد الأعمى ). هذه هي المظاهر الرئيسية لمتلازمة العزل.
من الجانب تبدو الصورة كالتالي: حالة الشخص ككل تذكر شخص ما ، لا يستطيع أن يتحدث ، ويمضغ ويبتلع الطعام ، ويتنفس. عادةً ما تكون حركات المريض محدودة تمامًا ، على الرغم من أن حساسية الجلد تبقى عند نفس المستوى ، والاتصال الوحيد للمريض مع العالم هو العينان مع القدرة المحفوظة على تحريكهما في مستوى عمودي (حركة العين من جانب إلى آخر مستحيلة).
يمكن لبعض المرضى أن ينتقلوا إلى قرون ، أي أغلق وافتح عينيك. وهذا يمنحهم الفرصة للتواصل ، والتي ، مع الحفاظ على الوعي والنشاط العقلي ، تبقى ضرورية للمريض أيضًا. هذه القدرة هي التي غالبا ما تنقذ المرضى الذين كان لديهم تشخيص مختلف تماما في البداية ، ولم يتركوا أي أمل في المستقبل.
حقيقة أن وظائف الدماغ في متلازمة العزل لا تعاني ، يشرح الدورات المحفوظة من النوم واليقظة في مثل هؤلاء المرضى. في حالة اليقظة ، يسمع الشخص ويرى ويفهم كل ما يحدث من حوله ، لكن كل ردود فعله تبقى مخفية عن العين الخارجية (داخل الجسم).
يمكن أن يحدث هذا الشرط فجأة على خلفية علم الأمراض التقدمية. في هذه الحالة ، فإن الشخص في لحظة ما يقع في غيبوبة فقط ، وبعد تركه بعد فترة ، لا يعود بإمكانه العودة إلى الحياة الطبيعية ، ويظل محصوراً في الفراش وغير منقسم بالمعنى الحقيقي للكلمة.
لكن في بعض الأحيان يتطور المرض تدريجياً. ضعف النشاط الحركي لليدين والساقين ، ثم هناك صعوبات في نطق الأصوات والتنفس ، لا يمكن للشخص التركيز على موضوع معين. في النهاية ، يقع المريض مرة أخرى في غيبوبة لفترة معينة من الزمن. يخرج من غيبوبة ، يكتشف أنه يستطيع التواصل فقط بمساعدة حركة العين ، وفي نفس الوقت يظل غير قادر على خدمة نفسه.
إستمارات
يمكن أن تظهر متلازمة العزل في أشخاص مختلفين بطرق مختلفة. من الأعراض الشائعة في هذه الحالة هو النشاط الكهربائي المخزن للدماغ والقدرات المعرفية على خلفية انخفاض ملحوظ في النشاط الحركي للأطراف ، عضلات الوجه والتعبير.
الأعراض المذكورة أعلاه لمتلازمة شخص مقفل هي سمة لأحد أنواع علم الأمراض - الكلاسيكية. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الأمراض المرتبطة ببنية جذع الدماغ.
إذا بالإضافة إلى حركات الجفون وحركة مقلة العين للمريض يتم تخزين بعض المجموعات العضلية المزيد (وإن كانت محدودة جدا)، ونحن نتحدث عن مؤمن في غير مكتملة متلازمة، وهو مرض خفيف ويعطي الشخص المزيد من الفرص لهزيمة هذا المرض في أي مرحلة.
ويقال إن الشكل الكلي (أو الكامل) لمتلازمة العزل في حالة أن المريض يفتقر إلى أي ردود فعل السيارات التي تساعده على التواصل مع العالم. في هذه الحالة ، يستمر الدماغ في العمل بنشاط ، كما هو مبين في الحفاظ على نشاطه الحيوي الحيوي (وفقا لنتائج الدماغ). هذا هو الشكل الأشد خطورة للمرض ، والذي يمكن بسهولة الخلط بينه وبين غيبوبة ، إذا لم يتم إجراء فحص خاص.
[11]
المضاعفات والنتائج
متلازمة الشخص المغلق ، والتي في معظم الحالات هي اختلاط من الأمراض العصبية المختلفة ، يتغير تماما حياة المريض. يمكن لجسمه أن يعمل بشكل طبيعي فقط من خلال جهاز تنفس اصطناعي ورعاية خاصة. تغذية المرضى من خلال التحقيق ، لأنهم أنفسهم لا يمكن فقط مضغه ، ولكن أيضا ابتلاع الطعام.
تعتمد الآن حياة المرضى الذين يعانون من متلازمة العزلة بشكل كامل على الأشخاص من حوله ومحبتهم وصبرهم ورعايتهم. ومع ذلك ، فإن المريض المستلقي يتطلب إجراءات وقائية لمنع حدوث تقرحات التضيق ، وبعبارة أخرى ، يحتاج المريض إلى أن يتم تسليمه بانتظام ، على الرغم من أنه لا يستطيع مساعدتك بأي شكل من الأشكال. لا يستطيع الشخص الذهاب إلى المرحاض لوحده (على الرغم من الحفاظ على هذه الحاجة ، يشعر المريض عندما يحين وقت إفراغ المثانة أو الأمعاء ، ولكنه لا يستطيع دائمًا الإبلاغ عنها) ، لغسل الملابس والملابس وتغييرها. كل هذا يجب أن يقوم به أشخاص آخرون.
إن فهم عجزهم لا يؤدي إلا إلى تفاقم حالة هؤلاء المرضى ، ناهيك عن المحادثات على سرير المريض ، عندما تتم مناقشة موقفه الذي لا يحسد عليه وليس التنبؤات الأكثر ملاءمة. ليس كل شخص قادر على تجاوزها ومحاولة تغيير حياتهم للأفضل مع الحد الأدنى من الفرص. ومع ذلك ، كانت هناك مثل هذه السوابق ، والشخص الذي كان محكوما عليه بالبقاء رهينة لجسمه طوال حياته ، فجأة وجد حياة جديدة وفرصة (ليس بدون مساعدة الآخرين) لاستخدام ذهنه لمصلحة الآخرين.
في العديد من النواحي بفضل هؤلاء الأشخاص الأقوياء ، تلقى الأطباء معلومات كاملة حول ما يعانيه المرضى في حالة الورم الزائف ، وما يستطيعون فعله. هذا يجعل من الممكن التفكير في خيارات مختلفة لعلاج هؤلاء المرضى ، حتى لو لم تكن هناك أي نتائج جديرة بهذا الاتجاه.
التشخيص متلازمة شخص مقفل
يمكن الخلط بين المريض الذي يعاني من متلازمة شخص مقفل للوهلة الأولى فقط مع شخص في حالة غيبوبة حقيقية. ومع ذلك ، للمتخصصين في علم الأعصاب وهذا ليس مشكلة. عادة ما يكفي فقط لدراسة الأعراض لجعل التشخيص النهائي.
ومع ذلك ، في حالة الشكل الكلي للمتلازمة ، كل شيء ليس بهذه البساطة. بعد كل شيء ، شخص في هذه الحالة عمليا لا يعطي أي علامات على نشاط الدماغ. يثبت أن المريض واع تماما ، ويتم الحفاظ على دوراته من النوم واليقظة فقط من خلال التشخيصات الأساسية. تصبح الصورة واضحة على وجه الخصوص بعد علم الدماغ. مع متلازمة العزلة ، يبقى الدماغ متطابقًا كما هو الحال في الشخص السليم ، وهو ببساطة مستحيل مع وجود غيبوبة حقيقية.
اختبارات أو طرق أخرى للدراسات مفيدة للدماغ، مثل CT والتصوير المقطعي rezonanstnaya المغناطيسي للرئيس (CT والرنين المغناطيسي للدماغ)، التصوير المقطعي البصري منتشر، الدماغ المغناطيسي، وما إلى ذلك، جنبا إلى جنب مع واحدة تسمى "التصوير العصبي في الدماغ" الذي عقد حصرا بهدف تحديد الأمراض التي أدت إلى تطوير متلازمة الشخص المقفل.
من الاتصال؟
علاج او معاملة متلازمة شخص مقفل
على الرغم من حقيقة أن الأطباء قد تعلموا التمييز بين متلازمة شخص مقفل من غيبوبة ، فإن علاج الحالة المرضية لا يزال عند مستوى منخفض. قليل من المرضى يعارضون المرض. يموت معظم المرضى في الشهر الأول من بداية المرض.
نأمل، إن لم يكن الشفاء التام، على الأقل في استعادة جزئية من وظيفة العضلات، مما يسمح للمريض على التواصل في المجتمع، وهناك المريض أساسا أولئك الذين ينجم عن سبب المرض، ويمكن تصحيحها. مع الأمراض المستعصية ، فإن التكهن هو أسوأ من ذلك بكثير. ومع ذلك هناك حالات تؤكد حقيقة أن المرضى المصابين بمتلازمة العزل لديهم شدة معتدلة أو معتدلة أكثر من مجرد الكذب في رعاية الآخرين.
الأدوية الفعالة التي يمكن أن تؤدي بشخص خارج هذه الحالة والعودة إلى الحياة الطبيعية ، للأسف ، لم يتم العثور عليها بعد. لذلك، يتم تقليل علاج هؤلاء المرضى في المقام الأول إلى محاربة سبب متلازمة مقفلة رجل (أي مع الأمراض التي تسببت في psevdokomy الدولة) والوقاية من المضاعفات المحتملة الناجمة عن الوضع على المدى الطويل ثابتة للمريض (احتقان رئوي مع تطور الالتهاب الرئوي، والتهاب المسالك البولية بسبب انعدام النظافة و وما إلى ذلك).
لعلاج والوقاية من مضاعفات مختلفة ، وتستخدم جلايكورتيكويدويدات ، مضادات الهيستامين ، والأدوية التي تحفز المناعة وغيرها من الأدوية. العلاج البديل والمعالجة المثلية في هذه الحالة لهما تأثير ضئيل.
مرضى العلاج الطبيعي مع تخوض في أعراض يمكن أن تشمل البلازما (باستخدام الأجسام المضادة)، وممارسة التدريبات البدنية العلاجية للحفاظ على السير العادي للالمفاصل، وغيرها من الإجراءات والكهربائية (التحفيز العصبي العضلي الوظيفي لأعمال الترميم لبعض المجموعات العضلية)، التحفيز المغناطيسي للالقشرة الحركية، وغيرها. طرق التأثير المادي.
يصبح التكهن أكثر ملاءمة إذا كان الجسم يستجيب للتحفيز العصبي العضلي (على سبيل المثال ، يبدأ المريض بتحريك عينيه في اتجاه أفقي ، تظهر تفاعلات حركية في مجموعات عضلية أخرى ، باستثناء مقل العيون).
في حالة أشكال ناقصة والكلاسيكية من نتائج جيدة تخوض في أعراض لاستعادة الوظائف المعرفية تعطي الطبقات مع المعالج الكلام (تعلم الأفكار التحويل عن طريق حركة العين وميض)، ومشاهدة التلفزيون وقراءة الكتب المرضى. والأشخاص الذين يهتمون بمثل هؤلاء المرضى ، هم أكثر للتواصل معهم ، بعد أن طوروا نظام رموزهم. بعد كل شيء ، يتميز المرضى الذين يعانون من متلازمة العزلة بقدرات عقلية جيدة وفهم لخطاب شخص آخر ، مما يعني أنه يمكن أن يدرس بسرعة من قبل حركة العين للإجابة على الأسئلة وتقديم طلباتهم.
وفي الوقت الحالي ، تم أيضًا تطوير أنظمة محوسبة تسمح للمرضى ذوي الإعاقة بالاتصال بالآخرين عن طريق الكمبيوتر وتطوير قدراتهم الإبداعية عن طريق كتابة الكتب.
ويتم العلاج الجراحي إما فيما يتعلق علم الأمراض، والتي تسببت في عزل متلازمة أو لاستعادة وظائف الجسم الفسيولوجية تسبب مثل التنفس والتغذية. في بعض الأحيان، لمساعدة المريض التنفس تنفيذ عملية القصبة الهوائية، ولإدخال الغذاء إلى الجسم - بضع المعدة (في تجويف المعدة قدم التحقيق الخاص الذي هو عبارة عن طريق المهروسة والغذاء شبه سائلة، وتوفير كامل الجسم مع الاحتياجات الغذائية).
التركيز الرئيسي في حالة التحركات المحدودة في المريض هو العناية به من قبل الأقارب والأصدقاء أو الأشخاص من الطاقم الطبي. يحتاج المريض الذي يعاني من متلازمة الرجل المختوم إلى قدر كبير من الحب والصبر والاهتمام بنفسه في غضون 24 ساعة ، لأنه لا يستطيع طلب المساعدة في حالة التدهور ، غير قادر على خدمة نفسه بشكل مستقل. لكن هذا شخص حي ، قادر على التفكير والشعور ، وبالتالي العيش ، حتى في مثل هذه الظروف الصعبة (وحتى القاسية).