متلازمة المبايض المنضب

إلى hypofunction الأولية المبيض من المبيض هو ما يسمى متلازمة المبيضين استنفدت. لتوصيف هذه الحالة المرضية دفعت العديد من المصطلحات :. "انقطاع الطمث السابق لأوانه"، "انقطاع الطمث السابق لأوانه"، "فشل المبيض المبكر"، وما إلى ذلك ووفقا VP Smetnik، فإن مصطلح "متلازمة المبيض المنضب" هو الأكثر ملاءمة، كما تشير إلى نشأة المبيض المرض وعدم رجعة العملية.

علم الأوبئة

متلازمة المبيضين المنهكة هي مجموعة من الأعراض المرضية (انقطاع الطمث ، العقم ، الهبات الساخنة في الرأس ، التعرق المفرط ، إلخ). إنه مرض نادر إلى حد ما ، كما لو أن تردده لم يثبت بعد. يحدث لدى النساء الأصغر من 37-38 سنة ، اللواتي كان لديهن في الماضي وظائف طبيعية وحيوية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأسباب متلازمة المبايض المنضب

وقد ثبت أن عددا من العوامل يلعب دورا في بداية هذا المرض ، سواء البيئي أو الوراثي. وأظهرت أكثر من 80٪ من المرضى العوامل غير المواتية حتى أثناء التطور الجنيني، قبل وفترات البلوغ: تسمم الحمل وأمراض اتناسلي في الأم، ارتفاع الرقم القياسي للعدوى في مرحلة الطفولة. وأظهر تحليل البيانات الأنساب أنه في 46٪ من الحالات الأولى والثانية أقارب من الدرجة النسبية كان ضعف الدورة الشهرية وانقطاع الطمث في كثير من الأحيان في وقت مبكر نسبيا (38-42 سنة). على ما يبدو، ضد أي خلل الجينات تأثيرات خارجية (العدوى، والتسمم، والإجهاد، وغيرها) يمكن أن تعزز جهاز رتق الجريبي المبيض. 

يتراوح لون الكروماتين بين 14 و 25٪. معظم المرضى لديهم النمط النووي الأنثوي الطبيعي من 46 / XX ، ونادرا ما يتم العثور على مجموعة من الفسيفساء من الكروموسومات. يمكن أن يكون أحد أسباب الاستنزاف المبكر لوظيفة المبيضين طفرات جينية ، موروثة أو نشأت من جديد. يتم استبعاد أي احتمال لاضطرابات المناعة الذاتية. في التحليل النهائي ، يرتبط التسبب في المرض مع تدمير ما قبل وبعد puertata من الخلايا المبيضية جرثومي.

Pathonatomy من متلازمة المبيضين المنهكة

لمتلازمة المبايض الهزال المبيضين hypoplastic مميزة. وهي صغيرة الحجم (1.5-2x0.5x1-1.5 سم) ، وزنها لا يزيد عن 1-2 غرام لكل منها. يتم تشكيل مثل هذه المبيضين بشكل صحيح ، فهي تميز بوضوح بين الطبقات القشرية أو الدماغية ، ولكن يتم تخفيض عدد الجريبات البدائية في الطبقة الأولى بشكل حاد. هذه الجريبات عادة ما تستمر لمدة 5-15 سنة من الحياة الإنجابية. تخضع البصيلات البدائية الحالية لنمو وتطور طبيعي.

يصلون إلى مرحلة حويصلة مصابة بالبكتيريا ويتم تنظيرها بتشكيل أجسام كاملة صفراء ثم بيضاء. الحويصلات التي لا تصل إلى مرحلة حويصلات الجرافات الناضجة ، كما هو الحال في الظروف الفسيولوجية ، الكيسي ، ثم رتق ليفي. في نهاية الوظيفة التناسلية للمبيضين ، توجد قشرة عقيمة ذات نسيج خلالي ضامر ، حيث يرتبط مصير خلاياها وبصيلاتها. يرافق اختفاء الأخير انخفاض حاد في عدد الخلايا في النسيج الخلالي.

[7], [8], [9], [10], [11]

الأعراض متلازمة المبايض المنضب

كقاعدة عامة ، يحدث الحيض في المرضى الذين يعانون من متلازمة المبايض المنهكة في الوقت المناسب ، لا تنتهك وظائف الحيض والتوليد في غضون 12-20 سنة. يبدأ المرض إما مع  انقطاع الطمث ، أو مع oligopesomenorei ، يستمر من 6 أشهر إلى 3 سنوات. بعد 1 -2 أشهر بعد انتهاء الحيض ، هناك "الهبات الساخنة" من الحرارة في الرأس ، ثم ضعف ، والصداع ، والتعب ، وآلام في القلب ، وانخفاض قدرة العمل. لا تلاحظ اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون ، كقاعدة عامة. جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة المبيضين استنفدت من اللياقة البدنية الصحيحة. القياسات البشرية يكشف عن النمط الظاهري الأنثوي. لا تلاحظ نقص تصبغ الغدد الثديية. فحص أمراض النساء يكشف عن وجود نقص تنسج حاد في الرحم ، وانخفاض في استجابة هرمون الاستروجين للأغشية المخاطية ، وغياب عرض "التلميذ".

التشخيص متلازمة المبايض المنضب

في كشفت الدراسة وظيفة المبيض انخفاض حاد في: أعراض "تلميذ" هو دائما سلبية، دراسة colpocytologic (CI) ضمن 0-10٪، والمخاط الدراسة (IP) الحالية القاعدية والمجاور للقاعدة خلايا ظهارة المهبل. درجة حرارة المستقيم

مع التنظير الرئوي أو الفحص بالموجات فوق الصوتية ، يتم تقليل حجم الرحم والمبيض بشكل حاد. ويمكن أيضا تأكيد هذه البيانات مع تنظير البطن ، حيث المبيضين التجاعيد الصغيرة هي صفراء ، والهيئات الصفراء غائبة ، لا تظهر بصيلات شفافة. عندما الفحص النسيجي لعينات الخزعة المبيض ، لم يتم الكشف عن الجريبات.

يظهر الفحص الهرموني مستوى منخفض (عادة أقل من المستوى الجرابي المبكر) من هرمون الاستروجين. عند تحديد هرمونات موجهة الغدد التناسلية ، كان هناك زيادة ملحوظة في هرمون FSH ، الذي يكون محتواه 3 مرات أعلى من الإباضة و 15 ضعف المستوى الأساسي لهذا الهرمون لدى النساء الأصحاء من نفس العمر. يقترب محتوى LH في المرضى الذين يعانون من متلازمة المبايض المنهكة من مستواه خلال ذروة التبويض وأربعة أضعاف مستوى إفراز هرمون luteinizing الأساسي. ينخفض مستوى البرولاكتين بمقدار مرتين بالمقارنة مع محتواه لدى النساء الأصحاء. عينة البروجسترون في جميع المرضى سلبية ، مما يعكس عدم كفاية التحفيز الاستروجين من بطانة الرحم. على خلفية اختبار هرمون الاستروجين والبروجستيرون في جميع المرضى ، هناك تحسن في الحالة الصحية وظهور رد فعل يشبه الدورة الشهرية بعد 3-5 أيام من إنهائه. تشير هذه البيانات إلى وجود فرط واضح في المبيض والحفاظ على حساسية ونشاط وظيفي من بطانة الرحم.

عينة مع عقار كلوميفين (100 ملغ لمدة 5 أيام) لا يؤدي إلى تنشيط وظيفة المبيض. مع إدخال MCH (gonadotropin الإنسان بعد انقطاع الطمث) أو HG (gonadotropin المشيمية) ، لم يلاحظ التنشيط.

لتحديد القدرة الاحتياطية للنظام الوطائي النخامي ، يتم إجراء اختبار باستخدام LH-RG (100 ميكروغرام iv). مع إدخال LH-RG ، هناك زيادة في مستويات مرتفعة في البداية من FSH و LH ، مما يدل على الحفاظ على القدرة الاحتياطية لنظام الوطاء النخامية في متلازمة المبايض المنضب.

خلال دراسة النشاط الكهربائي للدماغ في المرضى الذين يعانون من متلازمة المبايض المنهكة ، لوحظ انخفاض في إيقاع ألفا. البعض منهم لديهم اضطرابات EEG ، والتي هي مميزة لعلم الأمراض من نوى ما تحت المهاد. عند تحليل الصور الشعاعية من التغييرات وضوحا في الجمجمة والسرج التركي لا يتم الكشف عنها.

الاختبار مع هرمون الاستروجين يسمح لتحديد آليات إمراضي من اضطراب إفراز هرمونات موجهة الغدد التناسلية. تشير نتائجها إلى الحفاظ على آليات التغذية المرتدة وعملها بين هياكل الغدة النخامية - الغدة النخامية والمنشطات الجنسية ، لأنه بعد إدارة هرمون الاستروجين لوحظ انخفاض منتظم في مستوى gonadotropins. مع إدخال هرمون الاستروجين ، لوحظ ترميم شخصية نشاط الدماغ الكهربائي حتى مع مسار طويل إلى حد ما من المرض. في بعض المرضى ، وفقا للمؤلفين أنفسهم ، قد يكون استنزاف وظيفة المبيض نتيجة لزيادة النشاط العصبي الهوركي للهياكل المخطئة المنتجة لـ LH-RG. ويبدو أن سببها هو عدم حساسية آليات مستقبلات هرمون الاستروجين ، من جهة ، وإلى هرمونات تناسلية الغدد التناسلية ، من جهة أخرى.

ووفقا لجذر GP في المرضى الذين يعانون من فشل المبيض الأساسي، جنبا إلى جنب مع زيادة في الجونادوتروبين أظهرت انخفاضا في مستوى الدوبامين (DA) في الدم، ومرتفعة قليلا - السيروتونين (CT). نسبة DA / ST هي 1.

وهكذا ، يستند تشخيص متلازمة المبايض المنهكة على ظهور انقطاع الطمث في النساء في سن الإنجاب ، والعقم ، والانتفاضات الساخنة في الرأس ، والتعرق المفرط. واحدة من المعايير التشخيصية الرئيسية المنضب متلازمة المبيض هو زيادة كبيرة في مستويات هرمون الجونادوتروبين، خصوصا FSH، وهو انخفاض حاد في هرمون الاستروجين، مما يقلل من حجم الرحم والمبايض، وعدم وجود حويصلات. البروجسترون وتحفيز وظيفة المبيض من العينة مع كلوميفين ، صحة الأم والطفل و HG سلبية. السمة المميزة للمرض هي تحسين الحالة العامة للمرضى على خلفية العلاج بالاستروجين.

[12], [13], [14], [15]

تشخيص متباين

يجب تفريق متلازمة المبايض المنهكة من الأمراض التي لها أعراض مشابهة. لاستبعاد الأورام من الغدة النخامية ، فإن الطرق الرئيسية هي القسطرة ، وكذلك فحص العيون والعصبية.

على عكس النساء الذين يعانون من متلازمة المبايض المنهكة ، فإن المرضى الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية تناقص الغدد التناسلية لديهم مستوى منخفض من الجونادوتروبين ، لا توجد اضطرابات حركية. عند استخدام العوامل التي تحفز وظيفة المبيض (gonadotropins ، clomiphene) ، لوحظ تنشيطه ، والذي لا يلاحظ في المرضى الذين يعانون من متلازمة المبايض المنهكة. مع تنظير البطن ، المبيضان صغيران ، لكن الجريبات تظهر من خلال ؛ وجدت أيضا في الفحص النسيجي لعينات الخزعة المبيض.

وينبغي التمييز بين متلازمة المبيض المنضب من متلازمة المبيض مقاومة أو صهر، الذي يتميز أيضا من قبل انقطاع الطمث الابتدائي أو الثانوي، والعقم، والتطور الطبيعي للالخصائص الجنسية الثانوية، شرط مفرط موجهة الغدد التناسلية hypoestrogenism المعتدل. المتلازمة نادرة. شكليا مع متلازمة المبيض مصبغ، على الرغم من أن ولدت بشكل صحيح: طبقة القشرية تمييز بشكل واضح والدماغية. في القشرة يوجد عدد كاف من الجريبات البدائية وجريبات نضج صغيرة واحدة مع 1-2 صف من الخلايا المحببة. لا يحدث التجويف والجريبات العصية ، والهيئات الصفراء والبيضاء عمليا. يحتوي النسيج الخلالي على خلايا أكثر من ، على سبيل المثال ، قصور الغدد التناسلية ناقص الغدد التناسلية.

نفترض طبيعة المناعة الذاتية للمرض مع تشكيل الأجسام المضادة لمستقبلات gonadotropins. يوصف شكل مجهول السبب من القصور الأولي المبيض مع وجود مستوى عال من FSH وجود بصيلات في المبيض. الأعراض غير متجانسة.

[16], [17]

علاج او معاملة متلازمة المبايض المنضب

يتكون علاج متلازمة المبايض المنهكة من العلاج البديل بالهرمونات الجنسية. مع انقطاع الطمث الأولي أو لفترات طويلة ، يجب أن تبدأ مع الاستروجين. Microfollin في 0.05 ملغ يوميا مع دورات من 21 يوما مع استراحات لمدة سبعة أيام. كقاعدة ، بعد الدورة الأولى ، يحدث رد فعل حيض. بعد 2-3 دورات mikrofollin أو يمكن أن هرمون الاستروجين أخرى تتحرك على الأدوية هرمون الاستروجين البروجستين جنبا إلى جنب اكتب bisekurina (nonovlon، rigevidon، Ovidon). تتراكم الأعراض الخضرية (الهبات الساخنة والتعرق) بسرعة ، ويحسن الوضع العام للرفاهية. يجب أن يتم العلاج بأقل الجرعات التي لها تأثير إيجابي. في رأي VP Smetnik ، فإن ربع حبوب هذه الأدوية عادة ما تكون كافية ، لا ينبغي للمرء أن يسعى إلى رد فعل حيض ، ولكن فقط يسعى للحد من شدة الاضطرابات النباتية. يجب أن يتم العلاج حتى سن انقطاع الطمث الطبيعي. في أشهر الربيع ، يتم عرض دورات من العلاج بالفيتامينات. علاج المرضى الذين يعانون من فشل المبيض الأساسي هو نوع من الوقاية من تصلب الشرايين ، واحتشاء عضلة القلب ، وهشاشة العظام.

الوقاية

الوقاية من متلازمة المبايض المنهكة يتكون في منع آثار هذه العوامل غير المواتية مثل تسمم الحمل وعلم الأمراض خارج الأطوار في الأم ، والأمراض المعدية في مرحلة الطفولة. من الضروري أن تأخذ في الاعتبار العوامل الوراثية.

[18], [19], [20], [21], [22]