متلازمة خلل التنسج النخاعي لدى الأطفال

متلازمة خلل التنسج النقوي (MDS) (preleykemiya، وسرطان الدم malokletochny) - غير متجانسة مجموعة اضطرابات klonalnyh تتميز نمو غير طبيعي للمكونات نخاع العظم النخاعي. متلازمات خلل التنسج النخاعي تتميز بانتهاك النضج الطبيعي للخلايا المكونة للدم وعلامات تكون الدم غير فعالة. من متلازمة خلل التنسج النقوي في انتشار نخاع العظام يحدث في الخلايا الجذعية نسيلي، معظم المنتجات المحببة، الكريات الحمراء والصفائح الدموية مكسورة، الأمر الذي يؤدي إلى تطوير قلة الكريات الشاملة. ميزة أخرى من المتلازمات خلل التنسج النقوي هو تطورها المتكرر في سرطان الدم الحاد ، وتسبق تطويره من قبل متلازمة سينتوبنيك لفترات طويلة. متلازمة خلل التنسج النقوي هي فقر الدم الحرارية تنتمي إلى مراحل أكثر تقدما من المرض تعكس التحول في سرطان الدم النخاعي.

[1], [2], [3]

أعراض متلازمة خلل myelodysplastic

ومن المقرر أن قلة الكريات الشاملة أعراض متلازمة خلل التنسج النقوي وتشمل علامات فقر الدم، والنزيف نظرا لقلة الصفيحات وقلة العدلات بسبب الإصابة. يتم زيادة نخاع العظم الخلوي ، كقاعدة عامة ، ولكنه طبيعي أو ينقص. الخطر العام للتحول في سرطان الدم النخاعي هو 10-20 ٪ ، والمرضى الذين يعانون من PAC لديهم أقل خطر التحول اللوكيميا (5 ٪) ، RAAP - T - أكبر (50 ٪).

تصنيف FAB للمتلازمات myelodysplastic

• فقر الدم الحر (<5٪ من الانفجارات في نخاع العظم).
• فقر الدم الحراري مع sideroblasts حلقية (<5 ٪ من الانفجارات في نخاع العظام).
• سرطان الدم النقوي المزمن (> 20 ٪ من الانفجارات في نخاع العظام).
• فقر الدم الحراري مع زيادة محتوى الانفجار (5-10 ٪ من الانفجارات في نخاع العظام).
• فقر الدم الحراري مع زيادة محتوى الانفجار في مرحلة التحول (10-30 ٪ من الانفجارات في نخاع العظام).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],