خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
متلازمة فيرنر موريسون
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة ويرنر-موريسون - مرض الذي يتجلى المقاوم للعلاج شديد المائي والإسهال، ونقص بوتاسيوم الدم ونقص الهيدروكلورية أو اللاهيدروكلورية المعدة ويسمى أيضا WDHA- أو WDHH متلازمة (نقص بوتاسيوم الدم اللاهيدروكلورية، نقص الهيدروكلورية). وبسبب تشابهها الكبير مع الكوليرا ، يتم استخدام مرادف آخر هو "الكوليرا البنكرياسية".
أسباب متلازمة فيرنر موريسون
مرض اللوحة وصف لأول مرة من قبل موريسون في عام 1958 في معظم الحالات (90٪) من الأورام متلازمة يحركها هرمون البنكرياس، من 5-10٪ ديه vnepankreaticheskim توطين الورم. مع ترتيب خارج البنكرياس ، فإن الورم هو في الغالب هرمون عصبي منتِج للهرمونات أو عقدي عصبي. تم العثور على بعض الأحيان أكثر من 60 ٪ من الأورام الحميدة.
ما يقرب من 80 ٪ من المرضى في أنسجة الورم وفي البلازما تجد تركيزات عالية من كبار الشخصيات. في هذه الحالات ، يسمى الورم أيضا vipoma. في 20٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة ويرنر-موريسون هو سبب عدم AIAI المنتجات ورم الخلايا الأبودية وPP أو البروستاغلاندين E، حيث الطيف العمل هي مشابهة جدا لآثار AIAI.
أعراض متلازمة فيرنر موريسون
العرض الرئيسي للمرض هو الإسهال المائي الضخم. تصل خسارة الماء يوميا إلى 4-6 وحتى 8-10 ليتر. فقط في 20٪ من الحالات يكون حجم البراز أقل من 3 لترات في اليوم. بسبب جفاف الجسم ، يفقد المرضى وزن الجسم بسرعة. يفرز الجسم مع البوتاسيوم والصوديوم مع الماء. نتيجة لذلك ، نقص بوتاسيوم الدم ، الحماض الاستقلابي و hypohydration تطوير ، وهذا بدوره يمكن أن يؤدي إلى قصور كلوي ، القلب والأوعية الدموية. يصاحب الإسهال في كثير من الأحيان ألم في البطن. وهو ناتج عن تأثير كبار الشخصيات على تدفق الصوديوم في الأمعاء الدقيقة - بدلاً من امتصاص الماء والإلكتروليتات ، يؤدي إلى إفرازها. يتم تحقيق تأثير البولي ببتيد ، مثل تأثير ذيفانات الكوليرا ، عن طريق تحفيز الأدينولاتة من أغشية الخلايا. وهناك آلية مشابهة للعمل من كلا العاملين تفسر تشابه المظاهر السريرية للأمراض.
VIP جنبا إلى جنب مع البنكرياس والأمعاء فرط من الماء والشوارد تسبب تثبيط إفراز المعدة، مما يؤدي إلى أعراض أخرى متلازمة ويرنر-موريسون - أو انخفاض اللاهيدروكلورية مع تشريحيا الغشاء المخاطي في المعدة سليمة.
والأعراض المصاحبة قد تنشأ ضعف تحمل الجلوكوز (زيادات VIP تحلل الغليكوجين وإفراز الجلوكاجون) وhypomagnesaemia، والتي، على الرغم من فرط كالسيوم الدم لوحظ في وقت واحد قد يؤدي إلى تكزز.
في كثير من الأحيان ، المرضى الذين يعانون من vipome الكشف عن تحص صفراوي مع المرارة كبيرة atonic - نتيجة لتأثير الاسترخاء لكبار الشخصيات على العضلات الملساء لهذا الجهاز (ولكن ليس الأمعاء الدقيقة).
كل 5 مرضى يتطور نوبات متكررة من المد والجزر (الببتيد الذي ينتجه الورم هو مادة موسعة للأوعية ، والتي حصل على اسمها). الحمامي الناجم هو جزء من طبيعة الشرى.
فيما يتعلق بالانتصارات الواضحة والتحولات بالكهرباء ، قد تحدث تغييرات تعادل الذهان.
تشخيص متلازمة فيرنر موريسون
يجب الاشتباه بوجود متلازمة فيرنر موريسون في وجود إسهال لمدة 3 أسابيع على الأقل ، مع وجود حجم يومي من البراز يبلغ 0.7 ليتر على الأقل (أو 0.7 كجم كتلة). الاختبار مع الصيام لمدة 3 أيام (كل هذا الوقت فقدان الماء والإلكتروليت يعوض عن طريق الحقن) لا يؤدي إلى انخفاض في حجم البراز اليومي أقل من 0.5 لتر. ثبت Hypo-or achlorhydria من خلال فحص إفراز المعدة. يتم تحديد التشخيص النهائي عند اكتشاف محتوى عالٍ لكبار الشخصيات في البلازما. يتطلب التركيز الطبيعي للأشخاص المهمين استبعاد مستويات البلازما المرتفعة من البروبلين والبروستاجلاندين E.
يتم إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول بين متلازمة فيرنر موريسون ومتلازمة زولينجر إليسون. التحقيق في إفراز المعدة (hypo- أو achlorhydria في الأول وفرط فرط مع hyperchlorhydria - في الثانية) والتصميم في البلازما VIP و gastrin يسمح لها أن يتم ذلك.
الإسهال شائع في المرضى الذين يسيئون استخدام الملينات ومدرات البول. مستويات المصل من الشخصيات المهمة طبيعية.
يمكن ملاحظة الصورة السريرية ، المميزة لمتلازمة فيرنر موريسون ، ليس فقط مع ورم البنكرياس ، ولكن أيضا مع فرط اختلال وظيفي للعوازل.
زيادة محتوى VIP في البلازما ، بالإضافة إلى متلازمة Werner-Morrison ، ممكن في المرضى الذين يعانون من احتشاء المساريقي ومع الصدمة. يتميز هذا المرض بالتطور الحاد للأعراض.
[5]
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
من الاتصال؟
العلاج والتنبؤ من متلازمة فيرنر موريسون
المرضى غير المعالجين بمتلازمة فيرنر موريسون يموتون في غضون بضعة أشهر. الاسترداد الكامل يحدث فقط بعد عملية جذرية ، إذا كان ذلك ممكنا ، وهو ما لوحظ في 30 ٪ من الحالات. مع ورم غير قابل للعمل ، يتم إجراء العلاج تثبيط الخلايا مع الستربتوزوتوسين. يمكن للعلاج الكيميائي إحداث مرحلة مغفرة في غضون بضع سنوات. ويمكن في الحالات المقاومة للعلاج مع فيبوما بالستربتوزوتوسين والابتدائي أو النامية، على خلفية من العلاجات الناجحة سابقا في كثير من الأحيان الحفاظ الإسهال تحت السيطرة، مؤقتا على الأقل، مع القشرية (بريدنيزون 20 إلى 60 ملغ).
في المرضى الذين يعانون من متلازمة ويرنر - تسبب موريسون الورم، وإنتاج البروستاغلاندين E، وصفت نتائج جيدة في تركيب المانع العلاج prostanglandinov - الإندوميتاسين (50-200 ملغ / يوم عن طريق الفم).
في جميع الحالات ، يتم إجراء علاج الأعراض ، ويهدف في المقام الأول إلى القضاء على أو تخفيف الإسهال وعواقبه - hypohydration ، اضطرابات المنحل بالكهرباء.