خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
متلازمة فيرنر موريسون
آخر مراجعة: 05.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة فيرنر-موريسون مرضٌ يتجلى بإسهال مائي شديد مقاوم للعلاج، ونقص بوتاسيوم الدم، ونقص كلوريد الهيدروجين في المعدة، ويُطلق عليه أيضًا متلازمة WDHA أو WDHH (نقص كلوريد الهيدروجين في المعدة، نقص كلوريد الهيدروجين في المعدة). ونظرًا لتشابهه الكبير مع الكوليرا، يُستخدم مرادف آخر له، وهو "كوليرا البنكرياس".
أسباب متلازمة فيرنر موريسون
وصف موريسون صورة المرض لأول مرة عام ١٩٥٨. في معظم الحالات (٩٠٪)، تُسبب المتلازمة ورمًا مُنتجًا للهرمونات في البنكرياس، وفي ٥-١٠٪ يكون الورم خارج البنكرياس. في حالة الورم خارج البنكرياس، يكون الورم غالبًا ورمًا عصبيًا عُقديًا مُنتجًا للهرمونات أو ورمًا عصبيًا عُقديًا. الأورام الحميدة أكثر شيوعًا (٦٠٪).
يعاني حوالي 80% من المرضى من تركيزات عالية من البروستاجلاندين النشط (VIP) في أنسجة الورم وبلازما الدم. في هذه الحالات، يُطلق على الورم أيضًا اسم الورم النشط (VIPoma). في 20% من المرضى، تُسبب متلازمة فيرنر-موريسون إنتاج البروستاجلاندين النشط (VIPoma) بواسطة الورم اللمفاوي، وليس البروستاجلاندين النشط (VIP)، بل البروستاجلاندين النشط (PP) أو البروستاجلاندين E، الذي يُشبه طيف تأثيره إلى حد كبير تأثيرات البروستاجلاندين النشط (VIP).
أعراض متلازمة فيرنر موريسون
العرض الرئيسي للمرض هو الإسهال المائي الشديد. يصل فقدان الماء يوميًا إلى 4-6 وحتى 8-10 لترات. في 20٪ فقط من الحالات يكون حجم البراز أقل من 3 لترات يوميًا. بسبب جفاف الجسم، يفقد المرضى الوزن بسرعة. يتم إفراز البوتاسيوم والصوديوم من الجسم مع الماء. ونتيجة لذلك، يتطور نقص بوتاسيوم الدم والحماض الأيضي ونقص الترطيب، مما قد يؤدي بدوره إلى تطور الفشل القلبي الوعائي والكلوي. غالبًا ما يكون الإسهال مصحوبًا بألم في البطن. يحدث ذلك بسبب تأثير VIP على تدفق الماء والصوديوم في الأمعاء الدقيقة - بدلاً من امتصاص الماء والشوارد، فإنه يتسبب في إفرازها. يتحقق تأثير البولي ببتيد، مثل سموم ضمة الكوليرا ، عن طريق تحفيز أدينيلات سيكليز لأغشية الخلايا. تفسر آلية عمل كلا العاملين المتشابهة تشابه المظاهر السريرية للمرضين.
يؤدي VIP، إلى جانب فرط إفراز الماء والكهارل من الأمعاء والبنكرياس، إلى تثبيط إفراز المعدة، مما يسبب عرضًا آخر لمتلازمة فيرنر موريسون - نقص أو انعدام الكلورهيدريا مع وجود غشاء مخاطي معدي غير متغير من الناحية النسيجية.
كأعراض مصاحبة، قد يحدث ضعف تحمل الجلوكوز (VIP يزيد من تحلل الجليكوجين وإفراز الجلوكاجون) ونقص مغنيسيوم الدم، والذي على الرغم من فرط كالسيوم الدم الملحوظ في نفس الوقت، يمكن أن يؤدي إلى التكزز.
في كثير من الأحيان، نجد أن المرضى المصابين بورم VIP يعانون من حصوات المرارة مع تضخم المرارة - نتيجة للتأثير المريح لورم VIP على العضلات الملساء لهذا العضو (ولكن ليس الأمعاء الدقيقة).
يُصاب مريضٌ واحدٌ من كل خمسة مرضى بنوباتٍ متكررة من الهبات الساخنة (الببتيد الذي يُنتجه الورم هو مادةٌ موسِّعةٌ للأوعية الدموية، ولذلك سُمِّيَ بهذا الاسم). ويكون الاحمرار الناتج عن ذلك ذا طبيعةٍ شرويةٍ جزئيًا.
بسبب الإسهال الشديد وتحولات الإلكتروليت، قد تحدث تغيرات تعادل الذهان.
تشخيص متلازمة فيرنر موريسون
يُشتبه في الإصابة بمتلازمة فيرنر-موريسون عند وجود إسهال لمدة 3 أسابيع على الأقل، وحجم براز يومي لا يقل عن 0.7 لتر (أو وزن 0.7 كجم). لا يُؤدي اختبار الصيام لمدة 3 أيام (الذي يُعوَّض خلاله فقدان الماء والكهارل عن طريق الحقن الوريدي) إلى انخفاض في حجم البراز اليومي عن 0.5 لتر. يُستدل على نقص أو انعدام الكلورهيدريا بفحص إفراز المعدة. يُحدد التشخيص النهائي بكشف مستويات مرتفعة من البروستاجلاندين في البلازما (VIP). تتطلب تركيزات البروستاجلاندين في البلازما الطبيعية استبعاد ارتفاع مستويات بروستاغلاندين في البلازما (PP) والبروستاجلاندين إي (E).
يُجرى التشخيص التفريقي بشكل رئيسي بين متلازمة فيرنر-موريسون ومتلازمة زولينجر-إليسون. ويتيح ذلك دراسة إفراز المعدة (نقص أو انعدام إفراز الكلورهيدريا في الأولى، وفرط إفرازها مع فرط إفراز الكلورهيدريا في الثانية)، وتحديد مستوى البروثرومبين والغاسترين في البلازما.
الإسهال شائع لدى المرضى الذين يسيئون استخدام الملينات ومدرات البول. مستويات VIP في المصل طبيعية لدى هؤلاء المرضى.
يمكن ملاحظة الصورة السريرية المميزة لمتلازمة فيرنر موريسون ليس فقط مع ورم البنكرياس، ولكن أيضًا مع فرط تنسج الخلايا الجزرية المنتشر.
من المحتمل ارتفاع مستوى الـ VIP في البلازما، بالإضافة إلى متلازمة فيرنر موريسون، لدى مرضى احتشاء المساريقا والصدمة. يتميز هذا المرض بتطور حاد للأعراض.
[ 5 ]
ما الذي يجب فحصه؟
من الاتصال؟
علاج وتشخيص متلازمة فيرنر موريسون
يموت مرضى متلازمة فيرنر-موريسون غير المعالجين في غضون بضعة أشهر. لا يتحقق الشفاء التام إلا بعد إجراء جراحة جذرية، إن أمكن، وهو ما يُلاحظ في 30% من الحالات. تُعالج الأورام غير القابلة للجراحة بالعلاج التثبيطي للخلايا باستخدام الستربتوزوتوسين. يمكن أن يُحفز العلاج الكيميائي مرحلة هدأة لعدة سنوات. في حالات مقاومة الفيبوما للعلاج بالستربتوزوتوسين، سواءً كانت أولية أو مُتطورة على خلفية علاج ناجح سابق، يُمكن في كثير من الأحيان السيطرة على الإسهال، ولو مؤقتًا، باستخدام الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون بجرعة من 20 إلى 60 ملغ).
وقد تم وصف نتائج جيدة في المرضى الذين يعانون من متلازمة فيرنر موريسون الناجمة عن ورم ينتج البروستاجلاندين E مع العلاج باستخدام مثبط تخليق البروستاجلاندين إندوميثاسين (50 إلى 200 مجم / يوم عن طريق الفم).
في جميع الحالات، يتم أيضًا إجراء العلاج العرضي، والذي يهدف في المقام الأول إلى القضاء على الإسهال أو تخفيف عواقبه - نقص الترطيب، واضطرابات الإلكتروليت.