خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
متلازمة Badda-Chiari: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة Badda-Chiari هي انسداد مع انتهاك التدفق الوريدي من الأوردة الكبدية ، والتي يمكن أن تكون موضعية عند المستوى من الأذين الأيمن إلى فروع صغيرة من الأوردة الكبدية. يختلف مظهر هذه الآفة من عديم الأعراض إلى فشل الكبد المفاجئ. يعتمد التشخيص على الموجات فوق الصوتية. يشمل علاج متلازمة Badda-Chiari العلاج بالعقاقير العرضية ويهدف إلى استعادة نفاذية الأوردة من خلال الجلطات ، تحويلة تخفيف الضغط والعلاج على المدى الطويل المضادة للتخثر.
[1]
ما الذي يسبب متلازمة بودا خياري؟
انسداد الفروع الصغيرة من الأوردة الكبدية جنبا إلى جنب مع أمراض انسداد الأوردة. في الدول الغربية، والسبب الرئيسي لمتلازمة بود خياري هو تخثر التقاء منطقة الأوردة الكبدية إلى الوريد الأجوف السفلي. وتشمل العوامل المسببة الرئيسية تجلط الدم الخثاري (مثلا، نقص البروتين C أو S، مضاد الثرومبين الثالث، والحمل، واستخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم)، والاضطرابات الدموية (على سبيل المثال، كثرة الحمر، hemoglobinopathies انتيابية ليلية، واضطرابات التكاثر النقيي)، ومرض التهاب الأمعاء، وأمراض النسيج الضام وإصابة . وتشمل الأسباب الأخرى عدوى (على سبيل المثال، الخراجات العدارية، داء الأميبات) وغزو الورم في الوريد الكبدي (على سبيل المثال، وسرطان الكبد وسرطان الخلايا الكلوية). أسباب الانسداد الوريدي غالبا ما تكون غير معروفة. في آسيا، وجنوب أفريقيا، والسبب غالبا ما يكون انسداد غشائي من الوريد الأجوف السفلي فوق الكبد، وربما نشأت نتيجة لإعادة الاستقناء تشكلت خلال مرحلة البلوغ، أو تشوه في الأطفال.
عواقب انسداد وريدي هي استسقاء ، وارتفاع ضغط الدم البابي وفرط نشاط الطحال.
أعراض متلازمة Bad-Chiari
يختلف مظهر المتلازمة من تطور أعراض إلى قصور كبدي أو تشمع الكبد. انسداد حاد (الكلاسيكية، متلازمة بود خياري) يسبب الألم في الربع العلوي الأيمن من البطن، والغثيان، والتقيؤ، واليرقان معتدل، تضخم الكبد ومؤلمة، والاستسقاء. مع انسداد كامل من الوريد الأجوف السفلي تطور البطن والسفلية تورم بملحق وضوحا من الأوردة السطحية من البطن من الحوض إلى القوس الساحلي. تحت الحاد (<6 أشهر) يظهر تضخم الكبد، أمراض تجلط الدم، الاستسقاء، تضخم الطحال، والنزيف من دوالي ومتلازمة الكبدي. في معظم الحالات، هناك عملية المزمنة (> 6 أشهر)، يرافقه التعب، وجود عروق ملتوية سطحية من البطن، في بعض المرضى، ونزيف دوالي، الاستسقاء وتليف الكبد اللا تعويضية.
أين موضع الألم؟
تشخيص متلازمة بود خياري
يحدث يشتبه متلازمة بود كياري خلال تضخم الكبد التنمية، استسقاء، قصور كبدي أو تليف الكبد والجمع بين الانحرافات في اختبارات وظائف الكبد لديهم عوامل خطر الجلطات. تظهر نتائج الموجات فوق الصوتية دوبلر اضطرابات تدفق الدم ومواقع انسداد. مؤشرات CT والرنين المغناطيسي هي عدم صحة الموجات فوق الصوتية. إذا تم التخطيط لعملية جراحية ، فمن الضروري تصوير الأوعية. الاختبارات المعملية ليست تشخيصية ، ولكنها تساعد في تقييم الحالة الوظيفية للكبد.
[2]
ما الذي يجب فحصه؟
تشخيص وعلاج متلازمة بود خياري
في معظم الحالات ، يموت المرضى الذين يعانون من انسداد كامل في الأوردة من فشل الكبد لمدة 3 سنوات. مع عدم اكتمال انسداد ، فإن مسار المرض هو متغير.
يشمل علاج متلازمة Badd-Chiari علاج أعراض المضاعفات (مثل الاستسقاء وفشل الكبد) وإزالة الضغط. انحلال الخثرات يسمح بتخثر جلطات الدم الحادة وتخفيض الازدحام الكبدي. مع انسداد غشائي من الوريد الأجوف أو تضيق الأوردة الكبدية ، يتم استعادة التدفق عن طريق رأب الأوعية البالونية المترجمة عن طريق الجلد مع الدعامات داخل اللمعة. كما توفر الدعامات عبر الأوعية الدموية داخل الكبد والعديد من الطرق الجراحية للتنظيف الضغط. في حالة الاعتلال الدماغي ، لا يتم تطبيق التحويلة بشكل عام بسبب تطور فشل الكبد وضعف الوظيفة التركيبية للكبد. بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط جراحة الالتفافية مع خطر الإصابة بالجلطة ، وخاصة في اضطرابات الدم. لمنع الانتكاس ، غالباً ما يكون العلاج المضاد للتجلط ضرورياً. لإنقاذ حياة المريض مع أشكال مدوية من المرض أو تليف الكبد غير المعاوضة ، يمكن إجراء زراعة الكبد.