أمراض الصفائح الدموية

تلعب الصفائح الدموية ، أو الصفائح الدموية ، دورا رئيسيا في عمليات إرقاء الصفائح الدموية - المرحلة الأولية من تكوين الجلطة.

الصفائح الدموية هي خلايا دموية خالية من 1-4 ميكرومتر في الحجم (الأشكال الشابة من الصفائح الدموية أكبر) وعمرها 7-10 أيام. 1/3 من الصفائح الدموية في الطحال و 2/3 - في مجرى الدم. يتراوح عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي البشري بين 150 000-400 / ³ ملم . متوسط حجم الصفائح الدموية هو 7.1 فيوليتير (1 × ^{10 15} لتر).

مع انخفاض في عدد الصفائح الدموية أو انتهاك وظيفتها ، قد يحدث النزيف. أكثر نزيف نموذجي من الجلد المتضرر والأغشية المخاطية: النمشات ، فرفرية ، الكدمات ، الأنف ، الرحم ، نزيف الجهاز الهضمي ، بيلة دموية. نازف داخل الجمجمة نادرة.

السبب الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات الدموية هو التدمير المناعي للصفائح الدموية عن طريق الأجسام المضادة التي يسببها ذاتيًا أو بسبب الأدوية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

تصنيف الفيزيولوجيا المرضية للظروف الصفيحات

زيادة تدمير الصفائح الدموية (مع العدد الطبيعي أو المتزايد من الخلايا العملاقة في النخاع العظمي - نقص الصفيحات الدموية).

نقص الصفيحات المناعي

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ الثانوية:
  • الالتهابات التي يسببها، بما في ذلك فيروس (HIV، الفيروس المضخم للخلايا [CMV]، ابشتاين بار، والهربس، والحصبة، والحصبة الألمانية والحصبة والنكاف والبارفو B19) والبكتيريا (السل والتيفوئيد).
  • المخدرات التي يسببها.
  • بعد نقل فرفرية؛
  • فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (متلازمة فيشر إيفانز).
  • الذئبة الحمامية الجهازية.
  • فرط نشاط الغدة الدرقية.
  • الأمراض الليمفاوية
  • الحساسية ، الحساسية المفرطة.
• نقص الصفيحات المناعي الخلقي:
  • قلة الصفيحات transluminal transluminal.
  • virogenous allyimmune thrombocytopenia؛
  • erythroblastosis الجنينية - عدم توافق Rh.

نقص الصفيحات غير المناعي

• الناجمة عن زيادة استهلاك الصفائح الدموية:
  • فقر دم انحلالي دقيق
  • مدينة دبي للإنترنت.
  • فقر الدم الانحلالي المزمن المتكرر المزمن ؛
  • متلازمة انحلالي يوريمي.
  • طالبان الباكستانية.
  • متلازمة Kazabaha-Merritt (ورم وعائي عملاق) ؛
  • عيوب القلب الزرقاء.
• تسببها زيادة تدمير الصفائح الدموية:
  • الطبية (ristocetin ، بروتامين سلفات ، بليوميسين ، إلخ) ؛
  • تضيق في الشريان الأورطي.
  • عدوى.
  • cardial (صمامات اصطناعية ، إصلاح العيوب داخل القلب ، إلخ) ؛
  • ارتفاع ضغط الدم الخبيث.

انتهاك توزيع وترسبات الصفائح الدموية

• Hyperplenism (ارتفاع ضغط الدم البابي ، مرض جوشر ، عيوب القلب الخلقية "الزرقاء" ، الأورام ، العدوى ، إلخ.)
• انخفاض حرارة الجسم.

انخفاض إنتاج الصفيحات (نقصان أو غياب الخلايا العملاقة في النخاع العظمي - نقص الصفيحات الدموي)

نقص تنسج الدم أو الاكتئاب من megakaryocytes 1

• الطبية (كلوروثيازيد ، هرمون الاستروجين ، الإيثانول ، tolbutamide ، الخ).
• الدستورية:
  • نقص الصفيحات مع متلازمة تار (TAR-syndrome) (غياب خلقي للعظام الشعاعية) ؛
  • خلقي نقص تنسج الصفيحات دون تشوهات ؛
  • قرح الصفيحات اللقاحي virogenous مع صغر الرأس ؛
  • اعتلال الرحم الخبيث ؛
  • trisomy 13،18؛
  • فانكوني فقر الدم.
• نقص الصفيحات غير فعالة:
  • فقر الدم الضخم الأرومات (نقص فيتامين ب ₁₂ وحمض الفوليك) ؛
  • نقص حاد في فقر الدم الحديدي ؛
  • قلة الصفيحات الوراثية ؛
  • الانتيابي الهيموغلوبيني الليلي.
• اضطرابات تنظيم الصفيحات:
  • عدم كفاية الثرومبوبويتين ؛
  • خلل خلقي متقطع من الصفائح الدموية.
  • نقص الصفيحات الحلقي.
• الاضطرابات الأيضية:
  • methylmalonic acidemia.
  • كيتون غليسينيا
  • نقص في synthhetase الكربوكسيل.
  • ismaleric acidemia.
  • التهاب اللثة مجهول السبب
  • حديثي الولادة من الأمهات الذين يعانون من قصور الغدة الدرقية.
• الأمراض الوراثية من الصفائح الدموية 2:
  • متلازمة برنارد سولييه.
  • شذوذ مايو-هيجلين
  • متلازمة ويسكوت-الدريخ
  • مرتبطة بجنس نقص الصفيحات.
  • قلة الصفيحات في البحر الأبيض المتوسط.
• أمراض اكتساب مكتسبة:
  • idiopaticheskie.
  • المخدرات التي يسببها (الأدوية المضادة للسرطان جرعة زائدة، العضوية وغير العضوية الزرنيخ mezantoin، تريميثاديون، ضد الغدة الدرقية، علاج مرض السكر، مضادات الهيستامين، الفنيل ومبيدات الحشرات، والأعمال التحضيرية الذهب، والخصوصيات لالكلورامفينيكول)؛
  • الإشعاع.
  • فيروس (فيروس الكبد ، فيروس نقص المناعة البشرية ، فيروس ابشتاين بار ، الخ).

عمليات الارتشاح في نخاع العظام

• حميدة:
  • تصخر العظم.
  • أمراض التراكم.
• الخبيث:
  • الأورام: ابيضاض الدم ، و myelofibrosis ، و langer- خلية خلية كثرة المنسجات.
  • ثانوي: الأورام اللمفاوية ، ورم الخلايا البدائية العصبية ، و الأورام الصلبة.

مع انخفاض عدد الخلايا العملاقة في النخاع العظمي ، بالإضافة إلى الطموح ، فإن خزعة النخاع العظمي مطلوبة لمنع الأخطاء المعتادة. ترتبط هذه الشروط مع كمية طبيعية أو زيادة من الخلايا الضخمة في النخاع العظمي.