خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
مرض داريا (عسر التقوس الخضري الجريبي): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 19.11.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
مرض دريا هو مرض نادر يتصف بالتشنج المرضي (تقرح) ، ترسيب حطاطات القرنية ، معظمها جرابي ، على المناطق الدهنية.
الأسباب والتسبب في مرض داريا (عسر التقوس الخضري الجريبي). ويستند المرض على نقص في تركيب ونضج مجمع topophilament - desmosome. وقد ثبت الآن ، مع مرض داريا ، أن تحول الجين المرضي 12q23 - q24.1 يؤدي إلى اضطراب في وظيفة مضخات الكالسيوم وآلية الالتصاق الخلوي. في التسبب في المرض ، ودور hypovitaminosis A ، وتعطيل عملية التمثيل الغذائي للأحماض الدهنية غير المشبعة هو ممكن. هو نفسه في كلا الجنسين.
أعراض مرض داريا (عسر التقوس الخضري الجريبي). شكل نموذجي سريريا المرض تبدأ عادة في العقد الثاني من العمر ويتميز الطفح الجريبي، كثيفة، وتقريبه، مسطحة، حطاطات التقرن 0.3-0.5 سم وقطرها. وفي بداية العناصر متهورة معزولة، طبيعي لون البشرة، ثم يصبح أصفر أو الضوء البني ، مع مقاييس قرنية على السطح. مع مرور الوقت ، تندمج الطفح الجلدي في اللويحات ، ويصبح سطحها صلبًا ، وحليميًا ومغطى بقشور بنية قذر. بعد إسقاط أو تقشير ، لوحظت جيوب متآكلة. الموقع المفضل للطفح هو الزهم (الوجه ، القص ، منطقة التداخل ، طيات كبيرة من الجلد). أيضا ، قد يكون وضع الطفح الجلدي على الجذع والأطراف. تقع فروة الرأس طفح جلدي مشابه لالزهم على الوجه خاصة في المناطق الزمنية، على الجبين، في الطيات الأنفية، وجيوب على الجزء الخلفي من أيدي تشبه akrokeratoz هوبف. نادرا ما تتضرر الراحتين والأخمصين في شكل فرط التقرن المنتشر أو المنتشر. يمكن أن تأخذ العملية المرضية طبيعة واسعة الانتشار أو تغطي كامل الجلد. يوصف بداية المرض لدى البالغين ، ولكن عادة في شكل ضعيف (فاشل).
في الممارسة من طبيب الأمراض الجلدية ، بالإضافة إلى نموذجي ، حويصلي (أو vesiculobullous) ، يمكن ملاحظة أشكال الضخامي والإجهاض من مرض داريا.
يتميز شكل الحويصلة ، بالإضافة إلى العقيدات الجريبية النموذجية ، بترسيب الحويصلات التي يتراوح قطرها من 3 إلى 5 ملم مع المحتويات الشفافة. توجد الحويصلات بشكل رئيسي في طيات كبيرة من الجلد ، تفتح بسرعة ، وتعرض الأسطح المتعرجة الرطبة ، وتغطى تدريجياً بالقشور. تشبه هذه البؤر الفقاع العائلي المزمن هالي هالي.
مع شكل الضخامة ، في وقت واحد مع العقيدات النموذجية ، هناك عناصر كبيرة تشبه الثآليل ، كما هو الحال في acrokeratosis من Gopf. تصل سماكة الصفائح المفرطة التقرن إلى 1 سم أو أكثر ، وهناك نمو ثؤلولي وشقوق عميقة على السطح.
بالنسبة للشكل الفاشل لمرض داريا ، فإن توطين الطفح الجلدي محدود وغير معتاد في مناطق الجلد في شكل وحمة ، وكذلك موقع زوَرِيّ.
تنقسم صفائح الظفر طوليا ، وكسرها بشكل غير متساو عند الحافة الحرة ، السطح له نطاقات طولية بيضاء وحمراء - بنية ، وغالبا ما يتطور فرط التقرن. نادرا ما يتأثر الغشاء المخاطي. تظهر الطفح على شكل حطاطات صغيرة مثل الطلاوة. من التغييرات النظامية ، هناك انخفاض في الذكاء والتخلف العقلي ، اعتلال الغدد الصماء: خلل في الغدد الجنسية ، فرط نشاط جارات الدرق الثانوي. في المرضى الذين يعانون من عسر الطمث الجريبي ، غالبا ما يتفاقم المرض تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية (على غرار ظاهرة كوبنر).
التشريح المرضي. من الناحية النسيجية ، يتصف مرض داريان بتقرص عظمي مع تكوين سدادة قرنية ، ووجود أجسام مستديرة وحبوب في الجزء العلوي. في الأدمة ، لوحظت النموات الحليمية ، مغطاة بصف واحد من خلايا الطبقة القاعدية ، تسلل التهابي مزمن ، أحيانًا - شُرَط و فرط التقرن.
التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين دريا ومرض هالي-هالي ، وهورسي-هالي ، ومرض كيرل ، وتقران موراي بروك الجريبي.
علاج مرض داريا (عسر التقوس الخضري الجريبي). تعيين neotigazon 0،5-1 مغ / كغ من وزن الجسم من المريض أو فيتامين (أ) في 200،000-300000 ME في اليوم الواحد. تطبق الخارجية مراهم القرنية والمرهم الجلوكوكورتيكوستيرويد.
[