خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
مرض دارييه (عسر التقرن الخضري الجريبي): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 07.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
مرض داريير هو اضطراب نادر يتميز بخلل التقرن (خلل التقرن)، وظهور حطاطات قرنية، غالبيتها جرابية، على المناطق الدهنية.
أسباب ومسببات مرض دارييه (خلل التقرن الخضري الجريبي). يعتمد هذا المرض على خلل في تخليق ونضج مركب الخيوط العلوية-الديسموسوم. وقد ثبت الآن أن طفرة في الجين المرضي 12q23 - q24.1 في مرض دارييه تؤدي إلى خلل في وظيفة ضخ الكالسيوم وآلية الالتصاق الخلوي. قد يلعب نقص فيتامين أ واضطراب استقلاب الأحماض الدهنية غير المشبعة دورًا في حدوث المرض. ويحدث المرض بالتساوي لدى كلا الجنسين.
أعراض مرض داريير (خلل التقرن الخضري الجريبي). يبدأ الشكل السريري النموذجي للمرض عادةً في العقد الثاني من العمر، ويتميز بطفح جلدي من حطاطات جريبي كثيفة، مستديرة، مسطحة، مفرطة التقرن، يتراوح قطرها بين 0.3 و0.5 سم. في البداية، تكون عناصر الطفح الجلدي معزولة، بلون الجلد الطبيعي، ثم تتحول إلى اللون الأصفر أو البني الفاتح، مع وجود قشرة قرنية على سطحها. بمرور الوقت، يندمج الطفح الجلدي في لويحات، ويصبح سطحها ثؤلوليًا، حليميًا، ومغطى بقشور بنية متسخة. بعد تساقط القشور أو إزالتها، تُلاحظ بؤر متآكلة. الموقع المفضل للطفح الجلدي هو المناطق الدهنية (الوجه، القص، المنطقة بين الكتفين، طيات الجلد الكبيرة). يمكن أن يظهر الطفح الجلدي أيضًا على الجذع والأطراف. على فروة الرأس، يُشبه الطفح الجلدي الزهمي، أما على الوجه، فيتمركز بشكل رئيسي في المناطق الصدغية، وعلى الجبهة، وفي طيات الأنف الشفوية، وعلى ظهر اليدين، تُشبه الآفات تقرن هوبف. نادرًا ما تُصاب راحتا اليدين وأخمصي القدمين على شكل فرط تقرن نقطي أو منتشر. يمكن أن تنتشر العملية المرضية على نطاق واسع أو تُغطي الجلد بأكمله. وُصفت بداية المرض لدى البالغين، ولكن عادةً ما تكون في شكل ضعيف (غير قابل للشفاء).
في ممارسة طبيب الأمراض الجلدية، بالإضافة إلى الشكل النموذجي، قد يتم ملاحظة الأشكال الحويصلية (أو الحويصلية الفقاعية) والتضخمية والإجهاضية لمرض داريير.
يتميز الشكل الحويصلي، بالإضافة إلى العقيدات الجريبية النموذجية، بطفح حويصلي يتراوح قطره بين 3 و5 مم، ذو محتويات شفافة. تقع الحويصلات بشكل رئيسي في طيات الجلد الكبيرة، وتنفتح بسرعة، كاشفةً عن أسطح تآكلية نازفة تُغطى تدريجيًا بالقشور. تشبه هذه الآفات الفقاع العائلي المزمن "هايلي-هايلي".
في الشكل الضخامي، إلى جانب العقيدات النموذجية، توجد عناصر كبيرة تشبه الثآليل، كما هو الحال في تقرن هوبف. يصل سمك اللويحات المفرطة التقرن إلى سم واحد أو أكثر، وتظهر نتوءات ثؤلولية وشقوق عميقة على السطح.
يتميز الشكل الإجهاضي لمرض داريير بتوطين الطفح الجلدي في مناطق محدودة وغير عادية من الجلد في حالة الأمراض الجلدية على شكل وحمة، بالإضافة إلى ترتيب النطاقي.
تنقسم صفائح الظفر طوليًا، وتنكسر بشكل غير متساوٍ عند الحافة الحرة، وتظهر خطوط طولية بيضاء وبنية محمرّة على السطح، وغالبًا ما يتطور فرط التقرن تحت الظفر. نادرًا ما يتأثر الغشاء المخاطي. يظهر الطفح الجلدي على شكل حطاطات صغيرة من نوع الطلاوة البيضاء. تشمل التغيرات الجهازية انخفاض الذكاء، والتخلف العقلي، واضطرابات الغدد الصماء: خلل في الغدد الجنسية، وفرط نشاط الغدة جار الدرقية الثانوي. غالبًا ما يُلاحظ لدى مرضى خلل التقرن الجريبي تفاقم المرض تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية (على غرار ظاهرة كوبنر).
من الناحية النسيجية، يتميز مرض داريير بتقرن جلدي واضح مع تكوّن سدادات قرنية، ووجود أجسام مستديرة وحبيبات في الجزء العلوي. في الأدمة، تُلاحظ أورام حليمية مغطاة بصف واحد من خلايا الطبقة القاعدية، وتسلل التهابي مزمن، وأحيانًا - فرط التقرن والشواك.
التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين مرض داريير والفقاع العائلي هايلي-هايلي، والتقرن الجلدي الثؤلولي، ومرض كيرل، والتقرن الجريبي مورو بروك.
علاج داء داريير (خلل التقرن الخضري الجريبي). يُوصف نيوتيجازون بجرعة 0.5-1 ملغم/كغم من وزن المريض، أو فيتامين أ بجرعة 200,000-300,000 وحدة دولية يوميًا. تُوضع مراهم مُذيبة للكيراتين ومراهم جلوكوكورتيكوستيرويدية خارجيًا.
[ ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟