ما زال متلازمة عند البالغين والأطفال
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
لأول مرة تم وصف هذا المرض قبل 120 عامًا من قبل الطبيب جورج ستيل. ثم ، تم التعرف على متلازمة ستيل على أنها شكل من أشكال التهاب المفاصل الروماتويدي. وفقط في السبعين من القرن العشرين ، قدم إيريك بيوترز إلى المجتمع الطبي البيانات التي جمعها ، والتي سمحت بفصل متلازمة ستيل عن الأمراض ذات الأعراض المماثلة.
الأسباب متلازمة لا يزال
الكثير من الدراسات لم تعط إجابة لا لبس فيها عن مسببات متلازمة ما يزال. بداية تطور المرض حاد ، يرافقه ارتفاع في درجة الحرارة ، زيادة في الغدد الليمفاوية وزيادة في عدد الكريات البيض. هذا يدل على الطبيعة المعدية للمرض. ولكن حتى الآن ، لم يكن من الممكن تحديد عامل مسبب واحد. في المرضى ، يمكن العثور على فيروس الحصبة الألمانية ، الفيروس المضخم للخلايا ، نظير الانفلونزا ، الميكوبلازما ، أو فيروس ابشتاين بار.
يشير الأطباء إلى أن المرض يمكن أن يكون بسبب عوامل وراثية. لكن حتى الآن لم يتم تحديد ذلك بدقة. ويعتقد أنه في التسبب في المرض ، لعبت دور معين من نقص المناعة. هناك نظرية مفادها أن متلازمة "سايد" هي أحد أمراض المناعة الذاتية ، ولكنها لا تجد تأكيدًا إلا في بعض الأحيان: إذا أظهر اختبار الدم وجود تجمعات معوية منتشرة تؤدي إلى التهاب الأوعية التحسسي.
الأعراض متلازمة لا يزال
حمى. ترتفع درجة الحرارة إلى 39 درجة مئوية وحتى أعلى ، لكنها لا تستمر باستمرار ، كما هو الحال مع تطور أنواع العدوى الأخرى. في كثير من الأحيان ترتفع درجة الحرارة بسرعة مرة واحدة. في حالات نادرة ، هناك ذروتان لدرجة الحرارة خلال 24 ساعة. بالنسبة لغالبية المرضى بين هذه الصعود ، فإن درجة الحرارة تطبيع والرفاهية تتحسن. ما يقرب من 1/5 من المرضى لا تصل درجة الحرارة إلى القيم الطبيعية.
يظهر الطفح الجلدي في متلازمة Styla عادة في ذروة الحرارة ثم يختفي ، ثم يظهر نفسه مرة أخرى. له مظهر البقع الوردية المسطحة ، الموجودة على اليدين أو القدمين في أماكن مجاورة للجذع ، على الجذع ، وأحيانا - على الوجه. ما يقرب من ثلث حالات متلازمة طفح ستيل يصعد على الجلد ويظهر حيث أصيب الجلد أو تم سحقه. إن اللون المعتدل للطفح الجلدي واختفائه العرضي وغياب الحكة والجفاف والمظاهر الأخرى يتركان الطفح الجلدي للمرضى دون أن يلاحظه أحد.
في بعض الأحيان يقوم الطبيب بفحص المريض بعد الاستحمام الدافئ أو استخدام التعرض للحرارة للكشف عن الطفح الجلدي. ولكن مع متلازمة ستيل لا تزال هناك مظاهر غير نمطية: نمشات ، حمامي عقدية ، تساقط الشعر.
ألم في المفاصل. يشار إلى آلام المفاصل ، مثل ألم العضلات ، والأعراض في بداية تطور متلازمة ، والتي تسببها زيادة في درجة الحرارة. أولا ، يمكن أن تظهر التهاب المفاصل فقط في مفصل واحد. بعد فترة ، فإنه يؤثر على المفاصل الأخرى: ليس فقط في الأطراف ، ولكن أيضا في الفكين. أكثر مميزات المتلازمة هي التهاب المفاصل في المفاصل بين الكتائب. هذا التوضيح يجعل من الممكن التمييز بين المرض من التهاب المفاصل الروماتويدي ، والحمى الروماتيزمية ، والذئبة الحمامية ، حيث لا تعاني هذه المفاصل عند الأطفال.
هزيمة أعضاء الجهاز الليمفاوي. هذا هو زيادة متزامنة في الكبد والطحال ، وكذلك التهاب الغدد الليمفاوية. تضخم الغدد الليمفاوية في 2/3 من المرضى. بالنسبة للحالات ½ ، تزيد الغدد الليمفاوية العنقية. في هذه الحالة ، تظل الغدد الليمفاوية متحركة وكثيفة المعتدلة. تعزيز عقدة العقدة الليمفاوية القوية ، وزيادة في العقدة الليمفاوية واحدة فقط والالتصاق إلى الأنسجة المجاورة هي مناسبة لطلب المشورة من طبيب الأورام. في بعض الأحيان يمكن أن يصاحب الالتهاب ظواهر نخرية.
ويشكو ثلثا مرضى متلازمة ستيل من التهاب في الحلق. يشعر الألم نفسه في بداية تطور المرض: يستمر الحرق في الحلق باستمرار.
اضطرابات في القلب والرئتين. غالبا ما يتم التعبير عنها في شكل التهاب مصلي ، عندما يلتهب الغشاء المصلية لهذه الأعضاء. في 1/5 من الحالات ، يتم الكشف عن التهاب رئوي ، وهو ليس معديًا ، ويمضي كالالتهاب الرئوي الثنائي: مع السعال والحمى وضيق التنفس ، وتناول المضادات الحيوية لا يعطي نتائج. أقل في كثير من الأحيان مع متلازمة ستيل ، هناك سدادة القلب ، التهاب في عضلة القلب ، وعلامات للنباتات من الكائنات الحية الدقيقة على صمام القلب ، والفشل التنفسي الحاد.
لا تختلف أعراض متلازمة ما يزال عند الأطفال عن الأعراض عند البالغين ، ولكنها قد لا تظهر بوضوح شديد ، حيث يتم تشخيصها متأخراً ويتم وصف العلاج الصحيح. التهاب المفاصل يمكن أن يؤدي الطفل إلى العجز. يمكن أن تسبب حالات إطلاق متلازمة Still في مرحلة الطفولة نموًا غير متناسب في الذراعين والساقين ، والذي لا يمكن تصحيحه إلا عن طريق الجراحة.
التشخيص متلازمة لا يزال
لا يوجد لدى التسبب في متلازمة ستيل أي علامات معينة تسمح بالكشف الدقيق عن المرض. غالباً ما يقوم المرضى بتشخيص الإنتان ، على الرغم من أن اختبارات الدم لا تظهر وجود البكتيريا. يشار إلى أنه في بعض الحالات ، قام الطبيب في البداية بتشخيص حمى مجهولة المنشأ.
فقط بعد إجراء عدة دورات من المضادات الحيوية والقيام بأبحاث إضافية ، يقوم الأطباء بتشخيص متلازمة ستيل في البالغين. تعتبر مظاهر في شكل درجة حرارة عالية ، وتورم في المفاصل ، وتضخم العقد الليمفاوية وألم في الحلق ، وبيانات تشخيصية مفيدة: رسم القلب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والموجات فوق الصوتية. يمكن الكشف عن تضيق نموذجي غير تآكلي في مفاصل الرسغ - المشط والوردي من أجل متلازمة Styll باستخدام التصوير الشعاعي.
اختبارات الدم لهذا المرض تظهر مستوى منخفض من كريات الدم الحمراء وعدد خلايا الدم البيضاء عالية جدا. في المرضى ، مستوى البروتين التفاعلي C و بروتين ferritin مرتفع جدا ، وإختبارات الأجسام المضادة antinodies والعامل الروماتويدي تعطي نتيجة سلبية.
للتشخيص ، يتم اقتراح عدة مجموعات من الميزات التشخيصية ، ولكن في الممارسة العملية يتم إرشادهم من خلال معايير كاشا. خصوصية هذا المرض هو أنه دائما تقريبا في بداية المتلازمة لا يوجد صورة سريرية كاملة. العلامة الأولى الشائعة هي الحمى ، والأعراض الأخرى تتقدم أسابيع أو حتى أشهر. في مريض يعاني من مجموعة من الأعراض ، حيث توجد حمى ، وألم في العضلات والمفاصل ، وطفح جلدي ، ورفع عدد كريات الدم البيضاء - من غير المحتمل أن يتطور أي مرض آخر ، باستثناء متلازمة ما زال من البالغين. لذلك ، هذا التشخيص هو الأول في قائمة أمراض التشخيص التفريقي. يمكن استبعاد جميع الأمراض الأخرى تقريبًا من خلال البيانات السريرية والاختبارات التشخيصية البسيطة.
من الاتصال؟
علاج او معاملة متلازمة لا يزال
العلاج خلال تفاقم
وعادة ما يوصف الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) ، بما في ذلك حمض أسيتيل الساليسيليك. لا يعطي مثل هذا العلاج نتائج سريعة ، ولكن في جميع الحالات تقريبًا ، من الممكن التحدث عن التشخيص الجيد.
- يوصف حمض Acetylsalicylic في جرعة من 60-80 ملغم / كغم / يوم. يؤخذ بعد الوجبات 3-4 مرات في اليوم. تستغرق مدة الدورة من شهر إلى ثلاثة أشهر وتعتمد على مدى قدرة المريض على تحملها.
- الإندوميتاسين موصوف بجرعة 2-3 ملغم / كغم / يوم.
- تؤخذ ديكلوفيناك في 2-3 ملغم / كغم / يوم ، وتقسم إلى 2 جرعة.
- يدار ايبوبروفين بجرعة 200-1000 ملغ / يوم. تعتمد الجرعة على عمر المريض ويتم أخذها من حساب 40 مجم / كجم / يوم. ينقسم الدواء إلى 3 حفلات استقبال.
- يشرع نابروكسين في 250-750 ملغ / يوم ، اعتمادا على العمر. لا ينصح العلاج مع المخدرات للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات. مدة العلاج - من عدة أشهر إلى عدة سنوات.
المشكلة الرئيسية التي ترافق أخذ هذه الأدوية هي الاضطرابات الهيكلية والوظيفية للكبد. قد تكون هذه النتائج مظاهر للمرض نفسه ، ويمكن أن تأتي نتائج اختبارات الكبد إلى طبيعتها ، على الرغم من العلاج لفترة طويلة مع الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. يتم رصد المرضى الذين يخضعون للعلاج وظائف الكبد سواء في المستشفى وبعد الانتهاء من مسار العلاج. هذه الأدوية تزيد من احتمال حدوث مضاعفات التهابية.
إذا كان العلاج هي كانت العقاقير المضادة للالتهابات غير ناجحة، إذا كانت الخلفية لا يزال متلازمة المريض يطور النظامية داخل الأوعية الدموية أمراض تجلط الدم أو الكبد الاختبارات تظهر انتهاك وظائف الكبد أثناء العلاج مع العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات، قد تتطلب العلاج الهرموني مع وكلاء. في المقام الأول ، وعادة ما توصف تناول بريدنيزون من 0.5-1 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم يوميا. ومع ذلك ، مع انخفاض الجرعة ، يمكن للمرض أن يتجلى بحيوية متجددة ، وعلاوة على ذلك ، فإن العلاج المطول لا يمنع المزيد من تدمير المفاصل.
إذا تطورت متلازمة ستيل في شكل يمكن أن يهدد الحياة ، يتم إعطاء ميثيلبريدنيسولون أو بيتاميثازون العلاج داخل المفصل. تعتمد جرعة الدواء على حجم المفصل. في المفصل ، يتم إعطاء الدواء إلى 5 مرات مع فترة 5 أيام ، ثم يمكنك تكرار الدورة.
كيف تعالج الشكل المزمن لمتلازمة ستيل؟
في كثير من الأحيان ، يكون سبب المسار المزمن للمتلازمة هو التهاب المفاصل.
الميثوتريكسيت. للسيطرة على التهاب المفاصل وعملية جهازية مزمنة ، فمن المستحسن أن تأخذ الميثوتريكسيت أسبوعيا بجرعات صغيرة. الجرعة الأولية الموصى بها هي 7.5 ملغ. ويمكن تقسيمها إلى 3 حفلات استقبال مع استراحة عند الساعة 12 أو أخذها مرة واحدة. بمجرد تحقيق التأثير السريري ، يتم تقليل الجرعة إلى أقل جرعة فعالة.
- الدواء له أيضا تأثير سلبي على وظائف الكبد ، ولكن بالنسبة ل 70 ٪ من المرضى هذا العلاج فعال. قد يزيد الدواء من حساسية الجلد للأشعة فوق البنفسجية. أثناء العلاج بالميثوتريكسات ، يجب عدم السماح بالتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس أو الأشعة فوق البنفسجية. للقيام بذلك ، فمن الضروري ارتداء الملابس المغلقة ، والنظارات من الشمس ، واستخدام مستحضرات التجميل واقية من الشمس.
- هيدروكسي. مع المظاهر المعتدلة للشكل المزمن لمتلازمة متلازمة ما يزال (على سبيل المثال ، فقدان القوة والحمى والطفح الجلدي والتهاب المصلي) قد يكون هيدروكسي كلوروكين فعالاً. يمكن أن تؤخذ المخدرات بالتزامن مع ميثوتريكسات. الجرعة اليومية من المخدرات - 400-600 ملغ ، مقسمة إلى عدة حفلات الاستقبال ، ثم يمكن تخفيض الجرعة. يجب توخي الحذر عند وصف الدواء للمرضى الذين يعانون من خلل في وظائف الكبد والكلى ، واضطرابات الجهاز الهضمي ، والأمراض العصبية ، والصدفية ، والحساسية للكينين. إذا كان المريض يأخذ الدواء ، الذي يمكن أن تؤثر ردود أفعاله السلبية على الجلد أو الرؤية ، يجب أن يكون تعيين الهيدروكسي كلوروكوين حذرا.
هناك أدلة على زيادة سمية sulfasalazine ، مما يحد من استخدامه.
إذا لم ينتج عن العلاج بهذه الأدوية نتيجة لذلك ، توصف الأدوية التي تثبط الحصانة:
- الآزوثيوبرين - 1.5-2 مغ / كغ في 2-4 دخول. يتم تعيين مدة الدورة بشكل منفصل في كل حالة. هو بطلان هذا الدواء في انتهاك تكون الدم ، وانتهاكات الكبد. لا يمكن أن يؤخذ تناول الدواء في أي حال بشكل تعسفي ، كما يمكن أن يتفاقم المرض.
- سيكلوفوسفاميد. للحصول على تأثير مناعي ، يؤخذ الدواء بجرعة 1-1.5 مجم لكل كيلوغرام من وزن الجسم يومياً. أثناء العلاج باستخدام السيكلوفوسفاميد ، يُنصح بشرب الكثير من السوائل. يجب على المريض الالتزام الصارم بالتعليمات الخاصة بتناول الدواء ، فالعلاج يكون دائمًا تحت إشراف الطبيب. قبل بدء دورة العلاج ، من الضروري مراقبة مستويات الدم والكبد ووظائف الكلى. أثناء العلاج بمضادات الاكتئاب ، يجب عليك القيام بعمليات تجميل الأظافر بعناية ، وتجنب صدمة الجلد ، وتنظيف أسنانك بلطف ، وعدم الاتصال بالمرضى ، وعدم تلقيحهم.
نتيجة لأخذ سيكلوفوسفاميد ، قد يحدث تفاعل إيجابي كاذب لداء المبيضات ، واختبار السل ، والتهاب الغدة النكفية.
- Ciclosporin A. تأخذ 3 ملغ لكل كيلوغرام من الوزن لأول 45 يوما. ثم يمكن تخفيض الجرعة إلى الحد الأدنى ، ولكن في نفس الوقت يبقى التأثير العلاجي. مدة العلاج تصل إلى 3 أشهر. هذا الدواء يثبط إنتاج الأجسام المضادة ، ويبطئ من استجابة المساعدين T ، ويغير بشكل انتقائي وظيفة الخلايا الليمفاوية. لا يؤثر الدواء على عمليات تكون الدم وعدد النشاط الوظيفي للعدلات في الجهاز المناعي.
للعلاج ، كما تستخدم إدارة الغلوبولين المناعي - وحده أو في تركيبة من mycophenolate مع mycophenolate. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج ليس ناجحًا دائمًا.
منذ وقت ليس ببعيد ، بدأت الأدوية التي تسد عامل إنزيم أوكسيديز الإنزيمي لعامل نخر الورم (TNF-alpha) تستخدم في علاج متلازمة ساكن. هذه الأدوية من هذه المجموعة (infliximab ، adalimumab ، etanercept) تساعد على تخفيف الالتهاب. هذه هي أحدث التطورات في العلاج ، والمخدرات مكلفة للغاية ، فهي لا تعطي دائما النتيجة المتوقعة ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يقترب من المرضى.
أيضا، عند استخدام العلاج المرض ما زال المحلي عند علاج المفاصل المتضررة: إدخال المخدرات في المفصل، وذلك أساسا السكرية في الوقت المحدد لشل حركة المفصل باستخدام الجبائر، وتوظيف مجموعة واسعة من العلاجات العلاج الطبيعي والتمارين والعلاج الطبيعي والتدليك. إذا كان هناك تقلصات ، وتطبيق الجر والهيكل العظمي ، فضلا عن mechanotherapy على الأجهزة المتخصصة.
يحاول بعض المرضى دعم الجسم بالفيتامينات ، الاستعدادات المثلية ، ولكن فعالية هذه الأدوية في مكافحة متلازمة Styla غير مثبتة ويمكن استخدامها فقط كعلاج صيانة.
العلاج الجراحي
تستمر طرق العلاج المحافظة في التطور ، ولكن في كثير من الأحيان يتم التعامل مع مظاهر المرض جراحيا. يتم إجراء الجراحة في مرحلة مبكرة بهدف استئصال الغشاء الزليلي للمفصل. هذا يوقف العملية الالتهابية ، مع الحفاظ على الغضروف من التلف الوشيك ، والذي يسمح لك بحفظ المفصل واستعادة عمله.
القضاء على النسيج الحبيبي يقلل من استجابة المناعة الذاتية للجسم ، ويؤثر إيجابيا على الرفاه ، ويوفر مغفرة مستقرة.
يستخدم استئصال الغشاء الصنفي إذا لم يعطِ علاج مركب مضاد للروماتيزم لفترة طويلة - ستة أشهر أو أكثر - نتائج إيجابية.
العلاج البديل لمتلازمة سايد
- الملح. إذا كان "كسر" المفاصل ، يوصي الطب البديل بفركها بالملح ، الذي سبق إذابة في العسل أو الفودكا.
- الطين. من بعض أصناف الطين ، والتي تحدث في أماكن معينة ، تفعل يزين. للقيام بذلك ، تحتاج إلى الطين البلاستيك دهني. يتم تخفيفه بالماء ، مع التحريك إلى تناسق دسم ، وبالنسبة للتطبيقات ، يجب أن يكون الصلصال دافئًا 40-48 درجة مئوية. يتم التطبيق حتى سماكة 5 سم ، تنطبق على 15-30 دقيقة. مسار العلاج 12-20 جلسات ، والتي تقام كل يوم.
- البارافين. أولا ، يتم ذابها بواسطة حمام مائي ، ثم يسمح لها بالتبريد إلى درجة الحرارة المطلوبة. الطريقة الأكثر قبولا من العلاج المنزلي، وعندما يتم سكب الشمع المنصهر في الإناء من أجل الحصول على سمك 2/1 سم زين. يتصلب، ولكن لا يزال كعكة البلاستيك (درجة الحرارة 50-55 درجة مئوية) إزالتها من الحاويات وجعل زين الذي يلف قطعة قماش دافئة. مدة الدورة - نصف ساعة من العلاج بالبارافين يوصى بها كل يوم. مدة العلاج - 10-30 جلسة. خلال كل جلسة ، تطبيق التطبيق على 2-3 المفاصل في نفس الوقت - لا أكثر ، ثم بديل.
- ميد. اخلطي العسل وعصير الصبار والفودكا بنسبة 2: 1: 3. تستخدم كضغط ، مما يساعد على تخفيف الالتهاب في المفاصل.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
العلاج بالاعشاب
- استقبال حمامات الصنوبر. تغمر المياه بالفروع والإبر ومخاريط الصنوبر وتُغلى وتُغلى لمدة نصف ساعة على نار خفيفة. ثم ، يلف الوعاء بقطعة قماش دافئة ، ويصر على 10-12 ساعة. يجب أن يكون المرق الصنوبري البني. على الفور يمكنك إجراء استنشاق طبي ، إضافة إلى الحمام 20 قطرات من الزيت العطري من الصنوبر.
- يزيل Physalis vulgaris الالتهاب والألم. يتم إعداد التسريب من الفواكه المجففة: تأخذ ملعقتان كبيرتان لكل نصف لتر من الماء المغلي وتغلي لمدة 5 دقائق في أقل درجة حرارة. تأخذ 100 مل 3-4 مرات في اليوم لمدة 15-20 دقيقة قبل وجبات الطعام.
- الخيار له تأثير مضاد للالتهابات. ملعقتين من الأعشاب صب كوبين من الماء و أصر على 4-5 ساعات. خذ ملعقة طعام 5-6 مرات في اليوم.
- الكرز. يوصي المعالجون بالأعشاب لتخفيف الألم في المفاصل بكسر عظام الكرز ، وإزالة البذور ، والتجفيف ، وطحن ، وصنع الكمادات.
- ورقة خليج. يتم سكب 1/2 حزمة من أوراق الغار الجاف مع 300 غرام من الماء المغلي المبرد. ثمّ يُغلى المزيج ويُطهى على نارٍ دنياٍ لمدة 5 دقائق. بارد قليلا وشرب المرق كله على الفور. مسار العلاج هو 3 أيام.
توقعات
قد تكون نتيجة المتلازمة هي الشفاء التام ، وتطوير شكل متكرر أو مزمن. استرداد حوالي 30 ٪ من المرضى ، وغالبا في غضون بضعة أشهر من وقت المرض. ما يقرب من 20 ٪ من المرضى تجربة مغفرة لفترات طويلة - ما يصل إلى 1 سنة. في 30 ٪ من المرضى ، تنحسر الأعراض ، ولكن يحدث واحد أو أكثر من التفاقم في وقت لاحق. إن الشكل المتكرر لمتلازمة Still في 70٪ من المرضى يعني تفاقمًا واحدًا ، والذي يمكن أن يحدث بعد 10 أشهر أو حتى 10 سنوات. عندما يحدث الانتكاس ، من المستحيل التنبؤ ، ولكن في كثير من الأحيان يكون أسهل وأسرع من الحلقة الأولى. قد يعاني بعض المرضى من تكرار دوري للمرض مع هجمات متكررة. والأكثر حدة هو الشكل المزمن الذي يتطور لدى المرضى الباقين. انها تمضي مع التهاب المفاصل الشديدة. وفقا للملاحظات ، فإن مظهر أعراض التهاب المفاصل في سن مبكرة هو علامة النذير غير المواتية.
بين البالغين المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 90-95 ٪. قد يموت المرضى بسبب تطور العدوى الثانوية: انتهاكات تخثر الدم ، القلب ، الكبد ، العمليات الالتهابية في الرئتين ، السل.
متلازمة ما زال مرض نادر ، ولكنه خطير ، يمكن أن يؤدي إلى الإعاقة. وغالبا ما يصيب الشباب ، مما يزيد من طابعه التدميري. يمكن للطبيب المختص والواجب لعب دور حاسم. تذكر أن الأعراض يمكن أن تنحسر بعد بضع سنوات من بداية المرض وأن معظم المرضى يعيشون حياة كاملة حتى بعد سنوات من إجراء التشخيص.