التعدي على تبادل الكربوهيدرات عند الأطفال

اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات هي مجموعة من الاضطرابات الأيضية الشائعة. الكربوهيدرات - واحدة من المصادر الرئيسية للطاقة الأيضية في الخلية ، من بينها مكان خاص يشغلها أحاديات - الجلاكتوز ، الجلوكوز ، الفركتوز والسكاريد - الجليكوجين. إن الركيزة الأساسية لاستقلاب الطاقة هي الجلوكوز. نتيجة لتحلل السكر (تحويل الجلوكوز والجليكوجين إلى البيروفات) والفسفرة التأكسدية في الميتوكوندريا ، يتم تشكيل ATP. يتم الحفاظ على تركيز ثابت من الجلوكوز عن طريق تناول الطعام ، وتوليف دي نوفو في عملية الجلوكوجين والتحلل الجليكوجين (انشقاق الجليكوجين). المصادر الغذائية للجلوكوز هي عديد السكريات وثنائيات السكريد (اللاكتوز ، المالتوز ، السكروز). يمكن تصنيع الجلوكوز من الأحماض الأمينية ، أساسا من الألانين (Gluconeogenesis) ، ولكن هذه العملية تتطلب وقتا طويلا. الجليكوجين في الكبد هو شكل احتياطي من الجلوكوز ، عندما يشق ، يرتفع مستوى الجلوكوز في الدم بسرعة. الجليكوجين من الأنسجة العضلية ضروري للحفاظ على تقلص العضلات خلال فترة من النشاط البدني الشديد.

يتكون الجلاكتوز من اللاكتوز (ديساكهارايد موجود في منتجات الألبان) ؛ هذا هو أهم مصدر للطاقة في الأطفال الصغار. المصادر الغذائية الرئيسية للفركتوز هي السكروز والفركتوز (الفواكه والخضراوات والعسل).

وتنقسم اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات إلى مجموعات اعتمادا على مسار التمثيل الغذائي المتأثرة من التمثيل الغذائي الجليكوجين ، واستقلاب الفركتوز واستقلاب الجالاكتوز. تم تحديد أوجه القصور في نقل الجلوكوز والكربوهيدرات الأخرى كمجموعة منفصلة.

ICD-10 الكود

• E74.0 أمراض تراكم الجليكوجين.
• E74.1 انتهاكات استقلاب الفركتوز.
• E74.2 الاضطرابات في عملية التمثيل الغذائي للجالاكتوز.
• E74.3 اضطرابات أخرى من امتصاص الكربوهيدرات في الأمعاء.
• E74.4 اضطرابات Pyruvate و Gluconeogenesis.
• E74.8 اضطرابات أخرى محددة لاستقلاب الكربوهيدرات.
• E74.9 انتهاك التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ، غير محدد.

[1], [2]