الصلبة الزرقاء (الزرقاء): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الأزرق (الأزرق) الصلبة يمكن أن يكون أحد أعراض عدد من الأمراض الجهازية.

غالباً ما تكون "الصلادة الزرقاء" علامة على متلازمة لوبستاين فان دير هيف ، التي تنتمي إلى مجموعة العيوب الدستورية للنسيج الضام ، بسبب العديد من الإصابات الوراثية. نوع الميراث هو وراثي جسمي قاهر ، مع ارتفاع (حوالي 70 ٪) pervetrence. يحدث بشكل غير منتظم - حالة واحدة لـ 40-60 ألف مولود جديد.

الأعراض الرئيسية لمتلازمة الصلبة الزرقاء: فقدان السمع، الأزرق الثنائي (الأزرق في بعض الأحيان) لون الصلبة وزيادة هشاشة العظام. لوحظ أهم ميزة ثابتة والأكثر المتميزة للتلوين الزرقاء الصلبة في 100٪ من المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة. الصلبة الزرقاء يرجع ذلك إلى حقيقة أنه من خلال رقيق والصلبة شفافة ولا سيما رائد الصباغ المشيمية. يتم تسجيل هذه الدراسة ترقق الصلبة، والحد من عدد من الكولاجين والإيلاستين الألياف، تلوين متبدل اللون من مادة الأولية، مما يدل على زيادة في محتوى عديدات السكاريد المخاطية، مما يدل على عدم النضج من النسيج الليفي في متلازمة "الصلبة الزرقاء،" استمرار الصلبة الجنين. هناك رأي أن اللون الأزرق الصلبة لا يعود إلى رقيق وزيادة الشفافية نتيجة للتغيرات في الصفات الغروانية الكيميائية للنسيج. على أساس يخدم الأكثر موثوقية للإشارة إلى هذه الحالة المرضية المدى - "الصلبة شفافة".

يتم تحديد الصلبة الزرقاء في هذه المتلازمة مباشرة بعد الولادة ؛ هم أكثر كثافة من الأطفال حديثي الولادة الأصحاء ، ولا تختفي على الإطلاق في الشهر الخامس - السادس ، كما هو الحال عادة. حجم العينين ، في معظم الحالات ، لا يتغير. وعلاوة على ذلك الصلبة الزرقاء، قد يكون هناك غيرها من الحالات الشاذة عيون قوس القرنية الأمامية، تنسج للقزحية، zonulyarnaya أو اعتام عدسة العين، والمياه الزرقاء، tsvetoslepota، عتامة القرنية، الخ

العلامة الثانية من متلازمة "الصلبة الزرقاء" - هشاشة العظام، الذي جنبا إلى جنب مع ضعف جهاز الرباط المفصل، يحدث في حوالي 65٪ من المرضى. يمكن أن تظهر هذه الأعراض في أوقات مختلفة ، على أساس ما يميز 3 أنواع من المرض.

• النوع الأول هو أشد الآفات الشديدة ، حيث تظهر الكسور في الرحم ، أثناء الولادة أو بعد الولادة مباشرة. هؤلاء الأطفال يموتون في الرحم أو في مرحلة الطفولة المبكرة.
• في الشكل الثاني لمتلازمة "الصلبة الزرقاء" ، تحدث الكسور في مرحلة الطفولة المبكرة. التشخيص للحياة في مثل هذه الحالات هو مناسب، وعلى الرغم من ذلك بسبب كسور متعددة، شكلت فجأة أو مع القليل من الجهد، والاضطرابات تحت خلوع هي تشوهات الهيكل العظمي مشوهة.
• النوع الثالث يتميز بظهور الكسور في عمر 2-3 سنوات. عدد وخطر حدوثها ينخفض مع مرور الوقت إلى فترة البلوغ. الأسباب الجذرية لهشاشة العظام هي المسامية الشديدة للعظم ، ونقص المركبات الجيرية ، والطابع الجنيني للعظام ، وغيرها من مظاهر نقص تنسجها.

العلامة الثالثة من متلازمة "الصلادة الزرقاء" هي انخفاض تدريجي في السمع ، وهو نتيجة لتصلب الأذن والتخلف في المتاهة. يتطور فقدان السمع في حوالي النصف (45-50 ٪ من المرضى).

من وقت لآخر أثناء متلازمة الثالوث "الصلبة الزرقاء" نموذجية جنبا إلى جنب مع مجموعة متنوعة من تشوهات الأنسجة أرومية متوسطة من خلالها النظام الأكثر شيوعا خلقي في القلب، "الحنك"، ارتفاق الأصابع وغيرها من الحالات الشاذة.

علاج متلازمة "الصلبة الزرقاء" هو عرضي.

يمكن أن يكون الصلصال الأزرق أيضًا في مرضى متلازمة إيهلرز- دانلوس - وهو مرض له نوع متنحي مسيطر وراثي متنحي من الميراث. تبدأ متلازمة إهلرز- دانلوس في عمر يصل إلى 3 سنوات وتتميز بمزيد من مرونة الجلد وهشاشته وضعف الأوعية وضعف جهاز أربطة المفاصل. في كثير من الأحيان هؤلاء المرضى لديهم microcornea ، القرنية المخروطية ، subluxation للعدسة وانفصال الشبكية. ضعف في الصلبة يؤدي أحيانا إلى تمزقه ، بما في ذلك مع إصابات طفيفة في مقلة العين.

كما يمكن أن يكون التصلب الأزرق علامة على المتلازمة الكلوية الشريانية للعصب الحاد "Lovet" وهو مرض وراثي جسمي مقهور يصيب الفتيان فقط. في المرضى الذين يعانون من الولادة ، تم الكشف عن إعتام عدسة العين مع microphthalmia ، 75 ٪ من المرضى قد زاد ضغط العين

[1], [2], [3]