القرنية الجلدية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
Keratoderma - Keratoderma - مجموعة من الأمراض الجلدية تتميز بانتهاك عمليات التقرن - تشكيل القرن المفرط بشكل رئيسي من الراحتين والأخمصين.
لم يتم توضيح أسباب المرض ومرضه بشكل كامل. وقد أنشأت الأبحاث أن تقرن الجلد التي تسببها طفرات في الجينات التي تكود الكيراتين 6، 9، 16. والتسبب في أهمية كبيرة هي نقص فيتامين ألف الخلل الهرموني، وخاصة الغدد الجنسية، البكتيرية والالتهابات الفيروسية. هم واحد من أعراض الأمراض الوراثية والأورام من الأعضاء الداخلية (تقرن الجلد القاصي).
الأعراض. تميز منتشر (تقرن الجلد أونا-نخب، تقرن الجلد ميليدا، تقرن الجلد Papillons-يفبفر، mutiliruyushaya تقرن الجلد ومتلازمات بما في ذلك تقرن الجلد منتشر باعتبارها واحدة من الأعراض الرئيسية) والوصل (نشر رصدت تقرن الجلد فيشر بوشكة، akrokeratoelastoidoz العظام يحدها تقرن الجلد Bryuaauera-Frantseshesti الخطية تقران الجلد fuchs ، وما إلى ذلك) keratoderma.
يتم نقل Keratoderma من Wyna-Toast (المرادفات: السماك الخلقي من الراحتين والأخمصين ومتلازمة Wyna-Toast) وراثيًا بشكل بالغ. لوحظ وجود تقرن مفرط في الجلد في الراحتين والأخمصين (أحياناً فقط النعال) ، والذي يتطور في العامين الأولين من العمر. تبدأ عملية الجلد والمرض مع سماكة طفيفة من الجلد من الراحتين والأخمصين في شكل عصابة من لون الحمامي الغامضة على الحدود مع جلد صحي. بمرور الوقت ، تظهر طبقات قرنية ناعمة مصفرة على سطحها. نادرا ما تنتقل الآفة إلى السطح الخلفي للمعصمين أو الأصابع. قد يصاب بعض المرضى بتشوهات سطحية أو عميقة ويلاحظ فرط التعرق المحلي. في حالة العم الذي لاحظه المؤلف على جزء من الأم ، عانى الأخ وابنه من التقران الجلدي في Wyna-Toast.
يتم وصف حالات تلف الأظافر (السميك) ، والأسنان ، والشعر مع تقسية الجلد من Wyna-Toast في تركيبة مع مختلف الحالات الشاذة في الهيكل العظمي وعلم الأمراض من الأعضاء الداخلية ، والأنظمة العصبية والغدد الصماء.
علم التشريح المرضي. الفحص النسيجي يكشف عن فرط التقرن الواضح ، الحبيبات ، الشرايين ، الارتشاحات الالتهابية الصغيرة في الطبقة العليا من الأدمة. التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين المرض والتقرحات من أنواع أخرى.
تقرن الجلد ميليدا (مرادفات: داء ميليدا، akrokeratoma تقدمية الخلقية،-راحي أخمصي قرت transgradientny سيمنز، وراثية، راحي أخمصي قرت progradiently الذين) الموروثة راثي متنحي. مع هذا النوع من التقران ، تظهر طبقات قرنية سميكة من اللون الأصفر البني مع الشقوق العميقة. عند حواف الآفة ، يمكن رؤية حافة أرجوانية - أرجوانية بعرض عدة مليمترات. السمة هي انتقال العملية إلى السطح الخلفي لليدين والقدمين والساعدين والساقين. معظم المرضى يعانون من فرط التعرق المحلي. في هذا الصدد ، يصبح سطح الراحتين والأخمصاء رطبا قليلا ومغطاة بنقاط سوداء (قنوات مطرية مخاطية).
يمكن للمرض تطوير 15-20 سنة. الأظافر سميكة ، مشوهة.
علم التشريح المرضي. الفحص النسيجي يكشف فرط التقرن ، في بعض الأحيان - acanthosis ، في الأدمة الحليمية - تسلل التهابي مزمن.
التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين Keratoderma Melle من keratoderma Unny-Toast.
الورم الحليمي Papillon-Lefevre (مرادف: hypermaratosis نخيل-نخاع مع التهاب اللثة) ورثت جسمية مقهورة.
يتجلى المرض في 2-3 سنوات من الحياة. الصورة السريرية للمرض مشابهة لتلك التي في Melle. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التغيرات في الأسنان (الشذوذات الناتجة عن اندفاع الألبان والأسنان الدائمة مع تطور التسوس ، والتهاب اللثة ، والتطور السريع المتطور مع فقدان الأسنان المبكر) هي خاصية مميزة.
علم التشريح المرضي. يكشف الفحص النسيجي عن سماكة جميع طبقات البشرة ، خاصةً من القرنية ، في الأدمة - مجموعات الخلايا غير الهامة من الخلايا الليمفاوية والنسجيات.
التشخيص التفريقي. يجب تمييز المرض عن التكورات الجلدية الأخرى. في هذه الحالة ، هناك سمة مميزة مهمة هي أمراض الأسنان المميزة التي لا تحدث في أشكال أخرى من التقران الوراثي المنتشر.
Mutiliruyuschaya تقرن الجلد (المرادفات: متلازمة Fonvinkelya، راثي mutiliruyuschaya مبضع القرنية) - وهو نوع من تقرن الجلد منتشر الموروث جسمية مهيمنة. وهو يتطور في السنة الثانية من العمر ، ويتميز بطبقات قرنية منتشرة على جلد الراحتين والأخمصين مع فرط التعرق. وبمرور الوقت ، يتم تشكيل الأخاديد الشبيهة بالأسلاك على الأصابع ، مما يؤدي إلى التقلصات والبتر العفوي للأصابع. يتم التعبير عن تقران جرابي على السطح الخلفي لليدين ، وكذلك في منطقة مفاصل الكوع والركبة. تغيرت لوحات الأظافر (غالبًا حسب نوع زجاج الساعة). حالات قصور الغدد التناسلية ، تساقط الشعر روبي ، فقدان السمع ، pachyonihia موصوفة.
علم التشريح المرضي. الفحص النسيجي يكشف عن فرط التقرن القوي ، الحبيبات ، الشَّحْم ، في الأدمة - ارتشاحات التهابية صغيرة ، تتكون من الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية.
التشخيص التفريقي. عند التمييز بين حالات التقران الصفيري الطفري من أشكال أخرى من التقران الجلدي المنتشر ، يجب أخذ تأثير الطفرة ، غير المعهود للأشكال الأخرى ، في الاعتبار أولاً وقبل كل شيء. إجراء التشخيص التفريقي لجميع أشكال التقران الجلدي المنتشر ، يجب أن نتذكر أنه يمكن أن يكون واحدا من الأعراض الرئيسية لعدد من المتلازمات الوراثية.
العلاج. في العلاج العام للالكيراتوديرما ، يظهر neotigazone. تعتمد جرعة الدواء على شدة العملية وهي 0.3-1 مغ / كغ من وزن المريض. في غياب neotigazone يوصي فيتامين (أ) بجرعة 100 إلى 300000 ملغ يوميا لفترة طويلة. العلاج الخارجي يتكون من استخدام المراهم مع الرتينوئيدات العطرية ، وكلاء القرنية والستيرويد.
[ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟