الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي

يتميز الالتهاب الرئوي الخلالي الليمفاوي (التهاب الرئة الخلالي الليمفاوي) بالتسلل الليمفاوي للنسيج الخلالي للحويصلات الهوائية والمساحات الهوائية.

سبب الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي غير معروف. وهو أكثر شيوعًا لدى الأطفال المصابين بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) والأشخاص من جميع الأعمار المصابين بأمراض المناعة الذاتية. تشمل أعراض الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي السعال، وضيق التنفس التدريجي، والصفير. يتم التشخيص من خلال التاريخ المرضي، والفحص السريري، والتصوير المقطعي، واختبارات وظائف الرئة، والفحص النسيجي لخزعة الرئة. يشمل علاج الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي الجلوكوكورتيكويدات و/أو العوامل السامة للخلايا، على الرغم من أن فعاليتها غير معروفة. تتراوح نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بين 50% و66%.

الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي هو اضطراب نادر يتميز بتسلل الخلايا الليمفاوية الصغيرة وأعداد متفاوتة من خلايا البلازما إلى الحويصلات الهوائية والحواجز السنخية. قد توجد حبيبات غير متجبنة، ولكنها عادةً ما تكون نادرة وغير ملحوظة.

يُعد الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي السبب الأكثر شيوعًا لأمراض الرئة بعد الإصابة بالمتكيسة الرئوية الكارينية لدى الأطفال المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية، وهو العامل المرضي الذي يُنبئ بتطور الإيدز لدى حوالي نصفهم. تحدث أقل من 1% من حالات الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي لدى البالغين، الذين قد يكونون مصابين بفيروس نقص المناعة البشرية أو لا. وتُعد النساء أكثر عرضة للإصابة.

[ 1 ]

ما الذي يسبب الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي؟

يُعتبر سبب المرض عملية مناعية ذاتية أو رد فعل غير محدد للإصابة بفيروسات إبشتاين بار أو فيروس نقص المناعة البشرية أو غيرهما. ومن الأدلة على المسببات المناعية الذاتية الارتباط المتكرر بمتلازمة شوغرن (25% من الحالات) وعمليات جهازية أخرى (على سبيل المثال، الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، ومرض هاشيموتو - 14% من الحالات). ومن العلامات غير المباشرة للمسببات الفيروسية الارتباط المتكرر بحالات نقص المناعة (فيروس نقص المناعة البشرية/الإيدز، ونقص المناعة المتغير المشترك، وفقدان غاما غلوبولين الدم، والذي يُلاحظ في 14% من الحالات) واكتشاف الحمض النووي لفيروس إبشتاين بار والحمض النووي الريبوزي لفيروس نقص المناعة البشرية في أنسجة الرئة لدى مرضى الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي. ووفقًا لهذه النظرية، يُعد الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي مظهرًا واضحًا للغاية للقدرة الطبيعية للأنسجة اللمفاوية في الرئة على الاستجابة للمستضدات المستنشقة والمتداولة.

أعراض الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي

عند البالغين، يُسبب الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي ضيقًا تنفسيًا وسعالًا تدريجيًا. تتطور أعراض الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي على مدار أشهر، وفي بعض الحالات، سنوات؛ ويبلغ متوسط عمر بداية المرض 54 عامًا. تشمل الأعراض الأقل شيوعًا فقدان الوزن، والحمى، وآلام المفاصل، والتعرق الليلي.

يسبب الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي عند الأطفال تشنج قصبي، وسعال، و/أو متلازمة الضائقة التنفسية والإعاقات التنموية، وعادة ما تظهر بين 2 إلى 3 سنوات من العمر.

يكشف الفحص السريري عن خشخشة رطبة. تضخم الكبد والطحال، والتهاب المفاصل، وتضخم الغدد الليمفاوية، حالات نادرة، وتشير إلى تشخيص مرتبط أو بديل.

تشخيص الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي

يتم التشخيص من خلال تحليل بيانات التاريخ المرضي والفحص البدني والدراسات الإشعاعية واختبارات وظائف الرئة ويتم تأكيده من خلال نتائج الفحص النسيجي لمادة الخزعة.

يكشف تصوير الصدر بالأشعة السينية عن عتامات خطية أو بؤرية وزيادة في العلامات الرئوية، خاصةً في المناطق القاعدية، بالإضافة إلى تغيرات غير محددة تُلاحظ في التهابات الرئة الأخرى. قد تُلاحظ عتامات سنخية و/أو عتامات تشبه خلايا النحل في الحالات المتقدمة. يساعد التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة في تحديد مدى الإصابة، وتقييم تشريح جذر الرئة، وتحديد إصابة الجنبة. تشمل التغيرات المميزة عقيدات مركزية فصيصية وتحت الجنبة، وأشرطة قصبية وعائية سميكة، وعتامات زجاجية أرضية، ونادرًا ما تكون تغيرات كيسية منتشرة.

تُظهر اختبارات وظائف الرئة تغيرات تقييدية مع انخفاض في حجم الرئة وسعة انتشار أول أكسيد الكربون (DL^) مع الحفاظ على خصائص التدفق. قد يُلاحظ نقص تأكسج ملحوظ. يجب إجراء غسل قصبي سنخي لاستبعاد وجود عدوى، وقد يُظهر ارتفاعًا في عدد الخلايا الليمفاوية.

يعاني حوالي 80% من المرضى من خلل في بروتينات المصل، وعادةً ما يكون ذلك اعتلال غاما متعدد النسائل، وخاصةً لدى الأطفال، نقص غاما غلوبولين الدم، ولكن أهمية هذه التغيرات غير معروفة. عادةً ما تكون هذه النتائج كافية لتأكيد التشخيص لدى الأطفال المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية. أما لدى البالغين، فيتطلب التشخيص إظهار توسع الحواجز السنخية مع تسلل الخلايا الليمفاوية والخلايا المناعية الأخرى (الخلايا البلازمية، والأرومات المناعية، والخلايا النسيجية). كما يمكن رؤية مراكز جرثومية وخلايا عملاقة متعددة النوى مع حبيبات غير متجبنة. تتطور الارتشاحات أحيانًا على طول الشعب الهوائية والأوعية الدموية، ولكن الأكثر شيوعًا أن يمتد التسلل على طول الحواجز السنخية. يجب إجراء الصبغ المناعي الكيميائي وقياس التدفق الخلوي للتمييز بين الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي والأورام الليمفاوية الأولية؛ في الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي، يكون التسلل متعدد النسائل (الخلايا البائية والتائية)، في حين يكون التسلل اللمفاوي وحيد النسيلة.

[ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

علاج الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي

يتضمن علاج الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي استخدام الجلوكوكورتيكويدات و/أو العوامل السامة للخلايا، على غرار العديد من خيارات IBLBP الأخرى، ولكن فعالية هذا النهج غير معروفة.

ما هو تشخيص الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي؟

الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي مرض رئوي غير مفهوم جيدًا ، وكذلك مساره وتوقعاته. قد يرتبط هذا التوقع بشدة التغيرات في التصوير الشعاعي، والتي قد ترتبط بزيادة شدة الاستجابة المناعية. قد يحدث شفاء تلقائي، أو تحسن مع الجلوكوكورتيكويد أو غيره من العلاجات المثبطة للمناعة، أو تطور مع تطور اللمفوما أو التليف الرئوي وفشل الجهاز التنفسي. تتراوح نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بين 50% و66%. الأسباب الشائعة للوفاة هي العدوى، وتطور الأورام اللمفاوية الخبيثة (5%)، والتليف التدريجي.