الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
يتميز الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي (التهاب الرئة الخلالي الليمفاوي) من خلال التسلل اللمفاوي من الخلالي من الحويصلات الهوائية والمساحات الهوائية.
سبب الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفي غير معروف. غالبا ما يحدث في الأطفال المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية والناس من جميع الأعمار الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية. تشمل أعراض الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي السعال وضيق التنفس التدريجي والأزيز الرطب. يتم تحديد التشخيص عند تحليل التاريخ والفحص البدني ودراسات الإشعاع ووظائف الرئة والفحص النسيجي لخزعة الرئة. علاج الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفي ينطوي على استخدام جلايكورتيكود و / أو العوامل السامة للخلايا ، على الرغم من فعاليته غير معروفة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من 50 إلى 66 ٪.
الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفيوي هو مرض نادر يتميز بتسلل الحويصلات الهوائية والحويصلات السنخية مع الخلايا الليمفاوية الصغيرة وعدد مختلف من خلايا البلازما. قد تكون هناك أورام حبيبية غير قاتلة ، ولكنها عادة ما تكون نادرة وغير واضحة.
يعد الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفي هو السبب الأكثر شيوعًا لمرض الرئة بعد الإصابة بفيروس الالتهاب الرئوي في الأطفال المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية وعلم الأمراض الذي يشير إلى تطور مرض الإيدز في نصفهم تقريبًا. وينظر إلى أقل من 1 ٪ من حالات الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي في البالغين الذين يمكن أن يكونوا مصابين بفيروس نقص المناعة البشرية وليسوا يعانون من هذا المرض. النساء مريضات أكثر في كثير من الأحيان.
[1]
ما الذي يسبب الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي؟
يعتبر سبب المرض عملية المناعة الذاتية أو استجابة غير محددة للإصابة بفيروسات ، فيروس ابشتاين بار ، فيروس نقص المناعة البشرية أو غيرها. شهادات من المسببات المناعة الذاتية هي جمعية متكررة مع متلازمة شوغرن (25٪) والعمليات النظام الأخرى (على سبيل المثال، الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل، مرض هاشيموتو - 14٪ من الحالات). مؤشرا غير مباشر من المسببات الفيروسية هو الربط المتكرر مع نقص المناعة (HIV / الإيدز، وجنبا إلى جنب نقص المناعة متغير، فقد غاماغلوبولين الدم، الذي يحتفل به في 14٪ من الحالات) والكشف عن فيروس DNA ابشتاين بار وفيروس نقص المناعة البشرية RNA في أنسجة الرئة في المرضى الذين يعانون من الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوية. ووفقا لهذه النظرية، اللمفاوية الالتهاب الرئوي الخلالي - مظهر واضح جدا من القدرة العادية للأنسجة اللمفاوية من الاستجابة الرئة لاستنشاق ومولدات المضادات المتداولة.
أعراض الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي
في البالغين ، يسبب الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفي تطور ضيق التنفس المتقدم والسعال. هذه الأعراض للالتهاب الرئوي الخلالي اللمفي التقدم لعدة أشهر ، أو في بعض الحالات ، عدة سنوات. متوسط عمر المريض 54 سنة. أيضا هناك ، ولكن في كثير من الأحيان ، وفقدان الوزن ، وزيادة درجة الحرارة ، وآلام المفاصل والعرق الليلي.
في الأطفال ، يؤدي الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي إلى تطور تشنج قصبي ، السعال و / أو متلازمة الضائقة التنفسية واضطرابات النمو ، تحدث عادة بين 2 و 3 سنوات من العمر.
الفحص البدني يسمح لك بتحديد الرطبات الرطبة. المظاهر في شكل ضخامة كبدية الطحال والتهاب المفاصل والاعتلال اللمفاوي نادرة وتشير إلى ما يصاحب ذلك من تشخيص أو بديل.
تشخيص الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفي
يتم تحديد التشخيص عند تحليل التاريخ والفحص البدني والدراسات الإشعاعية ووظائف الرئة وتأكيده من خلال نتائج الفحص النسيجي لمواد الخزعة.
يكشف التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر عن انقطاع التيار الخطي أو البؤري ، بالإضافة إلى زيادة نمط الرئة ، خاصة في المناطق القاعدية ، بالإضافة إلى التغيرات غير النوعية التي تلاحظ في عداوى الرئة الأخرى. يمكن الكشف عن سواد السنخ و / أو نمط الخلوية في الحالات الأكثر تقدما من هذا المرض. يساعد التصوير المقطعي عالي الدقة على تحديد مدى انتشار الآفات ، وتقييم التركيب التشريحي لجذر الرئة وتحديد الآفات البِلّورية. إن التغيرات النموذجية هي العقيدات الشظوية أو الخماسية ، والأسلاك الشائكة القاسية ، والسواد من نوع الزجاج المصنفر ، وفي حالات نادرة ، تغيرات الكيسي المنتشر.
تكشف اختبارات وظائف الرئة عن تغيرات في النمط التقييدي مع انخفاض في الأحجام الرئوية والانتشار لأول أكسيد الكربون (DL ^) مع الحفاظ على خصائص السرعة. يمكن الكشف عن نقص أكسجين الدم. يجب إجراء غسل السنخية لاستبعاد العدوى وقد تظهر زيادة في عدد الخلايا الليمفاوية.
ما يقرب من 80 ٪ من المرضى لديهم تغيرات في تكوين البروتين في مصل الدم ، وعادة في شكل اعتلال غامض polyclonal ، وخاصة في الأطفال ، hypogammaglobulynemia ، ولكن أهمية هذه التغييرات غير معروفة. هذه النتائج عادة ما تكون كافية لتأكيد التشخيص في الأطفال المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية. في البالغين ، للتشخيص ، من الضروري الكشف عن التوسع في الحواجز السنخية مع تسلل الخلايا الليمفاوية والخلايا المناعية الأخرى (خلايا البلازما ، الخلايا المناعية والنسيجية). كما يمكن الكشف عن المراكز الوراثية والخلايا العملاقة متعددة النويطات مع الأورام الحبيبية غير المستثارة. في بعض الأحيان يتطور الارتشاح على طول مسار القصبات والأوعية الدموية ، ولكن عادة ما يمتد التسلل على طول الحافة السنخية. وينبغي إجراء التلوين immunohistochemical والتدفق الخلوي لغرض التشخيص التفريقي للالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي والأورام اللمفاوية الأولية. مع الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي ، والتسلل هو polyclonal (B و T- خلية) ، في حين أن تسلل ليمفاوي أحادي النسيلة.
علاج الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي
علاج الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي ينطوي على استخدام جلايكورتيكود و / أو العوامل السامة للخلايا ، على غرار العديد من المتغيرات الأخرى من IBLARB ، ولكن فعالية هذا النهج غير معروف.
ما هو تشخيص الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفي؟
الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي قليلا درس أمراض الرئة ، وكذلك الحالية والتكهن. قد يترافق التشخيص مع شدة التغيرات في التصوير الشعاعي ، والتي قد ترتبط بزيادة شدة الاستجابة المناعية. قد يكون هناك حل تلقائي ، والتوقف على خلفية العلاج مع السكرية أو غيرها من العوامل المثبطة للمناعة ، والتقدم مع تطور ورم الغدد اللمفاوية أو التليف الرئوي والفشل التنفسي. يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من 50 إلى 66 ٪. الأسباب المتكررة للوفاة هي الإصابة ، تطور الأورام اللمفاوية الخبيثة (5٪) والتليف الرئوي.