علاج متلازمة شدياق-هيغاشي

يتم تقليل علاج متلازمة Chediak-Higashi قبل تطوير المرحلة المتسارعة إلى السيطرة الكافية على الإصابات الناشئة. في حالة الخراجات العميقة ، بالإضافة إلى العلاج بالمضادات الحيوية ، يشار إلى العلاج الجراحي. يتم تنفيذ العلاج في المرحلة المتسارعة وفقا لبروتوكول مخصص ل PGLH ، مع TSCC خيفي لاحق لاحقة من المتبرع HLA- متطابقة أو هايرويد. في عام 2006 ، Tardieu وآخرون. نشرت نتائج أكثر من 20 عاما من الخبرة في زرع المرضى الذين يعانون من متلازمة شدياق - هيغاشي ، أجريت في مستشفى Necker-Enfants Matades في باريس. وقد لوحظ البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في 10 من 14 مريضا، ولكن في 2 من 10 مريضا على قيد الحياة زيارتها التلف العصبي في أوائل فترة ما بعد الزرع، و 3 مرضى آخر، جعلوا لاول مرة منذ 20 عاما أو أكثر بعد الزرع. ومن المثير للاهتمام، واحدة من المرضى المزروع من غير متوافق HLA-1 مستضد من الجهات المانحة، ظهرت مثل هذه الأعراض إلا في سن ال 21، بينما خلال الفترة posttranplantatsionnogo أنها تكشف عن 4٪ فقط من الخلايا المانحة. في غياب العلاج الجيني ، يبقى TSCC العلاج الجذري الوحيد للمرضى الذين يعانون من CHS.

توقعات

التشخيص ، في غياب TSCC ، غير موات ، لأن الأطفال الذين يعانون من متلازمة شيدياك-هيغاشي عادة لا يعيشون حتى سن العاشرة. أسباب الوفاة ، كقاعدة عامة ، هي عدوى شديدة ، متلازمة نزفية. وقد تم وصف العديد من المرضى في سن العشرين الذين لم يخضعوا لمرض TSCS ، ومع ذلك ، في مثل هؤلاء المرضى ، وزيادة lymphoproliferation وزيادة خطر سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة بشكل كبير على مر السنين.