الحثل الشحمي المعمم: نظرة عامة على المعلومات
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الحثل الشحمي المعمم - وهو مرض معروف القليل الذي لا يمكن اعتبار مجموعة من الأعراض الفردية، ولكن لديها عملية المرضية المشتركة مع ميزات وأنماط التنمية الكامنة، على الرغم من أن مصطلح "متلازمة الحثل الشحمي المعمم" (SGL) مقبول تماما.
المظاهر الرئيسية لهذا المرض هو اختفاء الدهون تحت الجلد على سطح واسع من الجسم أو أجزاء معينة منه، ووجود اضطرابات التمثيل الغذائي مثل مقاومة الأنسولين و / أو فرط، والدهون، ارتفاع السكر في الدم.
تم تقديم التقرير الأول لهذه المتلازمة من قبل LH Ziegler في عام 1923 ، وفي عام 1946 ، قدم RD Lawrence وصفًا سريريًا مفصلاً. في الأدب العالمي ، ويشار إلى هذا المرض أيضا باسم "السكري داء السكري" ، "الحثل الشحمي الكلي" ، "متلازمة لورنس". تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة من قبل NT Starkova والمؤلفين المشاركين. (1972) تحت اسم "hyperduscular lipofrophy".
وعلى الرغم من حقيقة أن الأدب يحتوي على بيانات عن عدد قليل من المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي المعمم، وتشير التجارب السريرية التي في الواقع، وهذا المرض يحدث في كثير من الأحيان أكثر من ذلك بكثير. أطباء علم سوء يعيق التشخيص المبكر للمرض. وبالإضافة إلى ذلك، لا يرتبط عادة متلازمة الحثل الشحمي المعمم لفترة طويلة يعتبر فقط وجود عيب مستحضرات التجميل، ومظاهره السريرية الأخرى من المرض الأساسي. في نفس الوقت متلازمة الاتجاه إلى التقدم، حدوث في بعض المرضى من عمر هذه مضاعفات خطيرة، مثل تليف الكبد، واحتشاء عضلة القلب، عابرة الدماغية الدورة الدموية، وامتصاص عالية في المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي تعميمها على أطباء أمراض النساء العقم العمل، تتطلب وضع نهج لمعالجة والوقاية من هذا المرض.
أسباب الحثل الشحمي المعمم. سبب متلازمة الحثل الشحمي المعمم غير معروف. يمكن أن يؤدي الزخم إلى تطور المرض إلى مجموعة متنوعة من العوامل الضائرة (العدوى ، والصدمة القلبية الدماغية ، والتدخل الجراحي ، والحمل والولادة ، وأنواع مختلفة من المواقف العصيبة). في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب المرض. هناك حالات من كل من متلازمة خلقي والمكتسبة من الحثل الشحمي المعمم. يحدث المرض بشكل رئيسي عند النساء ويتجلى في معظم الحالات حتى 40 عامًا.
يلتزم معظم الباحثين لنظرية "المركزية" من أصل متلازمة الحثل الشحمي المعمم. المؤيدون لهذه النظرية هو دليل قاطع على سلسلة من الدراسات العلمية التي أجريت في 1963-1972 سنوات. LH لويس وآخرون .. هؤلاء الكتاب معزولة من بول المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي المعمم، وهي مادة البروتين التي، عندما تدار بشكل منتظم لحيوانات التجارب تسبب لهم الصورة السريرية للمرض، وعندما تدار مرة واحدة في شخص - زيادة شحوم الدم، فرط سكر الدم وفرط. وفقا للمؤلفين، هذه المادة لها تأثير قوي تعبئة الدهون، ولها أصل في الغدة النخامية.
الأسباب والتسبب في الحثل الشحمي المعمم
أعراض الحثل الشحمي المعمم. العرض الرئيسي لمتلازمة الحثل الشحمي المعمم هو الاختفاء الكامل أو الجزئي في المرضى الذين يعانون من طبقة الدهون تحت الجلد. على هذا الأساس ، هناك شكلين سريريين للحامض الشحمي المعمم: الكلي والجزئي.
يتميز الشكل الكلي للحامض الشحمي المعمم باختفاء الدهون تحت الجلد من الوجه وجميع الأجزاء الأخرى من الجسم ، وغالبًا ما يكون هناك بروز في السرة. في الشكل الجزئي ، يختفي النسيج الدهني تحت الجلد بشكل رئيسي من الجذع والأطراف ، ولكن ليس من الوجه ، وفي بعض المرضى هناك زيادة في الدهون تحت الجلد على الوجه وفي المناطق فوق الترقوية. ومع ذلك ، في كل من أشكال الحثل الشحمي المعمم ، واضح جدا ، وتكشف اضطرابات التمثيل الغذائي مماثلة مع نفس النتائج في تغيير التمثيل الغذائي للكربوهيدرات والدهون. أهمها مقاومة الأنسولين ، فرط الأنسولين ، فرط سكر الدم ، فرط شحميات الدم. في بعض الحالات ، ليس فقط انتهاك لتحمل الغلوكوز ، ولكن أيضا مرض السكري. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر: عند الأطفال وكبار السن.
تشخيص الحثل الشحمي المعمم. تم تعيين تشخيص متلازمة الحثل الشحمي المعمم على أساس مظهر مميز من المرضى (غياب كامل للأنسجة تحت الجلد الدهني أو إعادة توزيع معين من الافراط في منطقة الوجه والرقبة، واختفاء الجذع والأطراف، والهيكل العظمي تضخم العضلات، وعلامات ضخامة النهايات، فرط) والشكاوى من الصداع والألم والثقل في المراق الأيمن ، وانتهاك الدورة الشهرية ، والشعرانية.
وعلاج المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي المعمم تكون ناجحة فقط اذا كنا نستطيع في كل حالة على حدة لتحديد السبب الجذري للمرض. حاليا ، فإن العلاج هو في الغالب أعراض. الاتجاه الواعد هو مكافحة hyperinsulinemia. أنه يوفر فرصة للحد من مقاومة الانسولين وارتفاع السكر في الدم، وتحسين التمثيل الغذائي للدهون بشكل كبير، والحد من بعض تضخم في العضلات والهيكل العظمي، وبطء تطور ارتفاع ضغط الدم وتضخم عضلة القلب. في عدد من الحالات التي تم تطبيقها بنجاح parlodel العلاج الذي في متلازمة الحثل الشحمي المعمم هو تطبيع ليس فقط مستويات الدم من البرولاكتين، ساهم في اختفاء المرضى laktorei واستعادة الدورة الشهرية العادية، ولكنه تسبب أيضا المذكورة أعلاه التطورات الإيجابية في الصورة السريرية والأيض من هذا المرض نظرا لتركيزات الأنسولين أقل في بلازما الدم. والتضمين إفراز الأنسولين منطقة تحت المهاد البصري بطني إنسي، هو سبب تأثير المهاد على إفراز الأنسولين بشكل رئيسي من قبل الكبح وآليات الدوبامين.
[من الاتصال؟