أعراض الحثل الشحمي المعمم

العرض الرئيسي لمتلازمة الحثل الشحمي المعمم هو الاختفاء الكامل أو الجزئي في المرضى الذين يعانون من طبقة الدهون تحت الجلد. على هذا الأساس ، هناك شكلين سريريين للحامض الشحمي المعمم: الكلي والجزئي.

يتميز الشكل الكلي للحامض الشحمي المعمم باختفاء الدهون تحت الجلد من الوجه وجميع الأجزاء الأخرى من الجسم ، وغالبًا ما يكون هناك بروز في السرة. في الشكل الجزئي ، يختفي النسيج الدهني تحت الجلد بشكل رئيسي من الجذع والأطراف ، ولكن ليس من الوجه ، وفي بعض المرضى هناك زيادة في الدهون تحت الجلد على الوجه وفي المناطق فوق الترقوية. ومع ذلك ، في كل من أشكال الحثل الشحمي المعمم ، واضح جدا ، وتكشف اضطرابات التمثيل الغذائي مماثلة مع نفس النتائج في تغيير التمثيل الغذائي للكربوهيدرات والدهون. أهمها مقاومة الأنسولين ، فرط الأنسولين ، فرط سكر الدم ، فرط شحميات الدم. في بعض الحالات ، ليس فقط انتهاك لتحمل الغلوكوز ، ولكن أيضا مرض السكري. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر: عند الأطفال وكبار السن.

يسبب فرط الذاتية المزمنة مظهر مميز إلى حد كبير من المرضى، لأنه يؤدي إلى غلبة عمليات الهدم المنشطة فوق. هذا إلى حد ما يفسر شيوعا في متلازمة الحثل الشحمي المعمم تضخم الحقيقي للعضلات الهيكل العظمي، فقم المعتدل، وتضخم في اليدين والقدمين، vistseromegaliya، flebomegaliya، سماكة من جميع طبقات الأدمة، فرط. Hyperinsulinemic الذاتية المزمن يجعل نفسه الذي يشعر به نوبات دورية من ضعف شديد، والتعرق، ورعاش، وشعور قوي من الجوع التي تحدث بعد ممارسة الرياضة، مع فترات كبيرة بين وجبات الطعام، وأحيانا - من تلقاء أنفسهم. متوفر في الجسم من المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي المعمم، وتتفاقم مقاومة الأنسولين على مر السنين ويؤدي إلى التطور التدريجي للاضطرابات خفيفة في التسامح الكربوهيدرات في المتوسط من 7-12 سنوات بعد ظهور المرض. على هذه الخلفية ، لا تختفي هجمات نقص السكر في الدم ، مما يدل على الحفاظ على فرط الأنسولين في المرضى.

فرط الذاتية المزمنة في متلازمة الحثل الشحمي المعمم يعزز الانتشار المفرط من النسيج الضام في أجهزة متني في الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي وفي جدران الأوعية. لذلك ، مع هذا المرض في كثير من الأحيان هناك تغييرات متليفة في الكبد والبنكرياس ، فضلا عن التغيرات التصنع في المعدة والأمعاء مع الأعراض المقابلة. يؤدي تضخم الأنسجة النسيجية الضامة لجدار الوعاء الدموي (وخاصة الكبيرة منها) إلى تضيق التجويف في متلازمة الحثل الشحمي المعمم. ونتيجة لذلك ، يعاني المرضى من حدوث مبكر لاضطرابات القلب والأوعية الدموية وتدهور إمدادات الدم إلى الأعضاء الداخلية.

خصائص متلازمة الحثل الشحمي المعمم ، فرط شحميات الدم ، والذي هو نتيجة لعدم قدرة الخلايا الشحمية على إيداع الدهون المحايدة ، يؤدي إلى التطور السريع للكبد الدهني. من الناحية السريرية ، تتميز هذه الحالة بتضخم شديد في الشرايين ، شعور بالمرارة وجفاف في الفم في الصباح ، مع الشعور بالثقل والألم البليد في الربع العلوي الأيمن. في تركيبة مع التغيرات في الأوعية الرئيسية المميزة لمتلازمة الشحم الشحمي المعممة ، يساهم ارتفاع الدهون في هذا المرض في ظهور ارتفاع ضغط الدم والتغيرات الإقفارية في عضلة القلب في سن مبكرة.

نتائج اضطراب في تنظيم متلازمة طائي مع الحثل الشحمي المعمم لزيادة معدل الأيض القاعدي دون إزعاج وظيفة الغدة الدرقية، وظهور مناطق فرط تصبغ في أماكن احتكاك الملابس، وكثرة حدوث laktorei. اضطرابات طائي في هذا المرض، جنبا إلى جنب مع تأثير فرط المزمن في تشكيل النسيج الضام المبايض يسبب انتهاك المتكرر وظيفة المبيض مع مختلف مظاهر gipolyuteinizma، وفي 23-25٪ من الحالات - تطوير ضعف المبيض hyperandrogenic مع الأعراض وضوحا من ترجيل.

يمكن اعتبار أعراض هامة من الحثل الشحمي المعمم حالة من فرط الاستقلاب ، وهو انتهاك لتكوّن ثيرموغيني الغذاء. نفترض أن هذا قد يكون واحدا من العوامل الهامة في التسبب في المرض. لم نلتق في تقارير الأدبيات حول نتائج البحث في هذا الاتجاه ، على الرغم من وجود دليل على فرط الاستقلاب في المرضى الذين يعانون من الحثل الشحمي المعمم.

في الفحص الروتيني عند المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي المعمم عادة ما يتم العثور على التغيرات التالية. في التحليل السريري للدم - صحيح كثرة الحمر معتدل و hyperhemoglobinemia. في البول - في كثير من الأحيان بروتينية. في الدم والكيمياء الحيوية ويوجه انتباه الدراسة إلى زيادة كبيرة في الدهون الثلاثية، غير أسترته الأحماض الدهنية والكوليسترول الكلي واسترات لها، وانخفاض مستويات كيتون حتى عندما أعرب معالجة التمثيل الغذائي للكربوهيدرات. تسارع عينات الرواسب، والحد من نشاط إنزيم الفوسفاتيز القلوية، وزيادة الترانساميناسات، فرط بيليروبين الدم المعتدل، وهو الأمر المعهود من الكبد الدهني. يكاد يكون هناك زيادة في محتوى البروتين الكلي في بلازما الدم. في توصيف القحف الاستعراضي النتائج شيوعا هي تكلس جافية في المناطق الأمامية والجداري من وراء الجزء الخلفي من السرج التركي، الجيوب الأنفية giperpnevmatizatsiya الكامنة العظام، ويتم تحديد عدد من المرضى الأشعة السينية السرج التركي كبير على شكل بيضاوي راقد. مع تخطيط كهربية الدماغ ، وعمليا جميع المرضى تظهر علامات الخلل في الهياكل mesodiencephalic من الدماغ. على ECG ، كقاعدة عامة ، تم الكشف عن تضخم في عضلة القلب البطين الأيسر مع التغيرات الأيضية أو الإقفارية المصاحبة ؛ علامات منتظمة لانتهاك الموصلية في نظام الساق اليسرى من شعاع هيس العادية. عندما يتم فحصه من قبل طبيب العيون في معظم المرضى الذين لا يعانون من ارتفاع ضغط الدم المستمر ، يتم العثور على اعتلال أنجيدي اعتلال تشنجي.

على خلفية الحثل الشحمي المعمم في متلازمة فرط الأنسولين الحاد القاعدي والمحفز ، تم العثور على تحمّل الغلوكوز الطبيعي أو انخفض قليلاً في معظم المرضى. وفي الوقت نفسه، كشفت علاقة ارتباط مقطوعة بين المعلمات في استقلاب الكربوهيدرات وحالة وظيفية في البنكرياس، وكذلك بين مؤشرات الكربوهيدرات والتمثيل الغذائي للدهون. في متلازمة الحثل الشحمي المعمم ، كان هناك انخفاض طفيف في ربط IRI بمستقبلات محددة للأنسولين على الخلايا الوحيدة. ينخفض مؤشر الحساسية للأنسولين الخارجي عند المرضى بشكل طفيف ولا يختلف عن مؤشر السكري المعتمد على الأنسولين. يشير هذا إلى أن سبب مقاومة الأنسولين في متلازمة الحثل الشحمي المعمم له أصل خارج المستقبل.

في تحديد احتياطيات من هرمونات الغدة النخامية في المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي المعمم كشفت زيادة nonsignificant في مستويات البرولاكتين القاعدية: كان على أعلى مستوى من الاستجابة لتحفيز البرولاكتين الثيروتروبين أعلى بكثير من المعتاد.

عند تحديد احتياطيات الغدة النخامية من هرمون النمو في المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي المعمم ، لم يتم العثور على اختلافات بالمقارنة مع القاعدة.

وقد تبين أن المرضى الذين يعانون من متلازمة كمية الحثل الشحمي المعمم للزيادة في مستويات بلازما الدم في استقلاب الدهون مثل الكوليسترول مجانا، والأحماض الدهنية الحرة والدهون الثلاثية ونسبة الكلي للالدهون الكلية، تعتمد اعتمادا مباشرا على حجم فرط.

وجد أنه في متلازمة الحثل الشحمي المعمم ، ترتبط شدة اضطرابات القلب والأوعية الدموية ارتباطًا مباشرًا أيضًا بحجم ضخامة hyperinsulinemia. كما سبقت الإشارة، في المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي المعمم غالبا ما تكون انتهاكات وظيفة المبيض، والذي تجلى في معظم الحالات الشديدة من متلازمة المبيض المتعدد الكيسات مع الأعراض وضوحا من فرط الأندروجينية. في متلازمة الحثل الشحمي المعمم ، تم العثور على علاقة مباشرة بين درجة فرط الأندروجين المبيض وحجم hyperinsulinemia.

هذه البيانات ، إلى جانب الملاحظات السريرية ، تسمح لنا أن نستنتج أن hyperinsulinemia هو أحد العوامل الرئيسية في انتهاك العلاقات الهرمونية الأيضية وتكوين صورة سريرية في متلازمة الحثل الشحمي المعمم.

المشروط يمكن أن تكشف عن 4 أنواع من المرض، وهذا يتوقف على عمر أن تبدأ. لجميع أنواع متلازمة تدفق المعمم الحثل الشحمي المعمم الحثل الشحمي هو أكثر العلامات البارزة الكبد الدهني في وقت مبكر، وكذلك العلامات السريرية لفرط الذاتية المزمن (نقص السكر في الدم المتكرر والولادة في المرضى الذين يعانون من متلازمة المعمم الحثل الشحمي النساء الأطفال كبيرة تزن أكثر من 4 كلغ)، والتي استمرت وبعد إضافة انخفاض في التسامح مع الكربوهيدرات. النوع الأول هم المرضى الذين المعمم متلازمة الحثل الشحمي الذي تجلى في سن 4-7 سنوات. وبالنسبة لغالبية المرضى في هذه المجموعة تميزت مظهر من مظاهر الحثل الشحمي المعمم عن طريق نوع من إجمالي ضمور شحمي. ولوحظ بالطبع أعراض طويلة من المرض، وعندما ينظر فقط الحثل الشحمي وجود عيب مستحضرات التجميل.

كان لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة النوع الأول من الحثل الشحمي المعمم درجة منخفضة من الانتهاك لحالة أمراض النساء: يتم الحفاظ على الخصوبة ، كقاعدة عامة. ظهور انخفاض التسامح المعتدل الجلوكوز والتغييرات في نظام القلب والأوعية الدموية - ارتفاع ضغط الدم وتضخم عضلة القلب مع التغيرات الأيضية لها - لوحظ في الفترة طويلة الأجل (30-35 سنة) بعد العلامات السريرية الأولى للمرض.

وقد لوحظ النوع الثاني من متلازمة الحثل الشحمي المعمم في المرضى الذين أصيبوا بالمرض في فترة البلوغ. في هذه المجموعة ، تمت مواجهة كلا النوعين من إعادة توزيع الدهون تحت الجلد (الكلي ، الشحمي و الحثل الشحمي) مع تردد متساو ، والتي كانت أولى علامات المرض. ولوحظت وتيرة عالية من أشكال وراثية. ويرافق ظهور المرض ظهور فرط تصبغ في أماكن الملابس الاحتكاكية. عانى غالبية المرضى الذين يعانون من متلازمة النوع الثاني من الحثل الشحمي المعمم مظاهر مبكرة من اضطرابات وظيفة المبيض ، وغالبا ما تتجلى من متلازمة فرط الأندروجينية المبيض.

وبالنسبة للمجموعة وصفها للمرضى والتي تتميز التطور السريع للاضطرابات التسامح الكربوهيدرات وتغيرات ملحوظة في نظام القلب والأوعية الدموية على أنها علامات ارتفاع ضغط الدم المستمر والسريرية وECG نقص تروية عضلة القلب.

الثالث النوع السريري من متلازمة بالطبع من الحثل الشحمي المعمم حدث في النساء 20-35 سنة ، وكان السبب المباشر للمرض الحمل أو الولادة. في المرضى من هذه المجموعة ، يتجلى المرض من ارتفاع ضغط الدم والسكري عكسها من النساء الحوامل ، وتوسيع الهيكل العظمي في الوجه واليدين والقدمين. الحثل الشحمي المعمم (أساسا حسب نوع gipermuskulyarnoy الحثل الشحمي)، على النقيض من المتغيرات السريرية الأخرى للمتلازمة الحثل الشحمي المعمم، وانضم في وقت لاحق (بعد 2-4 سنوات).

وأشار المرضى الذين يعانون من متلازمة النوع الثالث من الحثل الشحمي المعمم إلى ظهور مبكر للتغيرات في نظام القلب والأوعية الدموية ، على غرار تلك في المرضى من المجموعة الثانية. تم الكشف عن اضطرابات معتدلة من التمثيل الغذائي للكربوهيدرات في 35 ٪ من المرضى في المجموعة الثالثة 6-12 سنة بعد ظهور المرض. بالإضافة إلى ذلك ، كان التكرار المميز لحقنة كبيرة وكبيرة (في الحد الأعلى من القاعدة) بحجم السرج التركي.

وأخيرًا ، يشتمل النوع الرابع من متلازمة الحثل الشحمي المعمم على مرضى متأخرين (بعد 35 عامًا) من ظهور المرض. لوتميزت هذه المجموعة من المرضى من قبل: المعمم مظاهر متلازمة الحثل الشحمي كما الحثل الشحمي كلا النوعين، ومجموعة متنوعة من الأمراض النسائية، ولكن التردد المنخفض والمبيض laktorei فرط الأندروجينية. حدوث سريع وتطور انتهاكات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات ومضاعفات القلب والأوعية الدموية. مع هذا الإصدار من متلازمة الحثل الشحمي المعمم ، في بعض الأحيان هناك بعض المظاهر الشائعة للمرض.

تُظهر هذه البيانات أن أفضل موقف استباقي هو متلازمة الحثل الشحمي المتعمد من النوع الأول ، وأقل نوع مواتٍ II ، وتكرار ذلك هو 37.7٪. وتجدر الإشارة إلى أن اضطرابات الجهاز القلبي الوعائي تحدث مع تردد على قدم المساواة في جميع تجسيد وصفها، متلازمة سريرية من الحثل الشحمي المعمم، مما يجعلها لا المضاعفات ومظهر sindromageneralizovannoy الحثل الشحمي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]