علاج الحثل الشحمي المعمم

لن ينجح علاج المرضى المصابين بمتلازمة الحثل الشحمي المعمم إلا عندما نكون قادرين في كل حالة على تحديد السبب الجذري للمرض. حاليا ، العلاج هو في الغالب أعراض. الاتجاه الواعد هو محاربة فرط الأنسولين. إنه يجعل من الممكن تقليل مقاومة الأنسولين وفرط سكر الدم ، وتحسين التمثيل الغذائي للدهون ، وتقليل تضخم العضلات الهيكلية إلى حد ما ، وإبطاء تطور ارتفاع ضغط الدم وتضخم عضلة القلب. في بعض الحالات ، تم تطبيق العلاج بالبارلودل بنجاح ، والذي ساهم ، في متلازمة الحثل الشحمي المعمم ، ليس فقط مستويات البرولاكتين الطبيعية في الدم ، في اختفاء مرض اللبن في المرضى واستعادة الدورة الشهرية الطبيعية ، ولكن تسبب أيضًا في التغيرات الإيجابية المذكورة أعلاه في الصورة السريرية والتمثيل الغذائي للمرض على خلفية انخفاض تركيز الأنسولين في بلازما الدم. يتم تعديل إفراز الأنسولين بواسطة المنطقة البطنية في ما تحت المهاد ، وتأثير ما تحت المهاد على إفراز الأنسولين هو مثبط بشكل رئيسي ويرجع ذلك إلى آليات الدوبامين.

ترتبط الحالات السريرية التي تنطوي على فرط الأنسولين في الدم ، كقاعدة عامة ، بالقصور تحت المهاد في هذه الآليات ، وخاصة في منطقة ما تحت المهاد البطني. في هذا الصدد ، تصبح الآثار غير المعروفة سابقًا لتآزر الدوبامين بارلودل على إفراز الأنسولين في المرضى الذين يعانون من متلازمة الحثل الشحمي المعمم واضحة.

هناك طريقة أخرى لتصحيح الاضطرابات الأيضية في الحثل الشحمي المعمم وهي استخدام الكورنتين ، الذي يتم حظر توليفه في الكبد عن طريق زيادة الأنسولين. يعتبر الكورنتين ضروريًا لأكسدة الأحماض الدهنية ذات الهيكل العظمي الكربوني الأطول ، والذي يصعب بسبب فرط الأنسولين. على المدى الطويل تناول الكورتينين تطبيع حالة الكربوهيدرات والتمثيل الغذائي للدهون. يجب أن يكون النظام الغذائي للمرضى الذين يعانون من الحثل الشحمي المعمم منخفض السعرات الحرارية ، ويفضل أن يكون مع مكملات غذائية تحتوي على بقايا حمض دهني قصير السلسلة. وتشمل هذه المواد المضافة زيت جوز الهند ، وكذلك زيت صبغة السيللور. يحتوي زيت هذه النباتات على كمية كبيرة من الدهون الثلاثية مع بقايا الأحماض الدهنية قصيرة السلسلة ، والتي تحدث أكسدة دون مشاركة الأنسولين.

كل ما سبق يشير إلى أن التطوير الإضافي للنُهُج لعلاج متلازمة الحثل الشحمي المعمم يتطلب جهودًا مشتركة من أخصائيي الكيمياء الحيوية والغدد الصماء وعلماء الوراثة وأطباء الأطفال من أجل تحديد أخيرًا إمراض هذا المرض.

توقعات وقدرة العمل

التكهن للحياة مواتية. وفقا لعدد قليل من البيانات الأدبية ، فإن المدة الطبيعية لمتلازمة الحثل الشحمي المعمم هي 35-50 سنة. في الحالات الشديدة من المرض ، يمكن أن تحدث الوفاة من المضاعفات (غيبوبة الكبد ، والنزيف من دوالي المريء ، والسكتة الدماغية ، واحتشاء عضلة القلب).

تعتمد إعاقة المرضى على شدة المرض ، ووجود مضاعفات القلب والأوعية الدموية والغدد الصم العصبية ، مثل الدورة السريرية لمتلازمة الحثل الشحمي المعمم. لذلك ، مع ظهور الأعراض المبكرة لمتلازمة الحثل الشحمي المعمم ، فإن قدرة العمل تكاد لا تكون ضعيفة ؛ في حين أن مظهر من مظاهر المتلازمة بسبب الحمل والولادة ، والإعاقة تصل إلى 40 ٪. في المجموعة الكلية للمرضى المصابين بمتلازمة الحثل الشحمي المعمم ، يبلغ متوسط عدد الأشخاص ذوي الإعاقة (I و II) 25٪ في المتوسط.

[1], [2], [3]