الداء النشواني في الكبد

الداء النشواني هو عادة مرض عام جهازي يتميز بتراكم الأميلويد (بروتين سكري محدد) في الأنسجة واختلال وظيفة الأعضاء الطبيعية لاحقًا. الداء النشواني في الكبد أقل شيوعًا بكثير من الداء النشواني في الكلى والطحال [1]ولكنه يصاحب دائمًا تلفًا جهازيًا في الجسم. [2]لا يمكن لأي من تقنيات التصوير الحالية إثبات وجود الأميلويد على وجه التحديد. حتى عند الاشتباه سريريًا وإشعاعيًا، يعتمد تشخيص الداء النشواني على خزعة الأنسجة للتأكد من وجود رواسب الأميلويد. [3]العلاج معقد وشامل ويتضمن تدابير مثبطة للمناعة وعلاج الأعراض. وفي الحالات الشديدة قد تكون هناك حاجة لزراعة الكبد.

علم الأوبئة

يعتمد نجاح العلاج بشكل مباشر على تشخيص المرض في الوقت المناسب، والذي يسبب تكوين مركب البروتين السكاريد (الأميلويد) في مختلف الأعضاء والكبد. كما تبين الممارسة، من الصعب الافتراض أو الاشتباه في الداء النشواني، على الرغم من أنه من الممكن تحديده وتأكيده. والحقيقة هي أنه في أكثر من 80٪ من الحالات غير المعترف بها، يتم إخفاء المرض سريريا عن طريق أمراض الكبد. الطريقة التشخيصية الأكثر فعالية هي الخزعة.

الداء النشواني في الكبد هو مشكلة نادرة بالمقارنة مع الداء النشواني الكلوي. وفي الوقت نفسه، فإن جميع حالات الآفات الكبدية تكون مصحوبة بآفات في الأعضاء الأخرى. في أغلب الأحيان، يؤثر علم الأمراض في الغالب على الأجزاء الهيكلية من الثالوث الكبدي، والذي يحدد الحد الأدنى وعدم خصوصية الأعراض. تتجلى الصورة السريرية والمورفولوجية لنقص الخلايا الكبدية وارتفاع ضغط الدم البابي في النوع المنتشر وداخل الفصيصات من الأمراض.

يتم تبرير خزعة الكبد عند وجود تضخم الكبد دون أعراض كبدية سابقة وفي غياب المتلازمة الكلوية.

تظهر إصابة الكبد المنتشرة في حوالي 25% من الحالات، وفي 75% من المرضى تتأثر فقط السبيل البابي.

يؤثر الداء النشواني الأولي على الكبد في 90% من الحالات، بينما يؤثر الداء النشواني الثانوي على الكبد في 47% فقط من الحالات.

تورط الكبد المعزول نادر للغاية. تتأثر الكلى (حوالي 93٪ من الحالات) والطحال (72٪) والقلب (57٪) والبنكرياس (36٪) والغدد الكظرية (29٪) والأمعاء والرئتين (21٪ لكل منهما) بشكل متزامن.

تصاب النساء بالمرض مرتين تقريبًا مقارنة بالرجال. متوسط ​​العمر المتوقع لمرضى الداء النشواني هو 52-64 سنة.

الأسباب الداء النشواني الكبدي

يبدأ الداء النشواني بتكوين وتراكم مركب معقد من بروتين السكاريد - الأميلويد - في أنسجة الكبد. لم تتم دراسة مشكلة حدوث الآفة الأولية حتى الآن بشكل كافٍ. أما بالنسبة لعلم الأمراض الثانوية، فإن ظهوره عادة ما يرتبط بمثل هذه الأمراض:

• العمليات المعدية المزمنة (السل، الزهري، داء الشعيات)؛
• العمليات الالتهابية القيحية (التهاب الشغاف الجرثومي، التهاب العظم والنقي، مرض توسع القصبات، وما إلى ذلك)؛
• الأمراض الخبيثة (سرطان الدم، سرطان الحشوية، ورم حبيبي لمفي).

تم العثور على الشكل التفاعلي من الداء النشواني في المرضى الذين يعانون من تصلب الشرايين المصاحب، وأمراض الروماتيزم (مرض Bechterew، والتهاب المفاصل الروماتويدي)، والصدفية، والعمليات الالتهابية المزمنة ومتعددة الأجهزة (بما في ذلك الساركويد). عوامل الخطر الرئيسية: الاستعداد الوراثي، واضطرابات المناعة الخلوية، وفرط جلوبيولين الدم.

طريقة تطور المرض

هناك عدد من الافتراضات المتعلقة بأصل الداء النشواني الكبدي. يلتزم معظم المتخصصين بنسخة خلل البروتين، والطبيعة المناعية والطفرية للمرض، وكذلك التكوين الخلوي المحلي. تتضمن نسخة التكوين الخلوي تغيرات في التفاعلات التي تعمل على المستوى الخلوي (تكوين سلائف لييفات من الأميلويد بواسطة مجموعة معقدة من البلاعم)، على الرغم من أن الأميلويد يتشكل ويتراكم خارج الهياكل الخلوية.

تعتمد نسخة خلل البروتين على حقيقة أن الأميلويد هو نتاج استقلاب البروتين غير السليم. يكمن الارتباط المرضي الأساسي للمشكلة في خلل بروتينات الدم وفرط فيبرينوجين الدم، مما يؤدي إلى تراكم البروتين الخشن المشتت وكسور البروتين في البلازما.

وفقًا للنسخة المناعية، يحدث تكوين الأميلويد بسبب تفاعل الجسم المضاد مع المستضد، حيث تعمل منتجات اضمحلال الأنسجة أو البروتينات الأجنبية كمستضدات. تم العثور على تراكم الأميلويد بشكل رئيسي في منطقة تكوين الأجسام المضادة والوجود المفرط للمستضدات.

يعتبر العلماء النسخة الأكثر منطقية من نظرية الطفرة، والتي تأخذ في الاعتبار مجموعة متنوعة من العوامل المطفرة التي يمكن أن تؤدي إلى خلل في تخليق البروتين.

الأميلويد هو بروتين منخفض معقد يتكون من بروتينات كروية وليفية مع السكريات. تؤثر تراكمات الأميلويد على الطبقة الداخلية والبرانية لشبكة الأوعية الدموية، وسدى الأعضاء المتني، وبنية الغدد، وما إلى ذلك. ولا تسبب تراكمات الأميلويد أضرارًا وظيفية. التراكمات الصغيرة لا تسبب اضطرابات وظيفية، ولكن مع وجود الأميلويد المكثف في الكبد يزداد حجمه، ويغير مظهر العضو، ويتطور إلى نقص الوظيفة.

يتميز الداء النشواني الكبدي بترسب اللييفات الأميلويد في فضاء الديسة، والذي يبدأ عادةً في المنطقة المحيطة بالباب، على الرغم من أنه في بعض الأحيان يكون مركزيًا وقد يترسب أيضًا في الأوعية الدموية الكبدية. [4]، [5]في الحالات الشديدة، يؤدي ترسب الأميلويد إلى ضمور ضغط خلايا الكبد، مما يمنع مرور الصفراء، مما يؤدي إلى ركود صفراوي، أو قد يسد الجيوب الأنفية، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم البابي. [6]،،[7]​[8]

الأعراض الداء النشواني الكبدي

الصورة السريرية في الداء النشواني الكبدي متنوعة، وتعتمد على شدة تراكم الأميلويد، وعلى خصائصه البيوكيميائية، ومدة العملية المرضية، ودرجة تلف الأعضاء وانتهاك حالتها الوظيفية.

في المرحلة الكامنة من الداء النشواني، عندما لا يمكن اكتشاف تراكمات الأميلويد في الكبد إلا عن طريق الفحص المجهري، تكون العلامات الأولى للمرض غائبة. مع مزيد من التطوير وزيادة العجز الوظيفي للجهاز، تتقدم الأعراض.

يثخن الكبد ويتضخم تدريجياً. يمكن تحسس طريقة الجس بحدود متغيرة ولكن ناعمة وغير مؤلمة للعضو. نادرا ما يصاحب علم الأمراض ألم في المنطقة تحت الضلعية على الجانب الأيمن، وعسر الهضم، وتضخم الطحال، واصفرار الجلد، والأغشية المخاطية والصلبة، ومتلازمة النزفية.

أهم الأعراض المميزة لداء النشواني الكبدي: [9],[10]

• يؤدي تراكم الأميلويد في الكبد إلى تضخم الكبد لدى 33-92% من المرضى.
• يرقان خفيف
• ارتفاع ضغط الدم البابي
• ركود صفراوي معتدل إلى شديد.

نظرًا لأن الداء النشواني نادرًا ما يؤثر على عضو واحد فقط، فعادةً ما تظهر أعراض إضافية:

• عندما يتطور تلف الكلى إلى المتلازمة الكلوية وارتفاع ضغط الدم الشرياني مع مزيد من الفشل الكلوي، وذمة، وأحيانا تخثر الوريد الكلوي، بيلة الكريات البيضاء، بيلة دموية، نقص بروتينات الدم، آزوتيمية وما إلى ذلك.
• عندما يتأثر القلب، تتطور حالة مشابهة لاعتلال عضلة القلب المقيد (اضطرابات الإيقاع، تضخم القلب، زيادة عجز القلب، الضعف وضيق التنفس، الوذمة، وفي كثير من الأحيان - تراكم السوائل في تجويف البطن والتجويف الجنبي، التهاب التامور).
• إذا تأثر الجهاز الهضمي، قد يحدث تضخم اللسان، والضعف والتمعج المريئي، والغثيان وحرقة المعدة، والإمساك أو الإسهال، وما إلى ذلك؛
• عندما يتأثر البنكرياس تظهر أعراض التهاب البنكرياس المزمن.
• إذا كانت الآلية العضلية الهيكلية متورطة، فإن التهاب المفاصل المتناظر، ومتلازمة النفق الرسغي، يتطور اعتلال عضلي، وإذا تأثر الجهاز العصبي، يتم العثور على اعتلالات الأعصاب، والشلل، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي، وزيادة التعرق، والخرف.

إذا انتشر التفاعل المرضي إلى الجلد، تظهر العديد من اللوحات الشمعية على الوجه والرقبة وطيات الجلد. صورة التهاب الجلد العصبي، الحمى الحرشفية الحمراء، تصلب الجلد ممكنة.

إن الجمع بين آفات الأميلويد المتعددة وتنوع الأعراض يجعل تحديد الداء النشواني الكبدي أكثر صعوبة ويتطلب تشخيصًا شاملاً وكاملاً.

إستمارات

وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية، هناك خمسة أنواع من الداء النشواني:

• آل (الابتدائي)؛
• أأ (ثانوي)؛
• ATTR (النظامية الوراثية والشيخوخة)؛
• Aβ2M (في المرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى)؛
• AIAPP (في المرضى الذين يعانون من داء السكري المستقل عن الأنسولين) ؛
• AB (لمرض الزهايمر)؛
• AANF (الداء النشواني الأذيني الخرف).

يوجد داء نشواني محلي في الكبد، ولكن في أغلب الأحيان يكون آفة جهازية، حيث تشمل العملية المرضية أيضًا الكلى والقلب والطحال والجهاز العصبي، بالإضافة إلى الأعضاء والأنسجة الأخرى.

المضاعفات والنتائج

يؤدي الداء النشواني الجهازي تدريجيًا إلى تطور عمليات مرضية حادة يمكن أن تؤدي بدورها إلى الوفاة. من بين المضاعفات الأكثر شيوعًا والمهددة للحياة ما يلي:

• الأمراض المعدية المتكررة (البكتيرية والفيروسية)، بما في ذلك الالتهاب الرئوي والتهاب الحويضة والكلية والتهاب كبيبات الكلى.
• الفشل الكبدي والكلوي المزمن.
• قصور القلب المزمن (قد يسبق احتشاء عضلة القلب)؛
• السكتات الدماغية النزفية.

يحدث تجلط الدم الوريدي نتيجة تراكم وترسب البروتينات على الجدران الوريدية. يضيق تجويف الأوعية المصابة، ويتطور فشل الأعضاء. بمرور الوقت، على خلفية فرط بروتينات الدم على المدى الطويل، يمكن للسفينة أن تغلق بالكامل. أي من المضاعفات يمكن أن تؤدي إلى نتيجة غير مواتية - الموت.

التشخيص الداء النشواني الكبدي

في حالة الاشتباه في الداء النشواني الكبدي، يتم تنفيذ التدابير التشخيصية بعد الاستشارات الإلزامية لكل من أخصائي أمراض الجهاز الهضمي والمعالج، وأخصائي أمراض الروماتيزم، وطبيب القلب، وطبيب الأمراض الجلدية، وطبيب الأعصاب، وطبيب المسالك البولية. من المهم إجراء تقييم شامل لبيانات التاريخ والمظاهر السريرية، لإجراء تشخيصات مختبرية ومفيدة شاملة.

وتشمل الاختبارات بالضرورة فحص البول والدم. في الداء النشواني الكبدي، غالبًا ما يتم العثور على مزيج من بيلة الكريات البيضاء مع بيلة بروتينية وبيلة ​​أسطوانية، ونقص بروتينات الدم - مع فرط شحميات الدم وفقر الدم ونقص صوديوم الدم ونقص كلس الدم، وانخفاض عدد الصفائح الدموية. يتم الكشف عن البروتينات في البول والرحلان الكهربائي في المصل.

تشمل التشخيصات الآلية ما يلي:

• تخطيط كهربية القلب، صدى؛
• الموجات فوق الصوتية في البطن؛
• الأشعة السينية للمعدة والمريء.
• التصوير بالري، وأشعة الباريوم السينية؛
• التنظير.

تشمل النتائج الإشعاعية للداء النشواني الكبدي تضخم الكبد غير النوعي، وزيادة صدى الصوت على الموجات فوق الصوتية أو الكثافة على التصوير المقطعي المحوسب (CT)، وزيادة كثافة إشارة T1 على التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يُظهر التصوير [11]الومضي [12]باستخدام المؤشرات المرتبطة بـ Tc-99m امتصاصًا غير متجانس، ولكنه غير محدد. لقد ثبت أن GC يزيد من تصلب الكبد المقاس بواسطة [13]تصوير المرونة. ، ولكن هناك عدد قليل من تقارير الحالة. يعد تصوير المرونة بالرنين المغناطيسي (MRE) حاليًا الطريقة غير الجراحية الأكثر دقة للكشف عن تليف الكبد وتحديد مراحله، ويعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا للكشف عن التقدم والاستجابة للعلاج والتنبؤ بتدهور المعاوضة الكبدية لدى المرضى الذين يعانون من تليف الكبد.[14][15][16][17][18][19][20]

من الصعب تحديد الداء النشواني في الكبد بالموجات فوق الصوتية: يتم تحديد تضخم العضو، مع تضخم الكبد الأكثر تحديدًا الذي يتجاوز 15 سم. تحت سيطرة الموجات فوق الصوتية، يتم إجراء خزعة، والتي تصبح مؤشرا محددا للتشخيص. باستخدام إبرة خاصة، يتم أخذ كمية صغيرة من أنسجة الكبد، ثم صبغها بصبغة خاصة وفحصها تحت المجهر، مما يسمح لك برؤية رواسب الأميلويد مباشرة.

يتم التشخيص النهائي فقط بعد اكتشاف ألياف أميلويد في أنسجة الكبد والأعضاء الأخرى. يتم تحديد نوع الداء النشواني المحدد وراثيا عن طريق الفحص الطبي الوراثي الدقيق للنسب.

تشخيص متباين

ينبغي الاشتباه في الداء النشواني في جميع المرضى الذين يعانون من مزيج من البيلة البروتينية الكلوية، واعتلال عضلة القلب المقيد، والاعتلال العصبي اللاإرادي أو المحيطي، والنخاع الكبدي، حتى في غياب البروتين وحيد النسيلة. يعد التحقق من نوع الداء النشواني أمرًا مهمًا للغاية لأن علاج الآفات ذات المسببات المختلفة يختلف تمامًا.

يتضمن التشخيص النسيجي تلطيخها باللون الأحمر الكونغو يليه الفحص المجهري في الضوء المستقطب. يُنصح بأخذ خزعة من عدة عينات من الأنسجة في وقت واحد. إذا أصبحت نتيجة الصبغ إيجابية، يتم إجراء التحليل الكيميائي المناعي باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لبروتينات السلائف لتحديد نوع الأميلويد.

يتم إجراء تحليل الحمض النووي للتمييز بين الداء النشواني الأولي والأنواع المختلفة من الداء النشواني المحدد وراثيا. يمكن عزل ألياف الأميلويد من عينات الخزعة وعزلها في أحماض أمينية فردية.

دراسات إضافية لتحديد خلل تنسج خلايا البلازما:

• الكهربائي لبروتينات مصل الدم والبول.
• المقايسة المناعية للسلاسل الخفيفة الحرة؛
• التثبيت المناعي (immunoblotting) لبروتينات المصل.
• طموح نخاع العظم و trepanobiopsy.

يعد تشخيص الداء النشواني الكبدي عملية طويلة وتتطلب عمالة مكثفة، الأمر الذي يتطلب اهتمامًا متزايدًا من المتخصصين ومعدات عالية الجودة للعيادات والمختبرات.

علاج او معاملة الداء النشواني الكبدي

تهدف تدابير العلاج إلى تقليل تركيز بروتينات الأميلويد الموجودة مسبقًا في الدم (القضاء على سبب الداء النشواني) ودعم وظائف الكبد الكافية.

يتطلب الداء النشواني الثانوي منع العملية الالتهابية (في أمراض العدوى المزمنة وأمراض المناعة الذاتية). في أمراض المناعة الذاتية، يوصى باستخدام تثبيط الخلايا. للقضاء على العمليات المعدية المزمنة، غالبا ما تتم إزالة منطقة الالتهاب جراحيا. في كثير من الأحيان، يمكن لهذا النهج إيقاف المزيد من تطور الداء النشواني وتحسين وظائف الكبد.

يتطلب الداء النشواني الأولي استخدام أدوية الوقاية الكيميائية وأحيانًا زراعة نخاع العظم.

توصي الإرشادات الحالية بدمج سيكلوفوسفاميد وبورتيزوميب وديكساميثازون (CyBorD) وداراتوموماب كعلاج الخط الأول في المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم حديثًا بمرض AL.

بورتيزوميب هو مثبط البروتيزوم. تشارك البروتيازومات في تقليل السمية البروتينية وتنظيم البروتينات التي تتحكم في التطور الخلوي وموت الخلايا المبرمج. تكون خلايا البلازما التي تولد الأميلويد حساسة بشكل خاص لتثبيط البروتيزوم لأنها تعتمد على البروتيزوم لتقليل التأثيرات السامة للسلاسل الخفيفة ومنع موت الخلايا المبرمج.

داراتوموماب هو جسم مضاد وحيد النسيلة (mAb) يرتبط بـ CD38، وهو بروتين سكري عبر الغشاء يتم التعبير عنه على سطح خلايا البلازما، مما يؤدي إلى موت الخلايا المبرمج. وهو الدواء الوحيد المعتمد خصيصًا لعلاج الداء النشواني AL عند استخدامه مع CyBorD. تعتبر فعالية CyBorD-daratumumumab عالية جدًا، حيث حقق 78% من المرضى استجابة دموية كبيرة (يتم تعريفها على أنها استجابة كاملة أو استجابة جزئية جيدة جدًا). كان متوسط ​​البقاء على قيد الحياة في المجموعة الصغيرة من المرضى الذين يتلقون CyBorD (ن = 15) 655 يومًا مقارنة بـ 178 يومًا للمرضى الذين يتلقون علاجًا آخر يعتمد على الملفلان-ديكساميثازون (ن = 10). 4

ومع ذلك، فإن هذه العلاجات لها آثار جانبية عديدة، بما في ذلك تسمم القلب، مما يؤدي إلى الحاجة إلى تقليل الجرعة أو تعليق العلاج، واستخدام استراتيجيات علاجية أخرى أقل فعالية ولكن أكثر تحملاً.

تتم دراسة Isatuximab، وهو جسم مضاد وحيد النسيلة ضد CD38 يشبه داراتوموماب، لعلاج خلل التنسج في خلايا البلازما الكامن وراء AL.

تتم حاليًا دراسة ثلاثة أجسام مضادة وحيدة النسيلة بيرتاميماب، CAEL-101 وAT-03 لإزالة ألياف الأميلويد من الأعضاء المريضة. ستكون نتائج هذه الدراسات قادرة على تقديم دليل مباشر على الفرضية القائلة بأنه من خلال إزالة ألياف ترسيب السلسلة الخفيفة من الأعضاء، يحدث تحسن في وظائف الأعضاء.[21]

من أجل دعم وظائف الكبد، توصف الأدوية التي تعتمد على حمض أورسو ديوكسيكوليك (على سبيل المثال - أورسوسان). يساعد حمض أورسو ديوكسيكوليك على استقرار أغشية الخلايا، ويقلل من التأثير الضار للأحماض الدهنية السامة في ركود الصفراء الناجم عن رواسب الأميلويد، ويساعد على استعادة التدفق الطبيعي للصفراء.

بالإضافة إلى ذلك، علاج الأعراض ودعم عمل الهياكل الحيوية الأخرى مثل الجهاز العصبي والقلب والكلى، وما إلى ذلك. يشمل العلاج الداعم للمرضى الذين يعانون من الداء النشواني الكبدي جوانب سريرية مختلفة، بما في ذلك علاج قصور القلب، وعدم انتظام ضربات القلب، واضطرابات التوصيل، والجلطات الدموية. وما يصاحب ذلك من وجود تضيق الأبهر.

تعتمد العلاجات الأخرى على نوع الداء النشواني وأجزاء الجسم المصابة. قد تشمل العلاجات ما يلي:[22]

• الأدوية التي تخفف الأعراض، مثل مسكنات الألم، أدوية الغثيان، أو الأدوية التي تقلل التورم (مدرات البول).
• أدوية لتقليل الأميلويد.
• غسيل الكلى؛
• زراعة الكبد بالنقل.

ينتج الكبد 95% من TTR (ترانسثيريتين، وهو بروتين يشارك في نقل هرمون الغدة الدرقية (T4) والبروتين المرتبط بالريتينول. يتم تصنيع الترانسثيريتين بشكل أساسي في الكبد وهو غني بخيوط بيتا التي تميل إلى التجمع في ألياف أميلويد غير قابلة للذوبان) مقاسة في المصل.. لذلك، تم اقتراح زراعة الكبد تاريخيًا (منذ عام 1990) كعلاج الخط الأول للقضاء على المصدر الرئيسي لـ TTR الأميلويدوجيني في المرضى الذين يعانون من الشكل العائلي (ATTRv)، في حين لم تتم الإشارة إليه في شكل ATTR-wt. يرتبط زرع الكبد للمرضى الصغار في المراحل المبكرة من المرض بمعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 20 عامًا. يبدو أن زراعة الكبد أكثر فعالية في بعض الطفرات وأقل فعالية في طفرات أخرى، مثل V122I (المرتبط باعتلال عضلة القلب). من الممكن أيضًا إجراء عملية زرع الكبد والقلب معًا لدى مرضى ATTRv الشباب الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب، وتشير بيانات الأدبيات الخاصة بمجموعة صغيرة من المرضى إلى أن هذا المزيج له تشخيص أفضل من زراعة القلب وحدها.

يمنع على المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الكبدي تناول جليكوسيدات القلب ومضادات الكالسيوم مثل ديلتيازيم أو فيراباميل، والتي يمكن أن تتراكم في الأميلويد. يتم استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين وحاصرات بيتا بحذر.

في انخفاض ضغط الدم الانتصابي، يتم وصف القشرانيات المعدنية أو الجلايكورتيكويدويدات، مع الأخذ في الاعتبار أنها يمكن أن تسبب معاوضة قصور القلب. كما يتم استخدام ميدودرين محاكي ألفا الأدرينالي (جوترون) بحذر.

مضادات الاختلاج ومضادات الاكتئاب مناسبة في حالات الاعتلال العصبي.

في بعض حالات الداء النشواني الكبدي، يجب على الأطباء التفكير في زراعة العضو.

الوقاية

نظرا لعدم وجود معلومات حول التسبب في الداء النشواني الكبدي، لا يمكن للمتخصصين تطوير الوقاية المحددة من المرض. لذلك، يتم تقليل الجهود الرئيسية إلى الكشف في الوقت المناسب وعلاج أي أمراض مزمنة يمكن أن تؤدي إلى تطور الاضطراب. إذا كانت هناك حالات من الداء النشواني من أي توطين في الأسرة، فمن المستحسن زيارة الأطباء بشكل منهجي لإجراء فحوصات المستوصف.

بشكل عام، تقتصر التدابير الوقائية على القضاء في الوقت المناسب على الأمراض المعدية، وخاصة تلك التي تميل إلى التحول إلى عملية مزمنة. يتعلق الأمر بمنع تطور مرض السل والتهابات الرئة وما إلى ذلك. ومن المهم الكشف في الوقت المناسب والعلاج المناسب لعدوى المكورات العقدية، والتي يمكن أن تسبب الأشكال المزمنة من عمليات التهابات المناعة الذاتية. نحن نتحدث عن القرمزي والتهاب اللوزتين العقدي وما إلى ذلك.

إذا كان المريض يعاني بالفعل من مرض المناعة الذاتية، فيجب عليه استشارة الطبيب بشكل منهجي، ومراقبة نشاط علم الأمراض، وتطبيق الأدوية اللازمة على النحو الذي يحدده الطبيب، وضبط الجرعات وفقا للإشارات.

توقعات

إن تشخيص المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الكبدي غير مناسب. يتزايد المرض ببطء ولكن بشكل مستمر، مما يؤدي في النهاية إلى خلل في الأعضاء المصابة ونتائج مميتة - على وجه الخصوص، بسبب فشل الأعضاء.

يموت المرضى الذين يعانون من أمراض جهازية بشكل رئيسي نتيجة لتطور الفشل الكلوي المزمن، على الرغم من أنه في بعض الحالات يؤدي غسيل الكلى أو غسيل الكلى البريتوني المتنقل المستمر إلى تحسين تشخيص هؤلاء المرضى. يمكن مقارنة معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى، بغض النظر عن نوعه، بمعدل الأشخاص الذين يعانون من أمراض جهازية أخرى ومرض السكري.

السبب الرئيسي للوفاة أثناء غسيل الكلى هو تطور المضاعفات من نظام القلب والأوعية الدموية.

لطالما اعتبرت زراعة الكبد إحدى الطرق الرئيسية لعلاج المرض، ولوحظت معدلات البقاء على قيد الحياة الأكثر تفاؤلاً لدى المرضى الذين لا تتجاوز أعمارهم 50 عامًا (شريطة أن تكون العملية المرضية قصيرة العمر وأن يكون مؤشر كتلة الجسم مرتفعًا). طبيعي). المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الكبدي المصحوب بالاعتلال العصبي المحيطي لديهم تشخيص أسوأ إلى حد ما.