Gipogonadizm

قصور الغدد التناسلية، قصور الخصية أو - الحالة المرضية، هي الصورة السريرية الناجمة عن انخفاض في الجسم مستوى الاندروجين، وتتميز الأعضاء التناسلية nedorazvitiem، والخصائص الجنسية الثانوية، وتميل إلى العقم. سبب قصور الغدد التناسلية لدى الرجال هو نقص في هرمون التستوستيرون أو مقاومة الأنسجة المستهدفة للإندروجينات.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

علم الأوبئة

انتشار قصور الغدد التناسلية في الذكور من السكان هو أكثر من 1.2 ٪ ، ولكن العديد من الحالات تبقى دون تشخيص. وهذا يؤدي إلى عدم علاج المرضى وعجزهم في الوقت المناسب ، لأن قصور الغدد التناسلية يعزز فقط ظهور الاضطرابات الجنسية وانخفاض نوعية الحياة ، ولكن أيضا حدوث هشاشة العظام وأمراض القلب والأوعية الدموية.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

الأسباب gipogonadizma

أسباب قصور الغدد التناسلية هي متعددة الأشكال. من بين الأشكال الخلقية لقصور الغدد التناسلية ، فإن الدور الرئيسي يلعبه الشذوذات الصبغية والوراثية ، من بين الأشكال المكتسبة - الصدمات والتأثيرات السامة ، وكذلك أورام الدماغ.

قصور الغدد التناسلية الثانوي يحدث بسبب انخفاض في إفراز هرمونات موجهة الغدد التناسلية والتحفيز غير الكافي من الغدد الجنسية. قصور الغدد التناسلية الثانوي يمكن أن يتطور أيضا مع مرض Ithenko-Cushing ، وذمة مخاطية ، أورام الغدة الكظرية وأمراض الغدد الصماء الأخرى. قد تظهر علامات قصور الغدد التناسلية في بعض الأمراض غير الغدد الصماء ، على سبيل المثال ، في تليف الكبد. قصور الغدد اللمفاوي يمكن أن يحدث عند تطوير الجهاز التناسلي لدى الرجال - الخصية المخروطة.

يرافق قصور الغدد التناسلية الأساسي عن طريق فرط إفراز هرمونات موجهة الغدد التناسلية ويسمى قصور الغدد التناسلية الغدد التناسلية. مع قصور الغدد التناسلية الثانوي ، هناك انخفاض في إفراز هرمون الغدد التناسلية هرمون الغدد التناسلية التناسلية قصور الغدد التناسلية التناسلية. إن إنشاء شكل قصور الغدد التناسلية مهم بالنسبة للطبيب ، لأن العلاج المناسب يعتمد على ذلك. أقل شيوعا هو قصور الغدد التناسلية في نورموجونادوتروبيك ، والذي يتميز انخفاض إنتاج تي في المستوى الطبيعي من gonadotropins. ومن المفترض أنه يستند إلى اضطرابات مختلطة في الجهاز التناسلي ، وأعرب فقط ، ليس فقط في الآفة الأولية من الخصيتين ، ولكن أيضا في القصور الخفي للتنظيم الغدة النخامية - الغدة النخامية.

الأعراض gipogonadizma

أعراض قصور الغدد التناسلية لا تعتمد فقط على درجة نقص في الجسم من الهرمونات الجنسية ، ولكن أيضا على السن (بما في ذلك فترة داخل الرحم من الحياة) التي وقع فيها المرض. هناك أشكال الجنينية ، preubertate و postpubertate قصور الغدد التناسلية.

تتجلى الأشكال الجنينية لعدم كفاية الأندروجين في الأناركية. نقص الأندروجينات ، التي حدثت في الفترة الجنينية المبكرة (قبل الأسبوع العشرين) ، يؤدي إلى أمراض شديدة - خنوثة.

Dopupertative ، فضلا عن أشكال الجنينية من قصور الغدد التناسلية يرافقه غياب (أو التعبير الضعيف) من الشخصيات الجنسية الثانوية وتشكيل متلازمة eunuchoid. تم اقتراح مصطلح "eunuchoidism" من قبل Griffith و Duckworth ، في المصطلحات الإكلينيكية التي أدخلها في عام 1913 من قبل Tandler and Gros. المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة ، كقاعدة عامة ، هم من النمو المرتفع ، اللياقة البدنية غير متناسبة (أطراف طويلة ، جذع قصير نسبيا). الجهاز العضلي الهيكلية ضعيف التطور ، وغالبا ما يلاحظ ترسب الدهون تحت الجلد من نوع الإناث ، التثدي صحيح.

الجلد شاحب ، الشعر الثانوي في فترة البلوغ لا يظهر أو هو نادر جدا. لا تحدث طفرة في الصوت - لا تزال عالية في لهجة. الأعضاء التناسلية غير متطورة: القضيب صغير الحجم ، الخصيتين تنقصان أو غائبين ، كيس الصفن غير مصطبغ بما فيه الكفاية ، إنه ضمني ، بدون طيات مميزة للرجال.

أهم أعراض قصور الغدد التناسلية

• انخفاض الرغبة الجنسية.
• انتهاك الانتصاب.
• الحد من سطوع النشوة الجنسية.
• تدهور مؤشرات spermiogram.
• زيادة التهيج.
• انخفاض القدرة على التركيز.
• انخفاض وظيفة المعرفية ، وضعف الذاكرة.
• الاكتئاب.
• الأرق.
• انخفاض كتلة العضلات والقوة
• انخفاض في الطاقة الحيوية.
• ألم العظام بسبب هشاشة العظام.
• الحد من شعر العانة.
• انخفاض في حجم وكثافة الخصيتين.
• التثدي.
• زيادة كمية الأنسجة الدهنية.
• اضطرابات حركية (فرط نشاط الدم المفاجئ في الوجه والرقبة والجزء العلوي من الجسم والحرارة (المد والجزر) والتقلبات في ضغط الدم والأمعان والدوخة ونقص الهواء).
• انخفاض النغمة وسماكة الجلد.

تتميز أشكال Postpubertatnom قصور الغدد التناسلية قبل اختفاء الخصائص الجنسية الثانوية لدى الرجال البالغين الأصحاء في البداية: انخفاض شعر الجسم على الوجه والجسم، رقيق الشعر فروة الرأس، وتنسج من الخصيتين والعجز الجنسي (انخفاض الرغبة الجنسية، وتباطؤ وضعف الانتصاب، وتغيير مدة الجماع، ضعف و في بعض الأحيان اختفاء النشوة الجنسية). بعض المرضى يعانون من اضطرابات الأوعية الدموية الخضري ، وزيادة التعب.

للتعرف على التشوهات في النمط الظاهري الذكوري ، يجب توخي الحذر عند توضيح حالة المريض. التقديم غير الصحيح للجنين ، الولادة المبكرة ، الولادة الشديدة يجب أن تنبه الطبيب فيما يتعلق بإمكانية تطوير نقص الأندروجين في المستقبل. من الضروري الانتباه إلى السمات الدستورية للموضوع. اكتشف في الأولاد اختفاء الخصيتين تشير إلى إمكانية تطوير فشل الخصية.

يشير التكوين غير الصحيح للأعضاء التناسلية الخارجية غالبًا إلى علم الأمراض الوراثي ولا يتطلب فقط فحصًا سريريًا للمريض ، بل فحصًا جينيًا أيضًا. ومع ذلك ، يمكن الكشف عن بعض العيوب في تطوير الأعضاء التناسلية الخارجية لدى الرجال وبدون أعراض فشل الخصية. على سبيل المثال ، hypospadias ممكنة في غياب أي أعراض فشل الخصية.

قد يصاحب قصور الغدد التناسلية التثدي ، والذي يحدث في حالات مرضية أخرى ، لا يرتبط مع أمراض الغدد الجنسية الذكرية ، على سبيل المثال ، تشمع الكبد. يمكن دمج هزيمة الخصيتين مع انتهاك وظيفة حاسة الشم.

[15], [16], [17]

إستمارات

تم نشر تصنيف مختلف لقصور الغدد التناسلية لدى الرجال - L. M. Skorodok et al.، V. Clayton et al.، E. Teter.

قصور الغدد التناسلية الأساسي (hypergonadotropic) - هو نتيجة لتلف خلايا Leydig

• خلقي:
  • انعدام الخصية.
  • متلازمة كلاينفيلتر
  • متلازمة XX في الرجال ؛
  • متلازمة شيرشيفسكي تيرنر في الرجال ؛
  • متلازمة ديل كاستيلو  ( متلازمة سيرتولي للخلايا) ؛
  • متلازمة عدم اكتمال الذكورة.
• استحوذت:
  • آفة التهابية معدية للخصية.
  • قصور الغدد التناسلية الناجم عن التعرض لعوامل خارجية غير مواتية ؛
  • أورام الخصية
  • إصابة.

يحدث قصور الغدد التناسلية الثانوي بسبب اضطرابات في نظام المهاد والغدة النخامية ، مما يؤدي إلى انخفاض في إفراز هرمون LH ، مما يحفز إنتاج التستوستيرون في خلايا Leydig

• خلقي:
  • متلازمة كالمان
  • نقص معزول من هرمون ملوتن؛
  • الفاشية الغدة.
  • kraniofaringioma.
  • متلازمة مادوك.
• استحوذت:
  • آفة التهابية معدية في منطقة الغدة النخامية.
  • ضمور شحمي ؛
  • أورام المنطقة المهادنة النخامية.
  • فقدان وظائف استوائية نتيجة لضرر رضحي أو جراحي لمنطقة الغدة النخامية - الغدة النخامية.
  • متلازمة فرط برولاكتين الدم.

حسب مدة المرض:

• قصور الغدد التناسلية الدائم. في معظم الحالات ، قصور الغدد التناسلية هو مرض مزمن مدى الحياة.
• انتقالية (أعراض) قصور الغدد التناسلية. في بعض الحالات، قصور الغدد التناسلية مؤقت و لا يتطلب معاملة على حدة لأن إفراز الأندروجين في عدد من أمراض الغدد الصماء (الغدة الدرقية، gipeprolaktinemiya، المعاوضة من مرض السكري، والسمنة)، وكذلك اضطرابات في وظائف الكبد أو الكلى، أو في إطار العمل من المخدرات (قصور الغدد التناسلية علاجي المنشأ) تعافى بعد العلاج من هذا المرض الكامن وراء القضاء على عوامل تثبيط تخليق هرمون تستوستيرون.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

التشخيص gipogonadizma

بما أن نقص هرمون التستوستيرون يمكن أن يكون مظهراً من مظاهر الإصابة بأمراض الغدد الصماء (البرولاكتين ، قصور الغدة الدرقية ، الخ) ، يجب إجراء الفحص والعلاج من قبل أخصائي الغدد الصماء.

المهمة الرئيسية في فحص المريض مع قصور الغدد التناسلية هي تحديد مستوى الضرر المحتمل: مركزية (تحت المهاد- الغدة النخامية) أو الطرفية (الخصية).

Hypofunction الغدد التناسلية الذكرية تشخيص، بالإضافة إلى التاريخ البيانات، biotopologicheskogo دراسة، استنادا إلى التصوير الشعاعي مسح الجمجمة والذراع مع مفصل الرسغ، وتحديد لونين الجنس والنمط النووي، التحليل الصرفي والكيميائية من السائل المنوي، وإذا لزم الأمر - خزعة من الخصية. على أكبر قدر من المعلومات في تقرير مباشر من مستويات البلازما من الجونادوتروبين (LH وFSH)، هرمون تستوستيرون (T)، وإذا أشار، البرولاكتين (PRL).

أقل المعلومات هي معدلات إفراز البولي من 17 ketosteroids (17-CS). تحديد مستويات الهرمون في البلازما يسمح لك بإنشاء تشخيص قصور الغدد التناسلية الأساسي أو الثانوي. ارتفاع محتوى gonadotropins في ذلك يشير إلى قصور الغدد التناسلية الابتدائي (hypergonadototic) ، hypogonadism منخفضة إلى الثانوية (hypogonadototic). قد يكون هناك أشكال قصور الغدد التناسلية مع نقص معزول من LH و FSH. من المهم تحديد مستوى البرولاكتين في البلازما ، والذي يسمح بإسناد بعض أشكال قصور الغدد التناسلية لمجموعة من فرط حساسية الغدد التناسلية.

تميز دراسة القذف حالة الوظيفة التناسلية للخصية. القذف الطبيعي يشهد على مستوى كاف من الهرمونات الجنسية في جسم المريض. هذه هي الطريقة الأبسط والأكثر سهولة ، مما يسمح بشكل غير مباشر بالحكم على الحالة الهرمونية للجهاز التناسلي لدى الرجال. وتكشف خزعة الخصية عن حالة تكوين الحيوانات المنوية ، ولها قيمة تشخيصية كبيرة عند تلف الأسهر.

يتم استخدام طريقة المسح بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض ، والتي تسمح للحكم على موقع الخصيتين مع الخصيتين الخفيتين ، وكذلك حول حجمها ، بشكل متزايد.

يجب أن يشمل الفحص طرق التشخيص التالية

• فحص هرموني
• تعريف النمط النووي
• التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

الفحص الهرموني تهدف إلى تقييم حالة وظيفية من الغدة النخامية-الخصية والتي بموجبها النتائج التي يمكن أن تكون متباينة من ناقص موجهة الغدد التناسلية قصور الغدد التناسلية أمراض الخصية الأساسي. يتضمن الفحص الهرموني تحديد مستويات الهرمونات التالية في الدم:

• LG و FSG ؛
• هرمون تستوستيرون.
• GSPG.
• استراديول،
• البرولاكتين.
• CIA

تتمثل الطريقة الأبسط والأكثر سهولة في تشخيص قصور الغدد التناسلية في تحديد ما يسمى عصر العظام باستخدام طريقة الأشعة السينية. الأندروجينات تؤثر على بنية النسيج العظمي وتسبب التمايز الجنسي للهيكل العظمي. خلال مرحلة البلوغ ، يتم الانتهاء من عملية التحجر في مناطق ما قبل الخلقية تحت تأثير الأندروجين المباشر. نقص الأندروجينات ، المتاحة في قصور الغدد التناسلية ، يؤدي إلى تثبيط عمليات تحجر الغضروف وهشاشة العظام. لذلك ، تقريبا كل هؤلاء المرضى لديهم تغييرات في نظام ostioarticular. بما أن نضج الهيكل العظمي يعتمد على تشبع الكائن الحي مع الهرمونات الجنسية ، فإن عمر العظام يعكس مباشرة درجة النضج الجنسي للكائن الحي.

هناك عدة طرق للأشعة السينية لتحديد عمر العظام ، والتي تأخذ في الاعتبار درجة نضج الهيكل العظمي ، ودرجة التمايز والتراصف. الأكثر دلالة من هذه العمليات في عظام الرسغ واليد. يتيح لك عمر العظام تحديد بداية البلوغ بدقة.

وبالتالي، زيادة في حجم الخصيتين (أول علامة على البلوغ) تقابل عمر العظام 13،5 حتي 14 عاما، ويحدث طفرة نمو البلوغ في سن العظام من 14 عاما. بعد تفعيل البلوغ وظيفة الغدد التناسلية يأتي التحام العظام الكردوس إلى الكردوس في العظام المشط I. كامل البلوغ تتميز شعاعيا من اختفاء التصدعات العرضية في العظام الطويلة من الساعد على موقع الخطوط المشاشية مغلقة. وهذا يسمح لك للتمييز على الفور العمر البيولوجي قبل سن البلوغ من سن البلوغ، منذ ظهور العظام السمسمية في I السلامية مشترك (عمر العظام يتوافق مع 13.5 سنة) في حالة عدم وجود التحام العظام في I التعبير السلامية يعكس استمرار الدولة أكثر طفولية. ويشهد وجود المكورم في أول تعبير metacarpophalangeal إلى الإدراج الفعال لوظيفة الغدد الجنسية. وبالتالي فمن الضروري النظر في حالة الغدد الصماء الأخرى، مما يؤثر أيضا التمايز الهيكل العظمي (الغدد الكظرية والغدة الدرقية وغيرها.).

يتم تحديد عمر المريض من خلال مقارنة نتائج دراسة الأشعة السينية للصدر (الكشف عن مراحل ومراحل تكون العظم) مع المعايير المناسبة. في تحديد العمر العظمي يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار، وغيرها من علامات هشاشة (تناسق التحجر، تحريف من أجل من تكون العظم، وغيرهم). وإيلاء الاهتمام لمتغيرات المتطرفة (أقرب والفترة الأخيرة ظهور التحجر ونقاط التطوير التحام العظام)، والتي قد تكون بسبب مختلفة و ، على وجه الخصوص ، العوامل الوراثية.

يجب أن نتذكر أن هناك اختلافات في عمر العظام بين المقيمين من خطوط العرض الجغرافية المختلفة. من المعروف جيداً أن البلوغ بين سكان خطوط العرض الجنوبية يحدث في وقت أبكر من أقرانهم في الشمال. ومع ذلك ، في بعض المناطق الإثنوغرافية في العالم ، يمكن العثور على بيانات متطابقة تقريبًا حول نضوج الهيكل العظمي للعظام. يحدث بسبب عدد من الميزات ، وقبل كل شيء ، من العوامل المناخية. باستخدام الجدول المقدم من عمر العظام ، فمن الضروري الانتباه إلى المتغيرات القصوى من أقرب وأحدث شروط التحجر مع مراعاة إقامة المريض.

مدة تعظم اليد والساعد القاصي في الذكور (سنوات)

نقاط التنقية وترميز	حيث
	أقرب	أحدث	متوسط
بصرى بعيد عن الزند	6	10	7-7،1 / 2
عملية الإبرة من الزند	7	12	9.1 / 2-10
الحمصي العظام	10	13	11-12
عظام السمسمان في مفصل ميتاكاروبالانجل	11	15	13.1 / 2-14
التحام العظام:
في عظم metacarpal	14	17	15.1 / 2-16
في عظام metacarpal II-V	14	19	1 ب ، 1 / 2-17
في الكتائب الطرفية	14	18	16-1 ، 1/2
في جوهر "	14	19	1 ب ، 1 / 2-17
في الوسط »	14	19	1 ب ، 1 / 2-17
من epiphysis البعيدة من الزند	16	19	17-18
من epiphysis البعيدة من دائرة نصف قطرها	16	20	18-19

قبل سن البلوغ الفحص بما في ذلك تحديد الهرموني الروتيني للمستويات LH، FSH وهرمون التستوستيرون، وليس بالمعلومات لأن مستويات هذه الهرمونات في الدم منخفضة جدا، في اتصال مع والتي لتقييم وظيفي للدولة من الغدة النخامية-الخصية يجب أن تكون عينة تحفيز.

تعريف النمط النووي. وينبغي إجراء اختبار الكروموسومات القياسية لجميع المرضى الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية الخلقية الأساسية لاستبعاد متلازمة كلاينفلتر وغيرها من تشوهات الكروموسومات المحتملة.

يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لجميع براءات الاختراع مع قصور الغدد التناسلية الثانوي لتقييم الحالة التشريحية للهياكل المهاد ، والغدة النخامية الأمامية.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

تشخيص متباين

يجب تمييز قصور الغدد التناسلية دائم من ما يسمى قصور الغدد التناسلية أعراض، والتي قد تحدث في الغدة الدرقية، والانسمام الدرقي، داء كوشينغ فرط برولاكتين الدم، وقصور الغدد التناسلية علاجي المنشأ (بسبب التأثيرات السامة من العوامل البيئية أو دواء).

علاج او معاملة gipogonadizma

تشخيص "قصور الغدد التناسلية" ليست كافية لغرض العلاج إمراضي. من الضروري في كل حالة معرفة طبيعة ومدى آفة الغدد الجنسية: ما إذا كانت الخصيتين ناقصتين في الضرر المباشر أو ما إذا كان سببه انخفاض في نشاط تناسلية الغدد التناسلية للنمط الغدة النخامية. قصور الغدد اللمفاوية ، الناجمة عن أمراض الغدد الجنسية نفسها ، ويسمى الابتدائي ، وينتج عن انخفاض إفراز gonadotropins - ثانوي.

إذا كان قصور الغدد هو مظهر من مظاهر علم أمراض الغدد الصماء ، فمن الضروري علاج المرض الأساسي (ورم البرولاكتين ، قصور الغدة الدرقية ، التسمم الدرقي ، مرض Ithenko-Cushing ، الخ). في التعيين الإضافية للأدوية الاندروجينية لا يحتاج هؤلاء المرضى.

إذا قصور الغدد التناسلية هو مرض منفصل أو أعراض (قصور نخامي شامل وآخرون)، والمرضى الذين يحتاجون لاجراء العلاج ببدائل مستمر مع الأندروجينات (الابتدائي والثانوي قصور الغدد التناسلية) أو محضرات من الجونادوتروبين (قصور الغدد التناسلية الثانوي)، أي وصف الأدوية هي مدى الحياة. الهدف من العلاج الدوائي لقصور الغدد التناسلية هو التطبيع الكامل للحالة المنفردة: اختفاء الأعراض السريرية للمرض واستعادة الخصائص الجنسية الثانوية. يتم اختيار جرعة الدواء بشكل فردي تحت سيطرة مستوى التستوستيرون في الدم ، والذي يجب أن يكون دائمًا ضمن النطاق الطبيعي (13-33 نانومول / لتر) على خلفية العلاج.

حتى الآن ، هناك عدد كبير من الأدوية الأندروجينية في السوق الصيدلانية لعلاج الاستبدال. حتى الآن ، تعتبر قوالب حقن التستوستيرون الأكثر شيوعًا في العديد من البلدان ، بما في ذلك:

• بروبيونات و phenylpropionate.
• capronate (decanoate) و isocapro --ate؛
• أنانت.
• سيبيونات.
• undecanoate من.
• buciclate،
• مزيج من استرات التستوستيرون.
• المجهرية التستوستيرون.

يكون لهرمون التستوستيرون بروبيونات فترة نصف عمر قصيرة من T1 / 2 ، ويجب حقنه كل 2-3 أيام ، لذلك لا يتم عادةً استخدامه كتثبيط أحادي. ومثل هذه الإثيرات ، مثل cypionate و enanthat ، لها متوسط مدة العمل ، وعادة ما يتم استخدامها كل 7-14 يومًا.

في بلدنا، والاستعدادات مزيج الأكثر شيوعا لإدارة العضلي تتكون من خليط من استرات capronate التستوستيرون، izokapronata، بروبيونات وphenylpropionate. يبدأ هرمون تستوستيرون بروبيونات على التصرف بسرعة، ولكن بحلول نهاية يوم 1 العمل أنه توقف عمليا phenylpropionate وizokapronat حيز التنفيذ في يوم واحد تقريبا، وتأثير يدوم مدة تصل إلى أسبوعين، في حين أن الهواء طويل المفعول - kapronat، يمكن تأثيره يستمر حتى 3-4 أسابيع .

في الآونة الأخيرة ، تم تركيب استرات التستوستيرون ، مثل bucyclate و undecanoate ، والتي تستمر لمدة تصل إلى ثلاثة أشهر. تقريبا نفس الوقت من العمل وشكل خاص من المخدرات - microencapsulated ، منها تدريجيا بعد الحقن ، يتم تحرير التستوستيرون. ومع ذلك، فإن شكل حقن لديها عدد من العيوب - الحاجة إلى حصص، والأهم من ذلك، تقلبات تركيز هرمون التستوستيرون في الدم بنسبة تصل إلى subfiziologicheskih أعلاه، أن هناك عددا من المرضى. في الآونة الأخيرة ، تم تصنيع شكل جديد من undecanoate التستوستيرون للحقن العضلي ، والتي لديها مدة تصل إلى 12 أسبوعا وليس لديها ارتفاع تركيز الذروة. ومع ذلك ، لم يتم تسجيل هذا النموذج في أوكرانيا.

علاج قصور الغدد التناسلية الأساسي

يستخدم مزيج من استرات التستوستيرون:

هرمون التستوستيرون بروبيونات / phenylpropionate / capro - nic / isocapro - nat / عضلي / 30/60/100/60 ملغ (1.0) 1 مرة في اليوم للحياة.

يتم تنفيذ السيطرة على مستويات هرمون تستوستيرون في الدم بعد 3 أسابيع وبعد الحقن. مع عدم كفاية محتوى هرمون التستوستيرون في الدم ، يتم زيادة تردد الحقن إلى 1 مل مرة واحدة كل أسبوعين.

علاج قصور الغدد التناسلية الثانوي

العلاج في المرضى الذين يعانون من حجم الخصية الطبيعي

إذا لم يكن هناك حاجة لاستعادة الخصوبة:

التستوستيرون بروبيونات / phenylpropionate / capro - nat / isocapro- nate العضلي 30/60/100/60 ملغ (1.0) مرة واحدة كل 3 أسابيع مدى الحياة.

عند اختيار جرعة من الدواء ، يتم التحكم في مستويات هرمون التستوستيرون في الدم بعد 3 أسابيع من الحقن الأخير. إذا كان محتوى التستوستيرون أقل من المعدل الطبيعي ، يتم زيادة تردد الحقن إلى 1 مل مرة واحدة كل أسبوعين

إذا كان من الضروري استعادة علاج الخصوبة يبدأ مع إدخال HC. يتم اختيار الجرعة بشكل فردي بشكل صارم ، تحت سيطرة مستويات هرمون التستوستيرون في الدم ، والتي يجب أن تكون دائما ضمن حدود المؤشرات العادية (13-33 نانومول / لتر). لتحفيز تكوين الحيوانات المنوية ، وليس في وقت سابق من 3 أشهر بعد إدارة HG ، يتم إضافة gonadotropin (menotropin) انقطاع الطمث.

الغدد التناسلية المشيمية العضلي 1000-3000 وحدة 1 مرة في 5 أيام ، 2 سنوات.

+

(بعد 3 أشهر من بدء العلاج)

Menotropins العضلي 75-150 وحدة دولية 3 مرات في الأسبوع ، 2 سنوات

يتم إجراء تقييم لفعالية العلاج من أجل تكوين الحيوانات المنوية في وقت لا يتجاوز 6 أشهر بعد بدء العلاج المشترك مع gonadotropins. إذا كان هذا العلاج غير فعال بعد سنتين ، فإنه يتحول إلى العلاج الاندروجين ، ومشكلة الزواج العقيم يتم حلها عن طريق التلقيح الاصطناعي.

العلاج في المرضى الذين يعانون من انخفاض في حجم الخصيتين

بغض النظر عن النفعية لاستعادة تكوين الحيوانات المنوية لزيادة حجم الخصيتين ، يبدأ العلاج باستخدام gonadotropins:

Gonadotropin المشيمية 1000-3000 ED 1 مرة في 5 أيام ، طويلة

يتم اختيار جرعة من الجونادوتروبين المشيمي بشكل صارم تحت السيطرة على مستوى التستوستيرون في الدم ، والتي يجب أن تكون دائما ضمن حدود المؤشرات العادية (13-33 نانومول / لتر). ويقدر مستوى هرمون التستوستيرون في نهاية الشهر الأول من العلاج في اليوم 3-4 بعد الحقن الأخير من الغدد التناسلية المشيمية. إذا كان محتوى هرمون التستوستيرون أقل من القيم الطبيعية (13-33 نانومول / لتر) ، يتم زيادة جرعة الدواء إلى 2000 وحدة ، يتم تكرار تقييم فعالية العلاج بعد 1 شهر. إذا كانت الجرعة غير فعالة: في 2000 وحدة يجب زيادتها إلى 3000 وحدة. زيادة في الجرعة فوق 3000 ED غير عملي.

إذا كان العلاج الأحادي لـ CG غير فعال ، فيمكن عندئذ استخدام العلاج المركب.

Gonadotropin المشيمية العضلي 1000-3000 وحدة مرة واحدة كل 5 أيام ، لفترات طويلة

هرمون التستوستيرون بروبيونات / فينيل بروبيونات / كابر / isocapro- nate في العضل 30/60/100/60 (1،0) كل 4 أسابيع ، مدى الحياة

يتم تقييم مدى ملاءمة الجرعة المحددة بعد 4 أسابيع من حقن خليط من استرات التستوستيرون ، بعد 3-4 أيام من الحقن التالي من HG.

تقييم فعالية العلاج

ينبغي أن يقاد تقييم فعالية العلاج ، مستقلة عن تطبيع الأعراض السريرية ، من قبل نظام تحت سيطرة المعلمات الهرمونية. يجب أن يكون مستوى التستوستيرون في الدم ضمن المعدل الطبيعي (13-33 نانومول / لتر). مع قصور الغدد التناسلية الثانوي ، ومستوى التستوستيرون يكفي. مع قصور الغدد التناسلية الأساسي ، فمن المستحسن أيضا تحديد مستوى LH ، والذي ينبغي أن يكون أيضا ضمن الحدود الطبيعية (2.5-10 وحدة دولية / لتر)

يتم تقييم مدى كفاية الجرعة المختارة في نهاية الشهر الأول من العلاج: في اليوم الثالث والرابع بعد الحقن الأخير من HC أو 3 أسابيع بعد حقن خليط من استرات التستوستيرون. في الظروف العادية ، يُنصح بإعادة التحكم لمدة 6 أشهر. في المستقبل ، يتم إجراء الفحص المخبري مرة واحدة كل 6-12 أشهر.

يجب إجراء تقييم لتكوين الحيوانات المنوية (يمكن أن يتعافى مع قصور الغدد التناسلية الثانوي) في وقت لا يتجاوز سنتين من بداية الغدد التناسلية مجتمعة.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

المضاعفات والآثار الجانبية للعلاج

الآثار الجانبية لاستخدام الأندروجين تتطور عند استخدام جرعات عالية غير كافية. جرعة زائدة من الأندروجين يؤدي إلى ظهور:

• حب الشباب؛
• مستوى الهيماتوكريت.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

الأخطاء والمواعيد غير المعقولة

الأخطاء الأكثر شيوعا المرتبطة باختيار غير لائق لجرعة من المخدرات

جرعة غير كافية من الأندروجينات أو hC يؤدي إلى:

• تطوير وتطور مرض هشاشة العظام ؛
• انتهاك الوظيفة الجنسية ، والذي يتجلى بانخفاض في الرغبة الجنسية ، وعدم كفاية الانتصاب ، فضلا عن كمية صغيرة من السائل المنوي.
• ضعف العضلات
• الاكتئاب.
• انخفاض في الكفاءة

في كثير من الأحيان هناك أخطاء ناجمة عن اختيار خاطئ للدواء لعلاج بديل من قصور الغدد التناسلية:

• التستوستيرون undecanoate (للإعطاء عن طريق الفم) - نظرا لفعالية منخفضة من المخدرات ، ويشار فقط لنقص الاندروجين المرتبط بالعمر ؛
• الغدد التناسلية المشيمائية - مع قصور الغدد التناسلية الأساسي ، التطبيق غير معقول.
• لا يشار إلى عدم وجود مجموعة كاملة من عمل الاندروجين للعلاج المستمر ؛
• فليوكسي ميسترون، ميثيل تستوستيرون سبب تلف الكبد - عن طريق زيادة مستويات الإنزيمات في الدم قبل بداية ركود صفراوي وفرفرية (الخراجات مليئة الدم) والورم يؤثر سلبا على التمثيل الغذائي للدهون. يتم إيقاف استخدامها في العديد من البلدان وأوروبا الغربية بشكل عام.

في حالات نادرة، وهناك أخطاء المرتبطة التعيين غير المبرر للأدوية الذكورة لقصور الغدد التناسلية أعراض، يحدث على خلفية الغدة الدرقية، والانسمام الدرقي، فرط برولاكتين الدم، داء كوشينغ. أيضا ، غالبا ما يكون هناك وصفة غير معقولة من الأدوية الاندروجين في الرياضيين لزيادة كتلة العضلات والنشاط البدني. في حالات قصور الغدد التناسلية بشكل منهجي ، من الضروري علاج المرض الأساسي ، والذي يؤدي إلى الاسترداد المستقل لإفراز التستوستيرون. لا تحتاج إلى أدوية أندروجينية إضافية.

[51], [52], [53], [54], [55]

توقعات

العلاج البديل الكافي ، كقاعدة عامة ، يؤدي إلى تحسن في الرفاه وانخفاض الأعراض. بداية نمو الشعر على الجذع ، تحدث أطرافه في غضون 6-8 أشهر من بداية العلاج. ويلاحظ نمو القضيب في المرضى غير المعالجين في أي عمر خلال الأشهر الأولى 6-10 من العلاج. يتم استعادة الوظيفة الجنسية في غضون 1-2 أشهر من بداية العلاج. يتم استعادة القذف الذي كان غائبا في بداية العلاج في 2-3 أشهر. لوحظ تطبيع كثافة النسيج العظمي في وقت لا يتجاوز 6-8 أشهر بعد بدء العلاج

مع بداية العلاج في الوقت المناسب لقصور الغدد التناسلية الثانوي ، في بعض الحالات ، يمكن استعادة عملية تكوين الحيوانات المنوية. في المرضى الذين يعانون من قصور الغدد التناسلية الأساسي ، من المستحيل استرداد الحيوانات المنوية.

[56], [57]