Erythromelalgia: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

Erythromelalia يشير إلى الأمراض النادرة. يشير أول ذكر للمتلازمة إلى عام 1943 ، عندما وصف جريفز نوبات الألم المفاجئ والحرارة في القدمين. الوصف الأول للالتهاب الاحليلى كمرض مستقل تم تقديمه عام 1872 من قبل Weir Mitchell.

Erythromelalgia هو توسيع الانتيابي من الأوعية الدموية (الشرايين الصغيرة) مزعجة المريض في الساقين واليدين ، أقل في كثير من الأحيان على الوجه والأذنين أو الركبتين. يسبب ألم شديد ، زيادة في درجة حرارة الجلد واحمرار.

وهو مرض نادر يمكن أن يكون الابتدائي (سبب غير معروف) أو الثانوية لاضطرابات التكاثر النقيي (على سبيل المثال، كثرة الحمر فيرا، وكثرة الصفيحات)، ارتفاع ضغط الدم، القصور الوريدي، والسكري، ومرض الذئبة الحمراء، RA، تصلب الجلد، والنقرس، واصابات الحبل الشوكي أو مرض التصلب المتعدد.

في الوقت الحاضر ، يتم عزل erythromelalgia كمرض مستقل ومتلازمة في الأمراض الأولية المختلفة:

1. العصبية - النخاعية ، الشرايين الظهرية ، التصلب المتعدد ، تشوه أمراض العمود الفقري ، المظاهر الوعائية العصبية من اعتلال عظم العمود الفقري ، عواقب الإصابات الرضحية ؛
2. ارتفاع ضغط الدم الجسدي ، وذمة مخاطية ، أمراض الدم ، انسداد الشرايين المزمن.
3. نتيجة الاصابات ، قضمة الصقيع ، الانهاك.

تحدث متلازمة الاريثروما الثانوية أكثر في كثير من الأحيان ويمكن أن تصاحب التهاب بطانة الرحم ، التهاب الوريد ، مرض السكري وغيرها الكثير ، وأمراض الأوعية الدموية بشكل رئيسي ، وكذلك المرحلة الثالثة من مرض رينود.

[1], [2], [3]

أسباب والتسبب في احمرار الجلد

واعتبر أحد الأسباب المحتملة لهذا المرض التهاب العصب المحيطي ، في اتصال معها في بعض المرضى عن طريق استئصال الأعصاب الطرفية تم القضاء على النبضات من النهايات العصبية المتضررة. لوحظ تشابه ظاهرة erythromelagic في المرضى الذين يعانون من تلف العصب الوسطي. على النقيض من وجهة نظر حول أصل محيطي للمرض ، يعتقد C. Degio أن هذا المرض له أصل العمود الفقري المركزي. تم تبادل رأي مشابه من قبل باحثين آخرين. وفقا لأفكارهم ، في قلب الإحليل ، يكمن التغير في المادة الرمادية من القرون الخلفية والخلفية للحبل الشوكي ، مصحوبة بشلل الألياف الحركية. وقد تأكد هذا من الملاحظات على تطوير متلازمة erythromelagic في المرضى الذين يعانون من مختلف آفات الحبل الشوكي.

وأوضح rodonalgia ظاهرة مراكز آفة الدماغ البيني (المهادية وsubtalamiche XYZ) المنطقة والمنطقة المحيطة البطين الثالث على أساس مراقبة المرضى الذين يعانون من أمراض المجالات ذات الصلة من الدماغ التي تطورت متلازمة eritromelalgopodobny.

ويرتبط المرض أيضا مع هزيمة مستويات مختلفة من الجهاز العصبي الودي. في الوقت نفسه ، يتم التأكيد على العلاقة بين مظاهر الإحليل العضلي ومرض رينود. يتم تأكيد هذه الافتراضات من الملاحظات على النتيجة الناجحة للظاهرة erythromelagic ، التي وضعت في صورة المرحلة الثالثة من ظاهرة رينو ، والتي نشأت بعد استئصال الودي.

ينكر بعض الباحثين سبب هزيمة الجهاز العصبي مع erythromelalgia ، أن يكون سبب هذا المرض تغييرات مختلفة في جدار الشرايين. يوصف مزيج من erythromelalgia مع مرض Osler-Randu (توسع الشعيرات النزفية الوراثي). تبين أن الأمراض الأخرى التي تعاني من الآفات الأولية لجدران الأوعية الدموية غالباً ما تؤدي إلى هجمات ذات شوكة. يتم وصف حالات الإريثروميلجيا مجتمعة مع كثرة الحمر (مرض Vakez).

هناك رأي بأن erythromelalgia هو عصاب حركي ويمكن أن تحدث في الأشخاص ذوي الخصائص العقلية. لوحظ تطور الالتهاب الأحمر في الأطفال الذين يعانون من الذهان. كان هناك أيضا بعض الجوانب الخلطية لنظرية التسبب في احمرار الجلد. ويرتبط حدوث هذا المرض بانتهاك استقلاب السيروتونين ، كما يتبين من راحة المرضى بعد أخذ ريزيربين وظهور متلازمة إريثروميلجيك في الأورام المنتجة للسيروتونين.

المرض الأساسي لديه إمراضية مستقلة. وقد ثبت أن الآلية الفيزيولوجية المرضية التي تؤدي إلى اضطرابات في rodonalgia الاعتلال الوعائي المرتبطة مع زيادة تدفق الدم من خلال الأوعية الدموية الدقيقة، وخصوصا من خلال مفاغرة الشرايين والأوردة. تدفق الدم في الشرايين من خلال الاتصالات الشرايين والأوردة المجهرية على مستوى precapillaries - الأوردة هو حجم عدة مرات أقوى من أن من الأنابيب الشعرية. ونتيجة لذلك ، هناك زيادة كبيرة في درجة حرارة الأنسجة. يصبح الجلد ساخناً عند اللمس والأحمر. معصب مفاغرة شريانية وغنية من الأعصاب الودية. الشد على تعزيز تدفق الدم يهيج مستقبلات المجال، وهو ما قد يفسر الألم والقهر. ونتيجة لالنبضات الفسيولوجية angioretseptorov لا تحدث حرمانهم ردود الفعل وعائية تشنجية، التي قد تكون بسبب الآفات تشكيلات متعاطفة. التعرق في وقت واحد في المناطق المتضررة المرتبطة مع كل من درجة الحرارة المتزايدة ومع ضعف تعصيب متعاطف.

وفقا لهذه الأفكار ، يحدث توسع الأوعية بشكل فعال ، وليس بشكل سلبي. البرد هو عامل مسبب طبيعي لمضيقات الأوعية. ولذلك ، فإن تطبيق حافز بارد سيوقف هذا الهجوم مرة أخرى مع الإثارة النشطة لمضيقات الأوعية. عقد تخطيط التحجم الأصابع والأظافر المجهري للشعيرات السرير يكشف عن زيادة في تدفق الدم في الطرف المصاب بنسبة 20-25٪، في حين التبريد الفرق أطرافهم صحية والمريضة في تدفق الدم يصبح أكثر وضوحا. هذا يشير أيضا إلى زيادة تدفق الدم من خلال anastomovenous anastomoses. على الطرف المصاب ، تم الكشف عن أكسجة أكبر بكثير من الدم الوريدي. دراسات على تكوين الدم غالبا ما تظهر زيادة في محتوى كريات الدم الحمراء ، والهيموغلوبين.

دراسات pathoanatomical مع erythromelalgia قليلة. تم العثور على تغييرات في خلايا الأبواق الجانبية من الحبل الشوكي الصدري ، جزئيا في خلايا قاعدة القرن والتغيرات الصغيرة في الجذور الخلفية. التغييرات في الخلايا القرن الجانبية I-III القطاعات الصدري (سماكة الخلايا، تورم كبسولات، وتشريد نحو المحيط الخارجي للنواة) شكلت الأساس ل(الخضري) شلل الأطفال ما يسمى الفصل الجانبي.

[4], [5], [6], [7]

أعراض احمرار الجلد

ألم حاد ، حمى محلية ، احمرار في القدمين أو اليدين تدوم من عدة دقائق إلى عدة ساعات. في معظم المرضى ، تحدث الأعراض بسبب ارتفاع درجة حرارة الجسم (درجة الحرارة 29-32 درجة مئوية) وعادة ما تنخفض عندما تنغمر في الماء المثلج. التغييرات الغذائية لا تحدث. يمكن أن تظل الأعراض خفيفة لسنوات أو تتفاقم ، مما يؤدي إلى الإعاقة. في كثير من الأحيان لوحظ وجود خلل وظيفي حركي عام ، فإن ظاهرة رينو ممكنة.

العَرَض السريري الرئيسي للإريثروميلالجيا الأولية هي حالة من النوبات التي تتفاقم في الصيف ، والطقس الحار ، وفي الليل من النوم في سرير دافئ. في البداية ، يحدث الألم فقط في المساء ويستمر طوال الليل ، وبعد ذلك يمكن أن يستمر ليوم واحد. عادة ما يتأثر الإبهام أو الكعب ، ثم يمتد الألم إلى وحيد ، الجزء الخلفي من القدم وحتى الساق. يمكن أن يؤثر المرض على أجزاء أخرى من الجسم (شحمة الأذن ، طرف الأنف ، إلخ). كلما طالت مدة الاصابة ، زادت منطقة الآفة. إن الظاهرة الأولى للظهور الاحمر غالبا ما تكون ثنائيا ، متماثلة ، على الرغم من أن العملية يمكن أن تبدأ مع أحد الأطراف ، ثم تنتقل إلى الطرف الثاني. في دراسة موضوعية ، تم العثور على اضطرابات حساسة في كثير من الأحيان في شكل المناطق المحلية من فرط الحساسية.

مسار احمرار الجلد

يتميز مسار الاحمرار من خلال هجمات مؤلمة (أزمة erythromelagic) ، والتي تستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. إن ألم الحرق الشديد خلال الهجوم شديد لدرجة أنه قد يؤدي بالمريض إلى اليأس. يتحول الطرف المصاب إلى اللون الأحمر ، ويكتسب لونا مزرقا ، ويصبح ساخنا عند اللمس والرطوبة من العرق ، وفي حالات نادرة ، يظهر طفح شرى. بالإضافة إلى ذلك ، عادة ما يكون هناك انتفاخ معتدل في المناطق المتضررة ، في المراحل البعيدة قد يكون هناك نخر. في هذه الحالة ، تسمك بصلة الأصابع أو تسمك أو ضمور الجلد وهشاشة وتعكير الأظافر مع تشويه في الطرف.

يمكن أن تهدأ الأحاسيس المؤلمة في الوضع الأفقي ومع استخدام البرد ، لذلك يحاول المرضى تقليل الألم عن طريق إزالة الأحذية والملابس الدافئة أو رفع أطرافهم. على العكس ، عند الوقوف والمشي ، وخفض الساقين ، من الأحذية الثقيلة ، يكثف الألم. يمكن أن يتسبب الهجوم المؤلم في حدوث فرط نشاط تفاعلي يحدث عند المشي ، لذلك حتى مع الأشكال الأولية للمرض ، غالباً ما يرغب المرضى في السير على أحذيتهم والمشي حافي القدمين أثناء المشي.

خارج الهجوم ، لا يشعر المريض بصحة جيدة ، حيث أن الألم المؤلم أثناء الهجوم يكون مصحوبًا باضطرابات عاطفية حادة. الشلل الحميدي كشكل مجهول السبب هو أكثر شيوعًا في الرجال أكثر من النساء ؛ معظمهم من الشباب مرضى. في حالات نادرة ، هناك نوع ثابت من مسار المرض.

تتميز متلازمة الثانوية من احمرار الدم من خلال دورة أخف وزنا. شدة اضطرابات الأوعية الدموية المحيطية قد تكون مختلفة من وقت لآخر ينظر الشعور بالحرارة في الأطراف وفرط مع زيادة عابرة في درجة حرارة الجلد إلى تطوير الأزمات eritromelalgicheskih الكلاسيكية. الاضطرابات الغذائية ، كقاعدة عامة ، ليست واضحة كما هو الحال في الشكل الأساسي للمرض. مسار ظاهرة erythromelagic في هذه الحالة يعتمد على مسار المرض الأساسي. 

التشخيص والتشخيص التفريقي للالتهاب احمرى

يتم التشخيص سريريا. يتم إجراء دراسات لتحديد الأسباب. لأن احمرار الجلد قد يسبق مرض التكاثر النسيجي قبل سنوات قليلة من ظهوره لأول مرة ، يتم وصف اختبارات الدم المتكررة. يشمل التشخيص التفريقي الحثل الانعكاسي ما بعد الصدمة ، متلازمة العضدية الدماغية ، الاعتلال العصبي المحيطي ، السببية ، مرض فابري والتهاب الألوية البكتيرية.

يجب أن يستند التشخيص السريري للالتهاب الإحليل على الأعراض التالية: أ) الشكاوى من الألم الانتيابي ؛ طبيعة الألم هي النبض والحرق ، ومدة النوبات من عدة دقائق أو ساعات إلى عدة أيام ، والفترات ما بين 10-15 دقيقة إلى عدة أسابيع وأكثر ، مع زيادة مستمرة في مدة الهجوم ؛ الاعتماد على هجوم الألم في وقت من السنة ، والوقت من اليوم (في كثير من الأحيان في المساء ، في الليل) ، ودرجة الحرارة المحيطة ، وارتداء أحذية دافئة ، والإجهاد البدني ، وموقف أطرافهم. تحفيز الألم من المشي على الرمال الرطبة والثلج والمستحضرات الباردة مع الثلج ، وما إلى ذلك ؛ ب) التوطين الأولي للألم: في الإصبع الأول ، وحيد ، كعب ، يليه الانتشار إلى كامل القدم وما بعده ؛ ج) تناظر الآفة: غالباً ما تتأثر الأطراف السفلية ، وأحياناً الأطراف الأربعة ، نادراً ما تكون الأطراف العلوية فقط ، ونادراً ما تكون عمليات توطين أخرى ؛ د) التغيرات المحلية: hyperemia المحلية ، وأحيانا مع وذمة ، فرط التعرق. غالبًا ما يكون تلون الجلد مزرَّقًا ، ويمكن أن يكون مع بقع مزرقة وأحيانًا رخام. لا توجد أبدا أي قرح الغذائية. في بعض الحالات فرط التقرن ، لوحظ الطبقات من البشرة مع الشقوق العميقة.

في التشخيص التفريقي للأشكال الأولية والثانوية للمرض ، يجب أخذ ما يلي بعين الاعتبار:

• في النموذج الثانوي:
  • أزمات erythromelalgic ليست واضحة جدا ؛
  • كقاعدة عامة ، تكون سوابق المرض أقل ، وعمر المرضى أكبر ؛
  • في كثير من الأحيان هناك هزائم من جانب واحد.
  • الألم ومنطقة الآفة ثابتة ولا تتقدم مع مرور الوقت ؛
  • من الممكن تحديد المعاناة الرئيسية ، والتي يؤدي علاجها إلى انخفاض كبير في مظاهر إحمرار الدم.
• مع الشكل الأساسي:
  • الأعراض أكثر حدة.
  • عمر أصغر ، يمكن تمديد تاريخ المرض.
  • مع مرور الوقت تنمو الأعراض وتصبح مساحة الآفة أكثر.
  • في كثير من الأحيان الآفات متناظرة.
  • مع الفحص السريري الأكثر شمولا فإنه ليس من الممكن تحديد المرض الذي يمكن أن يسبب مظاهر احمرار الجلد.

هناك أمراض الدورة الدموية الطرفية ، والتي تتجلى في هجمات مماثلة لاريثروميلجيا. إلى حدٍ ما ، فإن الصورة السريرية للإريثروميلوجيا ومرض رينود هي عكس ذلك. مع مرض رينود ، تحدث النوبات في الطقس البارد ، وتحدث أزمات erythromelalgic في الطقس الحار. يتجلى مرض رينود عن طريق التقلصات الوعائية ، والشحوب ، والتبريد وخدر الأصابع ، وإحمرار الدم - التوسع النشط في الأوعية الدموية ، المملوء بالدم ، مما يؤدي إلى حمى وألم حارق في الأصابع.

هناك ظواهر أخرى مصحوبة بتوسع الأوعية بشكل غير طبيعي. أسهلها هي الإريثروز ، مما يدل على وجود اتجاه لاحمرار الجلد. وصف VM Bekhterev التهاب عظمة الحنجرة - احمرار غير مؤلم من الأجزاء البعيدة من اليدين.

عادة ما يكون ظهور الألم أثناء المشي ذريعة لتشخيص التهاب بطانة الرحم. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن erythromelalgia هو آفة متناظرة التي تحدث في الشباب ، مع الحفاظ على نبض الشرايين وعدم وجود أعراض العرج المتقطع.

الظروف الصعبة ، زيادة كبيرة في درجة حرارة الأطراف المصابة ، وكذلك تغيير في صورة الدم ليست مميزة لهذا المرض. هذا يختلف عن الحمرة و الفلغمون. مع ألم حاد وإحمرار في الجلد ، يختلف الإحليل العضلي عن وذمة محدودة حادة من نوع كوينك.

[8], [9]

علاج erythromelalgia

يشمل العلاج استبعاد فرط النشاط ، والراحة ، وإعطاء الأطراف مكانًا مرتفعًا ومكانًا باردًا. مع وجود شُعبِيٌّ أحمق أولي ، يمكن أن تكون جابابنتين والبروستاجلاندين (على سبيل المثال ، الميزوبروستول) فعالة. مع العلاج الثانوي الاريثروميا يتم توجيهه إلى علم الأمراض الرئيسي. من الممكن استخدام حمض أسيتيل الساليسيليك إذا تطور مرض النخاع النقوي.

Rodonalgia العلاج يجب أن تكون معقدة، مع الأخذ بعين الاعتبار جميع الأسباب المرضية المحتملة والقضاء عليها. حتى عندما يكون المرض الأساسي جنبا إلى جنب مع العلاج له لا تضيع المعاني كما في شكل مجهول السبب rodonalgia تطبيق vasoconstrictors، فيتامين B12، gistaminoterapiya مقدمة [نوفوكين]، وتكليف أنواع العلاج الطبيعي المختلفة (طوق كلفاني على Scherbakov، وشحذا منطقة العقد متعاطفة، اختلاف الساخنة والباردة الحمامات، حمام من مجلسين - كبريتيد، غاز الرادون، وتطبيقات الطين على مناطق قطعي، أشعة فوق البنفسجية منطقة مجاورة للفقرة DI، DXII)، أظهرت المفكره البروكين العقد الجحيم DII - DIV مع هزيمة الأطراف العلوية، LI - LII - أقل. فعالة جدا هو استخدام الوخز بالإبر، عميق أشعة X على الحبل الشوكي. يجب على المرضى ارتداء أحذية خفيفة ، وتجنب الانهاك.

في الحالات الشديدة ، اللجوء إلى الجراحة (حول الأم ، استئصال الودي العقبي). في شكل مجهول السبب من المرض ، يرافقه متلازمة الألم ملحوظ ، يتم إنتاج تأثير كبير من خلال عملية التجسيمي على العقد القاعدية [Kandel EI ، 1988].