Eozinofilynыy التهاب اللفافة

التهاب اللفافة اليوزيني هو مرض نادر يتميز بالتهاب متناظر ومؤلمة ، وتورم وتقرح في الجلد في الأطراف السفلية والعلوية.

يتم تحديد التشخيص من خلال بيانات الجلد وخزعة اللفافة. يتم تقليل العلاج إلى استخدام الجلوكوكورتيكويد.

[1], [2]

الأسباب эozinofilynogo التهاب اللفافة

أسباب التهاب اللفافة اليوزينية غير معروفة. الأكثر شيوعا هو الرجال في منتصف العمر ، ولكن التهاب اللفافة اليوزينية يمكن أن يحدث أيضا في النساء والأطفال.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

الأعراض эozinofilynogo التهاب اللفافة

غالبًا ما يلاحظ ظهور المرض لدى الأشخاص الذين يمارسون أسلوب حياة قليل الحركة ، بعد أداء عمل بدني مكثف (على سبيل المثال ، بعد تقسيم الحطب). يتطور الألم والتورم والتهاب الجلد والأنسجة تحت الجلد ، يليه تكثيفها ، الأمر الذي يؤدي إلى تغيرات جلدية مميزة ، مثل "قشر البرتقال" ، الأكثر وضوحا على الأسطح الأمامية. من غير المحتمل أن يتأثر جلد الوجه والجسم. بعد تحريض وتكثيف اللفافة ، يتطور الحد من حجم الحركات في مفاصل الأطراف العلوية والسفلية. بالإضافة إلى ذلك ، قد تشمل العملية الأوتار ، المهبل الزليلي والعضلات. هزيمة الأصابع والقدمين ليست نموذجية لالتهاب اللفافة اليوزيني. عادة لا تعاني قوة العضلات ، ولكن يمكن تطوير التهاب المفاصل وألم عضلي ، بالإضافة إلى متلازمة النفق الرسغي.

التعب النموذجي وفقدان الوزن. غالبا ما تتطور فقر الدم اللاتنسجي ، نقص الصفيحات واعتلال العقد اللمفاوية.

[10], [11], [12], [13], [14]

التشخيص эozinofilynogo التهاب اللفافة

ينبغي الاشتباه التهاب اللفافة اليوزيني إذا كان المريض لديه مظاهر نموذجية. ينبغي التمييز بين التغيرات الجلدية وتلك التي توجد في تصلب الجلد الجهازي ؛ ومع ذلك، فإنه عادة ما يكون سمة لظاهرة رينود، آفة الأطراف البعيدة، وظهور وتوسع الشعريات واضطرابات الأعضاء الداخلية (على سبيل المثال، ونى المريء)، والتي لم يتم مراعاتها عند التهاب اللفافة اليوزيني.

يتم تحديد التشخيص عن طريق الفحص المجهري لخزعة الجلد المتغير واللفافة ، ويجب أن تحتوي مادة الخزعة على ألياف عضلية. لصالح التشخيص ، يشار إلى وجود التهاب للفافة مع أو بدون الحمضات.

دائما ما تقدم اختبارات الدم القليل من المعلومات، ولكن قد يتم الكشف استعراضا عاما لفرط الحمضات في الدم (خاصة في المرحلة الأولى النشطة من المرض)، وكشفت بروتينات الدم خلال الكهربائي فرط غاما غلوبولين الدم بولكلونل. عادة لا يتم الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية. نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي، على الرغم من أنها ليست محددة، والسماح لتأسيس وجود لفافة سميكة، يرافقه زيادة في شدة إشارة العضلات السطحية المترابطة مع شدة الالتهاب.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

علاج او معاملة эozinofilynogo التهاب اللفافة

يستجيب معظم المرضى بسرعة للعلاج بجرعات عالية من البردنيزولون (شفويا ، 40-60 مجم مرة في اليوم ، يتبعها انخفاض إلى 5-10 ملغ / يوم مع توقف مظاهر المرض). قبول جرعات منخفضة من الجلوكوكورتيكويدز يمكن أن يستمر لمدة 2 إلى 5 سنوات. على الرغم من النتائج المختلفة للمرض ، غالباً ما يتم وقف التهاب اللفافة اليوزيني بشكل مستقل ، دون تطور المضاعفات. ومع ذلك ، بسبب إمكانية تطوير اضطرابات الدم ، فمن المستحسن مراقبة معايير اختبار الدم السريرية.