دراق السامة المنتشرة عند الأطفال

داء الغدة الدرقية السام المنتشر (المرادفات: مرض جريفز) هو مرض مناعي ذاتي خاص بالأعضاء حيث يتم إنتاج الأجسام المضادة المحفزة للغدة الدرقية.

رمز ICD-10

E05.0 التسمم الدرقي مع تضخم الغدة الدرقية المنتشر.

أسباب تضخم الغدة الدرقية السامة المنتشرة

ترتبط الأجسام المضادة المحفزة للغدة الدرقية بمستقبلات TSH على خلايا الغدة الدرقية ، ويتم تنشيط العملية ، التي يطلقها عادة TSH ، وهي عبارة عن توليفة من هرمونات الغدة الدرقية. يبدأ النشاط الذاتي للغدة الدرقية ، والتي لا تصلح للقوانين المركزية.

يعتبر المرض جينيا. من المعروف أن تطور الأجسام المضادة المحفزة للغدة الدرقية يرجع إلى عيب خلوي خاص بمولد الضد. يمكن أن يكون العامل المحفّز لتشكيل الغلوبولينات المناعية للغدة الدرقية من الأمراض المعدية أو الإجهاد. في هذه الحالة ، يكون لدى معظم المرضى منشط طويل الأمد من الغدة الدرقية.

[1], [2]

التسبب في تضخم الغدة الدرقية سمية منتشر

هرمونات الغدة الدرقية الزائدة تؤدي إلى تفكك التنفس والفسفرة في الخلية ، وزيادة إنتاج الحرارة ، ومعدل استخدام الجلوكوز. يتم تنشيط gluconeogenesis و lipolysis. عمليات تقويضي تكثف ، ضمور عضلة القلب والكبد ، والأنسجة العضلية تتطور. النقص النسبي للجلوكوكورتيكويدس ، والهرمونات الجنسية تتطور.

هناك ثلاث مراحل في تطور المرض.

• I. مرحلة ما قبل السريرية. يتراكم الجسم الأجسام المضادة ، لا توجد أعراض سريرية.
• II. مرحلة Eothyroid. زيادة متصاعدة بشكل تدريجي من الغدة الدرقية ، لا تتجاوز هرمونات الغدة الدرقية في الدم القيم العادية.
• III. يرافق مرحلة فرط نشاط الغدة الدرقية تسلل lymphocytic الصرفي من الغدة الدرقية ، والتفاعلات المناعية ، cytolysis. هناك أعراض سريرية.

أعراض تضخم الغدة الدرقية السمية المنتشرة

هناك ثلاث مجموعات من الأعراض:

• الأعراض المحلية - تضخم الغدة الدرقية.
• الأعراض المرتبطة بفرط إنتاج هرمونات الغدة الدرقية ؛
• الأعراض بسبب أمراض المناعة الذاتية المصاحبة. يتم توسيع الغدة الدرقية بشكل كبير ، وكقاعدة عامة ، فإن الزيادة ملحوظة عند الفحص. عند تحديد الجس ، يتم تحديد الاتساق الكثيلي ، فوق مستوى غمامة الأوعية الدموية.

الأعراض التي تسببها التسمم الدرقي تزيد تدريجياً على مدى عدة أشهر. يصبح الطفل متذمرا ، غير مستقر عاطفيا ، سريع الانفعال ، الحلم مزعج. في الفحص ، يجذب الجلد المخملي السلس الانتباه ، يحدث التصبغ ، خاصة في منطقة الجفن. يزداد التعرق ، ويلاحظ ضعف العضلات في كثير من الأحيان. يتم زيادة الشهية ، ولكن الطفل يفقد الوزن بشكل تدريجي. هناك هزة من الأصابع ، وزيادة النشاط الحركي. عدم انتظام دقات القلب المميزة في الراحة وزيادة الضغط العصبي النابض. بمناسبة براز متكرر ، تكشف أحيانا تضخم الكبد. الفتيات لديهم انقطاع الطمث.

تغلب الودي يثير حدوث أعراض العين: غريف أعراض - تجريد الصلبة جزء من القزحية كما يراها الهبوط، موبيوس أعراض - التقارب الضعيف من مقل العيون، ونمط أعراض Shtellvaga - نادر وامض دالريمبل أعراض - الشقوق العين المتوسعة وآخرون.

ينقسم التسمم الدرقي ، اعتمادا على شدة عدم انتظام دقات القلب ، إلى ثلاث درجات:

• أنا درجة - معدل ضربات القلب هو زيادة بنسبة لا تزيد عن 20 ٪.
• درجة ثانية - زيادة معدل ضربات القلب بنسبة لا تزيد عن 50٪ ؛
• درجة III - زيادة معدل ضربات القلب بأكثر من 50 ٪.

وتشمل أمراض التسمم الدرقي المرتبطة بالإلتهاب الدرقي ، اعتلال العين الغدد الصماء ، الوذمة المخاطية pretybial ، داء السكري ، التهاب المفاصل الشبابي الصغير. اعتلال العين الغدد الصماء غالبا ما يلاحظ مع تضخم الغدة الدرقية السامة المنتشرة. وهو ينتج عن تكوين الأجسام المضادة لغشاء العضلة المحركة للعضلات وتسللها اللمفاوي ، الذي يمتد إلى ألياف retrobulbar. هذا يسبب وذمة ، فرط تصبغ الأجفان ، جحوظ.

مضاعفات تضخم الغدة الدرقية السمية المنتشرة

في غياب العلاج ، قد يصاب المريض بأزمة مرضية. في هذه الحالة ، ترتفع درجة الحرارة ، هناك قلق السيارات أو اللامبالاة ، والتقيؤ ، وعلامات فشل القلب الحاد ، والغيبوبة.

[3], [4]

تشخيص تضخم الغدة الدرقية السمية المنتشرة

يعتمد التشخيص على البيانات السريرية وتحديد محتوى هرمون الغدة الدرقية في الدم. يتم ملاحظة التغييرات التالية:

• T ₃ و T ₄ في المصل المطروحة وخفضت TTG - 70٪ من المرضى.
• زيادة T ₃ ، T ₄ طبيعي ، انخفض TSH - في 30 ٪ من المرضى.
• الأجسام المضادة لمستقبلات TSH في مصل الدم ؛
• يتم تقليل محتوى الكوليسترول والبروتينات الدهنية في مصل الدم.
• الليمفاوية النسبية في اختبار الدم السريري.
• زيادة محتوى الكالسيوم المتأين في مصل الدم ؛
• ECG - عدم انتظام دقات القلب ، زيادة في الجهد من الأسنان.

[5], [6], [7]

التشخيص التفريقي

يجب إجراء التشخيص التفريقي باستخدام خلل التوتر العضلي الوعائي ، حيث لا يكون تسرع القلب والإثارة العاطفية دائمًا.

فرط نشاط الغده الدرقيه يمكن ان تتطور ايضا مع غيرها من أمراض الغدة الدرقية. وتشمل هذه - التهاب الغدة الدرقية الحاد وتحت الحاد ، التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية ، وعقد نشطة وظيفيا من الغدة الدرقية.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

علاج تضخم الغدة الدرقية السمية المنتشرة

الهدف من العلاج هو القضاء على مظاهر فرط نشاط الغدة الدرقية وتطبيع مستويات هرمونات الغدة الدرقية. تطبيق الدواء والأساليب الجراحية للعلاج. ويستند العلاج الأولي على استخدام العقاقير التي لها تأثير thyreostatic. يشرع ثيامازول لمدة 1.5-2.5 سنوات. جرعة البدء من ثيامازول هو 0.5-0.7 ملغم / كغم في اليوم ، اعتمادا على شدة الانسمام الدرقي في ثلاث جرعات. كل 10-14 أيام يتم تقليل الجرعة إلى الصيانة. جرعة الصيانة هي 50 ٪ من الجرعة الأولية. في معظم المرضى ، يؤدي تثبيط إفراز هرمون الثيروكسين عن طريق ثيازمازول إلى الغدة الدرقية وارتفاع مستويات الدم في TSH. في هذا الصدد ، بعد 6-8 أسابيع من بدء العلاج ، من المرغوب فيه أن يكون الدم الغدة الدرقية جنبا إلى جنب مع تعيين levothyroxine الصوديوم للحفاظ على الغدة الدرقية ومنع تأثير الجهاز الهضمي من TSH.

مع عدم تحمل الغدة الدرقية ، وعدم كفاءة العلاج المحافظ ، في وجود عقد في الغدة الدرقية ، يشار إلى استئصال الرحم تحت المجهر.

احتمالات الإصابة بتضخم الغدة الدرقية السمية المنتشرة

بعد العلاج الدوائي الذي يستمر لأكثر من 1.5 سنة ، يحدث المغفرة في 50٪ من المرضى. في نصف المرضى الذين يعانون من مغفرة ، يتكرر الانسمام الدرقي. الدليل على تحقيق مغفرة هو اختفاء الأضداد الذاتية المحفزة للغدة الدرقية في الدم. التشخيص الفردي في المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الدرقية السام منتشر يعتمد على شدة مرض الغدة الدرقية المناعة الذاتية ولا تعتمد على عامل مضاد الغدة الدرقية المستخدمة. العلاج المشترك مع الثيمازول و levothyroxine لفترة طويلة ، والعلاج المستمر مع levothyroxine بعد وقف thionamide يقلل من احتمال الانتكاس التسمم الدرقي.