تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر لدى الأطفال

تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر (المرادفات: مرض جريفز) هو مرض مناعي ذاتي يصيب الأعضاء حيث يتم إنتاج أجسام مضادة تحفز الغدة الدرقية.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

E05.0 تسمم الغدة الدرقية مع تضخم الغدة الدرقية المنتشر.

أسباب تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر

ترتبط الأجسام المضادة المحفزة للغدة الدرقية بمستقبلات TSH على خلايا الغدة الدرقية، مما يُنشّط العملية التي يُحفّزها TSH عادةً - وهي تخليق هرمونات الغدة الدرقية. ويبدأ نشاط الغدة الدرقية المستقل، الذي لا يخضع للتنظيم المركزي.

يُعتبر هذا المرض وراثيًا. ومن المعروف أن إنتاج الأجسام المضادة المُحفِّزة للغدة الدرقية ناتج عن خلل في تثبيط الخلايا، وهو ما يُعرف بمستضد محدد. وقد يكون المرض المُعدي أو الإجهاد عاملًا مُحفِّزًا لتكوين الغلوبولينات المناعية المُحفِّزة للغدة الدرقية. ويُكتشف وجود مُحفِّز غُدَّة درقية طويل المفعول لدى معظم المرضى.

[ 1 ]

مسببات تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر

يؤدي فرط هرمونات الغدة الدرقية إلى اختلال في عملية التنفس والفسفرة في الخلية، ويزداد إنتاج الحرارة ومعدل استخدام الجلوكوز، وينشط تكوين الجلوكوز وتحلل الدهون. وتزداد عمليات الهدم، ويتطور ضمور عضلة القلب والكبد والأنسجة العضلية. ويحدث نقص نسبي في الجلوكوكورتيكويدات والهرمونات الجنسية.

هناك ثلاث مراحل في تطور المرض.

• المرحلة ما قبل السريرية: تتراكم الأجسام المضادة في الجسم، ولا تظهر أي أعراض سريرية.
• المرحلة الثانية: مرحلة الغدة الدرقية السليمة. يزداد تضخم الغدة الدرقية تدريجيًا، ولا تتجاوز مستويات هرمونات الغدة الدرقية في الدم المستويات الطبيعية.
• ثالثًا: مرحلة فرط نشاط الغدة الدرقية، مصحوبة بتسلل لمفاوي مورفولوجي للغدة الدرقية، وتفاعلات مناعية، وانحلال خلوي. تظهر أعراض سريرية.

أعراض تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر

هناك ثلاث مجموعات من الأعراض:

• الأعراض الموضعية - تضخم الغدة الدرقية؛
• الأعراض المرتبطة بفرط إنتاج هرمونات الغدة الدرقية؛
• أعراض ناتجة عن أمراض المناعة الذاتية المصاحبة. تضخم الغدة الدرقية ملحوظ، وعادةً ما يكون التضخم ملحوظًا عند الفحص. يكشف الجس عن قوام كثيف، ويُسمع صوت وعائي فوق الغدة.

تزداد أعراض تسمم الغدة الدرقية تدريجيًا على مدار عدة أشهر. يصبح الطفل كثير الشكوى، وغير مستقر عاطفيًا، وسريع الانفعال، ويعاني من اضطرابات في النوم. عند الفحص، يلفت الانتباه وجود بشرة ناعمة مخملية، وقد يكون هناك تصبغ، خاصةً في منطقة الجفن. يزداد التعرق، وغالبًا ما يُلاحظ ضعف العضلات. تزداد الشهية، ولكن في الوقت نفسه يفقد الطفل وزنه تدريجيًا. تظهر رعشة في الأصابع وزيادة في النشاط الحركي. من السمات المميزة للحالة تسرع القلب أثناء الراحة وارتفاع ضغط الدم الشرياني. يُلاحظ براز متكرر، وقد يُكتشف تضخم الكبد أحيانًا. يُلاحظ انقطاع الطمث لدى الفتيات.

يؤدي اعتلال الأعصاب الودي إلى ظهور أعراض العين: أعراض غريف - انكشاف الصلبة فوق القزحية عند النظر إلى الأسفل، أعراض موبيوس - ضعف تقارب مقل العيون، أعراض فون ستيلواغ - الرمش النادر، أعراض دالريمبل - شقوق العين الواسعة، إلخ.

اعتمادًا على شدة عدم انتظام ضربات القلب، يتم تقسيم تسمم الغدة الدرقية إلى ثلاث درجات:

• المرحلة الأولى - يتم زيادة معدل ضربات القلب بنسبة لا تزيد عن 20٪؛
• الدرجة الثانية - يزيد معدل ضربات القلب بنسبة لا تزيد عن 50٪؛
• المرحلة الثالثة - زيادة معدل ضربات القلب بنسبة تزيد عن 50%.

تشمل أمراض المناعة الذاتية المرتبطة بتسمم الغدة الدرقية اعتلال العين الصمّاوي، ووذمة مخاطية أمام الظنبوب، وداء السكري، والتهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال. يُلاحظ اعتلال العين الصمّاوي غالبًا في حالات تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر. وينتج عن تكوين أجسام مضادة لغشاء العضلات خارج العين وتسللها اللمفاوي، والذي يمتد أيضًا إلى النسيج خلف المقلة. ويسبب هذا وذمة، وفرط تصبغ في الجفون، وجحوظ العين.

مضاعفات تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر

في حال عدم علاج المريض، قد يُصاب بنوبة تسمم درقي. ويصاحب ذلك ارتفاع في درجة الحرارة، واضطرابات حركية أو خمول، وقيء، وعلامات قصور القلب الحاد، وغيبوبة.

[ 2 ]

تشخيص تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر

يعتمد التشخيص على البيانات السريرية وتحديد مستوى هرمون الغدة الدرقية في الدم. وتُلاحظ التغيرات التالية:

• ترتفع مستويات T3 وT4 _في مصل الدم، وينخفض مستوى TSH في 70% من المرضى _؛
• - ارتفاع T3، و T4 _طبيعي، وانخفاض TSH - في 30% من المرضى؛
• الأجسام المضادة لمستقبلات TSH في مصل الدم؛
• - انخفاض محتوى الكوليسترول والبروتينات الدهنية بيتا في مصل الدم؛
• كثرة الخلايا الليمفاوية النسبية في تحليل الدم السريري؛
• ارتفاع مستويات الكالسيوم المتأين في مصل الدم؛
• تخطيط القلب - عدم انتظام ضربات القلب، زيادة الجهد على الأسنان.

[ 3 ]، [ 4 ]

التشخيص التفريقي

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع خلل التوتر العضلي الوعائي، حيث تكون سرعة القلب والإثارة العاطفية متقطعة.

يمكن أن يتطور فرط نشاط الغدة الدرقية أيضًا مع أمراض أخرى في الغدة الدرقية. وتشمل هذه الأمراض التهاب الغدة الدرقية القيحي الحاد وشبه الحاد، والتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي، وعقيدات الغدة الدرقية النشطة وظيفيًا.

[ 5 ]، [ 6 ]

علاج تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر

يهدف العلاج إلى القضاء على أعراض فرط نشاط الغدة الدرقية وإعادة مستويات هرموناتها إلى وضعها الطبيعي. يتم استخدام الأدوية والعلاج الجراحي. يعتمد العلاج الأولي على استخدام الأدوية التي لها تأثير تثبيط نشاط الغدة الدرقية. يُوصف الثيمازول لمدة تتراوح بين 1.5 و2.5 سنة. تتراوح الجرعة الأولية من الثيمازول بين 0.5 و0.7 ملغم/كغم يوميًا، وذلك حسب شدة تسمم الغدة الدرقية، على ثلاث جرعات. تُخفض الجرعة كل 10-14 يومًا إلى جرعة الصيانة. تبلغ جرعة الصيانة 50% من الجرعة الأولية. في معظم المرضى، يؤدي تثبيط الثيمازول لإفراز هرمون الثيروكسين إلى قصور الغدة الدرقية وزيادة مستوى هرمون TSH في الدم. في هذا الصدد، يُنصح، بعد 6-8 أسابيع من بدء العلاج، بالجمع بين استخدام تثبيط نشاط الغدة الدرقية ووصف ليفوثيروكسين الصوديوم للحفاظ على حالة الغدة الدرقية السليمة ومنع التأثير المسبب لتضخم الغدة الدرقية.

في حالة عدم تحمل الأدوية المضادة للغدة الدرقية، وعدم فعالية العلاج المحافظ، ووجود عقيدات في الغدة الدرقية، يوصى باستئصال الغدة الدرقية بالكامل.

تشخيص تضخم الغدة الدرقية السام المنتشر

بعد علاج دوائي يستمر لأكثر من عام ونصف، يحدث شفاء لدى 50% من المرضى. في نصف المرضى الذين يعانون من شفاء، يعاود التسمم الدرقي الظهور. دليل الشفاء هو اختفاء الأجسام المضادة الذاتية المحفزة للغدة الدرقية في الدم. يعتمد التشخيص الفردي للمرضى المصابين بتضخم الغدة الدرقية السام المنتشر على شدة آفة الغدة الدرقية المناعية الذاتية، ولا يعتمد على الدواء المضاد للغدة الدرقية المستخدم. العلاج المشترك بالثيمازول والليفوثيروكسين لفترة طويلة، والاستمرار في العلاج بالليفوثيروكسين بعد التوقف عن استخدام الثيوناميدات، يقلل من احتمالية انتكاس التسمم الدرقي.