داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية

داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية هو مرض جسدي نادر للغاية ولكنه شديد يتميز بالوذمة المزمنة المستمرة في الجلد وطبقة الدهون تحت الجلد واللفافة السطحية مع ضعف تدفق الليمفاوية والوريدية.

إن سبب حدوثه وآلية تطوره، على الرغم من الخبرة التي تراكمت لدى الأطباء على مدى سنوات عديدة، لم تتم دراستها بشكل كافٍ بعد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

ما الذي يسبب داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية؟

يتضمن داء الفيل الخلقي شكلًا وراثيًا "عائليًا" (مرض ميلروي)، وهو نادر ويحدث لدى أفراد نفس العائلة.

من الممكن حدوث داء الفيل في القضيب بعد ختان القلفة. من بين جميع الأسباب الالتهابية، يتصدر الحمرة (الحُمرة) قائمة الأسباب ، والتي غالبًا ما تظهر في أسفل البطن، والعجان، والأعضاء التناسلية الخارجية، وكذلك في الأطراف السفلية. تلعب العدوى غير النوعية دورًا مهمًا في تطور داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية.

أعراض داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية

داء الفيل هو عملية التهابية ضمورية بطيئة التطور تصيب الجلد، وطبقة الدهون تحت الجلد، واللفافة السطحية، مع انضغاطها وسماكتها وتغيرات ندبية فيها، مصحوبة بقصور في الأوعية اللمفاوية. تعتمد آلية داء الفيل على اضطرابات الدورة اللمفاوية في مستويات مختلفة من الجهاز اللمفاوي، مع تراكم لاحق للسائل البروتيني (حتى 5%) في الأنسجة الخلالية، مما يؤدي إلى اختلال في استقلاب البروتين والماء والأملاح في الأنسجة، مسببًا تغيرات ضمورية، تليها الإصابة بالتهاب الزجاج والتصلب.

في حالة داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية، عادة لا تشارك الأوعية الليمفاوية العميقة والأجسام الكهفية والإحليل والخصيتين مع الزوائد في العملية المرضية.

تشمل أعراض داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية تضخم الأعضاء التناسلية الخارجية، والتي يمكن أن تصل في بعض الأحيان إلى أحجام هائلة، حيث يزن كيس الصفن المتغير مرضيًا عشرات الكيلوجرامات.

تشخيص داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية

يشمل تشخيص داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية الفحص، وجس الأنسجة الرخوة المتغيرة مرضيًا، والفحص الرقمي للبروستات والعقد الليمفاوية الإقليمية، بالإضافة إلى تقنيات خاصة (تحديد محيط وحجم الأعضاء التناسلية، وقياس حرارة الجلد، واختبار نفطة ألدريتش، ودراسة البكتيريا الدقيقة في الجلد وطبقة الدهون تحت الجلد، والتصوير الشعاعي للعظام والأنسجة الرخوة، والتصوير اللمفاوي، وفي بعض الحالات تصوير الأوردة).

في الأشعة السينية "الناعمة" لمنطقة الحوض والعمود الفقري القطني، لا يتم الكشف عن التغيرات في أنسجة العظام لدى المرضى المصابين بداء الفيل الخلقي والمكتسب.

يتم الحصول على مزيد من المعلومات في دراسة الأوعية اللمفاوية باستخدام التصوير اللمفاوي المباشر - وهي طريقة إدخال عامل التباين مباشرة إلى الأوعية اللمفاوية الملطخة مسبقًا.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

علاج داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية

العلاج المحافظ لمرض داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية

يُستخدم العلاج المحافظ في المراحل الأولى من المرض، ويهدف إلى القضاء على المرض الكامن ومضاعفاته التي قد تظهر لدى المرضى في مراحل متقدمة منه. يُمنح مرضى داء الفيل الراحة، وتُوضع كمادات دافئة وباردة موضعيًا، ويُدهن الجلد بمراهم مختلفة تحتوي على دهون حيوانية لتقليل التورم في الأنسجة المتضررة.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

العلاج الجراحي لمرض داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية

من بين الطرق العديدة المتاحة للعلاج الجراحي لداء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية، يُعتبر الاستئصال الجذري للأنسجة المتغيرة مرضيًا في الأعضاء التناسلية الخارجية، متبوعًا بترقيع الجلد، هو الأصح حاليًا. قبل العملية، يُحضّر المرضى بعناية.

دواعي العلاج الجراحي لمرض داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية:

• اضطراب خلقي في الدورة الليمفاوية للأعضاء التناسلية الخارجية:
• وذمة تقدمية مستمرة؛
• زيادة حادة في حجم وتشوه الأعضاء التناسلية الخارجية مع اضطراب مزمن في الدورة الليمفاوية وانتكاسات متعددة للحمرة.

موانع العلاج الجراحي: فقر الدم الناقص الصباغ، والسرطان، والنوع النشط من السل الرئوي. يجب أن تستوفي العملية الشروط التالية:

• فسيولوجية وبسيطة؛
• الإزالة الجذرية للأنسجة المتغيرة مرضيًا للوقاية من الانتكاس المحتمل للمرض؛
• تحقيق أفضل النتائج الوظيفية والتجميلية.

مبادئ العلاج الجراحي لمرض داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية:

• النهج الفردي للعلاج الجراحي؛
• الرغبة في إجراء عملية جراحية من مرحلة واحدة على القضيب وكيس الصفن لدى المرضى الشباب ذوي الصحة العامة الجيدة؛
• في حالات أخرى، وخاصة في المرضى المسنين، يتم إجراء العملية على مرحلتين (المرحلة الأولى هي الإزالة الجذرية للصفن، والمرحلة الثانية هي إزالة الأنسجة الرخوة المتغيرة مرضيًا في القضيب مع ترقيع الجلد لاحقًا)؛
• يتم إجراء جميع العمليات تحت تأثير التخدير.

يُحدَّد خط شق الجلد المقترح على كيس الصفن بمحلول أخضر لامع. بدءًا من السطح الأمامي لقاعدة كيس الصفن، يُجرى استئصال تدريجي للجلد المتغير ليفيًا وطبقة الدهون تحت الجلد حتى العمق الكامل للأغشية الخصوية المناسبة. بعد ذلك، يُشكَّل فراش للخصيتين عند الفتحات الخارجية للقنوات الإربية، حيث تُثبَّت الخصيتان بغرزين أو ثلاثة خيوط حريرية. طُوِّرت هذه التقنية لغمر الخصيتين في الحلقة الإربية الخارجية من قِبَل البروفيسور ن. آي. كراكوفسكي عام ١٩٦٢. ثم يُجرى إيقاف النزيف بعناية. يمنع الاستئصال التدريجي للأنسجة الرخوة المتغيرة مرضيًا مع الاستخدام السريع المتزامن للمشابك الإرقائية وخياطتها اللاحقة فقدان الدم. في المتوسط، يتراوح فقدان الدم بين ١٠٠ و١٥٠ مل.

يتم إنشاء كيس الصفن عن طريق تحريك الجلد بطبقة الدهون تحت الجلد، والتي تؤخذ على شكل رفرفات هلالية متقابلة من الجلد غير المتغير في قاعدة كيس الصفن والعجان.

يُخاط الجرح بإحكام مع إدخال أنبوب تصريف نشط واحد أو اثنين عبر فتحات مضادة لتصريف الإفرازات. بعد ثلاثة إلى أربعة أسابيع من العملية الأولى، تُجرى المرحلة الثانية من العملية - استئصال جذري لأنسجة القضيب المتغيرة مرضيًا، يليه رأب ذاتي باستخدام رفرف جلدي مشقوق. لهذا الغرض، تبدأ العملية باستئصال الجلد المتغير ليفيًا، وطبقة الدهون تحت الجلد، واللفافة السطحية، وقلفة القضيب بشكل دائري من الجذر إلى الرأس، حيث تُترك الطبقة الداخلية للقلفة بعرض لا يزيد عن 3 مم. تُوضع رفرفة جلدية مشقوقة حرة بسمك 0.3-0.5 مم، مأخوذة من السطح الأمامي للفخذ السليم، مؤقتًا في محلول ملحي معقم.

تُوضع رفرفتان جلديتان حرتان، ممزقتان، طوليًا على السطحين الأمامي والخلفي للقضيب. تُخاط الرفرفتان الجلديتان بجلد منطقة العانة، وببقية الطبقة الداخلية من القلفة، وتُخاطان معًا بخيوط حريرية منفصلة. تُصنع شقوق على الرفرفتين الجلديتين لتصريف الإفرازات.

سيتم إجراء مراقبة ديناميكية مستقبلاً. العلاج في المصحات والمنتجعات ممكن.

تشير الأساليب الحديثة لتشخيص وعلاج داء الفيل في الأعضاء التناسلية الخارجية إلى أن التشخيص والعلاج المناسبين هما المفتاح للحصول على نتائج جيدة فورية وطويلة الأمد.