البلازماويات

هذا المرض مثل الورم البلاسماسي يسبب الكثير من الاهتمام في مجال البحوث المناعية ، لأنه يتميز بوجود عدد ضخم من الغلوبولينات المناعية ذات البنية المتجانسة.

تشير البلازماويات إلى الأورام الخبيثة المكونة من خلايا البلازما التي تنمو في الأنسجة الرخوة أو داخل الهيكل العظمي المحوري.

[1], [2], [3], [4]

علم الأوبئة

في السنوات الأخيرة ، بدأ هذا المرض في التعبير عن نفسه في كثير من الأحيان. في ما ، عند الرجال الاعتلال على plasmacytoma أعلاه. عادة ، يتم تشخيص المرض في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 25 عاما ، ولكن وقوع الذروة يقع على 55-60 سنة.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

الأسباب البلازماويات

لم يكتشف الأطباء ما الذي تسببه الخلايا اللمفاوية البائية بالتحور إلى خلايا المايلوما.

[11],

عوامل الخطر

تم تحديد عوامل الخطر الرئيسية لهذا المرض:

1. يبدأ الرجال المسنون والرجال في منتصف العمر - plamocytoma بالتطور عندما تنخفض كمية هرمون التستوستيرون الذكري في الجسم.
2. لا يمثل الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا سوى 1٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، لذا يمكن القول إن المرض يصيب في كثير من الأحيان بعد 50 عامًا.
3. الوراثة - حوالي 15 ٪ من المرضى الذين يعانون من ورم البلازماويات قد نشأوا في الأسر حيث تم تسجيل أقارب لحالات طفرات من الخلايا الليمفاوية B.
4. الناس مع الوزن الزائد - مع السمنة ، هناك انخفاض في التمثيل الغذائي ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تطور هذا المرض.
5. التشعيع بالمواد المشعة.

[12], [13], [14]

طريقة تطور المرض

يمكن أن تحدث البلازماوية في أي جزء من الجسم. وتنشأ الورم البلازمي النخاعي الوحيد من خلايا البلازما الموجودة في النخاع العظمي ، في حين يعتقد أن الورم البلازماسي خارج الرئة ينشأ من خلايا البلازما الموجودة على الأغشية المخاطية. كلا النوعين من المرض هي مجموعات مختلفة من الأورام من حيث الموقع وتطور الورم والبقاء على قيد الحياة بشكل عام. بعض المؤلفين يعتبرون عظمة البلازمية الوحيدة مثل ليمفوما الخلية الهامشية الخلوية مع تمايز واسع النطاق للبلازما.

وتظهر الدراسات الخلوية الوراثية وجود خسائر دورية في الكروموسوم 13 ، وذراع الكروموسوم 1 ب وذراع الصبغي 14Q ، وكذلك مناطق في الأذرع الكروموسية من 19p و 9 q و 1Q. لا يزال يعتبر إنترلوكين 6 (IL-6) أحد عوامل الخطر الرئيسية لتطور الاضطرابات الناجمة عن خلايا البلازما.

بعض علماء الدم يعتبرون عظمة بلازمية واحدة كمرحلة وسيطة في التطور من اعتلال الغدد وحيدة النسيلة من المسببات غير الواضحة إلى المايلوما المتعددة.

[15], [16], [17], [18]

الأعراض البلازماويات

مع الورم البلازماسي أو الورم النخاعي ، تعاني الكلى والمفاصل والحصانة من المريض بشدة. الأعراض الرئيسية تعتمد على مرحلة المرض. من الجدير بالذكر أنه في 10٪ من الحالات ، لا يلاحظ المريض أي أعراض غير معتادة ، لأن البروتينات لا تنتجها الخلايا.

مع عدد قليل من الخلايا الخبيثة ، لا يظهر البلازماوية نفسها. ولكن عندما يتم الوصول إلى المستوى الحاسم لهذه الخلايا ، يحدث تخليق البروتين مع تطور الأعراض السريرية التالية:

1. المفاصل Lomit - هناك ألم في العظام.
2. الأوتار مريضة ، يتم ترسيب البروتين الباثولوجي فيها ، والذي ينتهك الوظائف الأساسية للأعضاء ويهيج مستقبلاتها.
3. ألم في منطقة القلب
4. كسور متكررة من العظام.
5. يقلل من المناعة - يتم تثبيط دفاعات الجسم ، حيث ينتج نخاع العظم عدد قليل جدا من الكريات البيض.
6. يدخل كمية كبيرة من الكالسيوم من النسيج العظمي المدمر إلى الدم.
7. انتهاك الكلى.
8. فقر الدم.
9. DIC-syndrome مع تطور التخثر.

إستمارات

هناك ثلاث مجموعات منفصلة من الأمراض، وبعض من مجموعة العمل الدولية على المايلوما: البلازماويات الانفرادي العظام (SPB)، vnekostnaya أو البلازماويات خارج النقي (EP) ومتعددة البؤر شكل الورم النخاعي المتعدد، والتي هي إما أولية أو متكررة.

من أجل البساطة ، يمكن تقسيم بلازما الحالة الفردية إلى مجموعتين اعتمادًا على الموقع:

• Plasmacytoma من نظام العظام.
• الورم البلازمي خارج الأمعاء.

وأكثر هذه الأعراض شيوعًا هو الورم البلازمي النخاعي العظمي. انها تمثل حوالي 3-5 ٪ من جميع الأورام الخبيثة التي تسببها خلايا البلازما. يحدث في شكل آفات حبيسة داخل الهيكل العظمي المحوري. الورم البلازماسي خارج الأمعاء هو الأكثر شيوعًا في الجهاز التنفسي العلوي (85٪) ، ولكن يمكن توطينه في أي نسيج لين. ما يقرب من نصف الحالات هي paraproteinemia.

الورم البلازمي الانفرادي

الورم البلازمي النخاعي هو ورم يتكون من خلايا البلازما. هذا المرض من النسيج العظمي هو المحلي ، وهو الفرق الرئيسي من البلازماويات. في بعض المرضى ، يتطور الورم النخاعي النخاعي أولاً ، والذي يمكن تحويله إلى مضاعف.

مع ورم البلازماويات الانفرادي ، يتأثر العظم في منطقة واحدة. عند إجراء الفحوص المخبرية ، يتم تشخيص المريض مع اختلال وظائف الكلى ، فرط كالسيوم الدم.

في بعض الحالات ، يكون المرض غير مرئي تمامًا ، حتى بدون تغيير المؤشرات الإكلينيكية الرئيسية. التشخيص للمريض هو أكثر ملاءمة من المايلوما المتعددة.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

الورم البلازمي خارج الأمعاء

الورم البلاسيماوي خارج الأمعاء هو مرض خطير تتحول فيه خلايا البلازما إلى أورام خبيثة تنتشر بسرعة في جميع أنحاء الجسم. كقاعدة عامة ، يتطور هذا الورم في العظام ، على الرغم من أنه في بعض الحالات يمكن أن يكون موضعيًا في أنسجة الجسم الأخرى. إذا كان الورم يؤثر على خلايا البلازما فقط ، يتم تشخيص ورم البلازماويات المعزول. مع بلازماويات متعددة ، يمكن للمرء أن يتكلم عن المايلوما المتعددة.

[25], [26], [27]

الورم البلازمي للعمود الفقري

يتميز الورم البلازمي في العمود الفقري بالأعراض التالية:

1. ألم قوي في العمود الفقري. في هذه الحالة ، يمكن للألم أن ينمو تدريجيا ، في وقت واحد مع زيادة الورم. في بعض الحالات ، يتم تحديد الألم في مكان واحد ، في أماكن أخرى - في اليدين أو القدمين. هذا الألم لا يزول بعد أخذ المسكنات OTC.
2. يغير المريض حساسية جلد الساقين أو اليدين. غالبًا ما يكون هناك خدر كامل ، أو إحساس بالوخز ، فرط أو نقص في الحس ، أو زيادة في درجة حرارة الجسم ، أو حمى ، أو العكس بالعكس شعور بالبرد.
3. من الصعب على المريض التحرك. تغييرات المشي ، ومشاكل المشي قد تحدث.
4. صعوبة في التبول وإفراغ الأمعاء.
5. فقر الدم ، والتعب المتكرر ، وضعف في الجسم كله.

الورم البلازمي للعظام

عندما تنضج الخلايا الليمفاوية B في المرضى على العظم البلازماسيتوما تحت تأثير عوامل معينة ، يحدث فشل - بدلا من البلازما ، يتم تشكيل خلية مايلوما. يتميز خصائص خبيثة. تبدأ الخلية المتحولة في استنساخ نفسها ، مما يزيد من عدد خلايا المايلوما. عندما تبدأ هذه الخلايا في التراكم ، تتطور ورم البلازماويات للعظام.

تتكون خلية المايلوما في نخاع العظام وتبدأ في الإنبات منه. في أنسجة العظام ينقسم بنشاط. وبمجرد دخول هذه الخلايا إلى النسيج العظمي ، فإنها تبدأ بتفعيل الخلايا الآكلة للعظام التي تدمرها وتخلق فراغات داخل العظام.

المرض يمضي ببطء. في بعض الحالات ، قد يستغرق الأمر حوالي عشرين سنة من لحظة طفرة الخلايا الليمفاوية B قبل تشخيص المرض.

الورم البلازمي في الرئتين

Plasmacytoma من الرئة هو مرض نادر نسبيا. غالبا ما يصيب الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 50 إلى 70 سنة. عادة ، تنبت خلايا البلازما اللانمطية في القصبات الهوائية الكبيرة. عندما تقوم بالتشخيص ، يمكنك أن ترى عقيدات موحدة بشكل واضح ومحدودة ذات لون رمادي أصفر.

عندما لا تتأثر بلازماويات الرئة من نخاع العظام. تنتشر الانبثاث بالطريقة الدموية. أحيانا تشارك الغدد الليمفاوية المجاورة في العملية. في معظم الأحيان ، يكون المرض عديم الأعراض ، ولكن في حالات نادرة ، تكون هذه الأعراض ممكنة:

1. كثرة السعال مع البلغم.
2. أحاسيس مؤلمة في الصدر.
3. زيادة في درجة حرارة الجسم إلى أرقام منخفضة الدرجة.

أثناء اختبارات الدم ، لا يتم الكشف عن أي تغييرات. يتكون العلاج في إجراء عملية مع إزالة البؤر المرضية.

التشخيص البلازماويات

يتم تشخيص ورم البلازماويات باستخدام الطرق التالية:

1. هناك anamnesis - الخبير يسأل المريض عن طبيعة الألم ، عندما ظهرت ، ما هي الأعراض الأخرى التي يمكن عزلها.
2. يفحص الطبيب المريض - في هذه المرحلة من الممكن التعرف على العلامات الرئيسية لورم البلازماسية (النبض يزداد ، والجلد شاحب ، وتورمات دموية متعددة ، وضغط الورم على العضلات والعظام).
3. إجراء اختبار شامل للدم - مع المايلوما ، ستكون المؤشرات على النحو التالي:

• ESR - لا تقل عن 60 ملم في الساعة.
• انخفاض عدد كريات الدم الحمراء ، الخلايا الشبكية ، كريات الدم البيضاء ، الصفائح الدموية ، أحادية الخلايا والعدلات في مصل الدم.
• انخفاض مستوى الهيموغلوبين (أقل من 100 جم / لتر).
• يمكن الكشف عن العديد من الخلايا البلازمية.

4. إجراء فحص دم حيوي للدم - عند اكتشاف ورم البلازمويات:

• زيادة في كمية البروتين الكلي (فرط بروتينات الدم).
• انخفاض في الألبومين (نقص ألبومين الدم).
• زيادة حمض اليوريك.
• زيادة في مستوى الكالسيوم في الدم (فرط كالسيوم الدم).
• زيادة في الكرياتينين واليوريا.

5. إجراء تصوير النخاع - في هذه العملية يتم دراسة بنية الخلايا الموجودة في النخاع العظمي. في القص ، يتم إجراء ثقب بمساعدة أداة خاصة ، يتم استخراج كمية صغيرة من النخاع العظمي منها. مع المايلوما ، ستكون المؤشرات على النحو التالي:

• مستوى عال من خلايا البلازما.
• تم العثور على عدد كبير من السيتوبلازم في الخلايا.
• طبيعي تكوين الدم هو الاكتئاب.
• هناك خلايا غير نمطية غير ناضجة.

6. دراسة علامات المختبر لورم البلازماويات - الدم من الوريد إلزامي في الصباح الباكر. في بعض الأحيان يمكنك استخدام البول. عندما يتم العثور على الورم البلازماسي في الدم paraproteins.
7. إجراء تحليل عام للبول - تحديد الخصائص الفيزيائية - الكيميائية لبول المريض.
8. إجراء تصوير عظمي للعظام - بمساعدة هذه الطريقة ، من الممكن معرفة أماكن هزيمتهم ، وأيضاً لإجراء التشخيص النهائي.
9. إجراء التصوير المقطعي المحوسب الحلزوني - قم بعمل سلسلة كاملة من صور الأشعة السينية ، وبفضل ذلك يمكنك أن ترى: حيث تم تدمير العظم وتشوه العمود الفقري بالضبط وحيث الأنسجة اللينة بها أورام.

[28], [29]

معايير التشخيص لورم البلازماسيوم العظمي المفرد

تختلف معايير تحديد الورم البلازمي النخاعي العظمي. بعض أمراض الدم تشمل المرضى الذين يعانون من أكثر من آفة واحدة و بروتين Myelomal مرتفع واستبعاد المرضى الذين تقدموا إلى مرض في غضون سنتين أو إذا كان لديهم بروتين مرضي بعد العلاج الإشعاعي. بناءً على نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتدفق الخلوي وتفاعل سلسلة البوليميراز (PCR) ، يتم حاليًا استخدام معايير التشخيص التالية:

• تدمير أنسجة العظام في مكان واحد تحت تأثير استنساخ خلايا البلازما.
• تسلل نخاع العظم بواسطة خلايا البلازما لا يزيد عن 5٪ من العدد الكلي للخلايا المنواة.
• غياب الآفات العظمية للعظام أو الأنسجة الأخرى.
• عدم وجود فقر الدم ، فرط كالسيوم الدم أو ضعف كلوي.
• مستويات منخفضة من تركيز بروتين المصل أو بول وحيد النسيلة

[30], [31], [32], [33]

معايير التشخيص لورم البلازاسية خارج الأمعاء

• تحديد خلايا البلازما وحيدة النسيلة بواسطة خزعة الأنسجة.
• تسلل نخاع العظم بواسطة خلايا البلازما لا يزيد عن 5٪ من العدد الكلي للخلايا المنواة.
• غياب الآفات العظمية للعظام أو الأنسجة الأخرى.
• غياب فرط كالسيوم الدم أو القصور الكلوي.
• تركيز منخفض من بروتين مصل اللبن M ، إن وجد.

[34], [35], [36]

تشخيص متباين

أشكال الهيكل العظمي من المرض غالبا ما تتطور إلى المايلوما المتعددة لمدة 2-4 سنوات. بسبب تشابهها الخلوي ، ينبغي أن تكون متباينة البلازماويات من المايلوما المتعددة. لSPB ومميزة البلازماويات خارج النقي هو وجود موقع واحد فقط من آفة (إما في العظام أو في الأنسجة الرخوة)، العادي هيكل نخاع العظم (<5٪ خلايا البلازما)، وغياب أو paraproteins مستوى منخفض.

[37], [38], [39]

علاج او معاملة البلازماويات

يتم علاج ورم البلازماويات أو المايلوما بعدة طرق:

1. عملية زرع الخلايا الجذعية أو زرع نخاع العظام.
2. إجراء العلاج الكيميائي.
3. العلاج الإشعاعي.
4. عملية إزالة العظم الذي تعرض للتلف.

يستخدم العلاج الكيميائي لورم البلازماسي المتعدد. كقاعدة عامة ، يتم العلاج بمساعدة عقار واحد فقط (العلاج أحادي الخلية). ولكن في بعض الحالات ، قد تكون هناك حاجة إلى مجموعة معقدة من الأدوية.

العلاج الكيميائي هو وسيلة فعالة إلى حد ما لعلاج المايلوما. في 40 ٪ من المرضى هناك مغفرة كاملة ، في 50 ٪ - مغفرة جزئية. لسوء الحظ ، فإن العديد من المرضى مع مرور الوقت ينكس المرض.

للقضاء على الأعراض الرئيسية ، توصف البلازماويات بمختلف مسكنات الألم ، وكذلك الإجراءات:

1. Magnetoturbotron - يتم إجراء المعالجة باستخدام مجال مغناطيسي منخفض التردد.
2. Electrosleep - يتم إجراء العلاج بمساعدة التيارات الدافعة منخفضة التردد.

مع المايلوما ، من الضروري أيضا علاج الأمراض المرتبطة بها: الفشل الكلوي واستقلاب الكالسيوم.

علاج ورم البلازماويات العظمية المفرد

معظم أطباء الأورام يستعملون حوالي 40 غراي للإصابة في العمود الفقري و 45 غراي لآفات العظام الأخرى. للآفات أكبر من 5 سم ، ينبغي النظر في قوة 50 Gy.

كما ورد في دراسة ليبروس وآخرون ، لا توجد علاقة بين جرعة الإشعاع واختفاء البروتين أحادي النسيلة.

هو بطلان العلاج الجراحي في غياب عدم التوازن الهيكلي أو الاضطرابات العصبية. يمكن اعتبار العلاج الكيميائي كطريقة مفضلة للعلاج للمرضى الذين لا يستجيبون للعلاج الإشعاعي.

علاج الورم البلازمي خارج الأمعاء

ويستند علاج الورم البلازمي النخاعي خارج الأمعاء على الحساسية للورم.

العلاج المختلط (التدخل الجراحي والعلاج الإشعاعي) هو علاج شائع ، اعتمادا على قابلية الإصابة للآفة. يمكن أن يوفر العلاج المشترك أفضل النتائج.

الجرعة المثلى للإشعاع للآفات المحلية هي 40-50 جراى (اعتمادا على حجم الورم) وتنفذ لمدة 4-6 أسابيع.

بسبب ارتفاع معدل تورط العقدة الليمفاوية ، يجب أيضًا تضمين هذه المناطق في مجال الإشعاع.

يمكن اعتبار العلاج الكيميائي للمرضى الذين يعانون من شكل حراري من المرض أو مع تكرار الورم البلازماسي.

توقعات

يكاد يكون من المستحيل الشفاء الكامل مع الورم البلازماسي. فقط مع الأورام الوحيدة والعلاج في الوقت المناسب يمكننا التحدث عن علاج كامل. تستخدم الطرق التالية: إزالة العظم الذي تعرض للتلف ؛ زرع أنسجة العظام. زرع الخلايا الجذعية.

إذا امتثل المريض لشروط معينة ، فقد يحدث مغفرة طويلة بما فيه الكفاية:

1. مع المايلوما ، تم تشخيص أي اعتلال مشترك خطير.
2. يظهر المريض حساسية عالية لعقاقير تثبيط الخلايا.
3. لم تكن هناك آثار جانبية خطيرة في العلاج.

مع العلاج المختار بشكل صحيح من العلاج الكيميائي ومغفرة المخدرات الستيرويد يمكن أن تستمر عامين إلى أربع سنوات. في حالات نادرة ، يمكن للمرضى العيش بعد التشخيص والعلاج لمدة عشر سنوات.

في المتوسط ، مع العلاج الكيميائي ، يعيش 90٪ من المرضى أكثر من عامين. إذا كان العلاج ليس لإجراء فترة لا تتجاوز عامين.

[40]