أعراض متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH

أعراض متلازمة منتجات خارج الرحم ACTH هي درجة مختلفة من hypercortisy. في حالة التقدم السريع في عملية الورم والإنتاجية العالية للهرمونات ، تطور القشرة الكظرية متلازمة Itenko-Cushing. في المرضى ، ويلاحظ الترسب المفرط للدهون تحت الجلد في الوجه والرقبة والجذع والبطن. يكتسب الوجه شكل "اكتمال القمر". تكون الأطراف رفيعة ، ويصبح الجلد جافًا ، ويكتسب لونًا مزرقًا مزيفًا. تظهر أشرطة حمراء بنفسجية من "التمدد" على جلد البطن والفخذين والأسطح الداخلية للأكتاف. هناك عام ، وفي أماكن الاحتكاك ، فرط تصبغ الجلد. على جلد الوجه والصدر والظهر يظهر فرط الشعر. هناك ميل إلى داء الفتق وتطور الحمرة. يتم زيادة الضغط الشرياني. تم تغيير الهيكل العظمي بشكل هستيري ، مع وجود مسار شديد هناك كسور في الأضلاع والفقرات. يتميز داء الستيرويد بمقاومة الأنسولين. نقص بوتاسيوم الدم بدرجات متفاوتة يعتمد على درجة hypercortisy. ويعتمد تطور أعراضه على النشاط البيولوجي وكمية الهرمونات التي يفرزها الورم وتفرزها قشرة الغدة الكظرية من الكورتيزول والكورتيكوستيرون والألدوستيرون والاندروجين.

واحدة من الأعراض المميزة والمستمرة لمتلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH هو ضعف العضلات التدريجي. يعبر عنها التعب السريع ، وضوحا التعب. إلى درجة أكبر لوحظ هذا في الأطراف السفلية. تصبح العضلات مترهلة وناعمة. لا يستطيع المرضى النهوض من الكرسي أو صعود الدرج دون مساعدة. في كثير من الأحيان ، يصاحبه الوهن البدني في هؤلاء المرضى اضطرابات نفسية.

هذه الأعراض ناجمة عن نقص بوتاسيوم الدم ، الذي هو نتيجة لزيادة إفراز البوتاسيوم تحت تأثير الإنتاج المفرط للكورتيزول. يكون محتوى البوتاسيوم في البلازما عادة 3 ملليمول / لتر. في بعض الأحيان يصل إفرازه في متلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH إلى حجم كبير ويؤدي إلى تطوير ما يسمى مرض السكري البوتاسيوم. في الوقت نفسه ، ينخفض مستوى البوتاسيوم في العضلات والقلب ، والتي يتم التعبير عنها من خلال التغييرات المميزة على تخطيط القلب ، والاحتياطي القلوي للدم ومستوى بيكربونات الارتفاع. ونتيجة لذلك، والقضاء على خلايا كميات كبيرة من هذه المادة، والاستعاضة عن الصوديوم وأيونات الهيدروجين يتطور القلاء نقص بوتاسيوم الدم، والتي يتم دمجها مع لوحظ انخفاض التعويضي الكلور في معظم نقص كلوريد الدم المرضى. زيادة حجم الدم يساهم في تطوير ارتفاع ضغط الدم في المرضى.

فرط تصبغ الجلد والأغشية المخاطية هو مظهر مميز لمتلازمة إنتاج الـ AKTH خارج الرحم. قد تكون ظلال التصبغ مختلفة (الدخان والشوكولاته والبني والأسود تقريبا مع لون أزرق). في بعض الأحيان قد يكون تقوية لون الجلد لفترة طويلة العلامة الوحيدة على ظهور ورم خارج الرحم. في بعض المرضى ، يتطور فرط التصبغ بشكل متزامن مع أعراض فرط القشرة.

تطوير تصبغ محسن في الجلد يعتمد على إفراز ACTH خارج الرحم. وقد تختلف خصائصه عن ACTH من أصل طفيلي. لذلك ، يؤثر الهرمون على تلون البشرة وتحفيز الغدد الكظرية بشكل مختلف. الكلف، والتي تطور في متلازمة إفراز خارج الرحم هرمون قشر الكظر، يمكن مقارنة فرط تصبغ الجلد في المرضى الذين يعانون من أورام الغدة النخامية، مع متلازمة نلسون ومرض أديسون.

بالنسبة لمعظم المرضى ، فإن الصورة السريرية للتضخم المفرط غير معهود. ليس لديهم نوع من السمنة ، بل على العكس ، غالباً ما ينمو الدنف. الأعراض السائدة هي ضعف العضلات التدريجي ، فرط تصبغ الجلد والأغشية المخاطية ، قلاء نقص البقع ، ارتفاع ضغط الدم ، التسامح مع الكربوهيدرات ، والقدرة العاطفية.

في بعض المرضى ، تم الكشف عن ACTH و CRF في الأورام ، ولكن لم تلاحظ أي مظاهر سريرية لوجودهم. السبب في ذلك هو إما نشاط صغير للمركبات التي يفرزها الورم أو قلة الوقت لتطوير أعراض فرط القشرية. وهكذا ، فإن المظاهر السريرية في المرضى الذين يعانون من متلازمة ACTH خارج الرحم يمكن أن تكون نموذجية لمتلازمة Itenko-Cushing أو جزئية.

يمكن أن تتطور أعراض المرض بسرعة (لعدة أشهر) أو ببطء (على مدى عدة سنوات). بالإضافة إلى التغييرات الكامنة في hypercorticism ، في المرضى الذين يعانون من متلازمة من إفراز خارج الرحم من ACTH ، تظهر علامات مميزة لعملية الورم. في كثير من الأحيان لديهم التسمم ، مظاهر ورم خبيث في الأجهزة المختلفة ، أعراض ضغط الضفائر الضفيرة الوعائية. المظاهر السريرية لمتلازمة إنتاج خارج الرحم من ACTH لا تعتمد فقط على فرط القشرية ، ولكن أيضا على الهرمونات الأخرى التي يمكن أن تفرز الورم.

تم وصف المرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البيضية من الشعب الهوائية ، بالإضافة إلى إنتاج ACTH ، لديهم إفراز ADH. عمل مشترك من هذه الهرمونات ملثمين تطوير نقص بوتاسيوم الدم. ويعتقد أن الزيادة غير المصحوبة بأعراض في إفراز ADH يحدث في كثير من الأحيان.

حالات نادرة جدا من مزيج من منتجات خارج الرحم من ACTH وهرمون النمو. مريض يبلغ من العمر 37 عاما مع مظاهر سريرية من ضخامة النهايات ، وصفت فرط كورتيسيسي. السرطاني القصبي الخبيث يحتوي على ACTH و STH

هناك بيانات عن مريض يبلغ من العمر 18 عامًا مصابًا بالعملقة ، متلازمة Itenko-Cushing. بعد تشريح الجثة ، تم عزل ACTH و STH من الانبثاث carcinoid في الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على somatotropinoma.

تم الإبلاغ عن إفراز الأورام جنبا إلى جنب مع ACTH vasopressin ، الأوكسيتوسين ، و neurofizin. يعتمد المؤلفون على تحديد الأسمولية في المصل والبول. تم الكشف عن وجود vasopressin عن طريق الحد من قدرة المرضى على الاستجابة لضغط الماء.