أعراض ضخامة النهايات والعملقة

وتشمل الشكاوى النموذجية لحالات النهايات الخارجية الصداع ، والتغيرات في المظهر ، وزيادة في حجم الفرش والقدمين. يهتم المرضى بالخدر في اليدين والضعف وجفاف الفم والعطش وآلام المفاصل والقيود والحركات المؤلمة. فيما يتعلق بالزيادة التدريجية في حجم الجسم ، غالبًا ما يضطر المرضى إلى تغيير الأحذية والقفازات والقبعات والملابس الداخلية والملابس. تقريبا جميع النساء تتعطل بسبب الدورة الشهرية ، 30 ٪ من الرجال يعانون من ضعف جنسي. لوحظت حالة جفاف اللبن في 25٪ من النساء اللواتي يعانين من ضخامة النهايات. هذه التشوهات هي نتيجة فرط إفراز البرولاكتين و / أو فقدان وظيفة الغدة النخامية الغدد التناسلية. الشكاوى من التهيج ، واضطرابات النوم ، وانخفاض القدرة على العمل متكررة.

يمكن أن يكون الصداع مختلفًا في الطبيعة ، والتوطين والكثافة. من حين لآخر ، لوحظ الصداع المستمر ، جنبا إلى جنب مع الدمع ، مما يؤدي بالمريض إلى جنون. ويرتبط نشأة الصداع بزيادة الضغط داخل الجمجمة و / أو ضغط الحجاب الحاجز للسرج التركي مع ورم متزايد.

إن الضعف (في غياب القصور الكظري) يرجع إلى تطور الاعتلال العضلي ، وكذلك الاعتلال العصبي المحيطي الناتج عن وذمة الأنسجة الرخوة والانتشار اللفيفي المحيطي أو شبه الداخلي.

تغيير مظهر بسبب خشونة من ملامح الوجه، وزيادة الحاجب، عظام، سوء الإطباق الفك السفلي (فقم) وتمتد بين الأسنان (الفلج). هناك توسع في القدمين والفرش ، وتضخم الأنسجة الرخوة في الوجه - الأنف والشفاه والأذنين. يتم تكبير اللسان (macroglossia) ، مع انطباعات الأسنان.

مع ضخامة النهايات في كثير من الأحيان فرط تصبغ الجلد ، وأكثر وضوحا في مجال طيات الجلد وأماكن الاحتكاك المتزايد ، ويلاحظ . البشرة رطبة والدهون (الذي يرتبط مع زيادة في وظيفة العرق والغدد الدهنية، والتي زادت من حيث الحجم والكمية)، كثيفة، سميكة، مع طيات العميقة التي يتم التعبير عنها على فروة الرأس. هناك فرط الشعر. تغييرات الجلد في ضخامة النهايات هي نتيجة لتكاثر النسيج الضام وتراكم المصفوفة داخل الخلايا. زيادة في محتوى عديدات السكاريد المخاطية الحمضية يؤدي إلى وذمة الخلالي.

لا تحدث الزيادة في حجم الأنسجة العضلية بسبب تضخم في ألياف العضلات ، ولكن بسبب تكاثر تكوينات النسيج الضام. في بداية المرض يزيد كثيرا القوة البدنية والأداء، ولكن لأنها تتطور الألياف العضلية خلق التصلب والمنحطة، والكهربائي والبيانات الخزعة يشير إلى تطور اعتلال عضلي القريبة. تطور اعتلال المفصل النخاعي هو نتيجة لتضخم الأنسجة الغضروفية. انتشار غضاريف الحنجرة يعزز تشكيل صوت منخفض في المرضى.

الحالة الوظيفية للأعضاء الداخلية الموسع في المراحل الأولى من المرض لا تتأثر عمليا. ومع ذلك ، مع تقدم المرض ، تتطور علامات قصور القلب والرئة والكبد. المرضى يصابون بالتغيرات العصبية المبكرة في الأوعية الدموية ، يرتفع ضغط الدم. يزداد القلب مع ضخامة النهايات بسبب انتشار النسيج الضام والتضخم في ألياف العضلات ، ومع ذلك ، لا يزيد جهاز الصمام ، مما يساهم في تطور فشل الدورة الدموية. يحدث ضمور عضلة القلب ، يمكن حدوث تشوهات التوصيل القلبي. هناك تغييرات مورفولوجية واضحة في الجهاز التنفسي ، مما يؤدي إلى اضطرابات في الجهاز التنفسي. في كثير من الأحيان في المرضى في المرحلة النشطة من المرض هناك متلازمة توقف التنفس أثناء النوم ، والذي يحدث بسبب انتهاك ممرات مجرى الهواء.

في 30 ٪ من المرضى ، لوحظ أن acroparesthesia من درجات مختلفة ، والناجمة عن ضغط من الأعصاب عن طريق الهياكل العظمية أو الأنسجة الرخوة تضخم. أكثر متلازمة الرسغ هو أكثر شيوعًا هو ضغط العصب المتوسط في النفق الرسغي ويتجلى ذلك بخدر وفقدان حساسية اللمس للأصابع.

ترتبط الاضطرابات الأيضية مباشرة بالتأثير المرضي لفرط إفراز هرمون النمو. وقد ثبت أن هرمون النمو لديها عدد من الخصائص البيولوجية الأساسية: الابتنائية، دهون وantiinsulyarnym (محدث السكري)، وكذلك ينظم نمو، الابتنائية وعمليات التكيف في الجسم. ويتجلى تأثير هرمون النمو على استقلاب البروتين في المقام الأول إلى زيادة تخليق البروتين، وزيادة الاحتفاظ النيتروجين من خلال زيادة حمض التأسيس الأمينية إلى بروتينات، والإسراع في تركيب جميع انواع RNA والترجمة تفعيل الآليات. يتم وضع علامة ضخامة النهايات تفعيل عمليات تحلل الدهون انخفاض في إيداع الدهون في الكبد، وزيادة الأكسدة في الأنسجة الطرفية. تتجلى هذه التغييرات في محتوى زيادة الأحماض المصل غير تجمعت الدهنية (NEFA)، كيتون، الكوليسترول، ليستين، بيتا البروتين الدهني، وأكثر نشاطا يحدث المرض، وكلما ارتفع مستوى NEFA في الدم.

في المتوسط ، يعاني 50-60 ٪ من المرضى من ضعف تحمل الغلوكوز. يحدث داء السكري الصريح في حوالي 20 ٪ من الحالات. تأثير سكري هرمون النمو بسبب عملها مضاد الإفراز الجزيري الذي هو تحفيز تحلل الغليكوجين، وتثبيط نشاط هيكسوكيناز واستخدام الجلوكوز بواسطة أنسجة العضلات، وتحسين النشاط أنسوليناز الكبد. زيادة مستويات الأحماض الدهنية الحرة من خلال عمل الهرمونات دهون محبط على نشاط الإنزيمات حال السكر في الأنسجة الطرفية، ومنع استخدام العادي من الجلوكوز. تتضخم جزر لانجرهانز في الحجم وحتى مع السكري المعبر عنها ، تحتوي خلايا بيتا على حبيبات الأنسولين. انتهاكا لجهاز الانعزالية التي تتسم اثنين من الآثار الغالبة من هرمون النمو: مقاومة للأنسولين وتسريع تأثير الخافضة للسكر من إفراز الأنسولين، ويرتبط مستوى الذي مع نشاط المرض. ظواهر اعتلال الشبكية الأناني السكري في ضخامة النهايات وداء السكري نادرة.

هناك أيضا انتهاكات للتمثيل الغذائي المعدنية. يؤثر هرمون النمو بشكل مباشر على وظيفة الكليتين ، مما يعزز زيادة إفراز الفوسفور والصوديوم والبوتاسيوم والكلوريد غير العضوي. سمة لالمضغوط هو انتهاك لعملية التمثيل الغذائي الفوسفور الكالسيوم. الزيادة في مستوى الفوسفور غير العضوي في الدم وتسريع إفراز الكالسيوم في البول هي مؤشرات لنشاط المرض. يتم تعويض فقدان الكالسيوم في البول عن طريق تسريع امتصاصه من خلال الجهاز الهضمي بسبب زيادة نشاط هرمون الغدة الجار درقية. يوصف مزيج من ضخامة النهايات مع hyperparathyroidism الجسدية والأورام الغدية الدرقية.

على جزء من النشاط الوظيفي للغدد الصماء الطرفية في ضخامة النهايات ، هناك رد فعل على مرحلتين ، يتجلى في الزيادة والانخفاض لاحقا في النشاط الوظيفي. ترتبط المرحلة الأولى مباشرة بالتأثير الابتنائي لهرمون النمو ، الذي يشجع على تنشيط العمليات الضخاميّة والمفرط التنسج في أعضاء الغدد الصماء. ما يقرب من نصف الحالات مع المرض لاحظت وجود تضخم الغدة الدرقية منتشر أو عقيدية ، واحدة من الأسباب لتطوير التي هي زيادة في إزالة الكلى لليود. في عدد من الحالات ، يرجع ظهور تضخم الغدة الدرقية إلى فرط نشاط الخلايا الورمية للهرمونات الهرمونية وهرمونات الغدة الدرقية. على الرغم من الزيادة في التمثيل الغذائي الأساسي ، فإن المستويات الأساسية من هرمون الغدة الدرقية وثلاثي يودوثيرونين في مصل الدم تكون عادة ضمن الحدود الطبيعية.

في حالة نشأة الورم ، حيث ينمو الورم إلى ما بعد السرج التركي ، تضاف أعراض خرق وظيفة الأعصاب القحفية والدماغ إلى الصورة السريرية للمرض. يتجلى الضغط التدريجي للورم عن طريق تقاطع الأعصاب البصرية عن طريق العمى الفقري ، وانخفاض حدة حدة وتضيق المجال البصري. يمكن أن يكون عمى الدنا أحادي الجانب في الغالب ، مع كون أقدم علامة خرق لمفهوم اللون الأحمر. على العين ، وتورم باستمرار ، وتورم ، وركود وضمور في الأعصاب البصرية. في غياب العلاج المناسب ، تؤدي هذه الانتهاكات حتما إلى العمى الكامل. مع نمو الورم نحو الوطاء ، يعاني المرضى من النعاس والعطش والبول وارتفاع مفاجئ في درجات الحرارة. مع النمو الجبهي - الصرع ، في حالة هزيمة الشمية - الشوائب ؛ مع النمو الزمني - نوبات الصرع ، hemianopsia المتجانسة ، hemiparesis. تتأثر ثنائيات الثالث والرابع والخامس والسادس من الأعصاب القحفية عندما يتطور الورم نحو الجيوب الكهفية. ويتجلى ذلك في تدلي الجفون ، والشلل ، وشلل العين ، وتسكين الوجه ، وفقدان السمع.

يتضمن تطور ضخامة النهايات عددًا من المراحل: مرحلة ما قبل النهايات ، تضخم ، ورم ، و cachectic. تتميز المرحلة الأولى بأقرب علامات المرض ، والتي يصعب عادة تشخيصها. يتم تسجيل المرحلة الضخامة في وجود تضخم وفرط تنسج الأنسجة والأعضاء المميزة للمرض في المرضى. في مرحلة الورم ، تهيمن العلامات على الصورة السريرية ، بوساطة التأثير المرضي لورم الغدة النخامية على الأنسجة المحيطة (زيادة الضغط داخل الجمجمة ، واضطرابات العين والعصبية). مرحلة cachectic ، تسبب ، كقاعدة عامة ، من نزيف في ورم في الغدة النخامية ، هو النتيجة المنطقية للمرض مع تطور panhypopituitarism.

وفقا لدرجة من النشاط يميز المرضية عملية المرحلة النشطة ومرحلة مغفرة من المرض. وبالنسبة للمرحلة النشطة تتميز الزيادة التدريجية من قاع الطرف تدهور وفقدان البصر، وجود متلازمة cephalgic أعرب، ضعف التمثيل الغذائي للكربوهيدرات، وزيادة مستويات الدم من هرمون النمو والفسفور غير العضوي، NEFA، والحد من السوماتوستاتين، وزيادة في إفراز الكالسيوم البولي، وجود متناقض حساسية حادة لعمل hyper- ونقص السكر في الدم من المخدرات الدوبامين المركزية (L-دوبا، Parlodelum).

وفقا لخصائص تشريحية وفسيولوجية من أشكال المركزية ضخامة النهايات تنقسم تقليديا إلى الغدة النخامية وتحت المهاد. وقد تبين أن التسبب في كل من الأشكال يرتبط مع آفة الأولية من منطقة ما تحت المهاد و / أو أجزاء المغطي للجهاز العصبي المركزي. شكل الغدة النخامية يميز انتهاك التفاعلات الغدة النخامية، مما يؤدي إلى الإفراج عن somatotrofov تأثير كابح المهاد ويسهم في تضخم على غير المنضبط. يتميز شكل الغدة النخامية عن طريق الأورام من الحكم الذاتي، والتي هي علامات هرمون النمو المقاومة إفراز للتغيرات مصطنعة من سكر الدم (hyper-، نقص السكر في الدم) وآثار الأدوية المؤثرة على الجهاز العصبي المركزي (tireoliberinu، Parlodel)، وعدم وجود زيادة في هرمون النمو في المرحلة الأولى من النوم. في هذا الشكل من المرض في الدم أظهرت زيادة كبيرة في هرمون النمو. لضخامة النهايات سمة شكل المهاد هو للحفاظ على التنظيم المركزي وظيفة هرمون النمو. المعايير الرئيسية هي حساسية هرمون النمو في الجلوكوز، بما في ذلك رد فعل متناقضة في وجود الأنسولين اختبار نقص سكر الدم تحفيز رد الفعل، وحدوث حساسية المتناقضة التي تعمل مركزيا المخدرات ونيوروببتيد (الثيروتروبين، lyuliberinu، Parlodel)، والحفاظ على إفراز الإيقاعي من هرمون النمو.

يميز معظم المؤلفين بين متغيرين من تدفق ضخامة النهايات: حميدة وخبيثة. الأول هو في كثير من الأحيان لوحظ في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 45 سنة. يتطور المرض ببطء ، دون علامات سريرية ومخبرية ملحوظة على نشاط العملية (بما في ذلك مستوى هرمون النمو) ومع زيادة صغيرة نسبيًا في حجم السرج التركي. بدون علاج ، يمكن لهذا الشكل من ضخامة النهايات أن يدوم من 10 إلى 30 سنة أو أكثر. عندما يحدث بالطبع الخبيث من مرض ضخامة النهايات في سن أصغر، ويتميز هذا التطوير التدريجي بسرعة من الأعراض السريرية، وصلابة كبيرة من هذه العملية، وزيادة أكثر وضوحا في حجم الغدة النخامية الورم مع صدور لها خارج السرج وضعف البصر. في غياب العلاج المناسب وفي الوقت المناسب ، فإن العمر المتوقع للمرضى هو 3-4 سنوات. وبالعودة إلى تصنيف أشكال ضخامة النهايات أعلاه، ينبغي التأكيد على أن أول، حميدة البديل هو أكثر شيوعا في شكل المهاد من ضخامة النهايات، في حين أن الثانية - إلى النموذج النخامية مع النمو السريع للأورام الغدة النخامية الذاتية والمرض السريري أكثر شدة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]