ضخامة النهايات والعملقة: نظرة عامة على المعلومات

ترتبط ضخامة النهايات العمودية وأمراض العمى بأمراض الغدد الصماء العصبية ، التي تعتمد على الزيادة المرضية في نشاط النمو.

العملقة (اليونانية Gigantos - عملاق،،. العملاقة اصطناعي: عملقة) - وهو المرض الذي يحدث في الأطفال والمراهقين مع النمو الفسيولوجي غير مكتملة، وتتميز تتجاوز حدود الفسيولوجية زيادة نسبية نسبيا في المشاشية والعظام السمحاق، الأنسجة اللينة والأعضاء. يعتبر الباثولوجي أعلى من 200 سم عند الرجال و 190 سم للنساء. بعد المشاشية الغضروف التحجر العملقة عادة تسير في ضخامة النهايات. الميزة الرئيسية لضخامة النهايات (AKROS اليونانية - الماضية، النائية، وبالألوف، megalu - كبير) هي أيضا النمو السريع للجسم، ولكن ليس في الطول والعرض، مما أدى إلى غير متناسب السمحاق الهيكل العظمي زيادة العظام والأعضاء الداخلية، والتي يتم دمجها مع اضطراب استقلابي مميز. المرض ، كقاعدة عامة ، يتطور عند البالغين.

لأول مرة وقد وصفت هذا المرض عن طريق P. ماري في عام 1886، وبعد عام واحد O. مينكوفسكي (1887) أثبتت أن أساس المرض P. ماري هو زيادة النشاط الهرموني للورم الغدة النخامية، وهو يحدد S. بندا (1903)، هو تكتل من خلايا اليوزينيات شديدة التكاثر في الفص الأمامي من البربخ. " في الأدب المحلي صدر أول تقرير عن ضخامة النهايات في عام 1889 من قبل BM Shaposhnikov.

الأسباب والتسبب في ضخامة النهايات والعملقة. الغالبية العظمى من الحالات متقطعة ، ولكن تم وصف حالات ضخامة النهايات العائلية.

في نهاية القرن التاسع عشر ، طُرحت نظرية متلازمة الغدة النخامية. في وقت لاحق ، أظهرت أساسا الباحثين المحليين على مادة سريرية كبيرة عدم تناسق المفاهيم المحلية للدور الاستثنائي للغدة النخامية في التسبب في المرض. وقد ثبت أن دورًا أساسيًا في تطوره يتم عن طريق التغيرات الباثولوجية الأولية في الأجزاء البينية وأجزاء أخرى من الدماغ.

ميزة مميزة من ضخامة النهايات هو زيادة إفراز هرمون النمو. ومع ذلك ، ليس هناك دائما علاقة مباشرة بين محتواه في الدم والعلامات السريرية لنشاط المرض. حوالي 5-8٪ من الحالات، مع مستويات قليلة أو حتى عادية من هرمون النمو في مصل الدم في المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات، هناك وضوحا، وذلك بسبب الزيادة النسبية في محتوى شكل معين من هرمون النمو، التي لديها نشاط بيولوجي عال، إما وحدها زيادة مستويات IGF.

الأسباب والتسبب في ضخامة النهايات والعملقة

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

أعراض ضخامة النهايات والعملقة

وتشمل الشكاوى النموذجية لحالات النهايات الخارجية الصداع ، والتغيرات في المظهر ، وزيادة في حجم الفرش والقدمين. يهتم المرضى بالخدر في اليدين والضعف وجفاف الفم والعطش وآلام المفاصل والقيود والحركات المؤلمة. فيما يتعلق بالزيادة التدريجية في حجم الجسم ، غالبًا ما يضطر المرضى إلى تغيير الأحذية والقفازات والقبعات والملابس الداخلية والملابس. تقريبا جميع النساء تتعطل بسبب الدورة الشهرية ، 30 ٪ من الرجال يعانون من ضعف جنسي. لوحظت حالة جفاف اللبن في 25٪ من النساء اللواتي يعانين من ضخامة النهايات. هذه التشوهات هي نتيجة فرط إفراز البرولاكتين و / أو فقدان وظيفة الغدة النخامية الغدد التناسلية. الشكاوى من التهيج ، واضطرابات النوم ، وانخفاض القدرة على العمل متكررة.

يمكن أن يكون الصداع مختلفًا في الطبيعة ، والتوطين والكثافة. من حين لآخر ، لوحظ الصداع المستمر ، جنبا إلى جنب مع الدمع ، مما يؤدي بالمريض إلى جنون. ويرتبط نشأة الصداع بزيادة الضغط داخل الجمجمة و / أو ضغط الحجاب الحاجز للسرج التركي مع ورم متزايد.

أعراض ضخامة النهايات والعملقة

تشخيص ضخامة النهايات والعملقة

عند تشخيص ضخامة النهايات ، من الضروري الأخذ بعين الاعتبار مرحلة المرض ، ومرحلة نشاطه ، بالإضافة إلى شكل وخصائص العملية المرضية. من الملائم استخدام بيانات دراسة الأشعة السينية وطرق التشخيص الوظيفي.

عند التصوير الإشعاعي لعظام الهيكل العظمي ، لوحظت ظاهرة فرط التنغيم مع وجود علامات هشاشة العظام. يتم تكثيف عظام اليدين والقدمين ، وعادة ما يتم الحفاظ على هيكلها. تزداد سماكة أسنان الأصابع من الأصابع ، والأظافر بها سطح صلب غير مستو. من التغييرات العظمية الأخرى مع ضخامة النهايات ، نمو النتوءات في العصب يكون ثابتًا ، أقل في كثير من الأحيان على المرفقين.

تشخيص ضخامة النهايات والعملقة

[9], [10], [11]

علاج ضخامة النهايات والعملقة

يجب أن يكون علاج ضخامة النهايات شاملاً ومُجريًا مع الأخذ بعين الاعتبار شكل ومراحل ونشاط المرض. ويوجه في المقام الأول إلى الحد من مصل مستويات هرمون النمو عن طريق قمع تدهور أو إزالة نشط ورم إفراز هرمون النمو، وهو ما يتحقق عن طريق الإشعاعية والجراحية، والعلاج الدوائي وخلطا. صحة اختيار طريقة العلاج ومدى كفاءتها هي الوقاية من تطور المضاعفات اللاحقة. في وجود المضاعفات المرتبطة فقدان وظائف المدارية للغدة النخامية ، وهو انتهاك للنشاط الوظيفي لمختلف الأجهزة والأنظمة ، فإن وسائل تصحيح الاضطرابات العصبية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي مرتبطة بالعلاج.

تشمل الطرق الأكثر شيوعًا في علاج المرض أنواعًا مختلفة من التعرض الخارجي (العلاج بالأشعة السينية ، والعلاج عن بعد من منطقة الغدة النخامية ، وإشعاع الغدة النخامية مع حزمة البروتونات). أقل شيوعا في غرس النظائر المشعة النخامية - الذهب ( ¹⁹⁸ الاتحاد الافريقي) والإيتريوم ⁹⁰ I) - لتدمير الخلايا السرطانية فضلا عن التجميد الورم مع النيتروجين السائل. يسبب تشعيع الغدة النخامية حالة هيلينيس حول الأوعية ، والتي تحدث بعد شهرين أو أكثر من التعرض للإشعاع.

علاج ضخامة النهايات والعملقة