التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب: التشخيص

بيانات المختبر

1. اختبار عام للدم - عادة ما يكون عدد خلايا الدم الحمراء وقيم الهيموجلوبين طبيعياً ، مع تطور الفشل التنفسي الوخيم ، تظهر كثرة كرات الدم الحمراء وارتفاع مستوى الهيموغلوبين. في 25 ٪ من المرضى ، وهناك درجة ضئيلة من فقر الدم normochromic ممكن. عدد الكريات البيض هو طبيعي أو مرتفع بشكل معتدل ، مع مسار حاد من المرض ، لوحظ تحولا في صيغة الكريات البيض إلى اليسار. زيادة مميزة في ESR ، والأكثر وضوحا مع وجود نشاط عال من العملية الالتهابية.
2. تحليل البول العام دون تغييرات كبيرة. مع تطور القلب الرئوية اللا تعويضية ، هناك بروتينية معتدلة ، و microhematuria.
3. التحليل البيوكيميائي للدم - زيادة مستويات الدم من سيروموكويد ، haptoglobin ، a2- و y-globulin (هذه المؤشرات تعكس نشاط العملية المرضية). السمة هي أيضا زيادة في مستوى LDH ، مصدرها الضامة السنخية والنوعيات السنخية من النوع 2. ترتبط مستويات LDH بنشاط العملية المرضية في الرئتين.

نشاط علامة المهم مليف مجهول السبب التهاب الأسناخ هو الزيادة في مستوى المصل من بروتينات سكرية surfakganga A و D، نظرا إلى زيادة حادة في نفاذية غشاء السنخية الشعرية.

مع تطور القلب الرئوية اللا تعويضية ، يمكن زيادة معتدلة في محتوى البيليروبين ، ألانين أمينوترانسفيراز ، جاما-غلوتاميل تربيتبيديز في الدم.

4. المقايسة المناعية في الدم - تتميز تقليل عدد الخلايا اللمفاوية التائية والقامع زيادة T-المساعدين، وزيادة المستوى العام للالمناعية وcryoglobulins، وزيادة التتر من عامل الروماتويد ومضاد النوى قد protivolegochnyh ظهور الأجسام المضادة، وتعميم مجمعات المناعي. تعكس هذه التغييرات شدة عمليات المناعة الذاتية والتهاب اللولبيات في الرئتين.

في السنوات الأخيرة ، تعلق أهمية كبيرة على تعريف مستضدات mucin في الدم ، والتي تعكس كل من كثافة التهاب في الرئة interstitium وشدة عمليات المناعة الذاتية. Mucins هي بروتينات سكرية السطح التي توفر "الإلتصاق" ، اتحاد الخلايا الظهارية (بما في ذلك الخلايا السنخية) وتشكيل أحادي الطبقة. يعكس مستوى الموشينات في الدم فرط التنسج والتضخم في النوع الثاني من الخلايا الحويصلية ووظائفها المتزايدة للميوسينوجينيسيس. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تنتج mucins بواسطة الخلايا الكأسية للظهارة القصبي وخلايا إفرازية من الغدد للطبقة تحت المخاطية. Mucins هي علامات لنشاط العملية المرضية والتعبير عن ردود الفعل الذاتية. في مصل الدم مع التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب ، تم الكشف عن مستضدات mucin SSEA-1 ، KL-6 ، 3EG5.

5. غسيل دراسة القصبات الهوائية (التي حصلت عليها غسيل الشعب الهوائية) - بشكل كبير وزيادة عدد العدلات، الحمضات، الخلايا الليمفاوية، الضامة السنخية، وزيادة النشاط ملحقة الانزيمات الإيلاستاز وكولاجيناز (في مراحل لاحقة من مليف مجهول السبب التهاب الأسناخ الممكن النشاط التحلل البروتيني الحد) زيادة كبيرة في محتوى المركبات المناعية، مفتش .

مميزة لالتهاب الحويصلة النشطة الحالية هي جمعية العدلات اليوزينيات وضوحا اللمفاويات. لوحظ فرط الحمضات الشديد لسائل غسل الشعب الهوائية في المرضى الذين يعانون من تشخيص غير موات وسوء الاستجابة للعلاج مع جلايكورتيكود. يتأثر التركيب الخلوي لسائل غسل الشعب الهوائية بالتدخين: التدخين البلاعم السنخية ، العدلات ، الحمضات أعلى بشكل ملحوظ مقارنة مع غير المدخنين.

أهمية كبيرة هو التعريف في السائل غسل الدهون في الشعب الهوائية وبعض البروتينات التي تعكس توليف وعمل الفاعل بالسطح. تم إجراء التغييرات التالية:

• انخفض المستوى العام من الدهون الفوسفاتية (انخفاض مستوى ، والأسوأ من التكهن) ؛
• التركيب الجزئي لتغيرات الدهون الفوسفاتية الكلية (نسبة الفوسفتيديل غليكول إلى الفوسفتيديلنيتول تتناقص) ؛
• يتناقص محتوى العامل الملوث بالبروتين- A (هذه العلامة ترتبط بنشاط الحويصلة).

يشار أيضا إلى نشاط العملية الالتهابية في التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب من خلال التركيز العالي في السائل القصبي الغسيل من مكوناته التالية:

• مستضدات الميوسين KL-6 - منتجات إفراز الخلايا السنخية من النوع 2 ؛
• procollagen-3 peptidase (تفرزه الخلايا الليفية) ؛
• الإيلاستاز (التي تنتجها الخلايا العدلة) ؛
• الهستامين والتريبتاز (تفرز أثناء تحلل الخلايا البدينة) ؛
• الأنزيم المحول للأنجيوتنسين (ينتج بواسطة الخلايا البطانية) ؛
• فبرونكتين وفيترونكتين - مكونات المصفوفة خارج الخلية.

6. تحليل البلغم - لا تغييرات كبيرة. مع إضافة التهاب الشعب الهوائية المزمن ، يتم زيادة عدد الكريات البيض العدلة.

البحث الآلي

يعد التصوير الشعاعي للرئتين من أهم الطرق التشخيصية للتهاب الأسناخ الليفي المجهول السبب. هناك تغييرات ثنائية بشكل رئيسي في الأجزاء السفلية من الرئتين.

M. M. Ilkovich (1998) يعطي ثلاثة أنواع من التغييرات الإشعاعية في التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب:

• الآفة الأولية لأنسجة الرئة الخلالية (الشكل الجدارية) ؛
• التهاب الأسناخ الأولي (النوع المتهوّر) ؛
• صورة الأشعة السينية المقابلة "ضوء العسل".

يتميز متغير مع الآفة الأولية التي كتبها النسيج الخلالي في المراحل المبكرة من مرض الرئة تقليل الشفافية من نوع "ماتي"، بعض الانخفاض في حجم فصوص الرئة أقل، وانخفاض الجذور الهيكلية، شبكة تشوه نمط الرئوي، محيط بالقصبة، والتغيرات muftoobraznymi المحيطة بالأوعية. كما tyazhistosti أساسية عن تطور ELISA تعديل الخشنة ونمط الرئوي تظهر تقريب قطر تبيض الكيسي من 0.5-2 سم ( "honeycombing"). في مراحل لاحقة من مليف مجهول السبب التهاب الأسناخ الممكنة القصبة الهوائية traheomegaliya والانحراف إلى اليمين.

يتميّز المتباين ذو الآفة الأولية للحويصلات الهوائية (البديل المتهوّر) بوجود سواد متسلل من جانبين لشدة ومدى مختلفين.

في تشكيل ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، هناك توسع في الفروع الرئيسية للشريان الرئوي.

جونسون وآخرون. (1997) النظر في العلامات الإشعاعية التالية باعتبارها أكثر الخصائص المميزة لالتهاب الأسناخ الليفي المجهول السبب:

• حدد العزم الخطي العقيدة (51 ٪) ؛
• تغييرات في نوع "الرئة الخلوية" (15 ٪) ؛
• تغييرات في نوع "زجاج بلوري" (5 ٪).

التصوير المقطعي هو ضوء، طريقة مفيدة للغاية لتشخيص الضرر الرئة في الأسناخ مليف مجهول السبب، ويسمح للكشف عن تغيرات في الخلالي الرئوي في مرحلة المرض، وعندما التصوير الشعاعي التقليدي لا يكشف لهم.

أكثر العلامات المميزة المميزة لالتهاب السنج الليفي المجهول السبب مع التصوير المقطعي المحوسب للرئة هي:

• سُمك غير متساوٍ للحاجز بين الأدمة و interlobular (نمط من شبكة الرئة ، الأكثر وضوحا في المناطق تحت الأرضية والقاعدية من الرئتين) ؛
• انخفاض في شفافية الحقول الرئوية حسب نوع "زجاج بلوري" (هذه العلامة تظهر بأقل سماكة للجدران السنخية أو اللزجة الجزئية أو الحشوة الجزئية للحويصلات مع الخلايا ، السائل ، المخلفات) ؛
• علامات "الرئة الخلوية" (تم الكشف عنها في 90٪ من الحالات) على شكل خلايا هوائية يتراوح حجمها من 2 إلى 20 ملم في القطر (تم تحديدها في وقت أبكر بكثير من التصوير الشعاعي للرئة).

تصوير الأوعية الدموية - يسمح للحكم على حالة تدفق الدم الرئوي في المرضى الذين يعانون من التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب. التوسع التي تم تحديدها من الفروع الرئيسية للشرايين الرئوية، وتضييق عليهم وملامح غامض في محيط، وتباطؤ مرحلة تدفق الدم في الشرايين، وجود مجالات تحويلة شرياني السريع، عتامة الوريدية التعجيل بها.

يسمح الفحص الضوئي للرئتين باستخدام طريقة غاما المشعة للمرء بالحكم على نشاط التهاب الأسناخ ، حيث أن هذا النظير يتركز في الأنسجة التي تغير الالتهاب. يربط غالي بمستقبلات ترانسفيرين ، التي يتم التعبير عنها فقط على أغشية البلاعم السنخية النشطة ، وبالتالي يلاحظ تراكم أكثر كثافة للغاليوم في التهاب الأسناخ النشط. يعتمد معامل تراكم النظائر على شدة التهاب الأسناخ ولا يعتمد على انتشاره.

بوزيترون المسح الشعاعي الطبقي في الرئتين بعد استنشاق triaminpentaatsetata دييتيلين المسمى مع تكنيتيوم-99 C-ح-DTPA) - يسمح لتقييم نفاذية غشاء السنخية الشعرية وتحديد DAD. مع عملية الالتهاب النشطة وضوحا ، يتم تقليل عمر النصف القضاء على النظير (T1 / 2) بشكل كبير.

تنظير القصبات - لا تلعب دورا هاما في تشخيص التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب. تنظير القصبات يمكن أن تكشف عن صورة للالتهاب الشعبي النزلي المعتدل.

فحص وظيفة التنفس الخارجي. بالنسبة لالتهاب السنج الليفي المجهول السبب ، فإن مركب أعراض التهوية الرئوية هو سمة مميزة:

• زيادة معدل التنفس.
• انخفاض في حجم الإلهام ؛
• خفض ZHEL ، حجم الرئة المتبقي ، إجمالي سعة الرئة.
• زيادة مقاومة مرنة للرئتين.
• انخفاض في إنتشار الرئتين.
• عدم وجود انتهاكات للالموظفين القصبي أو تغييرات صريحة قليلا في ذلك.

وتجدر الإشارة إلى أن الأرقام تخطيط التنفس في هذا المرض قد تكون طبيعية في وقت مبكر، ولكن في نفس الوقت يمكن أن يكون لها قيم الحد من إجمالي قدرة الرئة، والقدرة الوظيفية المتبقية وحجم المتبقية، والتي تم الكشف عنها بواسطة طريقة الجسم تخطيط التحجم أو التخفيف الغاز. يرتبط انخفاض قدرة الرئة الكلية مع شدة الاستجابة الالتهابية في أنسجة الرئة ، وللأسف ، مع تشخيص غير مؤات.

طريقة حساسة للغاية لتحليل ELISA مرحلة مبكرة هو منحنى الضغط حجم (عن طريق قياس الضغط في الثلث الأوسط من المريء، وهو ما يعادل الضغط داخل الجنبة، تليها تسجيل الضغط وحجم الرئة في VC مجموعة كاملة). مع هذا الأسلوب ، يتم الكشف عن انخفاض في استطالة الرئة وانخفاض في حجم الرئة.

من الأهمية بمكان أيضًا تحديد مدى انتشار الرئتين ، والذي تمت دراسته باستخدام طريقة الاستنشاق الوحيدة لغاز الاختبار (أول أكسيد الكربون) مع توقف الجهاز التنفسي. في السنوات الأخيرة ، تم استخدام تقنية استنشاق واحد من أول أكسيد الكربون دون تأخير في التنفس مع زفير سلس بشكل تدريجي. لالأسناخ مليف مجهول السبب تتميز بانخفاض قدرة نشر الرئتين التي يسببها انخفاض في حجم الرئة، سماكة غشاء السنخية الشعرية، وخفض شبكة الشعرية.

في تطور ملحوظ في عملية المرضية في الالتهاب الرئوي الخلالي الحاد قد تشكل اضطرابات انسداد على مستوى الشعب الهوائية الطرفية، والتي يمكن أن تحدث انخفاض في حجم الزفير القسري في الثانية الأولى.

وتجدر الإشارة إلى أن دراسة القدرات الوظيفية للرئتين يجب أن تتم ليس فقط عند الراحة ، ولكن أيضًا أثناء التمرين ، وهو أمر مهم بشكل خاص للكشف عن الاضطرابات في مرحلة مبكرة من المرض.

التحقيق في تركيبة الغاز من الدم الشرياني. في المراحل المبكرة من المرض ، فقط مع مجهود بدني ، لوحظ انخفاض في الضغط الجزئي للأكسجين ، ولكن مع تقدم المرض ، يظهر نقص الأكسجة في الراحة. يتطور فرط التكاثر في المرحلة النهائية من التهاب الأسناخ الليفي المجهول السبب (زيادة واضحة في تشبع الدم مع ثاني أكسيد الكربون).

فتح خزعة الرئة - تعتبر هذه الطريقة "المعيار الذهبي" لتشخيص التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب. تتجاوز المعلوماتية للطريقة 94٪. يتم إجراء الخزعة من عدة مواقع في الرئتين - مع أكبر وأقل تغيرات حسب التصوير الشعاعي والتصوير المقطعي للرئتين. من المستحسن أخذ 2-4 عينات من الفص العلوي والسفلي من الرئة. تخضع Bioptates للدراسات المورفولوجية ، البكتريولوجية ، الفيروسية ، مناعية ، immunohastast كيميائي والإلكترون المجهري. مع مساعدة من هذه الأساليب ، يتم الكشف عن نموذجية لالتهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب.

في السنوات الأخيرة ، أصبحت الخزعة الرئوية المرافقة للتلفزيون منتشرة على نحو متزايد.

لتشخيص التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب ، ويقترح أيضا خزعة ثقب من الجلد عن طريق الرئتين ، وهو حوالي 90 ٪ بالمعلومات ، ولكن عدد المضاعفات (استرواح الصدر في المقام الأول) حوالي 30 ٪.

ونادرا ما يستخدم Transbronchial خزعة الرئة بسبب بالمعلومات صغيرة في تشخيص التهاب الأسناخ مليف مجهول السبب، ولكن لديه قيمة التشخيص التفريقي للالساركويد، المسد التهاب القصيبات، وسرطان قصبية المنشأ.

ECG - يتم تحديد التغييرات المميزة للقلب الرئوي المزمن (علامات تضخم عضلة القلب من البطين الأيمن ، انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين).

معايير التشخيص من التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب

المعايير الرئيسية لتشخيص التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب هي:

• ضيق التنفس التدريجي (ليس بسبب أي مرض آخر) ؛
• زرقة الرماد المنتشر
• تقصير مراحل الإلهام وانتهاء الصلاحية ؛
• ثابت "لطيف" crepitation ، سمعت على كل من الرئتين.
• تغييرات في الغالب في كل من الرئتين ،
• سواد ثنائي الارتشاح متفاوت من شدة ومدى ، صورة "الرئة الخلوية" مع الفحص الشعاعي للرئتين) ؛
• نوع التقييد من الفشل التنفسي (وفقا لرقص التنفس) ؛
• نقص الأكسجة دون hypercapnia في بقية أو فقط مع المجهود البدني ؛
• نمط شكلي مميزة من العينات الخزعة الرئة.
• عدم وجود علاقة بين ظهور هذه المعايير وأي عامل مؤثر يمكن الاعتماد عليه.

التشخيص التفريقي

في الغالب لا بد من تمييز التهاب الأسناخ الليفي المجهول السبب مع الأمراض التالية.

1. متلازمة التهاب الأسناخ الليفي في أمراض النسيج الضام المنتشر. العلامات التي تميز هذه المتلازمة من التهاب الأسناخ fibrosing fibrosing هي:
   • وجود مظاهر جهازية شديدة (آفات في الجلد والكلى والعضلات والمفاصل والجهاز العصبي) ؛ المظاهر السريرية لهذه المظاهر مميزة لأشكال تصنيف محددة لأمراض النسيج الضام المنتشر ؛
   • وجود متكررة من متلازمة التهاب polyserositis (وخاصة في الذئبة الحمامية نظام) ؛
   • متلازمة المفاصل
   • التحديد في دم الأجسام المضادة الذاتية المحددة لأشكال معينة من أمراض الأنسجة الضامة المنتشرة (الأجسام المضادة النواة في الذئبة الحمامية الجهازية ، والعامل الروماتويدي في التهاب المفاصل الروماتويدي ، إلخ) ؛
   • غياب تقدم بصعوبة بحة في الصوت.
2. يتميز الساركويد في الرئتين من التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب من السمات المميزة التالية:
   • آفات جهازية (غالباً ما تصيب الغدد الليمفاوية القاعدية والرئتين والجلد والمفاصل ، في كثير من الأحيان - الكبد والطحال والقلب والجهاز العصبي والغدد الصماء) ؛
   • وجود متلازمة لوفجرين (مزيج من lyfridka ، حمامي عقدية ، التهاب المفاصل) ؛
   • رد فعل إيجابي Kveim (انظر " الساركويد ") ؛
   • زيادة مستويات الدم من الأنزيم المحول للأنجيوتنسين.
   • عدم وجود قصور تنفسي حاد حاد في النمط التقييدي (في بعض المرضى تكون المظاهر المعتدلة منها ممكنة) ؛
   • تدفق حميدة نسبيا وسوء الأداء ؛
   • وجود درنات sarcoid محددة على الغشاء المخاطي الشعب الهوائية (كشفت عن طريق القصبات) ؛
   • الكشف عن الأورام الحبيبية للخلية الظهارية في عينات خزعة من أنسجة الرئة تم الحصول عليها مع خزعة transbronchial.
3. مرض السل المنتشر في الرئتين. على النقيض من التهاب الألتهاب الليفي المجهول السبب ، يتميز السل الرئوي المنتشر بما يلي:
   • بيانات anamnestic (التلامس مع مريض مصاب بمرض السل أو مرض السل السابق في الرئتين أو الأعضاء الأخرى) ؛
   • المتكررة ذات الجنين أو نضحي ذو الجنب.
   • آفة مرض السل المتكرر لأعضاء وأنظمة أخرى (الكلى والعمود الفقري ، وما إلى ذلك) ؛
   • التغيرات الإشعاعية المميزة (الكثير من الظلال البؤرية الصغيرة المتناظرة في جميع حقول الرئة ذات حجم يتراوح من 1-2 ملم مع وجود منطقة التهاب محيط البؤرة ، وأحيانًا تكون الكهوف) ؛
   • اختبارات السلين الإيجابي
   • الكشف عن عصيات درنة في البلغم ، مياه الشرب الشعب الهوائية.
4. التهاب الأسفنج الخارجي المنشأ. السمة المميزة للالتهاب الحساسي المنشأ الخارجي هي علاقة واضحة بين تطور المرض وعامل مسببات معروف.
5. Pnevmokotozy. أهم العلامات التي تميز التهاب الرئتين عن التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب هي:
   • ربط تطور المرض بالعمل في إنتاج الغبار ؛
   • التوطين السائد للتغيرات الشعاعية في المجالات الرئوية الوسطى والميل إلى دمج ظلال بؤرية صغيرة إلى متوسطة وكبيرة ؛
   • الكشف عن الأورام الحبيبية السليوبية في عينات الخزعة لنسيج الرئة.
6. داء هيموسيديري مجهول السبب. السمة الرئيسية المميزة لداء الدم في الرئتين هي مزيج من نفث الدم ، وفقر الدم ، وفشل الجهاز التنفسي لنوع تقييدي.

برنامج المسح

1. اختبار الدم العام.
2. الدراسات المناعية: تحديد محتوى الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية التائية (T-lymphocytes) ، المجموعات السكانية الفرعية من الخلايا اللمفاوية التائية T-lymphocytes ، الغلوبولينات المناعية immunoglobulins ، المجمعات المناعية الدورانية.
3. اختبار الدم البيوكيميائى: تقدير البروتين الكلي ، أجزاء البروتين ، الهابوغلوبين ، سيروموكويد ، البيليروبين ، الألانين ، الأسباراجين ، ناقلات اليوريا ، الكرياتينين.
4. ECG.
5. التصوير الشعاعي للرئتين (يفضل التصوير المقطعي للرئتين).
6. تحديد تركيبة الغاز من الدم.
7. تخطيط التنفس.
8. تحري سوائل غسل الشعب الهوائية: تحديد التركيب الخلوي ، والدهون والبروتينات من الفاعل بالسطح ، الإنزيمات المحللة للبروتين ، مستضدات الميوسين.
9. فتح خزعة الرئة.

أمثلة على صياغة التشخيص

1. التهاب الأسناخ fibrosing مجهول السبب ، بالطبع الحاد ، فشل الجهاز التنفسي من II st.
2. التهاب الأسناخ الليفي المجهول السبب ، الدورة المزمنة ، التقدم البطيء ، فشل الجهاز التنفسي الثاني st ، القلب الرئوي المزمن المعوض.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]