ورم أرومي كلوي

الورم الأرومي الكلوي هو ورم خبيث جنيني خلقي في الكلية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

علم الأوبئة

حدوث الورم الأرومي. مقارنة مع غيرها من الأورام الصلبة الخبيثة في مرحلة الطفولة ، مرتفعة نسبيا - 7-8 حالات لكل مليون طفل دون سن 14 سنة في السنة. مخاطر الإصابة بالورم الأرومي البطني لديها 1 في 8000-10000 طفل. تم اكتشاف الورم بشكل رئيسي في عمر 1-6 سنوات. المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات يشكلون حوالي 15 ٪.

في 5-10 ٪ من الحالات ، يتم تشخيص ورم أرومي كلوي ثنائي. هزيمة الكلى الثانية ليست نتيجة لورم خبيث ، ولكن مظهر من الورم الأولية متعددة. يظهر الورم الأرومي الكلوي الثنائي في وقت سابق من جانب واحد: متوسط عمر التشخيص هو 15 شهرًا و 3 سنوات على التوالي.

[9], [10], [11], [12], [13]

الأسباب ورم أرومي كلوي

يحدث ورم الخلايا الكلوية خلال مرحلة التطور الجنيني نتيجة لانتهاكات الإشارة المرجعية والتمايز بين الأنسجة الكلوية. حتى ثلث المرضى الذين يعانون من الورم الأرومي الكلوي لديهم أيضًا عيوب تطورية مرتبطة باضطرابات أخرى في التطور الجنيني ، في حين أن الورم الأرومي البطني يمكن أن يكون جزءًا لا يتجزأ من بعض المتلازمات الوراثية. ويرتبط ظهور ورم أرومي كلوي وعيوب تنموية بالتأثير أثناء التطور الجنيني لعامل واحد تتفاعل فيه أنسجة الجنين مع اضطرابات مختلفة.

الورم الأرومي الكلوي ومتلازمات وراثية

سجلت التشوهات الخلقية في 12-15٪ من حالات ورم أرومي كلوي. غالبا ما تكشف عن تشوهات مثل انعدام القزحية، ضخامة شقية، متلازمة بكوث ودمان، تشوهات في الجهاز البولي التناسلي (WAGR متلازمة، متلازمة دنيس-Drash)، تشوهات في الجهاز العضلي الهيكلي، هامارتوما (أورام وعائية، ونيفي متعددة، "وصمة عار القهوة" في الجلد)، الخ.

يتم تسجيل anreidia الخلقي في 1 من 70 مريضا مع ورم أرومي كلوي. في هذه الحالة ، يتطور ثلث الأطفال المصابين بالأنريديا العفوية في وقت لاحق إلى ورم أرومي كلوي. مع ورم أرومي كلوي ، إعتام عدسة العين ، الجلوكوما الخلقية ، صغر الرأس ، تأخر النمو الحركي ، يمكن أيضا الكشف عن تشوه قحفي الوجه. الشذوذات من الأوعية ، وتأخر النمو ، و cryptorchid ، hypospadias ، الكلى حدوة الحصان. تتجلى الشذوذات الكروموسومية في مثل هذه الحالات بالحذف في الذراع القصير للكروموسوم 11 (Pr13) - WT-1.

ضخامة شقية خلقية في معظم الأحيان جنبا إلى جنب مع ورم أرومي كلوي، ولكن يمكن أيضا أن تكون جنبا إلى جنب مع أورام قشرة الغدة الكظرية، والكبد أورام هامارتوما، الورم العصبي الليفي، ومتلازمة فضة راسل (التقزم).

متلازمة بكوث ودمان تتجلى الجنين الكلى التصنع vistseromegaliey، قشرة الغدة الكظرية والبنكرياس والغدد التناسلية والكبد، ضخامة اللسان، والتشوهات من الجدار الأمامي في البطن (قيلة سرية، فتق السرة، ترهل المستقيم) ضخامة شقية، صغر الرأس، النفسي التخلف،  نقص السكر في الدم ، وبعد الولادة العملقة الجسدية ، وتشوهات الأوعية. يتم الجمع بين هذه المتلازمة وليس فقط مع ورم أرومي كلوي، ولكن أيضا مع الأورام الأخرى الجنينية: العصبية، العضلية المخططة، ورم أرومي كبدي، teratoblastomoy. حوالي 20٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة بكوث ودمان تطوير ورم أرومي كلوي الثنائي مع نمو الورم متزامن أو متبدل التوقيت. على المكان من الجينات المسؤولة عن متلازمة بكوث ودمان، وتقع على الصبغي 11r5 (WT-2 الجينات).

الأطفال ميالا إلى ورم أرومي كلوي (انعدام القزحية الخلقية، ضخامة شقية الخلقية. متلازمة Beckwtth-Wiedetnann)، يجب أن تخضع لفحص الموجات فوق الصوتية كل 3 أشهر حتى سن 6 سنوات.

وترتبط الحالات الشاذة من الجهاز البولي التناسلي (الكلى حدوة حصان، وخلل التنسج الكلوي، مبال تحتاني، الخصيتين، ومضاعفة نظام جمع الكلوي، وأمراض الكلى الكيسي) أيضا مع طفرات في كروموسوم 11 ويمكن الجمع بين ورم أرومي كلوي.

يرتبط متلازمة WAGR (الورم الأرومي الكلوي ، اليريديا ، تشوهات الجهاز البولي التناسلي ، تأخر النمو النفسي الحركي) بحذف الصبغي 11p13 (الجين WT-1). إحدى سمات متلازمة WAGR هي تطور الفشل الكلوي.

يرتبط متلازمة دينيس-دراش (الورم الأرومي الكلوي ، اعتلال كبيبات الكلى ، تشوهات الجهاز البولي التناسلي) أيضًا بطفرة نقطية في موضع 11p13 (WT-1 gene).

تم الكشف عن تشوهات في الجهاز العضلي الهيكلي (حنف القدم ، خلع الورك الخلقي ، وعلم الأمراض الخلقي للأضلاع ، وما إلى ذلك) في 3 ٪ من المرضى الذين يعانون من ورم أرومي كلوي.

المتلازمات Ferlmann، سوتوس، Stmpson-Golaby-Behemel - ما يسمى متلازمة النمو المفرط، والذي تجلى في فترة ما قبل الولادة السريعة والتنمية ما بعد الولادة كما ضخامة اللسان، nefromegalii، عملقة. مع هذه المتلازمات ، يمكن أن يتطور كل من ورم الأرومات والأورام الكلوية - استمرار وجود النسيج الكلوي الجنيني (blastema) ، والذي غالباً ما يكون ثنائياً. تواتر الورم العضلي الكلوي هو ما يقرب من 20-30 مرة أعلى من حدوث الورم الأرومي الكلوي. يمكن أن يتطور داء الكلوبروبلازما إلى ورم أرومي كلوي ، وهو أمر ضروري لفحص الموجات فوق الصوتية الديناميكية.

[14], [15], [16]

الأعراض ورم أرومي كلوي

يمكن أن يكون مخفي ورم الخلايا الكلوية لفترة طويلة. لأشهر أو سنوات ، لا توجد أي شذوذ في نمو الطفل - خلال هذه الفترة ، ينمو الورم ببطء. ثم يزيد معدل تطور الورم - من هذا الوقت يبدأ النمو السريع لأورام الأرومة. العَرَض الرئيسي هو وجود تشكيل واضح في التجويف البطني.

كقاعدة ، يظل الرفاه الذاتي للطفل مرضياً. منذ قبل الوصول إلى نوع معين من ورم الأرومة الصفراوية لا يسبب عدم الراحة ، قد لا يلتفت الطفل إلى الورم أو يخفيه من الوالدين. عادة يكتشف الآباء أنفسهم ، كقاعدة عامة ، أثناء الاستحمام وتغيير الملابس ، عدم تناسق البطن والورم الواضح في الطفل. ومع ذلك ، حتى الورم الكبير ، حتى يسبب التباين وزيادة في البطن ، يمكن أن تمر دون أن يلاحظها أحد.

يشار إلى التسمم الملحوظ ، كقاعدة عامة ، فقط في الحالات المهملة. لا يلاحظ أكثر من 25٪ من المرضى أعراض مثل بيلة الكميات الكبيرة التي تسببها تمزق تحت اللسان في الورم الأرومي الكلوي وارتفاع ضغط الدم المرتبط بتضخم الدرقية.

يتميز الورم الأرومي الكلوي بوجود ورم خبيث دموي ودموي. في حين أن النقائل اللمفاوية مبكرة. تلف الغدد الليمفاوية في بوابات الكلى ، العقد الأبهري الفقرة والعقد الليمفاوية من بوابات الكبد. مع ورم أرومي كلوي ، يمكنك رؤية خثرة الورم في الوريد الأجوف السفلي.

إستمارات

التركيب النسيجي والتصنيف النسيجي

الورم الأرومي الكلوي الناشئ من مأخوذة وحيدة خيطية ووبائية وتتميز بتغاير النسيجية. حوالي 80 ٪ من جميع حالات الورم الأرومي الكلوي تشكل ما يسمى النمط الكلاسيكي ، أو ثلاث مراحل من الورم ، وتتألف من خلايا من ثلاثة أنواع: الظهارية ، و blastema والجلد. أيضا ، النوع الظهاري هو الغالبة في الغالب ، في الغالب الأوستيما وفي الغالب نوع من الورم يحتوي على هذا الورم ، في حين أن محتوى واحد من المكونات يجب أن يكون على الأقل 65 ٪. بعض الأورام يمكن أن تكون ثنائية الطور وحتى طور أحادي الطور.

ينطوي التدريج النسجي لـ Smldr / Harms على تخصيص ثلاث درجات من الورم الخبيث لأورام الكلى عند الأطفال المرتبطين بتشخيص المرض (الجدول 66-1).

[17], [18], [19], [20]

التدريج السريري

تستخدم مجموعات SIOP (أوروبا) و NWTS (أمريكا الشمالية) حاليًا نظامًا واحدًا لتنظيم الورم الأرومي الكلوي.

• أنا مرحلة - يتم تحديد موقع الورم داخل الكلى ، وربما إزالة كاملة.
• المرحلة الثانية - الورم ينتشر خارج الكلى ، وربما الإزالة الكاملة ؛
  • إنبات الكبسولة في الكلية مع الانتشار إلى السيلولوز التامور و / أو الكليتين:
  • هزيمة العقد الليمفاوية الإقليمية (المرحلة IIN +) ؛
  • هزيمة الأوعية الكظرية
  • تدخل الحالب.
• المرحلة الثالثة - ينتشر الورم إلى ما وراء الكُلية ، وربما يكون غير كامل
  • إزالة:
  • في حالة الخزعة الطفيفة أو الخزعة ؛
  • تمزق ما قبل أو أثناء العملية ؛
  • الانبثاث لكل peritoneum:
  • آفة العقد الليمفاوية داخل البطن ، باستثناء المنطقة الإقليمية (المرحلة الثالثة + N):
  • انصباب الورم في تجويف البطن.
  • إزالة غير جذري.
• المرحلة الرابعة - وجود انبثاث بعيد.
• المرحلة الخامسة - الورم الأرومي الكلوي الثنائي.

[21]

التشخيص ورم أرومي كلوي

يجب أن يتم تنفيذ جس البطن عندما اكتشفت في تشكيل الورم بحذر، كما قد تحدث نتيجة لتمزق الصدمة المفرط مع تطور الأورام pseudocapsule نزيف داخل البطن ومجموع الخلايا السرطانية بذر تجويف البطن. للسبب نفسه ، يحتاج الطفل المصاب برأب كلوي لمراقبة النظام الوقائي (الراحة ، الوقاية من السقوط والكدمات).

القناع الأكثر شيوعا nefroblasgomy - الكساح. الأعراض الشائعة للكساح والأورام الكلوية هي زيادة في البطن وتكشف عن الفتحة السفلية للصدر. ويمكن أيضا أن تكون أعراض التسمم الورم (شحوب ، نزوات ، ضعف الشهية ، وفقدان الوزن) مخطئا لعلامات من الكساح.

كما هو الحال مع جميع الأورام الخبيثة الأخرى ، يعتمد تشخيص الورم الأرومي الكلوي على النتائج المورفولوجية. ومع ذلك ، فيما يتعلق بالأورام الكلوية ، يمكن إجراء استثناء لقاعدة الخزعة قبل الشروع في العلاج الكيميائي. خلال سلامة خزعة يحدث انتهاك pseudocapsule، والمغلقة في المخلفات pseudocapsule الورم وجود شخصية طري المنتشرة في جميع أنحاء البطن، مما يزيد من انتشار الأورام، والمرحلة السريرية للتغيرات المرض (يترجم تلقائيا في الخطوة III)، وتفاقم أحوال الطقس. لذلك، في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 16 سنة من العمر مع تشخيص مجموعة ورم أرومي كلوي في مسح المحافظ، باستثناء الطموح وintsiznonnuyu الخزعة. يتم تسهيل ذلك من خلال وجود علامات تشخيصية واضحة من ورم أرومي كلوي ، مما يقلل من الأخطاء التشخيصية إلى حد أدنى ضئيل.

وفي الوقت نفسه، توفر بروتوكولات NWTS الأمريكية لإزالة الأولية للخزعة ورم الكلى أو لها، حتى لو resectability المشكوك فيه. وفقا لاستراتيجية NWTS، وهذا النهج يتجنب أخطاء التشخيص المحافظ وإجراء مراجعة شاملة من تجويف البطن، والقضاء أو إيجاد العقد المتضررة النقيلي الليمفاوية وأورام الكلى المعاكس (للبيانات NWTS، و 30٪ من الورم ورم أرومي كلوي الثنائي الكلى الثانية لا يمكن تصور بالطرق التشخيص المحافظ).

ويستند تشخيص التركيز الأساسي للورم على البحث عن علامات نموذجية من ورم أرومي كلوي واستبعاد الأمراض الأخرى. تشتمل دائرة التشخيصات التفاضلية على تشوهات في الكلى ، و hydronephrosis ، والأورام العصبية ، وأورام أخرى من الفضاء خلف الصفاق ، أورام الكبد.

مختبر ووسائط بحث

الموجات فوق الصوتية من التجويف البطني. عندما يتم الكشف عن الموجات فوق الصوتية ، يرتبط التكوين غير الموحد من الكلى ارتباطًا وثيقًا ببقايا الكلى المدمرة. يمكن تصور خثرة الورم في الوريد الأجوف السفلي. مع أورام تنشأ من الأعضاء الأخرى ، سوف تكون مختلطة الكلية ، مشوهة. عندما كشف hydronephrosis مع الموجات فوق الصوتية التوسع في نظام جمع الكلى ، رقيق لحمة لها.

يكشف المسح الباطني الاستكشافي عن ظلال لتشكيل الورم ، الذي يدفع الحلقات المعوية. في الصور اللاحقة ، يتم الكشف عن إما كُلية "كتم الصوت" أو تشوه ، وإزاحة نظام الكاليكسل والحوض في الكلية والتأخير في إخلاء وسيط التباين. في حالة وجود ورم لا يظهر من الكلى ، فإن التصوير التحضيري له كلى "كتم الصوت"

لا تلاحظ ، على النقيض من التباين المتوسطة ليست نموذجية ، ولكن عادة ما يكون الاختلاط من نظام الكاليكسل والحوض من الكلى والحالب. مع hydronephrosis ، وغالبا ما لوحظ التوسع في نظام الكأس والحوض وتشوه "تشبه عملة" من الكؤوس ، وغالبا ما يقترن مع megureter والجزر القيحي vesicoureteral.

يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي أو الكمبيوتر عن وجود تكوين ورم ناتج عن الكلية ، ويوفر معلومات إضافية حول انتشار ورم الورم مع الأعضاء المحيطة.

يتم إجراء تصوير الأوعية في حالة الشك في التشخيص. تكشف الأوعية الدموية عن شبكة مرضية من الأوعية الدموية ، تكشف عن مصدر إمدادات الدم - الشريان الكلوي (مع النوع الرئيسي من إمدادات الدم).

Angiographically ومع اللون دوبلكس angioscanning دوبلر ، يمكن تصور خثرة الورم في الوريد الأجوف السفلي.

دراسة النظائر المشعة من الكلى - renoscintigraphy - يسمح لتقييم كل من وظيفة الكلي الكلي ، وبشكل منفصل وظائف كل واحد منهم.

مهم بشكل خاص هو التشخيص التفريقي بين ورم أرومي كلوي وورم أرومي عصبي. لأن الصورة السريرية والتشخيصية لهذه الأورام قد تكون متشابهة جدًا في بعض الحالات. لذلك ، في جميع المرضى الذين يعانون من التشخيص الأولي ، يتم فحص الميلوغرام من أجل استبعاد النقائل من ورم الخلايا البدائية العصبية في نخاع العظم ، وأيضا فحص إفراز الكاتيكولامينات في البول.

العثور على احتمال ورم خبيث يتضمن الصدر بالأشعة السينية (إذا لزم الأمر - الأشعة السينية التصوير المقطعي (CT)]، الموجات فوق الصوتية في البطن وخلف البريتوان يخدم أيضا لتقييم الانبثاث محتملة في العقد الإقليمية الليمفاوية والكبد وغيرها من الأعضاء والأنسجة، وكذلك الافرازات التشخيص في تجويف البطن .

[22], [23], [24]

دراسات إلزامية وإضافية في مرضى الأورام الكلوية المشتبه بها

الدراسات الإلزامية

• مسح مالي كامل مع تقييم الوضع المحلي
• اختبار الدم السريري
• التحليل السريري للبول
• كيمياء الدم (الشوارد، البروتين الكلي، اختبارات وظائف الكبد، والكرياتينين واليوريا وlatdegidrogenaza والفوسفات القلوية والكالسيوم والفوسفور الأيض) التخثر
• UEI من التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق
• RCC (MRI) من التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق مع التباين الوريدي
• التصوير الشعاعي لتجويف الصدر في خمسة إسقاطات (على التوالي ، وجهان ، مائلان)
• ثقب العظام من نقطتين
• فحص تنظير الجلد في البول بتخطيط القلب بالكول
• EkhoKG

اختبارات تشخيصية إضافية

• إذا كان هناك ورم خبيث مشكوك فيه في الرئتين وتدهور الورم من خلال الحجاب الحاجز - PKT من التجويف الصدري
• إذا كان هناك شك في وجود النقائل في الدماغ ، وكذلك في حالة ساركومة الخلايا الخفيفة ورم خبيث في الكلى - EchoEG و PKT من الدماغ
• الموجات فوق الصوتية بالألوان المسح الضوئي الوريدي المزدوج من التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق
• تصوير الأوعية
• مع صعوبة التشخيص التفريقي بالأورام العصبية - MCDG-cintigraphy.
• مع ساركوما خلية واضحة من الكلية - تصلب الهيكل العظمي

[25], [26]

علاج او معاملة ورم أرومي كلوي

كان الورم الأرومي الكلوي هو الورم الخبيث الأول الصلب لدى الأطفال ، حيث تلقى علاج الأورام عند الأطفال نتائج مشجعة. في الوقت الحاضر ، يتم استخدام العلاج المركب من الورم الأرومي. تتضمن خطة العلاج العلاج الكيميائي ، عملية جذرية في حجم استئصال الكلية الورمي والعلاج الإشعاعي.

تتم إزالة الورم من وصول البطن الإنسي. اختيار أي وصول الآخرين - خطأ جسيم، لأن خط الوسط فقط البطن يوفر فرصا كافية للtumornefroureterektomii التدقيق البطن وإزالة الليمفاوية تأثرت العقد الانبثاث. عندما يحتاج الورم ذو الحجم الكبير ، الذي ينتشر إلى الأعضاء المجاورة (الحجاب الحاجز ، الكبد) ، يتطلب استئصال الفطور الصدرية الصدري. تتم إزالة الورم مع كتلة واحدة. يجب أن نولي اهتماما خاصا لمنع تمزق الورم أثناء العملية ، والربط المبكر لأوعية الكلى. يجب القيام بالضمادة (الخياطة) وعبور الحالب بعد تعبئتها قدر الإمكان. من الضروري مراجعة الكلى المقابل لاستبعاد آفة الورم. إذا كانت علامات تضخم الغدد الليمفاوية في الفضاء خلف الصفاق ، الفقرة الأبهر ، المساريقي ، في بوابة الكبد ، العقد الحرقفي ، يجب أن تكون خزعة.

النهج الحالية لعلاج ورم أرومي كلوي البرمجيات في أوروبا وأمريكا الشمالية متشابهة من حيث العلاج الكيميائي tumornefroureterektomii ومساعد والعلاج الإشعاعي. الخلافات بينهما تكمن في قبل الجراحة (المواد الجديدة المساعدة) العلاج الكيميائي (توليفة من الأدوية السامة للخلايا الأساسية التي اتخذت vinkristiia الجمع وداكتينوميسين. يتم تنفيذ العلاج الكيميائي قبل الجراحة في المرضى كبار السن من سن ب أشهر).

في الولايات المتحدة الأمريكية وكندا ، بدأ علاج الورم الأرومي البطيني عادة مع الجراحة ، دون العلاج الكيميائي قبل الجراحة. استثناء هو ورم لا يمكن إصلاحه وخثرة الورم في الوريد الأجوف السفلي. في هذه الحالات ، يتم إجراء شق أو طموح عبر الجلد.

علاج المرحلة V ورم كلوي

تقليديا ، مع ورم ليفي ثنائي كلوي ، فإن إشارة لعملية جراحية هي إمكانية استئصال الكلية الأقل تأثرا. يتم إجراء العلاج الجراحي على مرحلتين. في البداية ، يتم إجراء الاستئصال داخل الأنسجة السليمة لأقل الكلى تأثراً بالورم ، وبعد بضعة أسابيع تتم إزالة ثاني أكثر الكليتين تأثراً. الشرط الضروري لأداء المرحلة الثانية من العلاج الجراحي هو تأكيد الوظائف الكافية للكلى الأقل تأثراً بعد استئصالها.

علاج ورم أرومي كلوي مع انبثاث بعيد

الأكثر شيوعا هي النقائل في الرئتين. مع قابلية القابلية للتشمل بعد العلاج الكيميائي ، يتم إجراء ستيرنو أو بضع الصدر مع إزالة النقائل الرئوية. في حالة الإشارات الإشعاعية و RCT من الانحدار الكامل للنقائل الرئوية ، يتم إجراء عملية مع خزعة الرئة في المواقع المشبوهة.

توقعات

يعتمد تشخيص الورم الأرومي الكلوي على المتغير النسيجي (تخصيص الأشكال المورفولوجية غير المواتية وغير المواتية) ، والعمر (الأصغر سناً ، والتشخيص الأفضل) ومرحلة المرض. مع المتغيرات النسيجية المواتية ، ما يصل إلى 95 ٪ من المرضى على قيد الحياة في المرحلة الأولى ، في الثاني - ما يصل إلى 90 ٪ ، في الثالث - ما يصل إلى 60 ٪. في الرابع - ما يصل إلى 20 ٪. التكهن مع المتغيرات النسيجية غير المواتية هو أسوأ من ذلك بكثير. يعتمد تشخيص المرحلة الخامسة على إمكانية استئصال إحدى الكلى المصابة.

[27]