الجذام (داء هانسن ، الجذام)

الجذام (خطوط الطول. LEPRA، مرض هانسن، hanseniaz والجذام وداء القديس لازاروس، ilephantiasis Graecorum، arabum الجذام، جهام، satyriasis، الموت كسول والمرض الأسود، وأمراض المحزن) هو التهاب مزمن للحمض سريع عصيات Micobacterium الجذامية، والتي لديها مع الأجسام فريدة من نوعها الأعصاب الطرفية، والجلد والأغشية المخاطية. أعراض مرض الجذام (البرص) هي متنوعة جدا وتشمل الآفات الجلدية غير مؤلمة والاعتلال العصبي المحيطي. التشخيص الجذامية (الجذام) السريرية وأكده خزعة. ويتم العلاج الجذام (البرص) الدابسون بالاشتراك مع مضادات الجراثيم الأخرى.

[1], [2], [3],

علم الأوبئة

على الرغم من أن معظم الحالات توجد في آسيا ، إلا أن الجذام المنتشر في أفريقيا على نطاق واسع. كما توجد بؤر مستوطنة في المكسيك وأمريكا الجنوبية والوسطى وجزر المحيط الهادئ. من بين 5 آلاف حالة في الولايات المتحدة ، تم اكتشاف جميع الحالات تقريبا في المهاجرين من البلدان النامية الذين استقروا في كاليفورنيا وهاواي وتكساس. هناك عدة أشكال من المرض. الشكل الأكثر خطورة ، الجذامي هو أكثر شيوعا عند الرجال. يمكن أن يكون الجذام في أي عمر ، على الرغم من أن أعلى تردد هو ما بين سن 13-19 و 20 سنة.

حتى وقت قريب ، كان الناس يعتبرون المستودع الطبيعي الوحيد للجذام ، ولكن تبين أن 15٪ من الأرماديلوس قد أصيبوا بالعدوى ، كما أن الرئيسيات البشرية يمكن أن تكون مكمنًا للعدوى. ومع ذلك ، وباستثناء مسار انتقال العدوى (من خلال البق والبعوض) ، فإن العدوى من الحيوانات ليست عاملاً محدداً لأمراض الإنسان. تم العثور على M. Leprae أيضا في التربة.

[4],

الأسباب prokazы

الجذام (داء هانسن ، الجذام) هو سبب الميكروبكتيريوم الجذام ، وهو طفيل داخل الخلايا.

ويعتقد أن العامل المسبب للجذام ينتقل عن طريق العطس وإفراز المريض. مريض الجذام غير المعالج هو الناقل لعدد كبير من مسببات الأمراض الموجودة على الغشاء المخاطي للأنف وفي الأسرار ، حتى قبل ظهور العيادة ؛ حوالي 50 ٪ من المرضى كانوا على اتصال وثيق مع شخص مصاب ، وغالبا مع أفراد الأسرة. اتصال قصير يسبب انخفاض خطر انتقال العدوى. عادة لا تكون أشكال السل غير الحادة معدية. معظم (95 ٪) من الأفراد الذين يعانون من نقص المناعة لا يمرض حتى بعد الاتصال ؛ أولئك الذين هم مريضون ربما لديهم استعداد وراثي.

تنمو جرثومة Micobacterium leprae ببطء (فترة المضاعفة هي أسبوعان). عادة فترة الحضانة هي 6 أشهر - 10 سنوات. عندما تتطور العدوى ، يحدث نشر دموي.

[5], [6], [7], [8],

الأعراض prokazы

ما يقرب من 3/4 من المرضى الذين يعانون من العدوى يصابون آفة جلدية واحدة ، والتي تمر تلقائيا. المرضى الباقين تطوير مرض الجذام السريري. تختلف أعراض الجذام وشدة المرض اعتمادًا على شدة المناعة الخلوية تجاه مرض الجذاميات (M. Leprae).

يعد الجذام السلّي (مرض هشاشة العظام في هانسن) هو أسهل أنواع الجذام. يمتلك المرضى مناعة خلوية قوية ، مما يحد من المرض إلى عدة مواقع على الجلد أو لفصل الأعصاب. يحتوي التلف على كمية صغيرة من البكتيريا أو لا يحتوي على أي منها. تحتوي الآفات الجلدية على بقعة واحدة أو أكثر من بقع ناقصة التصبغ ، مع حواف مرتفعة حادة ، مع حساسية منخفضة. طفح ، وكذلك مع جميع أشكال الجذام ، لا حكة. الآفات جافة ، لأن اضطرابات الأعصاب اللاإرادية تدمر تعصيب الغدد العرقية. يمكن أن تتلف الأعصاب الطرفية بطريقة غير متماثلة ويتم تحسسها عن طريق تضخم الأعصاب في البؤر المجاورة للآفات الجلدية.

الجذام الورمي الجذام (مرض متعدد العصيات من Haneana) هو أقسى أشكال المرض. المرضى المتأثرون لديهم استجابة مناعية غير كافية لـ M. Leprae ، وكذلك عدوى جهازية مع انتشار الارتشاح البكتيري في الجلد والأعصاب وغيرها من الأعضاء (الأنف والخصيتين وغيرها). يمكن أن تظهر على بقع الجلد والحطاطات والعقد واللويحات ، وغالبا ما تكون متماثلة (محشوة بالجذام المتفطرة). التثدي ، وفقدان الأصابع والاعتلال العصبي المحيطي الشديدة في كثير من الأحيان يمكن أن تتطور. يسقط المرضى الرموش والحواجب. مرض في غرب المكسيك وأماكن أخرى في أمريكا اللاتينية يسبب تطور تسلل جلدي منتشر مع فقدان الشعر على الجسم والآفات الجلدية الأخرى ، ولكن من دون علامات بؤر. وهذا ما يسمى داء الورم الليفي المنتشر أو البونتا اللبرا. المرضى قد وضع تحت الحاد حمامي عقدية، والمرضى الذين يعانون lepromatozom منتشر - ظاهرة لاتسيو، مع القرحة، وخاصة على الساقين، والتي غالبا ما تكون مصدرا للعدوى ثانوية، مما يؤدي إلى تجرثم الدم والموت.

للجذام الحدودي (متعدد العصيات) لديه شخصية وسيطة وهو الأكثر شيوعا. الآفات الجلدية تشبه مرض الجذام tuberculoid ، ولكنها أكثر عددا وغير منتظمة. تؤثر على الطرف بأكمله ، الأعصاب الطرفية مع ظهور ضعف ، وفقدان الحساسية. هذا النوع له مسار غير مستقر ويمكنه أن ينتقل إلى الجذام الجذاميني أو أن يكون له تطور عكسي مع الانتقال إلى شكل tuberculoid.

ردود الفعل الورمية

يطور المرضى تفاعلات مناعية مناعية. هناك نوعان من ردود الفعل.

يتطور تفاعل النوع الأول نتيجة زيادة عفوية في المناعة الخلوية. تحدث في حوالي ثلث المرضى المصابين بالجذام الحدودي ، عادة بعد بدء العلاج. سريريا ، هناك زيادة في الالتهابات داخل الآفات الموجودة بالفعل مع تطور وذمة الجلد ، حمامي ، التهاب العصب مع الألم ، وفقدان الوظيفة. الآفات الجديدة قد تتطور. تلعب ردود الفعل هذه دورًا مهمًا ، خاصة في غياب العلاج المبكر. مع زيادة الاستجابة المناعية ، يسمى هذا التفاعل القابل للانعكاس ، على الرغم من التدهور السريري المحتمل.

النوع الثاني من التفاعل هو رد فعل التهابي نظامي نتيجة لترسب رواسب المجمعات المناعية. يطلق عليه أيضا مرض الجذام تحت الحاد عقيدات. في وقت سابق ، حدث ذلك في حوالي نصف المرضى الذين يعانون من أشكال الجذام والجذام الحدودي خلال السنة الأولى من العلاج. الآن أصبح أقل تواترا ، لأن كلوفازينين يضاف إلى العلاج. ويمكن أيضا أن تتطور قبل العلاج. هو التهاب الأوعية الدموية متعددة الأشكال أو التهاب الألوية مع مشاركة ممكنة من التعقيدات المناعية الدورية وزيادة في وظيفة المساعدين T. يزداد مستوى عامل نخر الورم. الجذام تحت الحاد حمامي العقيدات هو حطاطات حمامية مؤلمة أو عقد مع بثور وقرحات. مع تطور الحمى ، التهاب العصب ، التهاب العقد اللمفية ، التهاب الخصية ، التهاب المفاصل (المفاصل الكبيرة ، وخاصة الركبة) ، التهاب كبيبات الكلى. نتيجة لانحلال الدم ونخاع العظم ، يمكن أن يحدث التهاب الكبد مع زيادة معتدلة في الاختبارات الوظيفية.

[9], [10], [11],

المضاعفات والنتائج

الجذام (الجذام) لديه مضاعفات تتطور نتيجة التهاب العصب المحيطي ، نتيجة للعدوى أو تفاعل الجذام ؛ هناك انخفاض في الحساسية والضعف. يمكن أن تتأثر جذوع الأعصاب والأعصاب المجهرية للجلد ، وخاصة العصب الزندي ، مما يؤدي إلى تكوين أصابع رابعة وخامسة. أيضا ، يمكن أن تتأثر فروع العصب الوجهي (الشدق ، الوجني) والعصب الخلفي للأذن. قد تتأثر الألياف العصبية الفردية المسؤولة عن الألم ودرجة الحرارة والحساسية اللمسية الدقيقة ، في حين أن الألياف العصبية الأكبر المسؤولة عن الاهتزاز والحساسية الموضعية تكون عادة أقل تأثراً. الحركات الجراحية للأوتار تسمح بتعديل اضطرابات العين والاضطرابات الوظيفية للأطراف العلوية ، ولكن يجب إجراؤها بعد 6 أشهر من بدء العلاج.

قرحة المعدة مع العدوى الثانوية الثانوية هي السبب الرئيسي للإعاقة وينبغي علاجها بإزالة الأنسجة الميتة والمضادات الحيوية المناسبة. يجب على المرضى استبعاد حمل الوزن وارتداء ضمادة منع الحركة (Unna's boot) ، مما يسمح بالحفاظ على القدرة على الحركة. للوقاية من التكرار ، يجب معالجة الذرة ، ويجب على المرضى ارتداء أحذية خاصة مصنوعة على طراز فردي ، أو أحذية عميقة تمنع القدم من الاحتكاك.

يمكن أن تتأثر عينيك. مع الجذام الجذامي أو مع الحمامي الجذام العقدة ، يمكن أن تؤدي irites إلى الجلوكوما. يمكن أن يؤدي عدم إدراك القرنية وآفة الفرع الوجني من العصب الوجهي (الذي يسبب lagophthalmus) إلى صدمة القرنية والندوب وفقدان الرؤية. في مثل هؤلاء المرضى من الضروري استخدام مواد التشحيم الاصطناعية (قطرات).

قد يتأثر الغشاء المخاطي والغضروفي ، مما يؤدي إلى سيلان مزمن وأحيانًا نزيف في الأنف. أقل في كثير من الأحيان يمكن أن تطور ثقب الغضروف الأنفي ، وتشوه في الأنف ، والذي يحدث عادة في المرضى غير المعالجين.

في الرجال، مرضى الجذام، قد تتطور قصور الغدد التناسلية، وذلك بسبب انخفاض في هرمون التستوستيرون في الدم وزيادة FSH والهرمون اللوتيني، مع تطور ضعف الانتصاب والعقم وgenikomastii. يمكن علاج التستوستيرون استبدال تخفيف الأعراض.

في المرضى الذين يعانون من مسار متكرر شديد من مرضى الجذام تحت الحاد ، قد يحدث داء النشواني مع الفشل الكلوي التدريجي.

[12],

التشخيص prokazы

ويستند تشخيص الجذام (الجذام) إلى الصورة السريرية التحذيرية للآفات الجلدية والاعتلال العصبي المحيطي ويتأكد من خلال الفحص المجهري لعينات الخزعة ؛ على وسائل الإعلام الاصطناعية ، لا تنمو الكائنات الحية الدقيقة. يتم أخذ الخزعة من الحواف المرتفعة من آفات السل. في المرضى الذين يعانون من شكل الجذام الورمي ، ينبغي إجراء خزعة من العقيدات واللويحات ، على الرغم من أن التغيرات المرضية قد تحدث حتى في المناطق الطبيعية من الجلد.

إن اختبار الكشف عن الأجسام المضادة لـ IgM ضد M. Leprae محدد للغاية ، ولكنه منخفض الحساسية. هذه الأجسام المضادة هي عمليا في جميع المرضى الذين يعانون من الورم الجذامي ، ولكن فقط في 2/3 المرضى الذين يعانون من شكل tuberculoid. وبما أن الكشف عن مثل هذه الأجسام المضادة قد يشير إلى وجود عدوى غير مصحوبة بأعراض في البؤر المستوطنة ، فإن القيمة التشخيصية للاختبار محدودة. يمكن أن تكون مفيدة لرصد نشاط المرض ، حيث ينخفض مستوى الأجسام المضادة مع العلاج الكيميائي الفعال ويزداد مع الانتكاس.

اللوبرامين (Leprae thermoinactivated) متاح للاختبارات الجلدية ، ولكن ليس لديه حساسية وخصوصية ، لذلك لا يوصى به للاستخدام السريري.

[13], [14], [15], [16], [17],

علاج او معاملة prokazы

الجذام لديه تشخيص مواتي يوفر العلاج في الوقت المناسب للمرض ، ولكن التشوه التجميلي يؤدي إلى النبذ من المرضى وعائلاتهم.

الأدوية ضد الجذام

الدواء الرئيسي لعلاج الجذام هو dapsone 50-100 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميا (للأطفال 1-2 ملغم / كغم). وتشمل الآثار الجانبية انحلال الدم وفقر الدم (معتدل) ، والتهاب الجلد التحسسي ، والتي يمكن أن تكون شديدة جدا. نادرا ما متلازمة بما في ذلك التهاب الجلد exofoltative ، ارتفاع درجة الحرارة والتغيرات في تحليل الدم (الكريات البيض) ، كما هو الحال في عدد كريات الدم البيضاء (دابسون متلازمة). على الرغم من وصف حالات مقاومة الدباسون للجذام ، إلا أن المقاومة منخفضة ، ويستجيب المرضى للجرعات المعتادة من الأدوية.

Rifampin هو أول مبيد للجراثيم لعلاج Leprae. ولكنها مكلفة للغاية بالنسبة للعديد من البلدان النامية ، إذا ما أُعطيت في الجرعات الموصى بها: 600 ملغ شفويا مرة واحدة في اليوم. وترتبط الآثار الجانبية بوقف العلاج وتشمل السمية الكبدية ، والأعراض الشبيهة بالإنفلونزا ، ونادراً ، نقص الصفيحات والفشل الكلوي.

Clofazimine لديه نشاط شبيه بالدابسون ضد M. Leprae بجرعات 50 ملغ شفويا مرة واحدة في اليوم إلى 100 ملغ 3 مرات في الأسبوع. 300 ملغ مرة واحدة في الشهر مفيدة 1 (X للوقاية من ردود الفعل السباتية من النوع 2 ، وربما ، اكتب 1. وتشمل الآثار الجانبية الاضطرابات المعدية المعوية والظاهرة الداكنة اللون dichromy من الجلد.

يتم أيضا علاج الجذام باستخدام ethionamide بجرعات 250-500 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة في اليوم. ومع ذلك ، يمكن أن يسبب اضطراب الجهاز الهضمي وخلل الكبد في كثير من الأحيان ، وخاصة عند استخدامه مع ريفامبين ، ولا ينصح به إذا لم يكن هناك إمكانية للمراقبة المنتظمة لوظائف الكبد.

اكتشفت مؤخرا أن ثلاثة من المينوسكلين المضادات الحيوية (100 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميا)، كلاريثروميسين (500 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم) وأوفلوكساسين (400 ملغ عن طريق الفم مرة واحدة يوميا 1) قتل بسرعة M. الجذامية والحد من تسلل الجلد. نشاطها الجراثيم المشترك ضد M. Leprae أعلى من dapsone ، clofazimine و ethionamide ، ولكن ليس rifampin. أثبتت مينوسكلين فقط الأمان في الاستخدام طويل الأمد للعلاج ، وهو ضروري للجذام.

المخططات الموصى بها

على الرغم من حقيقة أن علاج الجذام المضاد للميكروبات فعال ، إلا أن المخططات المثالية غير معروفة. في الولايات المتحدة ، بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الأورام الجذامية والأشكال الحدودية ، غالباً ما يُوصى بالجذام لإجراء اختبار حساسية الدواء في الفئران.

توصي منظمة الصحة العالمية بنظام الجمع بين استخدام الأدوية لجميع أشكال الجذام. تتطلب معالجة الجذام في شكل جرثومي مزيدا من المخططات والمدة أكثر من الجذام السلّي. في البالغين، وتوصي منظمة الصحة العالمية الدابسون 100 ملغ 1 مرة في اليوم الواحد، الكلوفازيمين 50 ملغ 1 مرة في اليوم الواحد + 300 ملغ 1 مرة في الشهر، وريفامبين 600 ملغ 1 مرة في الشهر لمدة 2 سنة على الأقل أو حتى نتائج سلبية الخزعة الجلدية (حوالي في 5 سنوات). مع مرض الجذام السلّي دون عزل العصيات سريعة الحمض ، توصي منظمة الصحة العالمية بدابونات 100 ملغ 1 مرة يومياً وريفامبين 600 مجم مرة في الشهر لمدة 6 أشهر. يوصي العديد من الكتاب من الهند العلاج أكثر من 1 سنة.

في الولايات المتحدة يتم علاج الجذام الجذامى مع ريفامبين 600 ملغ مرة واحدة في اليوم لمدة 2-3 سنوات + الدابسون 100 ملغ مرة واحدة في اليوم مدى الحياة. يعالج الجذام المصحوب بالدرن 100 ملغ مرة واحدة في اليوم لمدة 5 سنوات.

ردود الفعل الورمية

يتم إعطاء المرضى الذين يعانون من النوع الأول من رد فعل (باستثناء التهاب طفيفة) بريدنيزولون 40-60 ملغ شفويا مرة واحدة في اليوم ، بدءا من 10-15 ملغ مرة واحدة في اليوم ، تليها زيادة في عدة أشهر. لا يتم علاج الالتهابات الجلدية الصغيرة.

عندما الحلقة الأولى أو الثانية من حاد حمامي عقدية leprosum تحت الحاد الحالات الرئوية الأسبرين يمكن أن تدار في أكثر الحالات الشديدة - vnugr بريدنيزولون 40-60 ملغ 1 مرة في اليوم الواحد لمدة 1 أسبوع بالإضافة إلى مضادات الميكروبات. إذا تم وصف الانتكاسات ، فإن الثاليدومايد هو 100-300 ملغ مرة واحدة في اليوم مرة واحدة في اليوم ، ولكن نظرا إلى مادته المسخية ، لا ينبغي أن تعطى للنساء اللاتي قد يكون لديهن حمل. الآثار الجانبية تشمل الإمساك ، الكريات البيض الخفيفة والنعاس.

الوقاية

إن لقاح BCG والدابسون لهما فعالية محدودة ولا ينصح بهما للوقاية. بما أن الجذام (الجذام) له حد أدنى من العدوى ، فإن العزلة المستخدمة تاريخيا ليس لها أساس علمي. الوقاية من الجذام يتكون في استبعاد الاتصال المباشر مع أسرار وأنسجة المرضى المصابين.

[18], [19]