الاضطرابات الخلقية في بنية الغشاء المخاطي المعوي

يتطلب إجراء التشخيص التفريقي بالإسهال التناضحي استبعاد الهضم واضطرابات الامتصاص ، والأمراض الخلقية التي تنتهك بنية الخلايا المعوية والأمراض المناعية.

إن ما يسمى بالإسهال المزمن غير القابل للشفاء في الأطفال حديثي الولادة يبدأ في الأيام أو الأسابيع الأولى من الحياة ، ولا يكون له عامل معدي مثير ، ويتميز بدورة خطيرة تهدد الحياة. على عكس اضطرابات الهضم والامتصاص ، لا يتوقف الإسهال عندما يتم سحب التغذية المعوية. يمكن أن تترافق مثل هذه الحالات مع الاضطرابات الخلقية في بنية الخلايا المعوية.

ضمور خلقي زغيبات (زغيبات من متلازمة) التي تتميز بوجود مشتملات تحتوي على زغيبات، في القطب القمي من خلية معوية، على غرار تنضج زغيبات سطح خلية معوية لا. يمكن الكشف عن هذه الاضطرابات بواسطة الفحص المجهري الإلكتروني. ربما يرتبط علم الأمراض مع خلل في endo- أو exocytosis وانتهاك لعملية إعادة هيكلة الأغشية. وقد كشفت أحدث الدراسات عن وجود كثرة الخلط من بروتين سكري. المجهر الضوئي من الخزعات يقول ضمور الغشاء المخاطي الزغابي، المواد الإيجابية PAS العنقودية في القطب القمي المعوية.

رمز ICD-10

R78.3. الإسهال غير المعدية في حديثي الولادة.

الأعراض

تتميز الصورة السريرية النموذجية ببداية الإسهال المائي في الأيام الأولى من حياة الطفل ، وفي بعض الأحيان في البراز يوجد خليط من المخاط. الإسهال شديد لدرجة أنه في غضون ساعات قليلة يؤدي إلى الجفاف ، في غضون يوم يمكن أن يفقد الطفل ما يصل إلى 30 ٪ من وزن الجسم. حجم البراز هو 150-300 مل / كجم من وزن الجسم يومياً ، حيث يزداد محتوى الصوديوم في البراز (100 مللي مول / لتر). الحماض الاستقلابي يتطور. يسمح الانتقال إلى التغذية الوريدية الكاملة لبضعة لتقليل حجم البراز ، ولكن لا تقل عن 150 مل / كجم في اليوم. الجمع مع التشوهات التنموية للأعضاء الأخرى غير معهود. يعاني بعض الأطفال من حكة في الجلد بسبب زيادة تركيز الأحماض الصفراوية في الدم. في بعض الحالات ، لاحظت علامات على خلل في الأنابيب القريبة من الكلى.

هناك ميزة تشخيصية تفاضلية هامة ، بالإضافة إلى الحفاظ على الإسهال على التغذية الكاملة بالحقن ، ويعتبر نقص نقص الأملاح في الأم لهذا المرض ، على النقيض من كلوريد وإسهال الصوديوم.

علاج

يظهر الأطفال تغذية بالحقن مدى الحياة. السمة هي التطور السريع لركود صفراوي وضعف وظائف الكبد. غالبًا ما تكون هناك عدوى ثانوية ، وهي حالة انتانية. المرضى الذين يعانون من ضمور الزغيبات الدقيقة غالباً ما يتطلبون زراعة الأمعاء.

[1], [2], [3]