Autoimmunnaya эnteropatiya
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
اعتلال الأمعاء المناعي الذاتي هو إسهال مستمر خاسر للبروتين يرافقه إنتاج الأجسام المضادة ، وهو علامة على التهاب الخلايا التائية المناعية الذاتية. مصحوب بشكل مورفولوجي بضمور الزغابات وتسلل أحادي النواة الضخم لبروتين الصفيحة من الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة.
هناك 3 أنواع من أمراض الأمعاء الذاتية:
- I type - / REX-syndrome (dysregulation immune ، اعتلال polyendocrinopathy ، enteropathy ، نوع الوراثة المرتبط بـ X) - النوع الأصعب ، فقط الأولاد مرضى ؛
- النوع الثاني - متلازمة شبيهة بـ REX - مسار أكثر ليونة وأولاد وبنات مرضى ؛
- النوع الثالث - آفة الجهاز الهضمي المعزولة.
رمز ICD-10
D89.8. الاضطرابات المحددة الأخرى التي تنطوي على آلية المناعة ، لا تصنف في مكان آخر.
الأعراض
تتعايش الأمعاء الذاتية الذاتية في الأسبوع 1-3 من الحياة ، مصحوبة بالإسهال الشديد. الإسهال ليس العرض الوحيد ، على عكس الأمراض المرتبطة بعلم الأمراض المعوي. لمتلازمة / REX ، وتطوير مرض السكري ، التهاب كبيبات الكلى ، فقر الدم الانحلالي مع رد فعل Coombs إيجابية أمر نموذجي. يتميز البراز بمزيج من الدم ، وإفراز بروتينات البلازما وإفرازها في البراز ، وانخفاض في محتوى الألبومين في المصل ، وزيادة في تطهير a1-antitrypsin. هناك علامات على رد فعل التهابي النظامية ، وفقا لنتائج اختبار الدم البيوكيميائية وبيانات دراسة coprologic ، هناك متلازمة الالتهابية. عند الدراسات المناعية على سطح الخلايا المعوية ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة لمستضدات الخلايا المعوية. في معظم الحالات ، يموت الأطفال في السنة الأولى من العمر.
علاج
يؤدي الإلغاء التام للتغذية المعوية في بعض الأحيان إلى التحسن ، ولكن مع استمرار الحالة الحادة ، يستمر الإسهال. أيضا في العلاج المعقد تشمل السكرية القشرية والأدوية السامة للخلايا. في بعض الحالات ، لوحظ تأثير إيجابي بعد عملية زرع نخاع العظام.
ما الذي يزعجك؟
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
Использованная литература