تليف الكبد الخلقي: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
العلامات النسيجية للليف الخلقي في الكبد هي أسلاك ليفية كثيفة كثيفة تحيط بفصيلات الكبد غير المتغيرة. تحتوي السماوات على عدد كبير من القنوات الصفراوية المجهرية والمتكاملة ، بعضها يحتوي على الصفراء. فروع الشرايين طبيعية أو نقص التنسج ، في حين يتم تقليل حجم الأوردة. التسلل الالتهابي غائب. ربما الجمع مع متلازمة كارولي ، وكذلك مع كيس القناة الصفراوية المشتركة.
ولوحظت أشكال متفرقة وعائلية من تليف الكبد الخلقي ، والتي توارثها النوع المتنحية الجسدية. يقترح أن التسبب في تليف الكبد الخلقي يرتبط بخلل في تشكيل لوحة الأقنية من القنوات الصفراوية بين الخلايا.
عادة، ويطور المدخل ارتفاع ضغط الدم، وأحيانا بسبب عيوب في الفروع الرئيسية من الوريد البابي، ولكن في كثير من الأحيان في اتصال مع نقص تنسج أو ضغط من أنسجة ليفية داخل فروع الوريد البابي العصابات الليفية المحيطة العقيدات.
الأضرار الكلوية يصاحب ذلك خلل التنسج الكلوي ، مرض الكلى المتعدد الكيسات في البالغين والبالغين ، و nephronophthisis (الكلى الإسفنجية النخاعية).
أعراض تليف الكبد الخلقي
غالبًا ما يُخطئ التليف الخلقي في الكبد بالتليف الكبدي. عادة ما يتم تحديد التشخيص في سن 3-10 سنوات ، ولكن في كثير من الأحيان في وقت متأخر ، في البالغين. يعاني الرجال والنساء في كثير من الأحيان. قد تكون المظاهر الأولى هي النزيف من أوردة المريء المتوسعة دوالياً ، والتضخم الكبدي غير المصحوب بأعراض مع حافة كثيفة جداً من الكبد ، تضخم الطحال.
المظاهر السريرية الأولى من تليف الكبد الخلقي في 16 مريضا
|
عرض |
عدد المرضى |
عمر المرضى ، سنوات |
|
زيادة البطن |
9 |
2،5-9 |
|
القيء الدموي أو melena |
5 |
3-6 |
|
اليرقان |
1 |
10 |
|
الأنيميا |
1 |
16 |
ربما مزيج من داء متعدد الكيسات مع التشوهات الخلقية الأخرى ، وخاصة القناة الصفراوية ، يرافقه التهاب الأقنية الصفراوية.
يمكن أن يكون المرض معقدًا من قبل السرطانة ، سواءً كبدية وخلايا عصبية خلايا عصبية ، وكذلك فرط تنسج غدي.
تشخيص تليف الكبد الخلقي
عادة ما تكون مستويات البروتين ، البيليروبين المصل ونشاط الترانساميناسات المصلية طبيعية ، ولكن نشاط الفوسفاتاز القلوي في الدم قد يزداد في بعض الحالات.
خزعة الكبد ضرورية لتشخيص المرض. يمكن أن يكون أداءها معقدًا من خلال اتساق كثيف للكبد.
عندما يتم الكشف عن الموجات فوق الصوتية مناطق من echogenicity زيادة كبيرة ، المقابلة لسلالات كثيفة من الأنسجة الليفية. مع تصوير الأقنية الصفراوية عن طريق الجلد أو بالمنظار ، يتم كشف تضيق القنوات الصفراوية داخل الكبد ، مما يشير إلى وجود تليف.
بوابة الوريد تكشف عن دوران جانبية وفروع داخل الكبد طبيعية أو مشوهة من الوريد البابي.
مع الموجات فوق الصوتية و CT ، التصوير الحوضي الوريدي يكشف عن التغيرات الكيسيّة في الكليتين أو الكلية الإسفنجية النخاعية.
تشخيص وعلاج تليف الكبد الخلقي
يجب أن يكون تليف الكبد الخلقي متباينًا عن تليف الكبد ، بما أن وظيفة الكبد لا تنخفض ، والتشخيص أفضل بكثير.
في المرضى من هذه المجموعة ، في حالة النزيف ، يتم توفير تأثير جيد من خلال فرض مفاغرة portocaval.
يمكن أن يكون سبب وفاة المريض بمثابة فشل كلوي. زرع الكلى ناجحة ممكن.
[ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟