ورم عصبي في العمود الفقري

يأخذ ورم العمود الفقري الحميد في الجهاز العصبي المحيطي - الورم العصبي الشوكي - تطوره على أساس خلايا شوان المسؤولة عن تكوين الفوقية. اسم آخر لهذا الورم هو الورم الشفاني.

يتميز التركيز المرضي بنمو بطيء نسبيًا - حوالي 2 ملم في السنة. على الرغم من ذلك، على مر السنين، يمكن للورم أن يصل إلى حجم كبير إلى حد ما، مما له تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض. علاج الأمراض جراحي.[1]

علم الأوبئة

الورم العصبي الشوكي هو ورم حميد في العمود الفقري مع نمو بطيء. التركيز المرضي قادر على التأثير على أي من أقسام الجهاز العصبي المحيطي ويتطور على أساس الجزء الهيكلي منه - خلايا شوان، القادرة على النمو من الداخل (في 70٪ من الحالات) ومن الجزء الخارجي (في 20% من الحالات) من النخاع الجافوي. في 10% من الحالات، تغادر القناة النخاعية على طول مسار العصب المحيطي من خلال الثقبة الثقبية.

يُعتقد أن المواقع الأكثر شيوعًا لتطور الورم العصبي هي:

• الزاوية المخيخية الجسرية (الورم العصبي الصوتي)؛
• النهايات العصبية الحساسة للحبل الشوكي (الورم العصبي الشوكي).

يحدث هذا الأخير غالبًا في الأجزاء العلوية الوسطى من العمود الفقري (العمود الفقري العنقي الصدري - في 75٪ من الحالات). يتأثر العمود الفقري القطني العجزي في 25% من الحالات.

الخطر الأكبر ليس الورم العصبي نفسه، بل الأنسجة المحيطة المتضررة. يحتوي الورم عادةً على كبسولة من النسيج الضام ويمثل حوالي 30٪ من جميع الأورام الحميدة الأولية في العمود الفقري. يؤثر علم الأمراض بتكرار متساوٍ على ممثلي الجنس من الذكور والإناث.

يمكن أن يحدث الورم العصبي الفقري بغض النظر عن العمر، ولكن يتم تشخيص معظم الحالات لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و60 عامًا.[2]

الأسباب الأورام العصبية الشوكية

لا يستطيع العلماء بعد تحديد الأسباب الدقيقة لتطور الورم العصبي الفقري. ومع ذلك، فإنهم لا يستبعدون تورط العوامل الاستفزازية التالية:

• الاستعداد الوراثي
• الإشعاع والتعرض للإشعاع.
• إصابات العمود الفقري؛
• التسمم الداخلي، والآثار السلبية لفترات طويلة من المواد الكيميائية السامة.

يعاني العديد من المرضى من الورم العصبي والورم الليفي العصبي في نفس الوقت، وهو ما يمكن اعتباره أيضًا عاملاً يزيد من احتمالية تطور الورم. بالإضافة إلى ذلك، قد تكون آفة العمود الفقري مظهرًا من مظاهر أمراض متعددة، حيث توجد أورام مماثلة في أماكن أخرى من الجسم.

في كثير من الأحيان، يصاحب الورم العصبي الشوكي طفرة جينية في الكروموسوم 22: يتم تشفير البروتين الذي يقيد اندماج خلايا شوان بشكل غير صحيح. يعزز البروتين "غير الصحيح" فرط نمو غمد المايلين العصبي. هذا التغيير في النمط الجيني يمكن أن يكون عرضيًا أو موروثًا. على سبيل المثال، في المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع 2 (مع وراثة جسمية سائدة)، يوجد الورم العصبي في 50٪ من الحالات.[3]

عوامل الخطر

بعض العوامل المؤهبة التي تساهم في تطور الورم العصبي الفقري تشمل:

• آثار ماسخة على الجنين أثناء الحمل.
• التسمم لفترات طويلة من أي نشأة.
• الصدمات واضطرابات العمود الفقري من أصول مختلفة.
• الورم العصبي الليفي، وراثة الأورام غير المواتية.
• وجود أورام أخرى في الجسم، سواءً الخبيثة أو الحميدة.

يزداد خطر الإصابة بالورم العصبي لدى الأطفال بشكل حاد إذا تم اكتشاف إصابة أحد الوالدين على الأقل بهذا المرض.[4]

طريقة تطور المرض

الورم العصبي الشوكي عبارة عن كتلة متكتلة مستديرة ومحددة بوضوح. في القسم، يكون الورم بني-بني أو رمادي، ويحتوي على مناطق متعددة من التليف، وأحيانًا - كيسات ذات محتوى سائل بني.

مع تطور ونمو الورم العصبي، يتم ضغط الأنسجة والهياكل القريبة، مما يحدد الأعراض السريرية.

يكشف الفحص المجهري للورم عن صفوف خلايا متوازية ذات نوى على شكل قضيب تتناوب مع ألياف الأنسجة. على محيط التركيز هناك شبكة الأوعية الدموية المتقدمة، وهذا ليس هو الحال مع الجزء المركزي. ولهذا السبب غالبا ما تحدث التغيرات التصنعية في المركز. يتغير الهيكل المورفولوجي ، ويلاحظ الأورام الظهارية ، الورمية الصفراء ، الوعائية.

الأعراض الأورام العصبية الشوكية

عادة لا تكون المراحل الأولية لتطور الورم العصبي الشوكي مصحوبة بأي أعراض واضحة. تظهر العلامات الأولى عندما يبدأ الورم في ضغط الهياكل المجاورة. يتحدث المرضى في أغلب الأحيان عن الأعراض التالية:

• آلام متزايدة ومزعجة باستمرار في الظهر، وخاصة في مجال توطين التركيز المرضي، لا تختفي بعد تناول الأدوية القياسية (المسكنات، العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية)؛
• تشعيع الألم في الأطراف (العلوية أو السفلية)، لوح الكتف، الكتف.
• اضطرابات المثانة و/أو الأمعاء.
• زيادة الضعف في عضلات الطرف.
• فقدان القدرة على العمل، وانخفاض المهارات الحركية.
• خدر في جزء من الجسم أو الأطراف أسفل المنطقة المصابة (وخز، حرقان، شعور "بالقشعريرة الزاحفة")؛
• انخفضت الرغبة الجنسية.

وفي الحالات الشديدة، قد يتطور الشلل الجزئي أو الكامل.[5]

ملامح الأعراض تعتمد بشكل وثيق على توطين وحجم الورم.[6]

• غالبًا ما يتجلى الورم العصبي في العمود الفقري العنقي بألم في الأطراف العلوية. يصبح تدوير وإمالة الرأس مؤلمًا. قد يكون هناك طنين، وألم في الرأس، والتهيج، واضطراب النوم، وتشوش الحس.
• يصاحب الورم العصبي في العمود الفقري الصدري ألم في منطقة الكتف والصدر. قد يكون هناك ضعف في الذراعين. آلام الظهر عادة ما تكون حادة ومكثفة، مما يجعل من الصعب على المريض القيام بأي نشاط، بما في ذلك الأنشطة اليومية.
• الورم العصبي في العمود الفقري القطني يثير الألم في الجزء الخلفي من الموضع المقابل، مع التعصيب في الأطراف السفلية. يصبح من الصعب على المريض المشي، وأحيانا يكون هناك إخفاقات في عمل أعضاء الحوض. قد يكون هناك تنميل في الساقين وأسفل الظهر، وانخفاض الإحساس.

المضاعفات والنتائج

الآثار الضارة الأكثر شيوعًا للورم العصبي الشوكي هي الشلل الجزئي والشلل - وهي مضاعفات مصحوبة بضعف أو عدم القدرة على أداء الحركات الطوعية. ترتبط هذه المشكلة بضغط الورم على هياكل العمود الفقري: مع الضغط القوي يحدث الشلل، ومع الضغط الضعيف يحدث الشلل الجزئي.

على خلفية آفة الجهاز الحركي، تتطور الاضطرابات الغذائية، وانخفاض قوة العضلات.

تتجلى متلازمة الألم الجذري في ألم مستمر وشديد على طول العمود الفقري، ومشاكل حسية وحركية محتملة في منطقة تعصيب الأعصاب.

يعاني الجهاز العصبي اللاإرادي: مع مرور الوقت هناك اضطرابات في التبول، وإفراغ الأمعاء، وعندما يتأثر القسم الصدري - عدم انتظام ضربات القلب، واضطرابات الجهاز الهضمي.

مع نمو الورم، وهو ورم عصبي في العمود الفقري، تضعف الوظائف التي تكون هياكل العمود الفقري المسؤولة عنها تحت مستوى الآفة. يتم تقليل حساسية اللمس ودرجة الحرارة على الجانب المصاب وحساسية الألم على الجانب الآخر. تضعف حركات الأطراف أو تصبح مستحيلة.[7]

التشخيص الأورام العصبية الشوكية

يتم اكتشاف الورم العصبي الشوكي من خلال إجراءات تشخيصية شاملة.

تكون الاختبارات مفيدة بشكل عام بطبيعتها. كقاعدة عامة، يتم وصف اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية، وتحليل البول.

يتم تمثيل التشخيص الآلي في الورم العصبي الفقري من خلال التحقيقات التالية:

• التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين - هو الإجراء الأكثر إفادة الذي يسمح بتصور الأورام حتى ذات الحجم الصغير نسبيًا، بالإضافة إلى تقييم درجة ضغط الأنسجة المحيطة؛
• يسمح التصوير المقطعي المحوسب بمشاهدة الأورام العصبية الكبيرة فقط ويتضمن استخدام تحسين التباين؛
• الموجات فوق الصوتية ليست مفيدة بما فيه الكفاية، ولكن يمكن استخدامها في بعض الأحيان كجزء من التشخيص التفريقي؛
• يسمح التصوير الشعاعي بتحديد التغيرات العظمية الناتجة عن نمو الورم.
• الخزعة - يتم إجراؤها لمعرفة الخصائص الهيكلية للورم.

المظاهر المقطعية للورم العصبي الشوكي:

• يتم تغليف الورم وتحديد حدوده بوضوح؛
• قد يكون هناك مكون الكيسي، جنبا إلى جنب مع الورم العصبي الليفي.
• يمكن أن ينتشر خارج الجافية من خلال الثقبة الفقرية.

يقع الورم العصبي لجذر العصب الشوكي في كثير من الأحيان في العمود الفقري العنقي والصدر. قد يعاني مرضى الورم العصبي الليفي من أورام متعددة.

المشاورات الإلزامية لطبيب الأعصاب، طبيب الأورام، الجراح، طبيب الروماتيزم، طبيب الرضوح.[8]

تشخيص متباين

يتم تمييز الأورام العصبية الشوكية عن عمليات الورم المحتملة الأخرى.

ينبغي تمييز ورم المخيخ الجسري عن الأورام النجمية والأورام السحائية والأورام المخيخية.

يختلف الورم العصبي الفقري عن الأورام خارج النخاع الأخرى.

يتميز تلف الأعصاب المحيطية عن الاعتلال العصبي الناتج عن الضغط الإقفاري أو المنشأ الالتهابي.

في حالة آلام الظهر، يتم إجراء التشخيص التفريقي من خلال تشريح تمدد الأوعية الدموية الأبهري، والمغص الكلوي الحاد، والتهاب البنكرياس الحاد، والآفات المعدية في العمود الفقري، والأورام الخبيثة الأولية والمنتشرة، وكسور ضغط العمود الفقري، والتهاب المفاصل الفقاري السلبي.

علاج او معاملة الأورام العصبية الشوكية

في المراحل المبكرة من تطور الورم العصبي الشوكي، يمكن اختيار خيار العلاج المحافظ، ولكن في الممارسة العملية نادرًا ما يحدث هذا: يوصي الخبراء بإزالة الورم دون الانتظار حتى يبدأ في إظهار الأعراض المرضية، والضغط على الهياكل المحيطة.

إذا كنت لا تزال تفكر في المنهجية المحافظة، فقد يشمل ذلك تناول المسكنات ومضادات التشنج، بالإضافة إلى مدرات البول والأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية في منطقة العمود الفقري.

من بين التقنيات الجراحية الأساسية، تتصدر الجراحة المفتوحة والجراحة الإشعاعية الطريق من حيث الفعالية.

يتم استخدام طريقة التنظير الداخلي لإزالة الأورام العصبية الشوكية غير الكبيرة جدًا مع الكبسولة. يتم استخدام الجراحة الإشعاعية إذا كان التدخل بالمشرط غير ممكن أو إذا رفض المريض الخضوع لعملية جراحية.[9]

الأدوية

يوصف العلاج الدوائي للورم العصبي الشوكي على أساس فردي وقد يشمل الأدوية التالية:

• مثبطات إنزيمات الأكسدة الحلقية غير الانتقائية 2:
  • ديكلوفيناك 75-150 ملغ يومياً على جرعتين
  • كيتورولاك 20 ملغ يومياً على جرعتين (لمدة 3-5 أيام)؛
  • ديكسكيتوبروفين 25-75 ملغ يوميا في 1-2-3 جرعات.
  • كيتوبروفين 100-300 ملغ يومياً على جرعتين؛
  • لورنوكسيكام 8-16 ملغ يومياً على جرعتين.

الآثار الجانبية المحتملة لتناول الأدوية لفترة طويلة: عسر الهضم، ومرض القرحة الهضمية، ونزيف الجهاز الهضمي، وتفاقم أمراض القلب والأوعية الدموية.

• مثبطات إنزيم الأكسدة الحلقية الانتقائية 2:
  • نيميسوليد 200 ملغ يومياً مقسمة على جرعتين؛
  • سيليكوكسيب 200-400 ملغ يوميا على جرعتين.

الآثار الجانبية المحتملة: غثيان، قيء، آلام في البطن، حكة في الجلد، مرارة في الفم، مع الاستخدام لفترة طويلة - تقرحات في الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي.

• مرخيات العضلات - عند ظهور علامات تشنج العضلات، دورات قصيرة - لا تزيد عن أسبوع واحد. يقتصر الاستخدام المطول على الآثار الجانبية (الضعف والدوخة وانخفاض ضغط الدم):
  • تيزانيدين 2-4 ملغ 2-3 مرات في اليوم؛
  • تولبيريسون 150 ملغ ثلاث مرات يوميا.

أنواع أخرى من العلاج الدوائي - وفقًا للإشارات الفردية ووفقًا لتقدير الأطباء.

العلاج الجراحي

يتطلب الورم العصبي الفقري في الغالبية العظمى من الحالات إزالته. نادرًا ما يُمارس نهج الانتظار والترقب، حيث يوجد خطر كبير للإصابة بمضاعفات صحية وحياتية ضارة، بما في ذلك تشويه عملية الورم. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما تنمو الأورام العصبية إلى حجم كبير، ويصبح العلاج أكثر تعقيدًا ويزداد خطر حدوث مضاعفات بشكل كبير.

تعد إزالة الأورام بالمنظار والجراحة المجهرية والتدخل الجذري للأورام ذات الحجم الكبير أمرًا قياسيًا.

يختلف مسار الجراحة حسب موقع الورم وحجمه. إذا كان الورم العصبي موضعيًا في القناة الشوكية، يتم إجراء تدخل جراحي مجهري لطيف، مما يسهل على المريض التعافي. تتم إزالة التركيز المرضي بمساعدة أدوات جراحة الأعصاب والمعدات المجهرية والمراقبة الفيزيولوجية العصبية. يتم عزل العصب من الورم ووضعه حسب موقعه التشريحي.

الموانع الرئيسية للتدخل الجراحي هي العدوى في منطقة الشق. قد يتم تأجيل العلاج أثناء الحمل، وبعض أمراض القلب والأوعية الدموية، وكذلك في حالة الفشل الكلوي أو التنفسي لدى المريض.[10]

بعد الجراحة، يبقى المريض حوالي 5-7 أيام تحت المراقبة في المستشفى، ويتلقى الدعم الدوائي والعناية بالجرح بعد العملية الجراحية. كقاعدة عامة، يتم الإبلاغ عن الشفاء التام خلال شهرين تقريبًا، بشرط اتباع جميع توصيات الأطباء.

ينصح المريض الذي يجري العملية بما يلي:

• تجنب رفع الأشياء والأحمال الثقيلة.
• لا تمارس الرياضة التي تنطوي على ضغط على العمود الفقري وخطر إصابة الظهر؛
• التمسك بنظام غذائي صحي.

الوقاية

لا يستطيع العلماء تسمية الأسباب الدقيقة للورم العصبي الشوكي، ويحدث المرض بشكل متقطع - أي بشكل عشوائي بسبب تحول خلايا شوان. وعلى هذا الأساس، فإن الوقاية الأولية من الأورام ليست موضع شك.

إذا كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بالورم الليفي العصبي من النوع 2 أو أورام العمود الفقري الأخرى، فيجب أن تكون يقظًا بشأن صحتك وأن تقوم بشكل دوري بإجراء التدابير التشخيصية - خاصة في حالة ظهور أي أعراض أو شكاوى مشبوهة.

وفقًا للخبراء، تزداد مخاطر الإصابة بالورم العصبي الشوكي:

• التعرض للإشعاع والإشعاع المؤين.
• تقلبات حادة في الهرمونات.
• العوامل الخارجية العدوانية (التعرض للمواد الكيميائية السامة، والظروف البيئية غير المواتية، وما إلى ذلك)؛
• نظام غذائي غير لائق
• الصدمة إلى العمود الفقري.

من المهم أن تعيش نمط حياة صحي، وإذا لاحظت أي أعراض مشبوهة - فلا تتأخر في زيارة الطبيب. لا تداوي نفسك بنفسك - فهذا أمر خطير.

توقعات

لا يمكن وصف نتيجة الورم العصبي الشوكي بأنها مواتية إلا إذا تم اكتشاف الورم وإزالته في الوقت المناسب. في جميع المرضى تقريبًا، تتم إزالة الورم دون مشاكل، ومن النادر تكراره تمامًا.

المشكلة الأكثر شيوعا وتعقيدا التي قد يواجهها المرضى إذا تركوا دون علاج هي الشلل، والذي يتطور في 50٪ من الحالات. إن التدخل الجراحي الذي يتم إجراؤه في أقرب وقت ممكن يمكن أن يمنع ضمور العضلات ويسرع شفاء المرضى.

الورم العصبي الشوكي هو مرض لا يمكن علاجه بشكل متحفظ من حيث المبدأ. ولذلك فإن الخيار المفضل للقضاء عليه هو الجراحة. لا يمكن تطبيق خيار الانتظار والترقب إلا على الأورام الصغيرة وغير التقدمية التي يتم اكتشافها عن طريق الصدفة.