ورم عصبي في الدماغ والحبل الشوكي

عملية الورم الحميدة ، ورم عصبي للدماغ والحبل الشوكي ، تنشأ من الخلايا الليمية. هذه هي هياكل شوان المزعومة ، وخلايا الأعصاب المساعدة التي تشكلت على طول محاور الأعصاب المحيطية. اسم آخر للورم هو schwannoma. يتميز بنمو بطيء ولكنه ثابت ، وأحيانًا يصل إلى أحجام كبيرة جدًا (أكثر من 1-2 كجم). يمكن أن يظهر في المرضى من أي عمر ، مما يضعف بشكل كبير نوعية الحياة. [1]

علم الأوبئة

يحدث الورم العصبي للدماغ والحبل الشوكي في حوالي 1.5 ٪ من جميع عمليات الورم. يزداد حدوث مع تقدم العمر. أكبر عدد من المرضى الذين يعانون من الأورام العصبية التي تم تشخيصها تتراوح أعمارهم بين 45 و 65 عامًا.

يحصل الرجال على المرض بنفس معدل النساء. لكل عشرة ورم عصبي في الدماغ ، هناك واحد مع تورط الحبل الشوكي.

تحدث معظم الأورام العصبية الأولية دون سبب واضح ومميز.

النسبة المئوية من التعجر في عمليات الورم هذه صغيرة ، ولكنها غير مستبعدة تمامًا. الطريقة المفضلة للعلاج جراحية. [2]

الأسباب الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي

لم يحدد العلماء بعد أسباب واضحة لتشكيل ورم عصبي في الدماغ والحبل الشوكي. يشير عدد من النظريات إلى اضطرابات المناعة والاستعداد الوراثي.

تنتمي نسبة كبيرة من الاحتمال إلى الاستعداد الوراثي: هناك بالفعل العديد من الحالات عندما يكون ورم عصبي للدماغ والحبل الشوكي "موروثة" حرفيًا. إذا كان لدى أحد الوالدين وراثة مشددة أو كان لديه ورم عصبي ، في 50 ٪ من الحالات ، سيكون لدى الأطفال هذا المرض أيضًا.

يُعتبر السبب الثاني المحتمل أن يكون نظامًا مناعيًا ضعيفًا ، والذي يمكن أن يكون ناتج عن أي عامل تقريبًا ، مثل:

• البيئة غير المواتية ، الغاز ، التسمم ؛
• ضغوط
• Hypodynamia
• الصدمة والحمل الزائد.

في النهاية ، يمكن لأي من الأسباب المذكورة أن يؤدي إلى تشكيل ورم عصبي. [3]

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر الرئيسية:

• تتراوح أعمارهم بين 35-45 سنة وما يصل إلى 65 سنة.
• تاريخ التورم العصبي من النوع 2 (للأورام العصبية الثنائية).
• تاريخ وراثي غير موات.

الانتماء إلى أي من مجموعات المخاطر هو إشارة إلى أن الشخص يجب أن يكون مهتمًا بشكل خاص بصحته. من المهم زيارة الأطباء بانتظام وإجراء التدابير التشخيصية اللازمة للكشف عن ورم عصبي للدماغ والحبل الشوكي في مرحلة مبكرة من التطور.

طريقة تطور المرض

كل نوع من الورم العصبي له خصائصه الخاصة ، بما في ذلك السمات المسببة للأمراض ، المسببات ، والسريرية. دعونا نفكر في أكثر أنواع هذه الأورام شيوعًا:

• الورم العصبي للعمود الشوكي (عنق الرحم ، الصدري أو القطني) ، وفقًا للتصنيف المقبول عمومًا ينتمي إلى السلسلة الخارجية ، يأخذ تطوره من جذور العمود الفقري ويمارس الضغط من الخارج على الحبل الشوكي. مع نمو تركيز الورم ، تتوسع الصورة السريرية وتزداد سوءًا ، يزداد الألم.
• الورم العصبي الدماغي هو الأورام التي تؤثر على الأعصاب القحفية داخل الجمجمة. تتأثر الأعصاب الثلاثية والسمعية في الغالب. في الغالبية العظمى من الحالات ، تكون الآفة من جانب واحد. يتميز الورم العصبي للعصب السمعي بضغط متزايد سريعًا للهياكل المحيطة بالدماغ: الجزء القوقعة من العصب ، قد تتأثر أعصاب السحب والوجه.

حتى الآن ، تظل الآلية المسببة للأمراض لتطوير ورم عصبي للدماغ والحبل الشوكي غير مفهومة تمامًا. ترتبط العملية بالنمو المرضي لخلايا شوان ، وهذا هو سبب الاسم الثاني للمرض - ورم شوان. وفقًا لبعض التقارير ، فإن علم الأمراض يتعلق بطفرة جينات الكروموسوم 22. هذه الجينات مسؤولة عن ترميز تخليق البروتين الذي يمنع نمو الخلايا في غمد المايلين. الفشل في تخليق هذا البروتين يؤدي إلى نمو مفرط لخلايا شوان.

مع ورم عصبي في الدماغ والحبل الشوكي يرتبط بعلم الأمراض مثل الورم العصبي الليفي ، حيث يوجد ميل متزايد لتطوير الأورام الحميدة في مختلف الأعضاء والهياكل. ينتقل المرض عن طريق الميراث السائد التلقائي. [4]

الأعراض الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي

قد لا تجعل ورم ورم عصبي للدماغ والحبل الشوكي معروفًا لفترة طويلة ، فقط بعد مرور بعض الوقت ، التي تتجلى في علامات فردية ، والتي من المهم الانتباه إليها في الوقت المناسب:

• الألم حسب نوع متلازمة الجذور ، مع الشلل الجزئي ، الاضطراب الحسي ؛
• اضطراب الجهاز الهضمي ، أعضاء الحوض (اعتمادًا على موقع الورم العصبي) ، ضعف الانتصاب ؛
• أعطال القلب.
• انخفاض جودة الحياة بسبب تدهور وظيفة الحركية ، وصعوبة المشي وأداء المهام اليومية العادية.

تعتمد العلامات الأولى أيضًا على توطين عملية المرض وقد تكون على النحو التالي:

• الدوار والصداع.
• ألم في الظهر (الرقبة ، الصدر ، القطني أو العجز ، مع تشعيع الأطراف ، الكتفين ، شفرات الكتف) ؛
• خدر في الأطراف ، شلل جزئي وشلل ؛
• الضعف الحركي
• الطنين ، ضعف البصر.

لا تظهر الصورة السريرية الأولية حتى وقت ما - في كثير من الأحيان عدة سنوات - بعد تطور الورم العصبي للدماغ والحبل الشوكي. [5]

يتميز الورم العصبي الشوكي بـ:

• متلازمة الركبة (الألم على طول العمود الفقري ، وأحيانًا - شلل رخوي واضطرابات حسية في منطقة التعصيب).
• الاضطرابات اللاإرادية (ضعف الحوض ، اضطرابات الجهاز الهضمي ، اضطرابات القلب).
• متلازمة ضغط الحبل الشوكي (متلازمة Broun-Sekar ، التي يتجلى في شلل التشنج التشنجي ، شلل رخوي على مستوى ورم عصبي ، فقدان الإحساس على الجانب المصاب ، فقدان درجة الحرارة وحساسية الألم على الجانب الآخر).
• الإحساس غير المريح في المنطقة بين المنسقات ، والألم ، وفقدان الإحساس.

في الورم العصبي الدماغي ، أعراض مثل هذه هي السائدة:

• زيادة الضغط داخل الجمجمة.
• الإعاقات الذهنية والفكرية ؛
• ترنح
• تشنجات العضلات
• اضطرابات نغمة العضلات في الأطراف ؛
• فشل القلب والجهاز التنفسي ؛
• الاضطراب البصري.

ويلاحظ ورم عصبي الأعصاب السمعي:

• ضوضاء الأذن ، رنين على الجانب المصاب ؛
• تدهور تدريجي لوظيفة السمع ؛
• ضمور عضلات المضغ ، ألم يشبه الأسنان ؛
• ضعف الغدة اللعابية ، فقدان تصور الذوق ، فقدان الإحساس نصف الوجه ، strabismus ، الرؤية المزدوجة ؛
• الدوار ، الاضطرابات الدهليزي.

الحبل الشوكي الورم الحليمي الجذري.

تكون عمليات ورم الجذر العصبي حميدة في الغالب ، فهي تتطور من الأنسجة العصبية أو خلايا غمد الأعصاب. غالبًا ما تؤثر هذه الأورام العصبية على العمود الفقري الصدري ، ولكن يمكن العثور عليها في أجزاء أخرى من العمود الفقري. يزداد هذا البؤر ببطء ، وغالبًا ما يكون له حجم صغير ، ويملأ تدريجياً قناة العظمية لجذر الحبل الشوكي ويبدأ في الضغط على الهياكل القريبة. هذا يستلزم ظهور الألم الشوكي الشديد ، على غرار هجوم عرق النسا. عندما تخترق العملية المرضية قناة العمود الفقري ، تتطور شلل جزئي ، يتم إزعاج وظيفة الجهاز الهضمي والحوض.

يثبت تعقيد المشكلة مرة أخرى أن آلام الظهر هي إشارة مهمة لا ينبغي تجاهلها. من الضروري الاتصال بالمتخصصين في الوقت المناسب لمعرفة سبب متلازمة الألم.

المضاعفات والنتائج

الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي هو أورام حميدة تسبب غالبًا شلل الجسدية وشلل من جانب واحد وضعف السمع من جانب واحد واضطرابات درجة الحرارة وحساسية الألم وضعف الأداء العقلي والتوازن.

في حالة عدم وجود تدخل جراحي في الوقت المناسب ، يضغط ورم عصبي على الهياكل القريبة من الدماغ والحبل الشوكي ، مما يمكن أن يثير تطور الظروف التي تهدد الحياة. حتى مع نمو الورم البطيء ، فإن الإعاقة وحتى الموت ممكنة. لا يتم استبعاد خباثة من الكتلة الحميدة مسبقًا.

المضاعفات الأكثر شيوعًا للورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي هي:

• فقدان وظيفة الأطراف (على غرار تأثيرات ما بعد السكتة الدماغية) ؛
• فقدان الرؤية أو السمع (من جانب واحد وثنائي) ؛
• الصداع وآلام العمود الفقري ، بما في ذلك عدم القدرة على القيام بالأنشطة اليومية ؛
• الشخصية والتغيرات السلوكية ؛
• النوبات الناجمة عن تهيج هياكل الدماغ ؛
• الغيبوبة الدماغية (المضاعفات النهائية لعمليات الورم داخل المخ).

تعد تدابير العلاج وإعادة التأهيل ضرورية في أي حال ، بالنظر إلى أن الورم العصبي يمكن أن يؤثر على الأعصاب التي تتحكم في الوظائف الحيوية للجسم. يساعد الشفاء الصحيح على أساس العلاج في الوقت المناسب المريض على العودة إلى طريقة حياته المعتادة. [6]

التشخيص الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي

ما هي الاختبارات التشخيصية المناسبة للكشف عن ورم عصبي للدماغ والحبل الشوكي من قبل جراح الأعصاب أو أخصائي الأعصاب بشكل فردي لكل حالة محددة. بشكل عام ، يبدأ التشخيص باستبعاد الأمراض المتشابهة في المظاهر السريرية. من الضروري إجراء الفحص البدني ، والاستماع إلى شكاوى المريض.

عادة ما يتم تمثيل التشخيص الفعال من خلال التدابير التالية:

• في حالة ورم عصبي داخل الجمجمة ، تتم إحالة المريض إلى التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي للدماغ. التصوير المقطعي المحسوب في هذا الموقف أقل إفادة بكثير - في المقام الأول لأنه لا يتصور الأورام الصغيرة بأحجام أقل من 20 مم. إذا لم يتمكن المريض من الخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي ، فقد يتم إعطاء فحص بالأشعة المقطعية المحسنة على التباين كبديل.
• يمكن أن يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي للعمود الفقري في تحديد ورم عصبي أو الأورام الأخرى التي تضغط على الهياكل الشوكية والنهايات العصبية.
• القياس السمعي مناسب كجزء من التدابير التشخيصية المعقدة للكشف عن الورم العصبي السمعي. يوفر الإجراء معلومات حول درجة فقدان الوظيفة السمعية وأسباب علم الأمراض.
• تعتبر الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا عندما يتم ترجمة عملية الورم في منطقة الأعصاب المحيطية. تصور الموجات فوق الصوتية سماكة العصبية الواقية ، في حين يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي في تحديد الموقع الدقيق لـ NIDUs ، وهيكله ومدى تلف الأعصاب.
• يقيس التصوير الكهربائي نقل النبضات الكهربائية على طول الألياف العصبية ، مما يجعل من الممكن تقييم درجة الاضطراب في بنية الأعصاب.
• يرتبط الخزعة مع مزيد من التحليل الخلوي بالتدخل الجراحي وتسمح بتحديد ورم خبيث أو حميدة من الورم العصبي.

يتم وصف الاختبارات كجزء من تحضير المريض لعلاج المستشفى والجراحة. يأخذ المريض الدم للتحليل العام والكيميائي الحيوي ، وكذلك تحليل البول العام. إذا كان من الممكن ، من الممكن وصف أنواع أخرى من الاختبارات المختبرية وفقًا لتقدير الطبيب. [7]

تشخيص متباين

يجب أن يتم التشخيص التفاضلي للورم العصبي للدماغ والحبل الشوكي مع عمليات الورم الأخرى (بما في ذلك النقيلي) ، وكذلك مع الخراجات ، سرطان الغدد اللمفاوية في الجهاز العصبي المركزي ، الأمراض الالتهابية والإلهاء.

التصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز التباين إلزامي. في حالة الإشارة ، يتم استخدام طرق تشخيص أخرى أيضًا:

• تخطيط كهربية الدماغ
• الصور الشعاعية
• فحص الموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض والبطن ، وكذلك الغدد الليمفاوية المحيطية ؛
• العظام الهيكلية مضان.

إذا تم اكتشاف تركيز مرضي أساسي ، يتم إجراء تشخيص كامل.

علاج او معاملة الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي

تُستخدم ثلاثة أساليب علاجية بشكل شائع للورم العصبي للدماغ والحبل الشوكي: ملاحظة الأورام والجراحة والعلاج الإشعاعي. يتم ترك اختيار اتجاه العلاج للطبيب المعالج.

يتم استخدام التكتيكات التي تنتظر المراقبة عندما يتم اكتشاف ورم عصبي عن طريق الخطأ على خلفية الغياب التام لأي مظاهر سريرية وعلامات تطور الورم. مثل هذه الحالة "الهادئة" يمكن أن تستمر لعدة سنوات. ومع ذلك ، خلال هذا الوقت ، من المهم مراقبة ديناميات نمو الأورام ، وفي حالة تدهور الموقف ، للرد على وجه السرعة عن طريق إجراء الجراحة.

يتضمن العلاج الإشعاعي تشعيعًا محليًا للتركيز المرضي في حال لم يكن من الممكن إجراء تدخل جراحي كامل. تساعد هذه الطريقة على "وضع النوم" في الأورام ، ولكنها مصحوبة بالعديد من الآثار الجانبية - اضطرابات الجهاز الهضمي ، وردود الفعل الجلدية ، إلخ.

تعد الإزالة الجراحية للورم العصبي للدماغ والحبل الشوكي طريقة معقدة ولكنها جذرية تسمح بمزيد من التخلص التام للمرض ، مع الحد الأدنى من خطر التكرار. الجراحة هي دائما أفضل لطرق أخرى لعلاج الورم العصبي. [8]

الأدوية

قد يشمل العلاج الدوائي استخدام الأدوية التالية:

• مانيتول (مانيتول) هو مدر للبول التناضحي يزيل وذمة الدماغ ويطبيع الضغط داخل الجمجمة. يتم إعطاؤها عن طريق الوريد عن طريق التنقيط ، باستخدام محلول 20 ٪ ، أكثر من 10-15 دقيقة. يمكن دمجها مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات. أثناء العلاج ، يعد السيطرة على إدرار الإدراج وتوازن الماء الإلكتروليت إلزاميًا. يوصف الدواء لدورة قصيرة ، لأنه مع استخدامه لفترة طويلة يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الثانوي.
• الستيرويدات الجلوكورتيكوستيرويدات شفهيا أو وبصيرة (ديكساميثازون ، بريدنيزولون) في جرعة موصوفة بشكل فردي. بعد الجراحة ، تتم مراجعة الجرعة وتقليل تدريجيا.
• الأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية الدماغية (Kavinton - تم تناولها شفهياً ، بعد الوجبات ، 5-10 ملغ ثلاث مرات في اليوم ، أو نيكيرجولين - 5-10 ملغ ثلاث مرات في اليوم بين الوجبات).

لا تصف المهدئات القوية والتهاب العصبي ، كقاعدة عامة ، لأنها في كثير من الحالات "تخفي" تدهور حالة المريض.

العلاج الجراحي

التدخل الجراحي - إزالة الأورام - هو النوع الأكثر شيوعًا للعلاج للمرضى الذين يعانون من ورم عصبي في الدماغ والحبل الشوكي. يتم تحديد اختيار الوصول الجراحي ومدى الجراحة من خلال حجم التركيز المرضي ، وإمكانية الحفاظ على وظائف الدماغ واستعادتها.

يتم إجراء التدخل بواسطة جراح الأعصاب ويتم استخدام التخدير العام. الصعوبات الرئيسية للجراحة في منطقة الدماغ هي فصل الأورام عن الأعصاب وجذع الدماغ. غالبًا ما تتطلب الورم العصبي للأحجام الكبيرة "الألياف" الأخرى ، وبالتالي فإن إزالة هذه الألياف تتطلب مقاربة ذات ماهرة عالية ومراقبة فسيولوجية عصبية متزامنة ، مما يسمح بالكشف في الوقت المناسب عن عصب أو آخر.

الإزالة الكاملة للورم العصبي ممكن في 95 ٪ من الحالات. في الـ 5 ٪ المتبقية من المرضى ، قد تنشأ الصعوبات ، على سبيل المثال ، إذا كان جزء من الورم "دمج" مع هياكل عصبية أخرى أو جذع الدماغ.

لا يتم استخدام العلاج الكيميائي عادة بعد الجراحة. عندما تتم إزالة الورم العصبي بالكامل ، فإن العلاج الإشعاعي والجراحة الإشعاعية غير مبررة أيضًا. يقدر احتمال التكرار بحوالي 5 ٪.

تتضمن طريقة غاما سكين الإشعاعية التعرض للإشعاع البؤري للتركيز المرضي. يتم استخدام الإجراء في الأورام العصبية ذات الحجم الصغير (حتى 3 سم) وفي غياب الضغط على جذع الدماغ. الاتجاه الرئيسي للجراحة الإشعاعية ليس في الإزالة ، ولكن في الوقاية من تطور الورم اللاحق. في بعض الأحيان يكون من الممكن تقليل حجم الكتلة قليلاً بهذه الطريقة.

تتضمن سكين جاما ، والكسنايف السيبراني وطرق دواسة الغاز الخطي استخدام مبدأ إدخال قدر معين من الإشعاع المؤين في الأورام ، والتي تستلزم تدمير التركيز دون إتلاف الأنسجة البيولوجية. ليست كل هذه الطرق غير غازية. وبالتالي ، فإن استخدام سكين جاما يتطلب تثبيت جامد للإطار المعدني مع أجهزة المسمار للعظام القحفية. بالإضافة إلى ذلك ، لا يكون استخدام سكين جاما فعالًا دائمًا ، لأنه في بعض الأحيان لا يمكن تكوين جرعة موحدة من الإشعاع ، مما يؤدي إلى إزالة التركيز بشكل غير مكتمل ، أو إلى توصيل الجرعات العالية إلى المناطق الطبيعية من الدماغ. لهذه الأسباب ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي والإشعاع الإشعاعي الإشعاعي بشكل أكثر شيوعًا في ممارسة العلاج. [9]

الوقاية

التدابير الوقائية غير محددة ، حيث لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للورم العصبي للدماغ والحبل الشوكي حتى الآن. يقترح الأطباء الاهتمام بالتوصيات العامة:

• توفير النوم الصحي الطبيعي والراحة اللازمة لاستعادة الحالة الوظيفية للدماغ بانتظام ؛
• تجنب الكحول والمخدرات والتدخين والطعام غير المرغوب فيه ؛
• تطور مقاومة الإجهاد ، وتجنب النزاعات ، والضغط ، والمخاوف ؛
• استهلاك كمية كافية من الأغذية النباتية ، مراقبة نظام المياه الكافي ؛
• تجنب إصابات الظهر والرأس ؛
• نمط حياة نشط ، يمشي منتظم في الهواء النقي ؛
• عدم وجود الحمل الزائد البدني والعقلي ؛
• زيارات منتظمة للطبيب في وجود عوامل الخطر ، في حالة وجود أعراض مشبوهة ، وكذلك للتشخيصات الوقائية الروتينية.

توقعات

يعتبر التشخيص العام للورم العصبي للدماغ والحبل الشوكي إيجابياً ، في ظل ظروف الإحالة في الوقت المناسب إلى الأطباء وتحقيق جميع التوصيات الطبية. نظرًا لأن الأورام تتطور ببطء على مدى فترة من الزمن ، يمكن استخدام تكتيك انتظار طويل. ومع ذلك ، إذا كان التركيز المرضي يقع في مكان مناسب للجراحة ، يوصي الخبراء بإزالته إن أمكن ، والذي لا يرافقه عادة ظهور أي آثار ضارة على الجسم. [10]

إذا تم تجاهل العلاج أو في حالة تشخيص عملية الورم في وقت متأخر ، فقد تحدث الاضطرابات الحسية وشلل الشلل ، وكذلك الحالات الخطيرة الأخرى. لذلك ، من المهم أن نفهم أن الورم العصبي للدماغ والحبل الشوكي هو ورم معقد إلى حد ما ، على الرغم من أنه حميد ، ويجب معالجته بشكل جذري وفي الوقت المناسب. خلاف ذلك ، لا يتم استبعاد ظهور المشكلات الخطيرة مع الصحة ونوعية الحياة ، هناك أيضًا إمكانية لخلل الورم العصبي.