ورم عضلي القلب والأنسجة الرخوة

بالنسبة للمجموعة غير المتجانسة من الأورام الأولية للأنسجة الرخوة في شكل أورام حميدة حميدة حميدة ، هناك تعريف مثل الورم المخاطي.

هذا المصطلح في النصف الثاني من القرن التاسع عشر. قدم عالم الأمراض الألماني الشهير رودولف فيرشو.

[1]

علم الأوبئة

نظرًا لأن هذا النوع من الأورام ينتمي إلى أمراض نادرة ، فلا يتم الاحتفاظ بالإحصاءات العامة ، وتسجل منظمة الصحة العالمية فقط معدل انتشار مزيج القلب عند مستوى 0.01-0.02٪. في حوالي 5 ٪ من الحالات ، الميكوما هي أحد الأعراض الموروثة للأمراض الوراثية العائلية.

يمثل ميكوم 48٪ من أورام القلب الحميدة الأساسية   لدى البالغين و 15٪ عند الأطفال. معظم الأورام ، وفقا للمجلة الأوروبية لجراحة القلب والصدر ، تقع في الأذين الأيسر (60-87 ٪).

في البطين الأيمن ، يتم الكشف عن 8 ٪ من الميكوما ، ويتم تشخيص ميكوما البطين الأيسر في حوالي 4 ٪ من الحالات. يمثل الصمام التاجي 6 ٪ من حالات الميكوما ، ويتم تشخيص أورام متعددة في 20 ٪ من المرضى.

التشنج العضلي أكثر شيوعًا ثلاث مرات في النساء ؛ متوسط عمر الفئة من المرضى - 44-56 سنة.

وفقًا لبعض البيانات ، فإن الورم العضلي العضلي يصيب عددًا أكبر من الأشخاص بعد 50 عامًا ، وتواتر الحالات هو 0.1-0.13 لكل 100 ألف شخص.

[2], [3], [4], [5],

الأسباب المخاطي

نادراً ما يتم اكتشاف مثل هذه الأورام ، واليوم لا تزال الأسباب المحددة للورم المخاطي غير معروفة. لم يتم تعريفه بدقة ومدة نمو الورم المخاطي ، ولكن تتميز هذه الأورام المتفرقة بفترة تكوين طويلة. بالمناسبة ، فهي لا توجد فقط في الأنسجة الرخوة في أي مكان تقريبًا ، ولكن أيضًا في منطقة المفاصل.

تعرفت الميزة النسيجية الرئيسية للمزيج على وجود كتلة مخاطية (عديد السكاريد المخاطية) ، مغلفة في كثير من الأحيان ، مع خلايا ليفية ضيقة في ذلك ، مما يجعلها تبدو وكأنها mesenchyme - النسيج الذي تتشكل منه جميع الأنسجة الضامة والأوعية الدموية والألياف العضلية خلال فترة نمو ما قبل الولادة من الجسم.

وكقاعدة عامة ، يكون للورم العضلي شكل بيضاوي أو كروي ، وسطح جيلاتي وكبسولة ليفية نمت لتصبح نسيج عضلي مجاور على ساق رفيع أو قاعدة عريضة.

[6]

طريقة تطور المرض

من الواضح ، أن التسبب في المرض يرجع إلى ضعف تمايز الخلايا الوسيطة وتشكيل الخلايا الليفية المعدلة التي تنتج فائض من عديدات السكاريد المخاطية المكلورة (غليكوزامينوغليكان) وخلايا غير ناضجة من الأنسجة الليفية.

في محاولة لمعرفة مسببات هذا النوع من الأورام ، وجد الباحثون أن حوالي 7 ٪ من جميع الميكسا التي تشكلت في هياكل القلب ترتبط بمركب كارني الوراثي ، والذي يشمل ، باستثناء القلب والجلد ، فرط تصبغ الجلد ، خلل التنسج القاعدي الأولي العقدي (الذي يظهر أعراض فرط قشر الكظر) الورم الحميد في الغدة النخامية مع زيادة إفراز هرمون الجسدية.

سبب هذه المتلازمة هو حذف الجين الذي يشفر بروتين الإنزيم كيناز A في موضع 17q2 ، والذي يلعب دورًا رائدًا في عملية تمايز البروتينات الهيكلية ، وكذلك نمو وتقسيم خلايا جميع أنسجة الجسم. علاوة على ذلك ، كما تبين الممارسة السريرية الأجنبية ، في 8 حالات من أصل 10 ، يصاب المرضى الأوائل الذين يعانون من هذا المرض الوراثي بسرطان الجلد ، وبعد فترة تتشكل الورم في المخ

بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أن الانحرافات في الكروموسومات 2 و 12 و 13 و 15 متورطة في تكوين الورم المخاطي للقلب ، ومع ذلك ، لا يُعتبر أكثر من 10-12٪ مزيجًا جينيًا ، وفي حالات أخرى يتم التعرف على هذه الأورام على أنها مجهول السبب.

[7], [8], [9]

الأعراض المخاطي

اعتمادًا على موقع الورم ، تختلف العلامات الأولى لنمو الورم المخاطي وأعراضه السريرية في المراحل اللاحقة.

على سبيل المثال ، عندما ينمو الورم في الأعضاء الداخلية أو العضلات الهيكلية ، فإن أعراضه الوحيدة هي وجود كتلة متجانسة متزايدة لا تسبب الألم أو الالتهاب وغالبًا ما يتم اكتشافها عن طريق الصدفة.

في المرحلة الأولية ، لا يظهر ميكسوما القلب ، وفي حوالي 15 ٪ من الحالات لا تظهر أعراضها بشكل عام. ولكن مع نمو الورم ، يمكن أن يتطور قصور القلب - مع ضيق في التنفس مع الجهد (حتى تصل إلى انقطاع النفس) ، وصعوبة في التنفس ليلا (بسبب الوذمة الرئوية) ، والاستسقاء ، وتضخم الكبد. يشكو المرضى من عدم انتظام ضربات القلب وآلام في الصدر ، ويظهرون زرقة دائمة في الجلد وخاصة الأصابع (مما يشير إلى وجود مشاكل في الدورة الدموية).

يمكن أن يسبب مرض الورم الأذيني الأيسر قصورًا في الصمامات الأذينية البطينية نظرًا للحركة المستمرة لكتلة الورم ، مما يمنع إغلاقها ويمكن أن يؤدي إلى إتلاف خيوط الأوتار (القلب) في القلب. تشبه أعراض الورم المخاطي في هذا الموقع إلى حد كبير مظهر من مظاهر  تضيق الصمام التاجي  وفشل القلب الاحتقاني ، بما في ذلك الدوخة ومشاكل في التنفس والسعال ونفث الدم ،  وداء دنف ملحوظ  مع حمى منخفضة الدرجة.

يمكن أن يسبب مرض الورم العضلي الأيمن من أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي: زيادة التعب ، ضيق شديد في التنفس خلال النهار ، وذمة محيطية في الأطراف السفلية ، والإغماء ، والسعال.

تظهر ورم كبير في البطين الأيمن يضيق أعراض الشريان الرئوي في شكل ألم الذبحة الصدرية وضيق التنفس والإغماء. يتسبب ورم الأكسجين في البطين الأيسر في مرحلة التقدم في نصف المرضى في حدوث اضطراب الدورة الدموية ، مثل وجود خلل في ملء البطين ، بسبب ضعف تدفق الدم عبر الصمام التاجي.

أثناء تكوين الورم النخاعي المفصلي ، يكون الألم في المفصل وانخفاض في حركته ممكنًا. تحدث الورم المخاطي الجلدي في المرضى الذين يعانون من متلازمة كارني ، وهي عقيدات مفردة أو متعددة مغلفة - العقد اللينة (يصل قطرها إلى 2.5 سم) والتي تكون بلون اللحم ، وغالبًا ما تكون الأوعية الدموية - على الوجه أو الجذع أو الأطراف.

يتسبب المكسوما في تجويف البطن ، الذي يحتوي على غشاء كولاجين أو ليفي ، أحيانًا في الشعور بعدم الراحة والألم الباهت عندما يصل إلى حجم كبير. ومع وجود خلل التذييل يمكن أن تكون نفس العلامات الموجودة في التهاب الزائدة الدودية.

[10], [11]

إستمارات

في التصنيف الدولي لأورام الأنسجة الرخوة - تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة الرخوة (الطبعة الرابعة من عام 2013) - من بين جميع فئات الأورام الحميدة ، يوجد تعريف "الورم المخاطي" في فئة أورام التمايز غير المؤكد (G9).

حدد الخبراء أنواعًا مثل: الورم العضلي النخاعي العضلي ، الورم العضلي المفصلي حول المفصل ، ورم وعائي وعائي سطحي ، ورم وعائي وعائي عميق (عدوانيًا محليًا) ، ورم عضليوما في الأغشية العصبية (neurotec).

لا يتم تمييز ميكسموما القلب في هذا التصنيف ، ولكن في الوقت نفسه ، يلاحظ أطباء القلب الأنواع التالية: الأورام المخاطية الأذينية - الأذين الأيسر (التي يتم اكتشافها عادة بعد 40 عامًا) أو الأذين الأيمن (موضعيًا في الحاجز الأذيني) ؛ الأورام المخاطية البطينية (المشكلة في البطينين في القلب) ، الصمام التاجي (يحدث نادراً للغاية).

تتشكل الورم العضلي العضلي في أعماق عضلات الهيكل العظمي في الأطراف العلوية والسفلية - ورم عضلي في الفخذ ، ورم في الساق. في النسيج العضلي للكتفين أو الأرداف. يمكن أن يحدث الورم في عزلة ، وكذلك في تركيبة مع متلازمة أولبرايت. يتم تعريف التكوينات المتعددة في الأنسجة العضلية على خلفية خلل التنسج الليفي (استبدال الأنسجة العظمية للليفية) على أنها متلازمة Masebroud.

يمكن العثور على الورم العضلي المفصلي في الكتف أو الكوع. في منطقة الركبة (88٪ من الحالات) أو الورك أو الكاحل أو الكعب. يلاحظ الأطباء عوامل الخطر لحدوث مثل هذه التكوينات: التهاب المفاصل في المفصل أو إصابات سابقة.

تشمل الأنواع الغازية محلياً ورمًا في الفك - وهو ورم نادر داخل العظم ، وغالبًا ما يحدث في الفك السفلي. يصنف على أنه ورم سني المنشأ ببطء ، أي يتكون من الجزء الوسيط من جرثومة الأسنان. ورم خبيث ممكن على الحنك في الفم أو اللثة أو الخد.

باستخدام تصوير الأجهزة ، يمكن تحديد أورام هذه المجموعة عند قاعدة الجمجمة وعلى العظم الصدغي ، في الرقبة ، وكذلك تكوين الجانب العلوي الأيسر (شبه الترقوي) أو الميكسموما في المنطقة فوق الترقوية اليمنى.

في البالغين ، إلى جانب الخراجات المصلية والمخاطية أو التشوهات الشريانية الحوضيية ، يوجد ورم خلفي خلفي خلف الحوض ، مثل الورم المخاطي في الحوض أو ورم عضلي خلف الصفاق الورك ، في التصوير المقطعي والرنين المغناطيسي.

أورام حميدة تتكون في الفضاء خلف الصفاق: vneorgannaya angiomiksoma عدوانية أو المخاطي تجويف البطن، وكذلك الأعور الملحق (التذييل)، والتي غالبا ما يتم تشخيصه كما mucoceles (قيلة مخاطية) التذييل، والتي يمكن ان تكون مرتبطة ورم مخاطي كاذب البريتوني (تمثل تشريحيا وغدية موسينية أو سرطان المثانة).

أيضا ، الورم الوعائي الوخيمي العدواني (التسلسلي) يمكن أن يكون تناسليًا - ورم عضلي في الشفرين ، والمنطقة المهبلية والعجان ، ومظهره على الأرجح في المرضى في سن انقطاع الطمث.

[12], [13], [14]

المضاعفات والنتائج

على الرغم من أن هذه الأورام حميدة بطبيعتها ، إلا أنها لها عواقب و مضاعفات خطيرة.

وفقًا لأخصائيي أمراض القلب ، فإن أكثر المضاعفات خطورة لمرض القلب هي الانسداد الجهازي ، والذي يحدث في 30-45 ٪ من المرضى الذين يعانون من ورم الأذين الأيسر وفي 10 ٪ من حالات ورم الأذين الأيمن. أعلى نسبة حدوث للانسداد (أكثر من 60 ٪) لديها ورم في البطين الأيسر.

يتطور الانسداد نتيجة لفصل شظايا الورم ودخول مجرى الدم ، ونتيجة لذلك يمكن انسداد الشرايين التاجية مع تطور نوبة قلبية ، ويزيد الضغط في الدائرة الرئوية للدورة الدموية (تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي) ، وتدفق الدم إلى الشريان الرئوي.

يمكن أن تؤثر الصمات على الأوعية الدماغية ، والتي تسبب احتشاء دماغي وآفات عصبية: ضعف البصر والتشنجات ونقص الشلل النصفي وفقدان القدرة على الكلام والخرف التدريجي.

يمكن أن تسبب الأورام الليفية الأذينية الكبيرة تضييق صمامات القلب - تضيق الصمام التاجي أو ثلاثي الشرفات - والموت المفاجئ.

تشمل العواقب المرتبطة بمجمع كارني نموًا متكررًا مع الميكوما في حوالي 12-22٪ من الحالات العائلية.

يمكن أن يؤدي تورم الفك العلوي غير المنشأ إلى تشوه الوجه فقط ، ولكن أيضًا إلى صعوبة التنفس أو انسداد الجيوب الأنفية العلوية.

[15],

التشخيص المخاطي

يتطلب التشخيص الصحيح لمرض الورم المخاطي الكثير من الخبرة الساخرة ، ولكل نوع من هذه التكوينات اختلافات في الإجراءات التشخيصية. ميكوماتاس الجلد تحتاج الأنسجة. لتحديد مجمع Carti ، من الضروري تحليل بعض علامات المناعة (يتم إجراء التحليل بعد إزالة الورم).

اختبارات الدم مطلوبة: الكلي ، لمستوى المنحل بالكهرباء والتروبونين ، للجلوبيولين ((تخثر الدم العامل الثامن) ، ESR ، البروتين التفاعلي C ، الغلوبولين المناعي (IgM ، IgE و IgA) ، لمستويات هرمون الغدة الدرقية و ACTH.

اليوم ، تشمل علامات الميكوما الموجودة في القلب المصل إنترلوكين -6 (IL-6) والإنترلوكين -8 (IL-8) ، وكذلك فسفوليباز A2.

أظهرت الدراسات أن الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لبروتين الغشاء CD34 ، المرتبطة بتمايز الخلايا الجذعية المكونة للدم لفترات طويلة (LT-HSC) ، يمكن أن تكون علامة على هذا النوع من الأورام في هياكل أخرى من الجسم.

يستخدم التشخيص الفعال للورم المخاطي للقلب تخطيط كهربية القلب ، تخطيط صدى القلب عبر المريء والموجات فوق الصوتية ، تخطيط القلب ، تصوير الرنين المغناطيسي.

[16], [17]

تشخيص متباين

مزيج التشخيص التفريقي مهم جدا. وبالتالي ، فإن التشخيص التفريقي للورم العضلي القلبي ينطوي على تمييز أعراضه من علامات أمراض القلب ، تضخم القلب ، التهاب الشغاف الجرثومي ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي ، الانسداد الرئوي ، قلس و / أو تضيق الصمام التاجي / ثلاثي الشرفات ، وكذلك من الورم الليفي الليفي.

يمكن أن يكون مخطئًا الورم العضلي داخل الأنسجة العضلية عن طريق الساركوما. يجب التفريق بين الأورام الشحمية الجلدية من الأورام الشحمية ، الأورام الجلدية ، التكوينات الكيسية داخل الظهارة ، ورم الظهارة في الخلايا القاعدية أو سرطان الخلايا القاعدية.

تستخدم الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي لتصور الخليط مع موقع مختلف. يكتشف الأطباء ورمًا ، لكنهم لا يستطيعون تمييزه ، لذلك لا يمكن إجراء تشخيص دقيق إلا بعد الاستئصال الجراحي للتكوين وفحصه النسيجي.

[18], [19]

علاج او معاملة المخاطي

يُعرف العلاج الجراحي ، أي الإزالة الكاملة لمرض الورم المخاطي ، بأنه الوسيلة الصحيحة الوحيدة لعلاج هذه الأورام.

يُعتقد أن إجراء عملية جراحية فقط لمرض ورم عضلي القلب - وهو أمر عاجل في بعض الأحيان بسبب شدة الأعراض وفي جميع الحالات التي تتطلب اتصال المريض الذي يتم تشغيله بـ AIC (تجاوز القلب القلبي) واستخدام شلل القلب الناقص الحرارة - يمكن أن يمنع حدوث مضاعفات تهدد الحياة.

قائمة موانع المطلقة للتدخل الجراحي الفوري تشمل السكتة الدماغية ونزيف في المخ.

يتم تحديد الوصول إلى الورم ، وتقنية إزالته ، والحاجة إلى التلاعب على صمامات القلب (إبطالها أو استبدالها مع بدلة داخلية) اعتمادا على موقع الورم العضلي. ولكن الشرط المسبق هو استئصال واسع لجميع أنسجة الورم واستئصال مكان تعلقها ، لمنع تكرارها ، والحد الأدنى من التأثير على الورم - من أجل تجنب الانسداد الموضعي أثناء العملية.

في مرضى مختلفين ، تتم إعادة التأهيل بعد إزالة المكسوما بطرق مختلفة: كل هذا يتوقف على درجة تعقيد العملية وحالة جسم المريض المعين. لكن على أي حال ، هذه عملية طويلة جدًا.

وفقا للعيادات الأوروبية ، فإن معدل الوفيات بعد هذه العمليات هو 5-6 ٪.

[20]

الوقاية

الأطباء لا يعرفون كيفية منع تشكيل الورم المخاطي. وبعد الجراحة لإزالتها ، ينصح الأطباء المرضى بإجراء تخطيط صدى القلب على مدار السنوات الخمس القادمة لضمان عدم ظهور ورم جديد.

[21], [22], [23],

توقعات

التشخيص إيجابي ومعدل البقاء على قيد الحياة بعد العملية الجراحية لإزالة الورم المخاطي في القلب مرتفع. لكن إذا لم تتم إزالة الورم بالكامل ، فقد ينمو مرة أخرى.

إن الإزالة الناجحة للورم تنقذ المريض من هذا المرض.

[24], [25], [26], [27]