أعراض وتشخيص ورم ويلمز

الأعراض الأكثر شيوعا لورم ويلمز في الأطفال هي ظهور أعراض ورم واضح (61.6 ٪). في كثير من الأحيان يتم الكشف عن نمو جديد عندما يتم فحص الطفل في غياب أي شكاوى (9.2 ٪). بالإضافة إلى ذلك، macrohematuria ظهور (15،1٪)، والإمساك (4 3٪ فقدان وزن الجسم (3.8٪)، التهاب المسالك البولية (3.2٪) والإسهال (3.2٪) نادرة وصفها يلمز أعراض الورم لدى الأطفال - الغثيان والقيء والألم ، وظهور فتق في البطن مع ورم كبير وزيادة في ضغط الدم.

[1], [2], [3], [4], [5]

تشخيص ورم ويلمز

فحص الطفل مع يشتبه في ورم ويلمز يجب أن يشمل الاختبارات المعملية والدراسات الإشعاعية.

[6]

التشخيص المختبري لورم ويلمز

• عد الدم الكامل.
• اختبار الدم البيوكيميائي ، بما في ذلك تحديد تركيز الكرياتينين واليوريا والكهارل والكالسيوم في مصل الدم ؛
• تقييم تجلط الدم ؛
• التحليل العام للبول
• الدراسة الوراثية الخلوية لتحديد حذف 11p13 مع متلازمة WAGR، ازدواجية الأليلات الأب 11p15 مع متلازمة بكوث ودمان، والطفرات الجينية من WT1 في متلازمة دنيس-Drash.

التشخيص الآلي للورم ويلمز

• التصوير بالموجات فوق الصوتية للكلى ، وأوعية الكلى ، والوريد الأجوف السفلي ، وأعضاء البطن.
• CT من البطن والتجويف الصدري.
• سيوضح التصوير المقطعي لتجويف البطن جهاز الورم. الليمفاوية خلف البريتوان حالة عقدة والكلى المقابل البطن (للآفات الثنائية)، والكلى والوريد الأجوف السفلي (للتخثر وريدي للورم) والكبد (للقضاء على الانبثاث).
• CT من التجويف الصدري (إذا كانت الأشعة المقطعية كشفت عن إصابة في الرئة البؤرية ، لا يمكن كشفها عن طريق التصوير الشعاعي ، فينبغي أخذ خزعة من العقيدات).
• التصوير الشعاعي للرئتين (4 المجالات) الرامية إلى تحديد الانبثاث (المرضى الذين يعانون من الانبثاث في الرئتين، تصور تحت الأشعة السينية، أشعة الضوء تظهر).

التأكيد النسيجي لتشخيص ورم ويلمز إلزامي. في أمريكا الشمالية ، خضع المرضى الذين يشتبه في ورمهم ويلمز على الفور إلى استئصال الكلية مع عينة من العقدة الليمفاوية الإقليمية وفقًا للبرامج السريرية لمجموعة ويلمز الوطنية لأبحاث السرطان. التسلخ الليمفاوي الإقليمي ليس معيارًا إلزاميًا ، ولكن يقوم عدد من الباحثين بشكل روتيني بإزالة العقد الليمفاوية الإقليمية لجميع المرضى. في أمريكا الشمالية ، يتم إجراء استئصال الكلية مباشرة فقط في المرضى الذين يعانون من الأورام الثنائية. في المقابل ، فإن معظم المراكز الأوروبية تقوم بتشخيص سريري ، يعتمد فقط على بيانات طرق المسح الإشعاعي. المراكز السريرية في أوروبا ، وأعضاء الجمعية الدولية لأورام الأطفال (SIOP) ، قبل استئصال الكلية ، وجميع المرضى يخضعون للعلاج الكيميائي.

لم تتم الإشارة إلى خزعة عن طريق الجلد للتحقق من التشخيص ، لأنه يمكن أن يؤدي إلى تطوير مضاعفات غير مرغوب فيها ويزيد من مسار المرض.

المرضى الذين يعانون من سلبي للأشعة السينية للرئتين والنتائج الإيجابية لمسح CT تحتاج إلى تأكيد خزعة من الآفات التنسيق وطبيعة المنتشر على النحو التغيرات المرضية في أنسجة الرئة (المنسجات، انخماص، ورم كاذب، والعقد اللمفاوية داخل الرئة والالتهاب الرئوي) قد يحفز ورم خبيث من ورم ويلمز في الرئتين.

تشخيص الملامح الرئيسية يلمز الورم لدى الأطفال - غير متجانسة أو ورم صلب في الكلى مع شوائب والمناطق gipodensivnymi الكيسي الورم لديها كفاف واضحة من دون أدلة على تسلل الأنسجة المحيطة بها. تدمير مميزة وتشويه وتشريد الكؤوس والحوض. مع تباين البلع في الوريد ، لوحظ زيادة في عدم تجانس بنية الورم في CT والتصوير بالرنين المغناطيسي. وكثيرا ما يتم استيفاء علامات النزف في الورم (27 ٪ من الملاحظات). على العكس من ذلك ، فإن الإلتهابات نادرة للغاية (حوالي 8 ٪ من الملاحظات).

التشخيص التفريقي لورم ويلمز

يجب أن يكون الأطفال بارزين من ورم العصبية ويلمز: بالإضافة إلى ذلك، إجراء التشخيص التفريقي مع سرطان الغدد الليمفاوية، مسخي، كلوي الكيسي، عابي، gamatomoy، جمرة ksantogranulomatoznym الكلى التهاب الحويضة والكلية.

[7], [8], [9]

مضاعفات ورم ويلمز

وقوع مضاعفات ما بعد الجراحة هو 12.7 ٪. المضاعفات الأكثر شيوعا لورم ويلمز هي انسداد معوي صغير (5.1 ٪) ، نزيف (1.9 ٪) وتكديس الجرح (1.9 ٪). يمكن أن يؤدي العلاج الإضافي بعد استئصال الكلية إلى تلف أعضاء معينة (القلب والرئتين والكبد والعظام والغدد الجنسية). كل من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي يمكن أن يحفز تطور الأورام الثانوية.

لوحظ فشل كلوي مزمن في المرضى الذين عولجوا من ورم ويلمز. يتم تسهيل تطويره من خلال إزالة الحمة الكلوية العاملة ، وكذلك التشعيع بعد العملية الجراحية.

قد يكون قصور القلب الاحتقاني نتيجة تعيين التتراسيكلين ، والذي يتطلب مراقبة وظائف القلب عند المرضى الذين يتلقون دوكسوروبيسين.

قد يؤدي الحصول على الرئتين في المرضى الذين يعانون من النقائل الرئوية إلى تعقيد نمو التهاب الرئة وفشل الجهاز التنفسي. يمكن تخفيض القدرة الكلية والحيوية للرئتين بعد التشعيع بنسبة 50-70 ٪ من الأولي

تحدث السمية الكبدية للورم في علاج ويلمز عن طريق عاملين هما: التشعيع وإعطاء الداكتينوميسين. تردد انخفاض في وظائف الكبد هو 2.8-14.3 ٪. في بعض الحالات ، تطور الجلطة الحادة في الأوردة الكبدية ، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض المناسبة.

يؤدي التشعيع في تجويف البطن إلى تغيرات متفاوتة في الغدد الجنسية ، ونتيجة لذلك ، انخفاض الخصوبة بعد بلوغ سن الإنجاب. كما يتم تعزيز تطوير عدم كفاءة الوظيفة الهرمونية للغدد الجنسية عن طريق استخدام الأدوية القلوية.

ويرتبط أيضا تشعيع تجويف البطن مع ضعف نمو العظام ، وعلى وجه الخصوص - العمود الفقري ، والذي يسبب تطور الجنف.

إجراء العلاج الكيميائي الذي ينطوي على دوكسوروبيسين ، داكتينوميسين وفينكريستين ، بالإضافة إلى التشعيع يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالأورام الخبيثة الثانوية. بعد 15 عاما من التشخيص ، فإن احتمال وجود ورم ثانوي هو 1.6 درجة / علاج تكرار ورم ويلمز يزيد هذا المؤشر بنسبة 4-5 مرات.

التوطين الأكثر شيوعا للتكرار هو معتدل. بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن إلحاق الضرر بسطح الكلى (1/4).

العظام والدماغ هي مناطق شائعة للتكرار في المرضى الذين يعانون من البديل النسيجي المواتي للورم.

[10], [11], [12], [13]