فقر الدم الضخم الأرومات: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

فقر الدم الضخم الأرومات هو نتيجة لنقص فيتامين ب ₁₂ وحمض الفوليك. يؤثر تكون الدم غير الفعال على جميع خطوط الخلايا ، ولكن على وجه الخصوص الاريثرية. ويستند التشخيص على تحليل شامل للدم، الطرفية لطخة الدم، والتي يتم تحديدها مع تفاوت الكريات الكبير الكريات فقر الدم وتبكل الكريات، كريات الدم الحمراء بيضاوية كبيرة (makroovalotsity) العدلات فرط التقطع وreticulocytopenia. يهدف العلاج إلى القضاء على السبب الأساسي.

تسمى Macrocytes تضخم كريات الدم الحمراء (MCV> 95II). تم العثور على الكريات الحمر Macrocytic في العديد من الأمراض ، وكثير منها لا يرتبط مع megaloblasticosis وتطوير فقر الدم. يمكن أن يحدث الماكروسيتوسيس من الأرومة العملاقة أو غيرها من كريات الدم الحمراء المتضخمة. الميجلوبوبلاست هي سلائف كبيرة من أنوية خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على لونين غير مكثف. تسبق الأوعية الدموية تطور فقر الدم الكبير الكريات.

[1], [2], [3], [4], [5]

الأسباب فقر الدم الضخم الأرومات

السبب الأكثر شيوعا من hemopoiesis interoblast هو تعطيل استخدام فيتامين ب ₁₂ أو حمض الفوليك. تشمل الأسباب الأخرى استخدام الأدوية (عادة عقاقير تثبيط الخلايا أو مثبطات المناعة) التي تعطل تركيب الحمض النووي ، وأقل الأمراض الاستقلابية. في بعض الحالات ، فإن مسببات الالتهاب الضخم مجهول.

[6], [7], [8], [9], [10]

طريقة تطور المرض

نوع megaloblast من تكون الدم هو نتيجة لانتهاك تخليق الحمض النووي ، مما يؤدي إلى ظهور خلايا كبيرة مع نوى كبيرة. في جميع خطوط الخلايا كان انتهاكا للنضج الذي نضج حشوية نضوج قبل نوى، فإنه يؤدي إلى megaloblasts نخاع العظام قبل حدوث التغييرات في الدم. انتهاك تكون الدم يسبب موت خلايا نخاع العظام ، مما يجعل الكريات الحمر غير فعالة ، وفرط بيليروبين الدم غير المباشر وفرط حمض يوريك الدم. بما أن اضطراب النضج يؤثر على جميع خطوط الخلايا ، فإن الخلايا الشبكية تتحدد ، في المراحل المتأخرة من نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات. تظهر كريات الدم الحمراء الكبيرة البيضاوية (البيضاوية البيضاوية) في مجرى الدم. تتميز العدلات متعددة الأشكال النواة ، وآلية تشكيلها غير واضح.

[11], [12]

الأعراض فقر الدم الضخم الأرومات

يتطور فقر الدم تدريجيا ويمكن أن يكون بدون أعراض حتى يصبح واضحاً. نقص فيتامين ب ₁₂ يمكن أن يؤدي إلى ظهور أعراض عصبية ، بما في ذلك الاعتلال العصبي المحيطي ، والخرف وتراجع ضمني تحت الحاد. نقص حمض الفوليك يمكن أن يسبب تطور الإسهال ، التهاب اللسان ، فقدان الوزن.

معظم فقر الدم macrocytic (MCV> 95 فلط / خلية) هي غير النظامية. يحدث الكريات macrocytosis غير كروية مع ظروف سريرية مختلفة ، ليست كلها واضحة. يتطور فقر الدم عادة عن طريق آليات لا تعتمد على تجلط الخلايا الكلي. يتجلى مرض Macrocytosis ، الذي يسببه وجود فائض من غشاء كرات الدم الحمراء ، في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد المزمنة ، حيث تضعف استرة الكوليسترول. داء macrocytosis مع MCV من 95 إلى 105 95 A / cell يتجلى في إدمان الكحول المزمن مع عدم وجود نقص في حمض الفوليك. يحدث macrocytosis أعرب بشكل معتدل في فقر الدم اللاتنسجي ، وخصوصا خلال فترة الانتعاش. الماكروسيتوسيس نموذجي لخلل التنسج النخاعي. ولما كانت كريات الدم الحمراء تقوم بتعديل شكلها في الطحال بعد الخروج من النخاع العظمي ، يمكن ملاحظة الكريات البيضاء بعد استئصال الطحال ، على الرغم من أن هذه التغيرات لا ترتبط بفقر الدم.

ويشتبه كبر الكريات Nemegaloblastny في المرضى الذين يعانون من فقر دم كبير، الذي بعد دراسات استبعاد نقص فيتامين B ₁₂ وحمض الفوليك. Makroovalotsity في تشويه الدموية الطرفية وزيادة RDW، وهو الأمر المعهود لفقر الدم الضخم الأرومات الكلاسيكية، قد يكون في عداد المفقودين. إذا لا يمكن تفسيره سريريا كبر الكريات nemegaloblastny (على سبيل المثال، في وجود فقر الدم اللاتنسجي، وأمراض الكبد المزمنة أو استهلاك الكحول) أو يشتبه mielodiplaziyu الضرورة إجراء البحوث الوراثية الخلوية ودراسة نخاع العظم لاستبعاد خلل التنسج النخاعي. عندما كبر الكريات nemegaloblastnom في megaloblasts نخاع العظام لم تحدد، ولكن خلل التنسج النخاعي وأعرب الكبد مرض يتميز السلائف megaloblastoidnye من الكريات الحمراء مع المكثفات لونين الكثيفة التي تختلف من خيوط رقيقة فقر الدم الضخم الأرومات المميزة التقليدية.

التشخيص فقر الدم الضخم الأرومات

ومن المتوقع وجود فقر الدم الضخم الأرومات في المرضى الذين يعانون من فقر الدم وكريات الدم الحمراء الكرياتين مؤشرات. يعتمد التشخيص عادة على دراسة تشويه الدم المحيطي. مع صورة كاملة لفقر الدم ، يحدث مع داء الكريات macrocytosis MCV> 100fl. في اللطاخة ، لوحظ بيضوي الخلايا ، وتوسع الخلايا السرطانية و poikilocytosis. قيمة انتشار خلايا الدم الحمراء من حيث الحجم (RDW) عالية. غالبًا ما تتم مصادفة جثث Howell-Jolli (شظايا النوى). يتم تحديد شبكية الخلايا. تتطور فرط التحلل من المحببات ، في وقت لاحق قلة العدلات ، في وقت مبكر. في الحالات الشديدة ، يكون نقص الصفيحات شائعًا ، وقد يكون للصفيحات اختلافات في الحجم والشكل. في الحالات غير الواضحة ، من الضروري إجراء فحص لنخاع العظم.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

علاج او معاملة فقر الدم الضخم الأرومات

قبل بداية العلاج ، يجب تحديد سبب فقر الدم. إذا كان هناك فقر دم ضخم الأرومات ، فإنه يُقترح نقص فيتامين ب ₁₂ أو نقص حمض الفوليك. إذا لم تكن هناك بيانات كافية تستند إلى دراسة الدم المحيطي ونخاع العظم ، فمن الضروري تحديد مستوى فيتامين ب ₁₂ وحمض الفوليك.

يعتمد العلاج على السبب الذي تسبب في فقر الدم. الأدوية التي تسبب الحالة الضخمة الأرومات ، فمن الضروري إلغاء أو تقليل الجرعة.