متلازمة Lyell: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يتميز المرض سامة وحساسية الثقيلة التي تهدد حياة المريض، من خلال مفرزة مكثفة وتنخر البشرة مع تشكيل عنيفا وتقرحات واسعة النطاق على الجلد والأغشية المخاطية، وأمراض السامة والحساسية - متلازمة Lyell ل(cinonimy البشرة الحادة انحلال، سمية انحلال البشرة، أحرق متلازمة الجلد) ، والسبب الرئيسي الذي هو فرط الحساسية للمخدرات (مرض المخدرات الفقاعي).

يعتقد الكثيرون أن متلازمة ستيفنز جونسون ومتلازمة ليل هي أشكال حادة من الحمامي الناضحة متعددة الأشكال ، وتعتمد اختلافاتهم السريرية على شدة العملية المرضية.

[1], [2]

ما الذي يسبب متلازمة لييل؟

أسباب متلازمة Lyell هي آثار الأدوية. من بينها ، تحتل المرتبة الأولى من قبل الاستعدادات sulfanilamide ، تليها المضادات الحيوية ، ومضادات الاختلاج ، والأدوية المضادة للالتهابات ومكافحة السل. فترة تطور متلازمة Lyell من لحظة تناول الدواء الذي تسبب في ذلك تختلف من بضع ساعات إلى 6-7 أيام. مكان مهم تحتلها عوامل وراثية. وبالتالي ، فإن ما يقارب 10٪ من البشر لديهم استعداد وراثي للتوعية بالحساسية للجسم. تم العثور على ارتباط متلازمة Lyell مع مستضدات NAS-A2 و A29 و B12 و Dr7.

في قلب هذا المرض ، توجد تفاعلات سامة للحساسية في كل من حمامي نضحي متعدد الأشكال ومتلازمة ستيفنز-جوبسون.

علم التشريح من متلازمة Lyell

لوحظ نخر الطبقات السطحية للبشرة. تكون خلايا الطبقة المالطية متوذمة ، وتكسر الروابط بين الخلايا والأدمة (تقشير البشرة من الأدمة). ونتيجة لذلك ، تتشكل بثور على الجلد والأغشية المخاطية ، والتي تقع داخل و subepithelial.

علم الأمراض من متلازمة Lyell

في منطقة المثانة ، الواقعة تحت الجلد ، تظهر تغيرات نخرية في البشرة من نوع الانحلال ، مما يؤدي إلى فقدان كامل لبنية طبقاتها. نتيجة لخلل في الاتصال بين الخلايا والحثل المائي من الخلايا الفردية للبشرة ، تظهر خلايا البالونين مع نواة pycnotic. بين الخلايا المتغيرة تدميرا هناك العديد من المحببات العدلة. في تجويف المثانة - خلايا البالون ، والخلايا الليمفاوية ، neurrophil granulonites. في الأدمة - وذمة ومتسللة صغيرة من الخلايا الليمفاوية. في منطقة العيوب الجلدية ، يتم الكشف عن الطبقات العليا من الأدمة والأوعية الدموية المخدّرة والمرشحات الليمفاوية البؤرية. يتم تخفيف ألياف الكولاجين في الثلث العلوي من الأدمة ، وفي الأجزاء الأعمق يتم تجزئتها.

في الجلد دون تغيير سريريا مع متلازمة Lyell ، لوحظ الفصل بين المناطق الصغيرة من الطبقة القرنية ، وفي بعض الأماكن ، البشرة الكلية. خلايا الطبقة القاعدية هي في الغالب pycnotic ، وبعضها مفرغ ، يتم توسيع الفواصل بينهما ، وأحيانا مليئة بالكتل المتجانسة. في بعض الحليمات من الأدمة يتم التعبير عن تورم fibrinoid. وتورم البطانة من الأوعية ، ويلاحظ حول بعض منهم تسربات ليمفاوية صغيرة.

أعراض متلازمة Lyell

ووفقاً للأبحاث ، فإن ثلث المرضى الذين يعانون من هذا المرض لم يتلقوا الأدوية ، ومعظمهم أخذوا أكثر من اسم واحد. في أغلب الأحيان بل هو السلفوناميد، وخاصة sulfametoksazon وميثوبريم، مضادات الاختلاج، المشتقات في المقام الأول الفنيل. يعلقون أهمية على تطوير عملية العدوى العنقوديات. AA Kalamkaryan و V.A. سامسونوف (1980) Lyell في اعتباره مرادفا الفقاعي حمامي عديدة الأشكال نضحي ومتلازمة ستيفنسون جونسون متلازمة. ربما ، يمكن أن يكون هذا التعريف فقط فيما يتعلق بالشكل الثانوي من الحمامي الإفرازي المتعدد الأشكال الناجم عن الأدوية. OK Steigleder (1975) يحدد ثلاثة خيارات متلازمة Lyell ل: انحلال البشرة الناجم عن عدوى المكورات العنقودية مطابق لالتهاب الجلد التقشري حديثي الولادة ريتر، والكبار - متلازمة Rittersgeyna، سمية البشرة انحلال. انحلال البشرة النخاعي الناجم عن المخدرات ؛ البديل الأكثر صعوبة مجهول السبب من المسببات غير واضح. سريريا، ويتميز هذا المرض الحالة العامة شديدة من المرضى، والحمى، وتعدد ثورات eritemato-ذمي والفقاعية تشبه تلك التي في الفقاع، مع نمو غريب الأطوار، وفتحت بسرعة لتشكيل تقرحات مرض واسعة، والآفات الجلدية مماثلة لحروق. عرض Nikolsky هو إيجابي. يؤثر على الأغشية المخاطية ، الملتحمة ، الأعضاء التناسلية. لوحظ في كثير من الأحيان في النساء ، وغالبا ما يحدث في الأطفال.

مرض متلازمة Lyell يتطور بعد عدة ساعات أو أيام بعد تناول الدواء لأول مرة. ولكن ليس في جميع الحالات ، يمكنك أن ترى علاقة المرض بالمستهلك السابق للأدوية. في الصورة السريرية لمتلازمة Lyell ، كما في متلازمة Stevens-Jopson ، تتم معالجة الجلد والأغشية المخاطية في بهو حالة عامة شديدة. معظم آفة مميزة في الأغشية المخاطية للفم والأنف كما احتقان، وذمة، تليها تطوير الفقاعات الكبيرة، والتي تكشف عن أسرع شكل تآكل واسعة مؤلمة للغاية وتقرح مع بقايا فقاعات الإطارات. في بعض الحالات، العملية الالتهابية يمتد إلى الأغشية المخاطية في الحلق والجهاز الهضمي والحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية ويسبب نوبات شديدة من ضيق فى التنفس. هناك فقر دموي راكد ، وتورم في الجلد ، ملتحمة الجفون مع تشكيل بثور وتآكلات ، مغطاة بالقشور الدموية الدموية. الشفاه متورمة ومغطاة بقشور نزفية. بسبب الألم الشديد ، يصعب تناول الطعام السائل حتى. السطوح جذع الجلد الباسطة من الأطراف العلوية والسفلية، وكذلك على وجهه وفي منطقة الأعضاء التناسلية طفح فجأة تتكون من حمامي وذمي بقعة عناصر أو اللون الأرجواني والأحمر، الذي دمج لتشكل لويحات كبيرة. العناصر هي نموذجية لظهور حمامي نضحي multiform ومتلازمة ستيفنز جونسون. فقاعات مترفة بشكل سريع وشكلت بشكل متقوس مع خطوط محيطية متجاورة ، الحجم إلى راحة شخص بالغ وأكثر ، مليئة بسائل مصلية دموية مصلية. يتم فتح الفقاعات تحت تأثير الإصابات الطفيفة ويتم تشكيل السطوح الرطبة التالفة والمؤلمة بشكل حاد مع بقايا من البشرة على المحيط. إن أعراض Nikolsky إيجابية بشكل حاد: عند أدنى لمسة ، يتم فصل البشرة بسهولة على امتداد شاسع ("أعراض الورقة"). الآفات المتآكلة الواسعة على الظهر والبطن والأرداف والفخذين تشبه الجلد بحرق من الدرجة الثانية. على النخيل ، يتم فصلها بألواح كبيرة مثل القفازات. الحالة العامة للمرضى شديدة للغاية: ارتفاع درجات الحرارة ، والسجود ، وغالبا ما تصاحب أعراض الجفاف تغييرات التصنع في الأعضاء الداخلية. في كثير من الحالات ، يتم الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة مع تحول إلى اليسار. في 40 ٪ من الحالات ، يموت المرضى بسرعة.

تشخيص متلازمة Lyell

كما هو موضح ، فإن تطور المرض غالباً ما يرتبط باستخدام الأدوية ، ويحتمل أن يكون لها علاقة بالبشرة. تم العثور على ارتباط بين هذا المرض ومستضدات مستجيبة معينة من الأنسجة ، مثل HLA-A2 ، و HLA-A29 ، و HLA-B12 ، و HLA-DR7. آلية المناعة في البشرة السمية الحادة غير واضحة. هناك بيانات عن الدور المحتمل للمجمعات المناعية في إمراضها.

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الفقاع ، التهاب الجلد التقشري لحديثي الولادة.

[3], [4], [5], [6]

علاج متلازمة Lyell

من الضروري استخدام جرعات يومية كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (1-2 ملغم / كغ من وزن المريض) ، والمضادات الحيوية ، والفيتامينات. تدابير إزالة السموم - إدخال البلازما ، بدائل الدم ، السوائل ، الشوارد ؛ الملابس الداخلية العقيمة. في كثير من الأحيان يحتاج المرضى الذين لديهم متلازمة Lyell إلى الإنعاش.

ما هو تشخيص متلازمة Lyell؟

متلازمة Lyell لديها توقعات غير مواتية. تلاحظ النتائج القاتلة في حوالي 25 ٪ من المرضى.