عيب الحاجز الأذيني: الأعراض والتشخيص والعلاج

عيب الحاجز الأذيني هو واحد أو أكثر من الفتحات في الحاجز بين الأذينين ، والتي يتم من خلالها تفريغ الدم من اليسار إلى اليمين ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل القلب. تشمل الأعراض والعلامات عدم التسامح مع المجهود البدني وضيق التنفس والضعف واضطرابات إيقاع الأذين. في كثير من الأحيان ، يتم سماع نفخة انقباضية ناعمة في الفضاء الوربي II-III على يسار القص. ويستند التشخيص على تخطيط صدى القلب. علاج عيب الحاجز بين الأذينين هو عملية جراحية أو من خلال إغلاق القسطرة للخلل. الوقاية من التهاب الشغاف ، كقاعدة عامة ، غير مطلوب.

عيب الحاجز الأذيني (ASD) هو ما يقرب من 6-10 ٪ في بنية عيوب القلب الخلقية. معظم الحالات معزولة ومتقطعة ، ولكن بعضها جزء من المتلازمة الوراثية (على سبيل المثال ، طفرات للكروموسوم الخامس ، متلازمة هولت أورام).

عيب الحاجز الأذيني يمكن تصنيف الترجمة: الثانوية الحاجز عيب [عيب في الإطار البيضاوي - في المركز (أو المتوسط) جزء من الحاجز بين الأذينين] عيب الجيوب الوريدية (خلل في الجزء الخلفي من تقسيم حول الفم من الوريد الأجوف العلوي أو السفلي)، أو عيب أساسي [خلل في المناطق الأمامية السفلي من التقسيم، وهو شكل من أشكال الخلل وسادة شغافية (الاتصالات الأذينية البطينية)].

[1], [2], [3]

ماذا يحدث إذا حدث عيب في الحاجز الأذيني؟

الأذيني الحاجز عيب - عيب تتميز بوجود اتصال بين الأذينين، التي من خلالها يكون هناك تصريف الدم من اليسار إلى اليمين وعلى النقيض من عيب البطينين تحت ضغط أقل بكثير التدرج. يتجاوز الضغط الأذيني الأيسر أنه في الصحيح 8-10 ملم زئبقي عيب الحاجز الأذيني هو أكثر من مرتين في النساء أكثر من الرجال. اعتمادا على التعريب التشريحي للعيوب الحاجز الأذيني تنقسم إلى الانتخابات التمهيدية (في الجزء السفلي من الحاجز الأذيني الثقوب AB) والثانوية (، ما يسمى عيوب الحفرة البيضاوي عادة المركزية). تصل إلى 66 ٪. ونتيجة لذلك، الزائد تحويلة يزيد القلب الأيمن تدريجيا (أبطأ من البطين عيب الحاجز) فشل القلب يتقدم. غياب طويل من ارتفاع ضغط الدم الرئوي في الأذيني الحاجز خلل عدة عوامل تسهم: أي تأثير مباشر على الأوعية الدموية في الرئة وارتفاع ضغط البطين الأيسر (خلال العيوب البطين الحاجز، والقناة الشريانية السالكة الأخير نقلها مباشرة إلى آنية الدورة الدموية الرئوية)، التمدد كبير الصحيح القلب، واضح الاحتياطي القدرات الأوعية الدموية للدائرة الدموية الصغيرة ومقاومتها المنخفضة.

لفهم التغييرات الدورة الدموية في عيب الحاجز بين الأذينين (وغيرها من الرذائل) ، ينبغي للمرء أن يفهم ديناميكا الدم داخل القلب في القاعدة. عند حدوث خلل في الحاجز بين الأذينين ، يحدث تفريغ الدم الأيسر. معظم العيوب الصغيرة للحاجز بين الأذينين تكون مغلقة بشكل عفوي خلال السنوات الأولى من الحياة. ومع ذلك ، مع وجود عيوب كبيرة ، يتم زيادة حجم الأذين الأيمن وحجم البطين ، ويزداد الضغط في الشريان الرئوي ، ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية ، وتضخم البطين الأيمن. في وقت لاحق ، قد يحدث الرجفان الأذيني. في نهاية المطاف ، يمكن أن يؤدي الضغط المتزايد في القلب الأيمن إلى إفرازات ثنائية الاتجاه للدم وظهور زراق (انظر "متلازمة آيزنمنجر").

أعراض عيوب الحاجز الأذيني

في معظم الحالات ، يكون عيب صغير في الحاجز بين الأذينين بدون أعراض. يعيش معظم الأطفال الذين يعانون من عيب في الحاجز بين الأذينين حياة طبيعية ، حتى أن البعض منهم يذهب إلى الرياضة. تدريجيا ، مع تقدم العمر ، هناك المزيد من التعب وضيق النفس مع مجهود بدني. لا يحدث زرقة. إذا كان حجم الخلل كبير ، وعدم التسامح من المجهود البدني ، وضيق النفس مع التوتر والضعف واضطرابات إيقاع الأذيني ، وأحيانا يمكن ملاحظة خفقان. يمكن أن يؤدي مرور المايكروبولي من عروق دائرة الدم العظيمة من خلال عيب الحاجز بين الأذينين (الانصمام المتناقض) ، والذي غالباً ما يقترن بعدم انتظام ضربات القلب ، إلى حدوث انصمام خثاري في أوعية الدماغ أو الأعضاء الأخرى. نادرا ، إذا لم يتم تشخيص عيب الحاجز بين الأذينين في الوقت المناسب ، تتطور متلازمة ايزينمنجر.

في anamnesis في المرضى الذين يعانون من خلل في الحاجز بين الأذينين ، والتهاب الشعب الهوائية المتكررة ، والالتهاب الرئوي في بعض الأحيان. في كثير من الأحيان ، يتميز الأطفال في الأشهر والسنوات الأولى من الحياة من خلال مسار شديد من العيب مع ضيق في التنفس ، عدم انتظام دقات القلب ، متخلفة في النمو البدني ، تضخم الكبد. بعد 2-3 سنوات ، يمكن أن تتحسن الحالة الصحية ، وتختفي علامات قصور القلب.

التسمع، ترك الأطفال II-III الفضاء وربي auscultated عادة الصوت الانقباضي (أو طرد الضوضاء)، الذي كثافة تدرج 2-3 / 6 الانقسام II لهجة من الشريان الرئوي (الحافة العلوية اليسرى من القص). مع تفريغ كبير للدم من اليسار إلى اليمين ، يمكن سماع الأصوات الانزلاقية المنخفضة (عن طريق زيادة تدفق الدم في الصمام ثلاثي الشرف) على طول حافة القص في أسفل اليسار. قد لا تكون هذه البيانات المرافقة موجودة عند الرضع ، حتى إذا كان هناك خلل كبير. قد يكون هناك نبض شرسوفي متميز (البطين الأيمن).

تشخيص عيب الحاجز الأذيني

يعتمد التشخيص على نتائج الفحص الجسدي للقلب ، التصوير الشعاعي للصدر و ECG ، تم تأكيده من خلال تخطيط صدى القلب باستخدام تخطيط دوبلر الصبغية (Dopplercardiography).

عادة لا تكون القسطرة القلبية مطلوبة ما لم يشك أحد بوجود عيوب خلقية في القلب.

في الفحص السريري، وجد سنام القلب لدى كبار السن في الأطفال الذين يعانون من تضخم في القلب، الكشف عن الانقباضي الهزة نادرا، وجودها يشير إلى إمكانية مرافقة عيب (تضيق الشريان الرئوي، البطين الحاجز عيب). الدافع القمي ضعيف وغير محاط. ويمكن تمديد حدود بلادة القلب النسبي على كلا الجانبين، ولكن على حساب من القلب الصحيح: الحدود الأيسر - بسبب التحول إلى اليسار والبطين الأيمن الموسع من اليسار، والحد الأيمن - على حساب الأذين الأيمن.

الأعراض الرئيسية تسمعي توحي عيب الحاجز الأذيني، والضوضاء -sistolichesky من شدة متوسطة، غير مستقرة من الناحية الهيكلية، دون التوصيل وضوحا، مع التعريب في الفضاء وربي الثاني والثالث في الجهة اليسرى من القص، فمن الأفضل للاستماع إليها في orthostasis. الرأي حول أصل نفخة انقباضية واحد: أنه يرتبط مع تضيق وظيفي من الشريان الرئوي ينشأ من زيادة في تدفق الدم في حلقة ليفية معدلة من الصمام الرئوي. كلما زاد الضغط في الشريان الرئوي ، تظهر لهجة من الدرجة الثانية على الشريان الرئوي.

مع تطور النقص النسبي للصمام ثلاثي الشرفات ، الزيادات الزائدة في الأذين ، قد تحدث اضطرابات نظم القلب. يتميز تخطيط القلب الكهربائي بانحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين حتى + 90 ... + 120. علامات احتقان البطين الأيمن هي ذات شخصية غير محددة: يبدأ الحصار غير المكتمل للساق اليمنى من Guus في شكل rSR في الرصاص V1. مع زيادة الضغط في الشريان الرئوي وزيادة الحمض البطيني الأيمن ، يزداد اتساع الموجة R. هناك أيضا علامات على وجود زيادة في الأذين الأيمن.

هذا العيب لا يوجد لديه علامات إشعاعية محددة. هناك زيادة في نمط الرئة. يتم تحديد التغيير في حجم القلب على الرسم الشعاعي عن طريق حجم التفريغ. في الإسقاطات المائلة من الواضح أن القلب يتضخم بسبب الغرف اليمنى. عندما يتم الكشف عن الصور الشعاعية للصدر ، تضخم القلب مع توسع الأذين الأيمن والبطين الأيمن ، توسيع ظل الشريان الرئوي وتكثيف نمط الرئة.

يسمح تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد عن طريق الصدفة بالكشف مباشرة عن كسر الصدى في منطقة الحاجز بين الأذينين. قطر عيب الحاجز الأذيني، وضربات القلب بشكل خاص، هو دائما تقريبا يختلف عن قياس خلال العملية، نظرا لتمتد من القلب يتحرك الدم (أثناء عملية قلب استرخاء وتفريغ). هذا هو السبب في أنه من الممكن قياس هياكل الأنسجة الثابتة بدقة ، وتكون المعلمات المتغيرة (قطر الفتحة أو التجويف) دائما مع خطأ معين.

فقدت الآن القسطرة القلبية وعلم شغاف القلب أهميتهما في تشخيص عيب الحاجز الأذيني. تطبيق هذه التقنيات فقط من المستحسن إذا المبلغ اللازم دقة قياس التفريغ من خلال خلل أو درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي (في المرضى الذين يعانون الفئات العمرية الأكبر سنا) وطول الاعتلال المشترك التشخيص (على سبيل المثال، الشاذ التصريف الوريدي الرئوي).

[4], [5], [6], [7], [8]

التشخيص التفريقي لعيوب الحاجز الأذيني

التشخيص التفريقي للالثانوي عيب الحاجز الأذيني تقوم في المقام الأول خارجا مع نفخة انقباضية وظيفية، ويستمع الى قاعدة للقلب. آخر يضعف دائمة، لا يتم تكبير القلب الأيمن والحصار غير مكتملة احصار الحزيمة الحق ليست نموذجية. في كثير من الأحيان، عيب الحاجز الأذيني أن تكون متباينة من الأمراض مثل تضيق معزولة من الشريان الرئوي، ثالوث فالوت، الشاذ التصريف الوريدي الرئوي، عيب الحاجز البطيني ، تشوه صمام ثلاثي الشرف (شذوذ إيبشتاين).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

علاج عيوب الحاجز الأذيني

يتم إغلاق معظم العيوب الصغيرة (أقل من 3 مم) بشكل عفوي ؛ ما يقرب من 80 ٪ من العيوب التي يبلغ قطرها 3 - 8 مم تقترب من تلقاء نفسها إلى 18 شهرا. في الوقت نفسه ، لا يوجد إغلاق عفوي لعيوب الحاجز الأذيني الأساسي وعيوب الجيوب الأنفية الوريدية.

إذا كان هناك خلل صغير بدون مظاهر سريرية ، يلاحظ الطفل مع تخطيط صدى القلب سنويًا. منذ هؤلاء الأطفال معرضون لخطر الانسداد متناقض، يوصي بعض المراكز استخدام إغلاق عيب عبر القسطرة (على سبيل المثال، Amplatzer الحاجزي مطبق، جهاز Cardioseal) حتى على وجود خلل صغير. ومع ذلك ، لا تنطبق هذه الأجهزة إذا كان عيب الحاجز الأذيني هو عيوب الجيوب الأنفية الأولية أو الوريدية ، حيث توجد هذه العيوب بجوار الهياكل الهامة.

في وجود قصور القلب ، يهدف العلاج إلى تقليل فرط الأوردة للدائرة الصغيرة للتدوير وزيادة تدفق المضاد من خلال القلب الأيسر. تعيين مدرات البول وجليكوسيدات القلب. يشار إلى العملية مع زيادة قصور القلب ، متخلفة في النمو البدني ، والالتهاب الرئوي المتكررة. مؤشر الدورة الدموية للجراحة - نسبة تدفق الدم الرئوي والنظامية 2: 1 ، وهو أمر ممكن حتى مع الأعراض السريرية البسيطة. على هذا الأساس ، يمكن أن يطلق على عيوب الحاجز بين الأذين عيباً "خبيراً". يكمن التصحيح الجراحي التقليدي في خياطة العيب أو البلاستيك من خلال الوصول إلى بضع الصدر في ظروف الدورة الدموية الاصطناعية. في العقد الأخير ، يتم تطوير أساليب الأوعية الدموية للعيوب إغلاق بشكل مكثف بمساعدة الأجهزة الخاصة - occluders. يتم تنفيذ الإجراء من خلال ثقب الأوعية المحيطية ، متبوعة بتسليم "مظلة" خاصة أو "جهاز زر" إلى العيب. لتنفيذ هذا الإجراء، وهناك عدد من القيود التشريحية: تدخل الأوعية غير ممكن إلا في حالة الثانوي الحاجز الأذيني حجم الخلل 25-40 ملم، وتقع الآن ما يكفي من الجيب التاجي، صمامات AV، الفوهات والأوردة الرئوية جوفاء.

المرضى الذين يعانون من عيوب متوسطة وكبيرة (نسبة تدفق الدم الرئوي إلى تدفق الدم النظامية أكثر من 1.5: 1) يدل على إغلاق العيب ، وعادة ما تتراوح أعمارهم بين 2 و 6 سنوات. يفضل استخدام إغلاق العيب أثناء القسطرة إذا كانت هناك خصائص تشريحية مناسبة وقطر عيب أقل من 13 ملم. في حالات أخرى ، يشار إلى إغلاق الجراحية للخلل. عندما يتم إغلاق العيب في مرحلة الطفولة ، تصل الفتك المحيطة بالجراحة إلى الصفر ، ويكون العمر الافتراضي هو القيمة المتوسطة في عدد السكان. قبل إغلاق العيب ، يتم وصف مرضى يعانون من عيوب كبيرة وفشل القلب ومدرات البول ، ومثبطات الديجوكسين وال ACE. 

إذا كان المريض يعاني من عيب الحاجز الأذيني الأساسي ، يجب إجراء العلاج بالوقاية من التهاب بطانة القلب. لا يشار الوقاية من التهاب الشغاف في العيوب الثانوية والعيوب في الجيوب الأنفية الوريدية.