ورم عصبي من العصب ما قبل القوقعة

Neurinoma العصب ما قبل-- قوقعة هو مرض التي يتم تخصيصها لعدد كبير من الأعمال. في السنوات الأخيرة، في اتصال مع تطور الأشعة السينية وتقنيات التصوير الأخرى الورم تشكيلات من هرم العظم الصدغي وزاوية جسر المخيخ، وكذلك شريط فيديو والتقنيات المجهرية مشكلة العصب الدهليزي القوقعي العصبية من الصعب للغاية في بداية القرن XX. في عصرنا أصبح قابل للتعديل.

وبحلول منتصف العصب القرن الماضي العصب الدهليزي القوقعي فيما يتعلق بأورام الدماغ مسؤولة عن 9٪، فيما يتعلق أورام الحفرة الخلفية - 23٪، في حين بلغت نسبة الورم الحفرة الخلفية في ما يتعلق بجميع الأورام في الدماغ عن 35٪، في في نفس الوقت كان العصب العصبي للعصب ما قبل الضمني 94.6 ٪ من أورام الصهريج الجانبي للدماغ. غالبا ما يتم تشخيص المرض في سن 25-50 سنة ، ولكن يمكن أن يحدث في الأطفال والمسنين. في النساء الورم العصبي من العصب ما قبل القوقعة هو ضعف شائع.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

التسبب في ورم عصبي من العصب ما قبل الفقري

العصب الدهليزي القوقعي العصبية - يتم تغليف ورم حميد، في المقام الأول في تطوير الصماخ السمعي الداخلي العصب الدهليزي nevrolemmy مع زيادة أخرى في اتجاه زاوية جسر المخيخ. الورم أثناء نمو يملأ الفضاء صهاريج الدماغ الجانبية كلها تمتد بشكل كبير وضعفت له على CHN سطحه زاوية MOST-المخيخ (الدهليزي-القوقعة، الجزء الأمامي والمتوسط ومثلث التوائم)، والذي ينتج في هذه الأعصاب إلى الاضطرابات الغذائية والتغيرات المورفولوجية تنتهك توصيلهم وتشويه وظائف الأجهزة المعزولة من قبلهم. ملء كامل الصماخ السمعي الداخلي، ورم يضغط الهياكل تغذية الشريان السمعية الداخلية في الأذن الداخلية، وترك لزاوية MOST-المخيخ تمارس الضغط على الشريان تغذية المخيخ وجذع الدماغ. ممارسة الضغط على جدار عظمي من الصماخ السمعي الداخلي، وتورم يسبب لهم ارتشاف، مما يؤدي إلى أدلة الإشعاعي من توسعها، وعلى ترك قمة منطقة الهرم - تدميرها، ومن ثم ورم يندفع في زاوية جسر المخيخ دون ان تشهد الصوت فراغ الرأس في العقبات الميكانيكية ، أو نقص المواد الغذائية. هنا يبدأ نموه السريع.

أورام كبيرة تهجير وضغط النخاع، بونس، المخيخ، مما تسبب في الاضطرابات العصبية المقابلة التي تسببها الآفات cherpnyh نوى الأعصاب، والمراكز الحيوية والممرات. الأورام الصغيرة (2-3 ملم) مع دورة تطوير طويلة يمكن أن تكون بدون أعراض ويمكن الكشف عنها عن طريق الصدفة أثناء الخزعة. مثل هذه الحالات ، وفقا ل BG Yegorov وآخرون. (1960) ، كانت في القرن الماضي تصل إلى 1.5 ٪. في 3 ٪ من الحالات يتم ملاحظة الأورام الثنائية. تحدث ، كقاعدة عامة ، مع الورم العصبي الليفي على نطاق واسع (مرض Recklinghausen). يجب أن يكون هذا المرض متميزًا بمتلازمة غاردنر ترنر التي تحدث مع ورم عصبي ثنائي وراثي للعصب ما قبل الجانبي.

أعراض ورم عصبي عصب ما قبل القوقعة

الكلاسيكية قسم السريري أشكال ورم المحاوير الدهليزي القوقعي العصبية إلى أربع فترات لا تتوافق دائما تظهر علامات تسلسل زمني المميزة لهذه الفترات. وإن كان في معظم الحالات الدهليزي القوقعي العصبية المظاهر السريرية العصب يعتمدون مباشرة على معدل نمو الورم وحجمه، ويمكن تلبية والحالات الشاذة حيث الأعراض الأذن (الضوضاء، وفقدان، والدوخة السمع) قد لاحظ مع الأورام الصغيرة، ومن ناحية أخرى، عندما الأعراض العصبية التي تنشأ في إخراج الورم في زاوية جسر المخيخ، وتظهر، ويمر otically أعراض ورم عصبي الدهليزي القوقعي العصبية.

هناك أربع فترات سريرية لتطوير ورم عصبي من عصب ما قبل الياقة.

فترة سن اليأس

في هذه الفترة، ويقع ورم في القناة السمعية الداخلية وتسبب أعراضه ورم المحاوير الدهليزي القوقعي العصبية التي تحددها درجة ضغط من جذوع الأعصاب وسفنها. عادة ما تكون العلامات الأولى من ضعف وظائف السمع والذوق (ضجيج الأذن ، وفقدان السمع من النوع الإدراكي دون FUNG). في هذه المرحلة ، تكون الأعراض الدهليزية أقل ثباتًا ، ولكن من المحتمل أن تمر دون أن يلاحظها أحد بسبب حقيقة أنها تتم تسويتها بسرعة من خلال آلية التعويض المركزي. ومع ذلك، عندما تكون العينة bitermalnoy السعرات الحرارية باستخدام videonistagmografii في هذه المرحلة غالبا ما يحددها التماثل ميزة المتاهة في حدود 15٪ أو أكثر، مما يدل على قمع الجهاز الدهليزي على الجانب المصاب. في هذه المرحلة من وجود يمكن تسجيلها الدوخة والرأرأة العفوية، موجهة في البداية نحو "المريض" الأذن (تهيج متاهة بسبب نقص الأكسجة)، ثم نحو "صحية" بسبب ضغط من أجزاء الأذن من الدهليزي الدهليزي القوقعي العصبية. في هذه المرحلة ، لا يتم انتهاك OCN كقاعدة.

في بعض الأحيان في الفترة الضيائية ، قد يكون هناك نوبات أقل شبيهة يمكن أن تحاكي مرض مينير أو اعتلال دهني داخل عنق الرحم.

الفترة otoneurological

ومن السمات المميزة لهذه الفترة، جنبا إلى جنب مع زيادة حادة الآفات otically الأعراض الناجمة الدهليزي القوقعي العصبية، هو ظهور علامات ضغط الأعصاب القحفية الأخرى الموجودة في زاوية جسر المخيخ، في اتصال مع الافراج عن ورم في مجالها. عادة ما تحدث هذه المرحلة 1-2 سنوات بعد الولادة. يتميز بتغيرات الأشعة السينية في الصماخ السمعي الداخلي وطرف الهرم. وتتميز الصمم الشديد أو فقدان السمع في أذن واحدة، ضوضاء عالية في الأذن، والجانب المعني من الرأس، وترنح، واتناسق والانحراف غلاف في اتجاه الأذن المتضررة في موقف رومبرغ. هجمات الدوخة ، مصحوبة بعرق رأسي عفوي ، تتزايد وتتزايد. مع كميات كبيرة من ورم يظهر خطورة رأرأة الموضعية على إمالة الرأس في الجانب الصحي، ويرجع ذلك إلى تشريد نحو الورم من جذع الدماغ.

في هذه الفترة ، هناك وتحدث اضطرابات في وظيفة الأعصاب القحفية الأخرى. وهكذا، فإن تأثير الورم على مثلث التوائم سبب العصبية تنمل في النصف المماثل من الوجه (بري الأعراض)، ضزز أو شلل جزئي في عضلات المضغ على جانب الورم (كريستيانسن الأعراض). في وقت واحد ، هناك أعراض من انخفاض أو اختفاء منعكس القرنية في نفس الجانب. في هذه المرحلة ، لا يتجلى اضطراب وظيفة العصب الوجهي إلا من خلال الشلل ، الأكثر وضوحا للفرع السفلي.

الفترة العصبية

في هذه الفترة اضطرابات otically تنحسر في الخلفية، والبدء في احتلال المركز المهيمن أعراض ورم عصبي العصبية الدهليزي القوقعي العصبية، والناجمة عن الأضرار التي لحقت الأعصاب زاوية معظم-المخيخ وضغط الورم على الجسر برميل والمخيخ. وتشمل هذه العلامات شلل في الأعصاب المحرك للعين، ألم مثلث التوائم، وفقدان جميع أنواع الحساسية والمنعكس القرنية في النصف المقابل من وجهه، وانخفاض أو فقدان حساسية الذوق في الثلث الخلفي من اللسان (هزيمة العصب اللساني البلعومي) شلل العصب الحنجري الراجع (الحبال الصوتية) على الجانب الورم (هزيمة العصب) شلل جزئي المبهم للالخشاء القصي الترقوي والعضلات شبه المنحرفة (ملحق الآفة العصب) - كل على جانب الورم. في هذه المرحلة وضوحا متلازمة الدهليزي للدماغ أظهر ترنح الخشنة، krupnorazmashistym متعدد الاتجاهات في كثير من الأحيان رأرأة متموجة، نظرة الدماغي استكمال اضطرابات الخضري التعبير عنها. في قاع - الازدحام على كلا الجانبين، علامات زيادة الضغط داخل الجمجمة.

الفترة الطرفية

مع زيادة نمو الورم ، تمتلئ الأكياس مع شكل سائل مصفر في ذلك ؛ يزيد الورم ويضغط على المراكز الحيوية - الجهاز التنفسي والحركي ، ويضغط السوائل ، مما يزيد الضغط داخل الجمجمة ويسبب وذمة دماغية. يأتي الموت من الحصار المفروض على المراكز الحيوية في جذع الدماغ - أي وقف التنفس ونشاط القلب.

في الظروف الحديثة ، لا تحدث المرحلة الثالثة والرابعة من العصب العصبي للعصب ما قبل القوقعة عملياً. الأساليب الحالية للتشخيص ، مع اليقظة المناسبة للأورام لدى الطبيب ، والتي يعالج فيها المريض الشكاوى من الضوضاء الدائمة في إحدى الأذنين ، انخفاض في السمع عنه ، الدوخة ، ينص على إجراء تقنيات تشخيصية مناسبة لتحديد أصل هذه الشكاوى.

تشخيص ورم عصبي عصب ما قبل القوقعة

تشخيص ورم المحاوير الدهليزي القوقعي العصبية الصعب فقط خطوة otically الذي، في معظم الحالات لا توجد تغييرات التصوير الاشعاعي في الصماخ السمعي الداخلي، بينما في الوقت نفسه مثل هذا المريض يمكن أن تحدث تغييرات التصوير الشعاعي في العمود الفقري العنقي، وأكثر من ذلك لأنه وفقا لA .D Abdelhalima (2004، 2005)، كل من الشخص الثاني، بدءا من 22 سنة من العمر، وهناك دلائل التصوير الشعاعي الأولية من سرطان عنق الرحم الأمراض التنكسية القرص والشكاوى، وغالبا ما تتعلق تجربة ذاتية الناجمة عن العصب الدهليزي القوقعي العصبية. منذ تم الكشف عن GR العصبية (الثانية) مرحلة الورم الصماخ السمعي الداخلي في جميع الحالات تقريبا، وخاصة عند استخدام أساليب غنية بالمعلومات مثل CT و MRI.

كما أن إسقاطات الأشعة السينية ، مثل إسقاطات Stenvers ، والطريق السريع III ، والإسقاط transorbital مع تصور الأهرام الزمنية ، هي أيضا مفيدة للغاية.

التشخيص التفريقي بأورام في العصب الدهليزي القوقعي العصبية يسبب صعوبات في غياب تغييرات التصوير الاشعاعي في قناة الأذن الداخلية. ويشمل التشخيص التفريقي اضطرابات قوقعي دهليزي في قصور فقري قاعدي الأوعية الدموية، التهاب العصب العصب السمعي، أشكال تمحى مرض مينيير، متلازمة Lermuaie، متلازمة الانتيابي الدوار الموضعي بواسطة Barany، سحائي والكيسي العنكبوتية زاوية MOST-المخيخ. لالتشخيص التفريقي المؤهلين، بالإضافة إلى استخدام التكنولوجيا الحديثة شعاعي، يتطلب مشاركة otonevrologa، طبيب أعصاب، طبيب العيون.

بعض الأهمية في تشخيص ورم العصب الدهليزي القوقعي العصبية هي دراسة السائل المخي الشوكي. إذا العصب الدهليزي القوقعي عدد الخلايا العصبية في ذلك لا تزال عند مستوياتها الطبيعية وليس أكثر من 15x10 ⁶ / L في نفس الوقت كان هناك زيادة كبيرة في محتوى البروتين في السائل النخاعي (0،5-2 ز / لتر أو أكثر)، معزولة عن سطح neurin كبيرة ، prolabirovali في زاوية الجسر المخيخ.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

علاج ورم عصبي من العصب ما قبل القوقعة

يتم التعامل مع ورم عصبي العصب ما قبل الجانبي حصرا جراحيا.

اعتمادا على حجم واتجاه الورم ، المرحلة السريرية ، واستخدام مثل هذه الأساليب الجراحية كما suboccipital retrosigmoidal ، translabyrinth.