الورم العصبي السمعي

إن تشخيص الورم العصبي الصوتي (المعروف أيضًا باسم الورم الشفاني الدهليزي) يعني أن الورم قد تطور في الغلاف الميالين للعصب الدهليزي القوقعي (العصب القحفي الثامن).

هذا الورم الأولي داخل الجمجمة، والذي تتشكله الخلايا الدبقية (شوان)، حميد. ومع ذلك، فهو قابل للنمو، مما يؤدي ليس فقط إلى فقدان السمع، بل أيضًا إلى عواقب سلبية أخرى.

وفقًا للإحصائيات الطبية، تشكل الأورام العصبية الصوتية ما بين 5 إلى 10% من جميع حالات الأورام الدماغية القحفية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب الورم العصبي الصوتي

يمكن أن يكون الورم العصبي السمعي أحادي الجانب أو ثنائي الجانب، حيث تُشكل نسبة 96% تقريبًا من الحالات. حتى الآن، لم تُوضَّح أسباب الورم العصبي السمعي الذي يصيب جانبًا واحدًا فقط بشكل كامل. مع ذلك، هناك رواية تُشير إلى أن هذا الشكل المتقطع من المرض ناتج عن زيادة الإشعاع، مما يؤدي إلى تدمير غمد الميالين للألياف العصبية.

لكن مسببات الورم العصبي الليفي الثنائي ترتبط ارتباطًا مباشرًا بمرض وراثي نادر مثل الورم العصبي الليفي من النوع الثاني. في هذا المرض، تحدث طفرات وراثية محددة في خلايا أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي، مما يؤدي إلى نمو أورام حميدة (الأورام الليفية العصبية، والأورام السحائية، والأورام الدبقية، والأورام الشفانية). ويُعتبر الورم العصبي الصوتي الثنائي، الذي قد يظهر حتى لدى المراهقين، العلامة الرئيسية للورم العصبي الليفي من النوع الثاني. ووفقًا للخبراء، فإن المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص لديهم احتمالية تقارب 100% للإصابة بالورم العصبي الصوتي الثنائي، وعادةً ما يفقدون القدرة على السمع بحلول سن الثلاثين.

[ 4 ]، [ 5 ]

أعراض الورم العصبي الصوتي

يظهر هذا الورم الحميد في غمد الميالين متعدد الطبقات للعصب القحفي - العصب السمعي (الزوج الثامن)، الذي يقع في القناة السمعية الداخلية ويربط بين عصبين منفصلين - العصب السمعي (العصب القوقعي) والعصب الدهليزي (العصب الدهليزي). يمكن للورم أن يصيب أحدهما أو كليهما معًا، ولكنه لا ينمو عادةً في بنية الأنسجة الأخرى، بل يضغط فقط على الألياف العصبية المحيطة القريبة جدًا، والأوعية المخيخية، وهياكل جذع الدماغ.

تتطور أورام العصب السمعي ببطء شديد، لذا فإن بداية العملية المرضية تكون بدون أعراض. وتظهر جميع أعراض ورم العصب السمعي مع ازدياد حجمه، وترتبط بالمناطق التي يبدأ فيها الورم بالضغط وشدة الضغط.

كما تُظهر الممارسة السريرية، فإن أول أعراض هذا المرض هي طنين الأذن والشعور بالاحتقان. مع مرور الوقت، يبدأ الشخص بفقدان السمع في هذه الأذن، لكن السمع يتراجع تدريجيًا. أما عواقب الورم العصبي السمعي، عندما يصل قطره إلى 2.5-3 سم ويستمر في الزيادة، فهي فقدان السمع تمامًا.

اعتمادًا على حجم الورم وموقعه في قناة الأذن، يتم ملاحظة الأعراض التالية للورم العصبي الصوتي:

• الدوخة وضعف تنسيق الحركات (فقدان التوازن عند تحريك الرأس بشكل حاد وتغيير وضع الجسم) - بسبب الضغط الناتج عن الورم على الجزء الدهليزي من العصب المصاب؛
• رعشة العين (حركات إيقاعية لا إرادية في مقلة العين) هي نتيجة للضغط من الورم العصبي على جذع الدماغ؛
• فقدان الحساسية والخدر (التنميل) في نصف الوجه على جانب العصب المصاب - بسبب ضغط الورم على العصب الوجهي، الذي يعصب جميع عضلات الوجه؛
• الألم في منطقة الوجه (ألم العصب الثلاثي التوائم) على جانب الورم العصبي هو نتيجة ضغط الورم على العصب الثلاثي التوائم؛
• فقدان حاسة التذوق في مقدمة اللسان واضطرابات في إفراز اللعاب - بسبب ضغط العصب القحفي الثاني عشر؛
• اضطرابات البلع والنطق - بسبب ضغط العصب اللساني البلعومي والعصب المبهم؛
• انخفاض حساسية قرنية العين (تغير في رد الفعل القرني)؛
• الرؤية المزدوجة (الرؤية المزدوجة) هي نتيجة لتلف العصب المحرك للعين؛
• الصداع والغثيان والقيء هي نتيجة لزيادة الضغط داخل الجمجمة.

يحدث ارتفاع في الضغط داخل الجمجمة مع كبر حجم الورم العصبي السمعي، الذي يبدأ بالضغط على الفراغات الداخلية للسائل النخاعي الدماغي. ونتيجةً لذلك، يتعطل عمل الجهاز البطيني الدماغي، ويتراكم فائض السائل النخاعي في بطينات الدماغ، ويحدث استسقاء دماغي. وهذا يُشكل خطرًا حقيقيًا بتضرر المراكز الحيوية في جذع الدماغ.

تشخيص الورم العصبي الصوتي

الأساليب الرئيسية للفحص العصبي الأذني لغرض تشخيص الورم العصبي الصوتي هي الأشعة السينية للعظام الصدغية في الإسقاط المستعرض (وفقًا لـ Stenvers)، والتصوير المقطعي المحوسب (CT)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، والتصوير السمعي (الكشف عن ضعف السمع) وتخطيط كهربية الرأرأة.

تجدر الإشارة إلى أنه إذا كان حجم الورم العصبي يصل إلى 1.5 سم، فإن التصوير المقطعي المحوسب قد لا يكشف عن وجود ورم، ومن الممكن إجراء تشخيص غير صحيح - فقدان السمع العصبي الحسي، والذي له صورة سريرية مماثلة في المراحل الأولية.

الطريقة التشخيصية الأكثر إفادة والمعيار لتشخيص الورم العصبي الصوتي هي التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ في إسقاطات مختلفة.

يُجرى تصوير الرنين المغناطيسي للكشف عن ورم العصب السمعي لدى جميع المرضى الذين يُشخصون بهذا التشخيص أو يُشتبه بإصابتهم به. تُجرى الدراسة باستخدام عامل تباين يُعطى عن طريق الوريد. يُتيح هذا التصوير المقطعي تحديد حجم الورم بوضوح (شكله بيضاوي وخطوطه واضحة ومتساوية)، وتحديد مصفوفة الورم (مكان نموه)، والتي تقع في الغالبية العظمى من الحالات في القناة السمعية الداخلية (المجاورة للسطح الخلفي لهرم العظم الصدغي) أو في الزاوية المخيخية الجسرية التي تُنهي هذه القناة.

تتيح صور الرنين المغناطيسي المحورية والأمامية للأورام العصبية الصوتية رؤية علامات اتساع القناة السمعية، ومدى عمق نمو الورم في تجويف الجمجمة، وما هي الهياكل العصبية الوعائية التي تأثر بها.

[ 6 ]

علاج الورم العصبي الصوتي

يُعالَج ورم العصب السمعي بالاستئصال الجراحي، والعلاج الإشعاعي، والجراحة الإشعاعية. ولكن في بعض الحالات، كما هو الحال في حالات فقدان السمع طويل الأمد أو الأعراض الخفيفة (خاصةً لدى كبار السن)، يُقتصر العلاج على المراقبة الديناميكية للمرض مع فحوصات دورية.

يُعدّ استئصال الورم العصبي السمعي بالجراحة المفتوحة ضروريًا إذا نما الورم وتطور المرض لدى المرضى الشباب ومتوسطي العمر، أو عند حدوث انتكاسات بعد العملية الأولى لإزالته. يُستخدم العلاج الإشعاعي أو الجراحة الإشعاعية عندما يكون الورم العصبي صغيرًا وأعراض المرض خفيفة.

العلاج الإشعاعي والجراحة الإشعاعية

لا يُزيل علاج ورم العصب السمعي بالإشعاع الورم، بل يُستخدم لإبطاء نموه أو إيقافه. يُجرى العلاج الإشعاعي - العلاج الإشعاعي التجسيمي المُجزأ - بشكل متكرر وبجرعات صغيرة. ومع ذلك، وكما يُشير الأطباء، يُستخدم الإشعاع المُجزأ في علاج ورم العصب السمعي كملاذ أخير، نظرًا لخطر ظهور الأورام في أنسجة الدماغ المُدربة.

الجراحة الإشعاعية هي طريقة علاج إشعاعي أكثر حداثة، تستخدم جرعة عالية من الإشعاع المؤين. يتم توجيه تدفق أشعة غاما، بمساعدة أجهزة غاما نايف وسايبر نايف، بدقة نحو الورم، وذلك بفضل نظام توجيه الأشعة السينية المجسم. بالإضافة إلى النتائج الإيجابية، تتميز الجراحة الإشعاعية لأورام العصب السمعي بمزايا أخرى.

أولاً، تُعرَّض أنسجة الدماغ السليمة للإشعاع بجرعات ضئيلة. ثانياً، هذا العلاج غير مؤلم. ثالثاً، الجراحة الإشعاعية طريقة غير مؤلمة، لذا فإن فترة تأهيل المرضى بعد هذا العلاج أقصر بكثير من فترة تعافيهم بعد الجراحة التقليدية.

جراحة ورم العصب السمعي

يُتخذ قرار التدخل الجراحي المباشر بناءً على تحليل شامل للصورة السريرية للمرض لدى مريض معين، مع مراعاة عمره وحالته العامة وحجم الورم ومعدل فقدان السمع. الهدف الرئيسي من جراحة ورم العصب السمعي هو إزالة الورم ووقف تطوره المرضي. ولكن من المستحيل استعادة السمع المفقود باستخدام مشرط جراحي.

للوصول إلى الورم العصبي، يحتاج الجرّاح إلى دخول القناة السمعية الداخلية، وهي قناة عظمية طولها 10-12 ملم وقطرها حوالي 5 ملم. تبدأ القناة بفتحة على السطح الخلفي لهرم العظم الصدغي للجمجمة، ثم تعبره لتصل إلى الزاوية الجسرية-المخيخية، الواقعة بين جذع الدماغ والمخيخ.

في جراحة الأعصاب، تم تطوير ثلاث طرق (طرق جراحية) لإزالة الورم العصبي الصوتي: عبر المتاهة، وتحت القذالي، ومن خلال الحفرة القحفية الوسطى.

في عملية فتح الجمجمة (عبر الجدار الخارجي للجزء المتاهي من الأذن الوسطى)، يُفتح الجمجمة (فتح القحف) خلف الأذن، ويُزال جزء صغير من الأذن الوسطى، ثم يُزال الورم نفسه. بهذه الطريقة، يُمكن رؤية العصب وإزالة الورم العصبي بأكمله، ولكن بعد العملية، يفقد المريض السمع بتلك الأذن بشكل نهائي. إضافةً إلى ذلك، في عدد كبير من الحالات، يُصاب العصب الدهليزي بخلل وظيفي مستمر، وهو العصب الذي يُشكل زوجًا مع العصب السمعي.

يُجرى الوصول تحت القذالي بفتح الجمجمة في المنطقة الواقعة أسفل مؤخرة الرأس، ويُستخدم لإزالة الأورام كبيرة الحجم. بعد هذه العملية، تزداد فرص الحفاظ على السمع المتبقي بشكل كبير. ووفقًا للإحصاءات، عند إزالة ورم عصبي سمعي يبلغ حجمه 3 سم أو أكثر، يُمكن الحفاظ على السمع لدى ما يقرب من ربع المرضى الذين خضعوا للجراحة.

إذا تقرر استئصال الورم العصبي السمعي عبر الحفرة القحفية الوسطى (التي تقع بين الجناحين الكبيرين للعظم الوتدي والسرج التركي والسطح الأمامي لهرم العظم الصدغي)، فإن قطر الورم العصبي لا يتجاوز 1.5-2 سم، ويمكن الحفاظ على السمع. وتشير بعض البيانات إلى أن نسبة الحفاظ على السمع تتراوح بين 15% و45% من هذه العمليات.

فترة ما بعد الجراحة لورم العصب السمعي

تُجرى جراحة هذا المرض تحت التخدير العام، مع ثقب الجمجمة (ثقب الجمجمة). فترة ما بعد الجراحة لورم العصب السمعي طويلة جدًا. بالإضافة إلى ذلك، لا يُستبعد احتمال تلف أعصاب أخرى تقع في منطقة التدخل في هياكل الدماغ أثناء العملية. وبسبب هذه الإصابات، قد تحدث مضاعفات مختلفة لدى المرضى الذين خضعوا للجراحة.

وبالتالي، عند تلف العصب الدهليزي، يحدث فقدان للتوازن، وقد يزول مع مرور الوقت. إلا أن ضعف التنسيق بين مختلف العضلات (الترنح) يهدد بمواصلة المرض مدى الحياة. وبشكل عام، وكما يقول جراحو الأعصاب، نادرًا ما يعمل العصب الدهليزي بشكل طبيعي بعد هذه العملية.

في حال إصابة العصب الوجهي، من المحتمل حدوث مشاكل في إغلاق العين (شلل العين الأرنبي) وشلل محيطي في عضلات الوجه (شلل الوجه). يتجلى اضطراب العصب ثلاثي التوائم (الزوج الخامس) في اضطرابات حساسية الوجه. تشير مشاكل البلع بعد الجراحة إلى تلف الأعصاب القحفية، مثل العصب اللساني البلعومي، والعصب المبهم، والعصب تحت اللساني.

وعندما يتم إزالة الورم من جذع الدماغ، ففي فترة ما بعد الجراحة لورم العصب الصوتي (وكذلك بقية الوقت)، قد يشعر المرضى بخدر في أجزاء من الجسم على الجانب المقابل للعصب المصاب - تنميل في الجانب المقابل.

الوقاية من الورم العصبي الصوتي

يكاد يكون من المستحيل اليوم منع حدوث أي ورم، وخاصةً مجهول السبب. لذلك، تقتصر الوقاية من ورم العصب السمعي على استشارة طبيب أنف وأذن وحنجرة في حال استمرار الضوضاء في الأذن وفقدان السمع. فإذا كانت هذه هي الأعراض الأولى لورم العصب السمعي، فإن اتخاذ الإجراءات الطبية المناسبة في الوقت المناسب سيساعد على التخلص من الورم وتجنب تلف الأعصاب القحفية الأخرى.

تشخيص الورم العصبي الصوتي

من الممكن التنبؤ بمسار ورم العصب السمعي. يعتمد ذلك في المقام الأول على "أبعاده". بمساعدة الجراحة الإشعاعية، يتوقف نمو الورم الصغير في حوالي 95 حالة من أصل 100. ومع ذلك، بعد الاستئصال الجراحي التقليدي، يستمر نمو ورم واحد من كل خمسة أورام تقريبًا...

تجدر الإشارة بشكل خاص إلى أن الورم العصبي السمعي نادرًا ما يكون خبيثًا، أي أنه يتطور إلى سرطان. بالإضافة إلى ذلك، يُلاحظ انكماش تلقائي للورم العصبي في حوالي 6% من الحالات.