ورم أرومي عظمي

الورم الأرومي العظمي هو عملية ورم يمكن أن تكون حميدة أو خبيثة وتؤدي إلى تلف عظام الهيكل العظمي المختلفة. في البداية، كان يسمى علم الأمراض الورم العملاق (منذ عام 1912)، وبعد 10 سنوات اقترح الدكتور ستيوارت اسم الورم العظمي. وفقط في عام 1924، قدم البروفيسور روساكوف المصطلح المكرر "الورم الأرومي العظمي"، والذي يتوافق بشكل كامل مع التركيب الخلوي للورم.

اليوم، يعتبر الورم الأرومي العظمي ورمًا حقيقيًا، وهو ورم في الأنسجة الرخوة مع شبكة أوعية دموية واسعة النطاق. خيار العلاج الصحيح الوحيد هو إزالة الورم داخل الأنسجة السليمة، وأحيانًا بالتزامن مع ترقيع العظام.[1]

علم الأوبئة

تتراوح نسبة الإصابة بأورام العظام في جميع أنحاء العالم من 0.5 إلى 2%. وفقًا لإحصائيات الولايات المتحدة، فإن الساركوما العظمية (حوالي 34% من الحالات)، والساركوما الغضروفية (27%)، وورم إيوينج (18-19%) هي الأكثر شيوعًا. الأورام الحبلية، والورم الليفي، والورم الليفي، والورم المنسجات، وأورام الخلايا العملاقة، والورم الوعائي هي أقل شيوعًا.

يرتبط معدل الإصابة بشكل كبير بالعمر. وهكذا، يتم اكتشاف الطفرة الأولى في نمو الورم في مرحلة المراهقة (حوالي 16 عامًا)، والزيادة الثانية في منتصف العمر.

الورم الأرومي العظمي هو ورم شائع نسبيًا. ويحدث في حوالي 2-30% من جميع أورام العظام. تتأثر النساء في كثير من الأحيان، ولكن يمكن أن يتأثر الرجال أيضًا، بشكل رئيسي بين سن 18 و 40 عامًا. ونادرا ما يتأثر الأطفال دون سن 12 عامًا، ولكن حتى في هذه الفترة العمرية لا يتم استبعاد الإصابة. هناك أوصاف للحالات العائلية والوراثية للورم الأرومي العظمي.

في أغلب الأحيان (حوالي 75٪)، يوجد الورم في العظام الأنبوبية الطويلة، وفي كثير من الأحيان تتأثر العظام المسطحة والصغيرة.

في العظام الأنبوبية الطويلة، تتأثر الكردوس بشكل رئيسي، وفي مرحلة الطفولة تتأثر الكردوس. لا ينبت الورم في منطقة الغضاريف المشاشية والمفصلية. نادرًا ما توجد المشكلة في الحجاب الحاجز (أقل من 0.5٪ من الحالات).

ويلاحظ أنه مع تطور الطب، تظل نسبة الإصابة بالورم الأرومي العظمي مستقرة، لكن معدلات الوفيات انخفضت بشكل ملحوظ. يعتبر السبب الرئيسي والأكثر احتمالا لعلم الأمراض هو تأثير الإشعاعات المؤينة. وبالتالي، تزداد المخاطر لدى الأشخاص الذين تلقوا جرعات عالية من العلاج الإشعاعي، وكذلك لدى المرضى الذين تم حقنهم بالنظائر المشعة (لأغراض التشخيص أو العلاج). وتشمل العوامل المسببة الشائعة الأخرى البيئة غير المواتية والوراثة.[2]

الأسباب ورم عظمي أرومي

الورم الأرومي العظمي هو بؤرة للخلايا المتغيرة بشكل مرضي والتي يمكن أن تظهر في أي جزء من الهيكل العظمي تقريبًا. على الرغم من التشوهات في البنية، تستمر الخلايا المرضية في الانقسام، كما هو الحال في الأنسجة السليمة. يختلف هيكلها إلى حد كبير عن القاعدة، مما يستلزم استبدال خصائص العظم المصاب بشكل مباشر ووظيفته النموذجية. تكتسب الخلايا الخبيثة المتغيرة باثولوجياً ميلاً للتكاثر السريع غير المنضبط في كثير من الأحيان، ونتيجة لذلك يزداد حجم الورم. يمكن أن يتم إزاحة الأنسجة العظمية الطبيعية سابقًا بواسطة هياكل الورم، ويمكن فصل الخلايا المرضية الفردية ونقلها بالدم أو اللمف إلى مناطق تشريحية بعيدة أخرى. بهذه الطريقة، تتشكل النقائل.

من المعروف أن مصدر الورم الأرومي العظمي الخبيث يمكن أن يكون أي ورم خبيث يقع في أي جزء من الجسم (بما في ذلك أورام الأعضاء الداخلية). طريقة انتشار العملية هي ورم خبيث. لكن معظم الأورام العظمية العظمية (الحميدة والخبيثة على حد سواء) هي أورام أولية تظهر وتتطور أولاً وفي نفس المكان.

بشكل عام، الأورام العظمية العظمية هي أورام متعددة العوامل ولم يتم تحديد أسبابها الدقيقة حتى الآن. تشمل شروط حدوث الأورام أشياء مثل:

• حالة نقص المناعة
• تغيرات الأنسجة الخلقية.
• التأثيرات البيئية المطفرة؛
• التغيرات الهرمونية.
• الأمراض والإصابات المصاحبة (الصدمة غالبا ما تكون موجودة في التاريخ).

عوامل الخطر

هناك نقص في البيانات الدقيقة المتعلقة بأسباب تكوين ورم الأرومة العظمية. ومع ذلك، يشير الخبراء إلى تورط عدد من العوامل المرتبطة بزيادة خطر الإصابة بأمراض أورام العظام:

• الوراثة. في كثير من الحالات، يتم تحديد الميل إلى عمليات الورم وراثيا. على وجه الخصوص، قد يكون هذا هو الحال مع متلازمة ليه فروميني، التي تؤهب لتطور الأورام المختلفة، بما في ذلك الأورام السرطانية والأورام اللحمية.
• مرض باجيت. يمكن أن يؤثر المرض على عظم واحد أو أكثر وينتمي إلى أمراض ما قبل الورم. في المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب، تصبح العظام سميكة وتصبح هشة في نفس الوقت، مما يؤدي إلى كسور مرضية متكررة. تحدث الساركوما العظمية في حوالي 8% من حالات مرض باجيت الشديد.
• نمو زائد عظمي متعدد، أعراني.
• الأورام العظمية الغضروفية المتعددة (بما في ذلك الوراثة).
• الأورام الغضروفية المتعددة (الخطر صغير ولكنه لا يزال موجودًا).
• التعرض للإشعاع (بما في ذلك الإشعاع المكثف المستخدم لعلاج عمليات الأورام الأخرى وتأثيرات الراديوم والسترونتيوم المشعين).

تشمل فئة المخاطر الخاصة العلاج الإشعاعي في مرحلة الطفولة والشباب، وتلقي جرعات تزيد عن 60 جراي.

ويلفت الخبراء الانتباه إلى حقيقة أن الأشعة غير المؤينة - وخاصة الموجات الدقيقة والإشعاع الكهرومغناطيسي، التي تتشكل من خطوط الكهرباء والهواتف المحمولة والأجهزة المنزلية - لا تحمل مخاطر الإصابة بالورم الأرومي العظمي.

طريقة تطور المرض

السمات المرضية لظهور وتطور الورم الأرومي العظمي ليست مفهومة تمامًا، وهو ما يرجع إلى تعقيد علم الأمراض. السبب الأساسي لتكوين الورم هو الفشل في تمايز الخلايا بسبب الأداء غير السليم للجهاز المناعي. وهذا يؤدي إلى نمو ورم يتكون من خلايا "خاطئة" وغير متمايزة، والتي تحدد خصائص الورم وتشبه الخلايا غير الناضجة من الناحية الهيكلية. إذا كان التركيب الخلوي قريبًا من الطبيعي، ولكنه ليس كذلك، فيُقال أنه ورم أرومي عظمي حميد. مع التغيرات الواضحة في بنية الخلايا، يعزى الورم إلى العمليات الخبيثة. بالنسبة لمثل هذا الورم، فإن التغيير في الطية الخلوية المستضدية والنمو غير المنضبط وانقسام الخلايا هو أمر نموذجي. جنبا إلى جنب مع فقدان خصوصية البنية الخلوية، تتأثر الوظيفة أيضًا. من بين أمور أخرى، يختلف الورم الأرومي العظمي الخبيث عن الورم الأرومي العظمي الحميد من خلال عملية غزو الأنسجة السليمة القريبة. في أورام العظام الحميدة، لا يوجد نمو في هياكل صحية، ولا يوجد ميل للنمو السريع والانتشار في جميع أنحاء الجسم، ولا يوجد ميل إلى التدمير الذاتي التعسفي والتسمم بمنتجات تحلل الورم.

يتم تدمير بنية العظام في جميع الحالات، بغض النظر عن حميدة المرض. ونتيجة لذلك، يصبح الجزء العظمي المصاب هشا وهشا. غالبًا ما يكون سبب اللجوء إلى الأطباء هو الكسر المرضي الذي يحدث حتى في ظل الحد الأدنى من الحمل.

من المهم أن نلاحظ: حميدة العملية هي دائمًا حالة مشروطة، نظرًا لوجود مخاطر الإصابة بالخبيث، ويتحول التركيز الحميد، ويحدث ورم أرومي عظمي خبيث.

الأعراض ورم عظمي أرومي

تعتمد الصورة السريرية للورم الأرومي العظمي بشكل أساسي على توطين ومرحلة العملية المرضية. كقاعدة عامة، يتميز الورم بالميزات التالية:

• الورم انفرادي.
• يؤثر بشكل رئيسي على العظام الأنبوبية في الأطراف السفلية أو العلوية.
• وهو أقل شيوعًا في العظام المسطحة.
• هناك ألم مزعج في الجزء المصاب.
• يزيد نمط الجلد والأوعية الدموية على التركيز المرضي.
• تشوه الطرف المريض (زيادة الحجم الموضعي) ؛
• تعطل عمل المفصل الأقرب إلى ورم الأرومة العظمية أو الطرف ككل.
• تركيز مضغوط محدد بشكل ملموس مع "أزمة الرق" المميزة.

وبشكل عام يمكن تقسيم الأعراض إلى أعراض محلية وأعراض عامة. يتم الكشف عن الأعراض المحلية بصريا - على وجه الخصوص، يمكنك رؤية وجود انحناء أو انتفاخ جزء العظام. يتم لفت الانتباه أيضًا إلى التغيير في الجلد فوق التركيز المرضي: يظهر نمط الأوعية الدموية بوضوح، وتنتفخ الأنسجة أو تتسطح. يمكن جس الورم - غالبًا ما يكون غير مؤلم، ولكن له بنية مميزة. عادة ما تكون الأورام الخبيثة متكتلة وغير منتظمة الشكل.

قد يكون المفصل المجاور محدودًا في الحركة، ويسبب ألمًا مستمرًا. بسبب ضغط الأوعية الدموية وجذوع الأعصاب، غالبا ما يتم انتهاك الحساسية، ويظهر التورم المستمر. يتفاعل الجهاز اللمفاوي أيضًا: تتضخم العقد الليمفاوية القريبة.

تعتبر الأعراض العامة أكثر شيوعًا بالنسبة للأورام العظمية العظمية الخبيثة وترجع إلى عمليات التسمم في الجسم. قد يكون لدى المرضى:

• الحمى والظروف الحموية.
• الهزال.
• الضعف المستمر
• النعاس أو الأرق، واضطرابات الشهية.
• التعرق المفرط ليلا.
• ينهار.

هناك أيضًا نسبة صغيرة من الأورام العظمية العظمية، والتي عادة ما تكون صغيرة وغير واضحة سريريًا. تصبح اكتشافًا عرضيًا أثناء الدراسات الإشعاعية أو التصويرية لأسباب أخرى.

العلامات الأولى لتعظم ورم الأرومة العظمية

• تسريع نمو الورم.
• زيادة متلازمة الألم.
• توسيع التركيز المدمر في القطر، أو تحويل الشكل الخلوي التربيقي إلى شكل تحللي.
• تفكك الطبقة القشرية على مساحة طويلة نسبيا.
• فقدان وضوح تكوينات التركيز المدمر.
• تفكك لوحة الإغلاق التي كانت تستخدم لسد القناة النخاعية.
• رد فعل سمحاقي.

يعتمد الورم الخبيث للورم الأرومي العظمي على المؤشرات السريرية والإشعاعية ويتم تأكيده بالضرورة عن طريق التشخيص المورفولوجي لأنسجة الورم.

بالإضافة إلى التلدن العظمي للورم الحميد في البداية، هناك أيضًا ورم أرومي عظمي خبيث أولي. في الواقع، مثل هذا الورم هو نوع من ساركوما المسببات العظمية.

موقع الورم الأرومي العظمي الخبيث هو نفسه الموجود في العملية الحميدة. يكشف التصوير الشعاعي عن تركيز مدمر في أنسجة العظام دون ملامح واضحة. ويمتد تدمير الطبقة القشرية، وغالبًا ما يتم ملاحظة انتشارها في هياكل الأنسجة الرخوة.

علامات لتمييز الورم الأرومي العظمي الخبيث عن الشكل العظمي للساركوما العظمية:

• عمر المرضى في الغالب كبير في السن؛
• أعراض أقل وضوحا.
• تشخيص أكثر ملاءمة على المدى الطويل.

ورم أرومي عظمي عند الأطفال

ورم الأرومي العظمي في مرحلة الطفولة أمر نادر الحدوث: هناك حالتان أو ثلاث حالات فقط لكل مليون طفل. تجدر الإشارة إلى أنه من بين جميع مرضى الأطفال، يسود الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10-15 سنة.

لا يستطيع العلماء تحديد السبب الدقيق للورم الأرومي العظمي عند الأطفال. من المفترض أن يرتبط علم الأمراض بالنمو المكثف لجسم الطفل، وكذلك مع العامل الوراثي.

هناك أيضًا مؤشرات على أسباب محتملة مثل التعرض للإشعاع (على وجه الخصوص، العلاج الإشعاعي)، العلاج الكيميائي (تناول تثبيط الخلايا). العديد من أدوية العلاج الكيميائي يمكن أن تدمر المادة الوراثية للخلايا العظمية، مما يؤدي إلى تطور الأورام.

بالإضافة إلى ذلك، يكون خطر الإصابة بالورم الأرومي العظمي أعلى عند الأطفال الذين يعانون من حالات خلقية معينة، مثل ورم أرومي الشبكي الثنائي أو متلازمة لي-فروميني. توجد أيضًا علاقة سببية مع مرض باجيت.

ومن المعروف أيضًا أنه في الغالبية العظمى من الأطفال (حوالي 90%)، لا يتمكن الأطباء من اكتشاف أي من عوامل الخطر المذكورة أعلاه.

من الصعب التنبؤ بمسار الورم الأرومي العظمي في مرحلة الطفولة، لأنه يعتمد على خصائص ورم معين، وتوطينه، ودرجة انتشاره في وقت التشخيص، وتوقيت العلاج واكتمال إزالة الورم.

لقد حققت جودة علاج الورم الأرومي العظمي تقدمًا كبيرًا خلال العقدين أو الثلاثة عقود الماضية. لقد أصبح البروتوكول العلاجي موحداً وارتفعت نسبة الشفاء إلى أكثر من 70-80%. يمكن القول بنتيجة إيجابية إذا تمت إزالة عملية الورم جراحيًا بشكل جذري وتم تعزيز التأثير من خلال دورة كافية من العلاج الكيميائي. يتمتع الأطفال المصابون بالورم الأرومي العظمي الحميد بأفضل فرصة للشفاء.

عندما يتم الإعلان عن أرقام محددة للمرضى المتعافين، لا نرى سوى أرقام عامة: لا توجد إحصاءات يمكنها التنبؤ بدقة وتحديد فرص طفل معين. يُفهم مصطلح "التعافي" في المقام الأول على أنه "غياب عملية الورم في الجسم"، حيث أن الأساليب العلاجية الحديثة قادرة على ضمان غياب تكرار المرض على المدى الطويل. ومع ذلك، لا ينبغي للمرء أن ينسى إمكانية حدوث آثار جانبية غير مرغوب فيها ومضاعفات متأخرة. ولذلك، فإن أي علاج، بغض النظر عن مدى تعقيده، يجب أن يتدفق إلى تدابير إعادة تأهيل عالية الجودة. بالإضافة إلى ذلك، لا يزال الأطفال بحاجة إلى رعاية العظام لفترة طويلة.

إستمارات

تصنيف أورام الأنسجة العظمية واسع جدًا. يتم الاهتمام بشكل أساسي بالاختلافات في البنية الخلوية والخصائص المورفولوجية لعملية الورم. وهكذا تنقسم الأورام إلى قسمين:

• عظمية المنشأ (تتكون على أساس الخلايا العظمية) ؛
• نيوستيوجينيك (تتشكل في العظام تحت تأثير أنواع الخلايا الأخرى - على سبيل المثال، هياكل الأوعية الدموية أو الأنسجة الضامة).

ورم الأرومي العظمي في العظام هو في الغالب ورم حميد. ومع ذلك، على الرغم من ذلك، فإنه غالبا ما يكون له نمو عدواني، ويساهم في تدمير وترقق أنسجة العظام، مما يجعل التدخل الجراحي إلزاميا. وفي الوقت نفسه، يمكن أيضًا أن يكون الورم الأرومي العظمي للخلايا العملاقة ورمًا خبيثًا.

اعتمادًا على المعلمات السريرية والإشعاعية والصورة المورفولوجية، يتم التمييز بين ثلاثة أشكال أساسية من الأورام العظمية العظمية:

• يوجد الشكل الخلوي بشكل رئيسي عند كبار السن ويتميز بتطور بطيء. يكشف التشخيص عن وجود تورم سميك ومتكتل، دون إمكانية التحديد السريري لتركيز الورم من مناطق العظام السليمة.
• يتجلى الشكل الكيسي في المقام الأول مع الألم. يتم تحديد أعراض "أزمة الرق" بشكل ملموس. بصريًا، يُلاحظ وجود ورم عظمي ذو تكوين محدب بسلاسة على شكل قبة.
• يعتبر الشكل التحللي نوعًا نادرًا من الأمراض، ويتم اكتشافه بشكل رئيسي في مرحلة المراهقة. تتطور عملية الورم بسرعة كافية، ويبدأ المريض في الانزعاج من الألم، بما في ذلك عند الجس.

يمكن أن يتشكل ورم الخلايا العملاقة على أي عظم من عظام الهيكل العظمي تقريبًا، على الرغم من أن العظام الأنبوبية للأطراف والأضلاع والعمود الفقري تتأثر إلى حد ما في كثير من الأحيان. يحدث ورم الأرومة العظمية العظمية في الفك السفلي بمعدل ضعف ما يحدث في الفك العلوي. ويلاحظ بشكل ملموس وجود ورم كثيف مع مناطق ناعمة. الشكاوى الأكثر شيوعًا للمرضى: وجود انتفاخ ينزف ويسبب عدم الراحة عند مضغ الطعام. ومع تقدم المشكلة، يكملها ضعف وظيفة المفصل الصدغي الفكي. ومن بين العظام الأنبوبية، يؤثر الورم في أغلب الأحيان على عظم الفخذ والساق. تم العثور على ورم أرومي عظمي عظمي في عظم الفخذ في الغالب في الأشخاص في منتصف العمر. يصاحب المرض ضعف وظيفة المفصل المقابل، ويحدث العرج، ويغطى الجلد فوق الورم بنمط وعائي واضح.

بالإضافة إلى التصنيف أعلاه، هناك أشكال مركزية ومحيطية من علم الأمراض، على الرغم من عدم وجود اختلافات شكلية بينهما. الورم الأرومي العظمي المحيطي له توطين لثوي، ويتطور الشكل المركزي في العظم ويتميز بوجود نزيف متعدد فيه (لذلك الاسم الثاني للورم الأرومي العظمي المركزي هو ورم بني). ظهور اللون البني يرجع إلى ترسب كريات الدم الحمراء التي تتفكك مع تكوين الهيموسيديرين.

تمر أورام العظام الخبيثة بالمراحل التالية في تطورها:

1. توجد بؤرة T1 بقياس 3-5 سم داخل العظم وقطعة عضلية عضلية واحدة.
2. لا تمتد بؤر T2 أكثر من 10 سم على طول مسار العظم ولكنها لا تمتد إلى ما هو أبعد من حالة اللفافة الواحدة.
3. تترك بؤر T3 حدود إحدى الحالات العضلية الليفية وتنبت في حالة قريبة.
4. تنبت بؤر T4 من الجلد أو جذوع الأوعية الدموية العصبية.

وبطريقة مماثلة، يتم تصنيف درجة إصابة العقدة الليمفاوية وانتشار النقائل.

المضاعفات والنتائج

من بين مضاعفات الورم الأرومي العظمي أي زيادة في نشاط الورم، والذي يحدث غالبًا على خلفية فترة هدوء طويلة. في بعض هذه الحالات، نتحدث عن انحطاط خبيث في عملية الورم، أو انتشاره إلى الهياكل التشريحية الحساسة القريبة:

• يؤدي الانتشار إلى جذع العصب إلى حدوث متلازمة آلام الأعصاب بسبب التأثير على العصب ذو العيار الكبير. لا يتم القضاء على هذا الألم عمليا بعد تناول المسكنات التقليدية، لذلك يستنفد المريض حرفيا.
• يمكن أن يكون الانتشار إلى الأوعية الدموية معقدًا بسبب النزيف الشديد المفاجئ وتكوين ورم دموي.

لا يتم استبعاد المضاعفات، التي تكون مصحوبة بانتهاك وظيفة المفاصل القريبة: نمو ورم أرومي عظمي في مثل هذه الحالة يمنع الأداء المناسب لآلية العضلات والعظام، الأمر الذي يؤدي إلى نطاق محدود من الحركة وظهور متلازمة الألم.

تعتبر المضاعفات الأكثر شيوعًا للورم الأرومي العظمي كسورًا مرضية في المنطقة المصابة. وتحدث المشكلة حتى مع حدوث صدمة بسيطة، حيث يصبح النسيج العظمي هشًا للغاية وغير مستقر.

بالإضافة إلى ذلك، يتحدث المتخصصون أيضًا عن الآثار الضارة العامة والمحلية المحددة المميزة للورم الأرومي العظمي الخبيث:

• تشكيل الانبثاث البعيدة والقريبة.
• تسمم الجسم بمنتجات الاضمحلال.

إذا تم الكشف عن النقائل في وقت ما بعد التدابير التشخيصية الأولية، فهذا يشير إلى عدم فعالية العلاج المستمر وتطور الورم.

هناك خط منفصل من المضاعفات وهو ظهور ورم جديد أو أمراض عامة بسبب العلاج الكيميائي أو تشعيع بؤرة العظم العظمي.

التشخيص ورم عظمي أرومي

تشمل طرق التشخيص المستخدمة للكشف عن ورم الأرومة العظمية ما يلي:

• السريرية، والتي تشمل الفحص الخارجي وجس المنطقة المتغيرة مرضيا.
• الأشعة السينية (التصوير الشعاعي الأمامي الخلفي والجانبي، إذا لزم الأمر - التصوير الشعاعي المستهدف والمائل)؛
• التصوير المقطعي (باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي أو المحوسب)؛
• النظائر المشعة.
• المورفولوجية، والتي تشمل التحليل النسيجي والكيميائي والخلوي للمواد الحيوية التي تم الحصول عليها أثناء ثقب أو خزعة التريبانوبيا؛
• معمل.

يقوم الطبيب بدراسة تاريخ المرض بعناية، ويحدد العلامات الأولى، ويحدد موقع ونوع متلازمة الألم، وخصائصه، ويأخذ في الاعتبار نتائج الفحوصات السابقة وإجراءات العلاج، ويقيم ديناميكيات الحالة العامة للمريض. في حالة الاشتباه في أمراض العظام الأنبوبية الطويلة، ينتبه الأخصائي إلى وجود تورم وتقييد حركي في المفصل الأقرب، فضلاً عن وجود أعراض عصبية وضعف العضلات وتضخم. من المهم فحص الأعضاء الداخلية بعناية بحثًا عن احتمال انتشار النقائل إليها.

يتم إجراء اختبارات الدم والبول العامة لجميع المرضى لتحديد نسبة البروتين وجزيئات البروتين والفوسفور والكالسيوم وأحماض السياليك. ومن الضروري أيضًا تحديد النشاط الأنزيمي للفوسفات، وإجراء اختبار الديفينيل، ودراسة مؤشر البروتين التفاعلي C. إذا كان من الضروري التمييز بين الورم الأرومي العظمي والورم النقوي، فيجب على المريض إجراء اختبار بول لوجود بروتين بنس جونز المرضي.

يعد التشخيص الإشعاعي أمرًا أساسيًا لتشخيص ورم الأرومة العظمية. المراجعة الإلزامية المحددة والأشعة السينية المستهدفة والتصوير المقطعي عالي الجودة، مما يسمح بتوضيح الموقع ونوع التركيز المرضي وانتشاره إلى الأنسجة والأعضاء الأخرى. بفضل التصوير المقطعي المحوسب، من الممكن توضيح حالة الأنسجة الرخوة وأنحف الهياكل العظمية في المستوى الضروري، وتحديد البؤر العميقة للتدمير المرضي، ووصف معالمها ضمن حدود العظام، وتحديد درجة الضرر الذي يلحق بالبيئة المحيطة. مناديل.

في الوقت نفسه، يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي الإجراء التشخيصي الأكثر إفادة، والذي يتمتع بعدد من المزايا مقارنة بالتصوير الشعاعي والتصوير المقطعي المحوسب. تسمح لك هذه الطريقة بفحص حتى طبقات الأنسجة الرقيقة، وتكوين صورة للمرض باستخدام صورة مكانية ثلاثية الأبعاد.

يتم تمثيل التشخيص الآلي الإلزامي من خلال الدراسات المورفولوجية. يتم تقييم المادة الحيوية، التي يتم الحصول عليها أثناء الشفط وخزعة التريبانوبيا، أو أثناء استئصال أجزاء العظام مع الورم. يتم إجراء الخزعة البزلية باستخدام إبر خاصة والتحكم الإشعاعي.

تعتبر علامات الأشعة السينية التالية نموذجية للورم الأرومي العظمي:

• الحد من المسامية.
• تجانس تحلل العظام في نوع التربيق الرقيق.
• وجود إضاءات كيسية كاذبة لها بنية "فقاعات الصابون" الغريبة.

هذه الصورة الإشعاعية مصحوبة بغياب السمحاق العظمي التفاعلي الأولي أو الثانوي. تم الكشف عن ترقق وضمور الطبقة القشرية.

النوع الخبيث من ورم الأرومي العظمي نتيجة للنمو الوعائي المكثف يستلزم زيادة في الركود الوريدي. التغيرات الوعائية لها مظهر ورم مع وفرة من الأوعية الدموية.

تشخيص متباين

في بعض الأحيان يكون من الصعب جدًا تحديد الورم الأرومي العظمي. تنشأ المشاكل أثناء التشخيص التفريقي للمرض مع الساركوما العظمية والكيسات العظمية لدى المرضى من مختلف الأعمار. وفقا للإحصاءات، في أكثر من 3٪ من الحالات، تم الخلط بين الورم الأرومي العظمي والساركوما العظمية، وفي ما يقرب من 14٪ من الحالات - للكيس العظمي.

يلخص الجدول العلامات الرئيسية لهذه الأمراض:

المؤشرات	ورم أرومي عظمي	الساركوما العظمية العظمية	كيس العظام
العمر الأكثر شيوعا لحدوثه	من 20 إلى 30 سنة	من 20 إلى 26 سنة	الأطفال أقل من 14 سنة
موقع	منطقة Epimetaphyseal	منطقة Epimetaphyseal	منطقة الميتافيزيس
إعادة تكوين العظام	انتفاخ شديد غير متناظر.	التوسع العرضي الصغير	انتفاخ على شكل مغزل.
تكوين التركيز المدمر	الخطوط واضحة	الخطوط ضبابية، وليس هناك وضوح	الخطوط واضحة
حالة القناة الشوكية	مغطاة بلوحة إغلاق	مفتوح على الحدود مع الورم	لا تغيير.
حالة الطبقة القشرية	رقيقة، ليفية، متقطعة.	ترقق، دمر	رقيقة، مسطحة
ظواهر التصلب	غير نمطي	حاضر	غير نمطي
رد فعل سمحاقي	غائب	حاضر بطريقة "القناع السمحاقي".	غائب
حالة المشاش	الصفيحة رقيقة ومموجة.	في المرحلة الأولية، يبقى جزء من المشاش سليما	لا تغيير.
قسم العظام القريب	لا تغيير.	علامات هشاشة العظام	لا تغيير.

يتطلب الاهتمام الإلزامي مؤشرات مثل عمر المريض، ومدة علم الأمراض، وموقع التركيز المصاب، والمعلومات الطبية الأخرى الموضحة في الجدول.

الأخطاء التشخيصية التالية هي الأكثر شيوعًا عند الخلط بين الورم الأرومي العظمي ومثل هذه العمليات المرضية:

• كيس تمدد الأوعية الدموية (موضعي في الجسم أو الكردوس للعظام الأنبوبية الطويلة) ؛
• نوع أحادي المحور من خلل التنسج العظمي الليفي (يظهر بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة، مصحوبًا بانحناء العظام دون تضخم العظام)؛
• الحثل العظمي الناتج عن فرط نشاط جارات الدرق (لا يوجد تحديد واضح للتركيز من منطقة العظام السليمة، ولا يوجد انتفاخ واضح في العظام)؛
• ورم خبيث عظمي سرطاني انفرادي (يتميز ببؤر مدمرة ذات خطوط منحنية "مأكولة").

من المهم أن نأخذ في الاعتبار أن ورم الأرومة العظمية العظمية الحميد يمكن أن يتحول دائمًا ويصبح خبيثًا. لم يتم تحديد أسباب الأورام الخبيثة بدقة بعد، لكن العلماء يعتقدون أن الصدمات والتغيرات الهرمونية (على سبيل المثال، أثناء الحمل) تساهم في حدوثها. وفقًا لبعض الملاحظات، فقد حدث تشويه أيضًا مع سلسلة متكررة من العلاجات الإشعاعية عن بعد.

أعراض التعظم:

• يبدأ الورم في النمو بسرعة.
• الألم يزداد سوءا.
• يزداد حجم التركيز المدمر، وتنتقل المرحلة الخلوية التربيقية إلى المرحلة التحللية؛
• الطبقة القشرية تنهار.
• تصبح ملامح التركيز المدمر غير واضحة؛
• لوحة القفل تنهار؛
• هناك رد فعل سمحاقي.

في عملية التمييز بين الأورام الخبيثة الأولية (ساركوما عظمية المنشأ) والورم الأرومي العظمي الخبيث، يتم إيلاء اهتمام خاص لمدة علم الأمراض، وتقييم الصورة الإشعاعية في الديناميكيات. في صورة الأشعة السينية للورم الخبيث الأولي، لا يوجد نتوء عظمي نموذجي للورم الأرومي العظمي، ولا توجد جسور عظمية، ويمكن اكتشاف منطقة متصلبة ذات حدود غير واضحة. ومع ذلك، في حالة الخبيث، غالبًا ما تكون هناك مساحة صغيرة من لوحة الإغلاق، والتي كانت بمثابة حاجز أمام الجزء الصحي من العظام.

علاج او معاملة ورم عظمي أرومي

العلاج الصحيح الوحيد للمرضى الذين يعانون من ورم الأرومي العظمي هو الجراحة. يتم التدخل الأكثر لطفًا في المراحل الأولى من تطور عملية الورم ويمثل استئصال الأنسجة المصابة مع ملء التجويف بشكل إضافي بالطعم. يتم أخذ الطعم من عظم سليم آخر للمريض. مثل هذا التدخل هو الأكثر ملاءمة وأقل صدمة، ومع ذلك، في بعض الحالات يكون أيضًا أقل تطرفًا. يعتبر استئصال الجزء العظمي المصاب مع الورم طريقة أكثر موثوقية، مما يقلل من احتمالية إعادة نمو الورم إلى الحد الأدنى.

إذا كان الورم الأرومي العظمي مهملًا كبيرًا الحجم، وخاصة المعرض للأورام الخبيثة أو الخبيثة بالفعل، فغالبًا ما يتم التفكير في البتر الجزئي أو الكامل للطرف.

بشكل عام، يتم اختيار أساليب العلاج الجراحي للورم الأرومي العظمي اعتمادًا على موقع البؤرة المرضية وانتشارها وشدتها.

إذا كان الورم يؤثر على العظام الأنبوبية الطويلة، فمن المستحسن الاهتمام بهذه الأنواع من التدخلات الجراحية:

• استئصال الحافة باستخدام رأب خليوي أو رأب ذاتي للعملية الحميدة والمتأخرة والبؤر ذات البنية الخلوية وفي محيط الميتافيزيس. التثبيت بمسامير معدنية.
• عندما ينتشر الورم الأرومي العظمي الخلوي إلى منتصف قطر العظم، يتم استئصال ثلثي اللقمة وجزئيًا من الحجاب الحاجز والسطح المفصلي. يتم ملء العيب بطعم غضروفي مفصلي. يتم تثبيته بقوة باستخدام مسامير الربط والمسامير.
• في حالة تسوس الميتافيزيس على طول كامل أو الكسر المرضي، يتم استخدام تكتيكات مثل الاستئصال القطعي مع الاستئصال المفصلي وملء الخلل بالطعم الخيفي. تم تثبيته بقضيب أسمنتي.
• في حالة الكسر المرضي وتشوه الورم الأرومي العظمي في منطقة عظم الفخذ القريبة، يتم إجراء عملية تقويم مفاصل الورك بالكامل.
• في حالة استئصال الأطراف في منطقة مفصل الركبة، يتم استخدام تقنية زرع المواد المتعددة مع التثبيت. غالبًا ما يُفضل استخدام الأطراف الصناعية الكاملة مع جذع ممتد من التيتانيوم لضمان العلاج الإشعاعي اللاحق.
• إذا كان التركيز المرضي يقع في النهاية البعيدة للظنبوب، يتم إجراء الاستئصال باستخدام إيثاق مفصل الكاحل بالعظم البلاستيكي. إذا تأثر عظم الكاحل، يتم استئصاله بإيثاق مفصلي ممتد.
• في آفات العمود الفقري العنقي، يتم إجراء الوصول الأمامي إلى الفقرات _C1 و _C2. ويفضل الوصول الأمامي الجانبي. في المستوى _Th1-Th2 ، يتم استخدام الوصول الأمامي مع بضع القص المائل إلى الفضاء الوربي الثالث (يتم نقل الأوعية بعناية إلى الأسفل). إذا كان الورم يؤثر على أجسام 3-5 فقرات صدرية، يتم إجراء الوصول الأمامي الجانبي مع استئصال الضلع الثالث. يتم إزاحة لوح الكتف إلى الخلف دون قطع العضلات. إذا تم العثور على ورم أرومي عظمي في المنطقة الصدرية القطنية بين _Th11 و _L2 ، فإن العملية المختارة هي بضع الصدر واللجام في الجانب الأيمن. يعد الوصول إلى الجزء الأمامي من الفقرات الثلاث العلوية للعجز أكثر صعوبة. يوصى بالوصول إلى الجانب الأيمن من الجانب الأمامي الخلفي الصفاق مع تصريف دقيق لجذوع الأوعية الدموية والحالب.
• إذا تم تدمير أجسام الفقرات بشدة، أو انتشرت الأمراض إلى منطقة القوس في العمود الفقري الصدري والقطني العجزي، ففي هذه الحالة، يتم إجراء تثبيت عبر الصفائح للعمود الفقري، وبعد ذلك تتم إزالة الفقرات المدمرة مع مزيد من الجراحة التجميلية.
• إذا تم اكتشاف شكل حميد من الورم الأرومي العظمي في عظم الحاجب والورك، تتم إزالة الجزء المتغير من الناحية المرضية داخل الأنسجة السليمة، دون تطعيم العظام. إذا تأثرت أرضية وسقف الحُق، يتم إجراء الاستئصال مع المزيد من ترقيع العظام لاستبدال العيب، مع التثبيت باستخدام مثبتات إسفنجية.
• إذا تأثر العظم الحرقفي أو الصدري أو الوركي، يتم إجراء عملية رأب خيفي باستخدام طعم هيكلي، وزرع عظمي، وإدخال البلاستيك القائم على الأسمنت، وإعادة وضع الرأس الاصطناعي في تجويف صناعي.
• _{إذا تأثر} العجز والعجز القطني الثاني ، يتم إجراء تدخل على مرحلتين، بما في ذلك استئصال الوصول الخلفي للجزء العجزي السفلي المتغير بشكل مرضي (حتى _S2 )، والتثبيت عبر العمود الفقري وإزالة الورم من الجانب الأمامي بطريقة خلف الصفاق مع تطعيم العظام.

وفي كل حالة محددة، يحدد الطبيب الطريقة الأنسب للتدخل الجراحي، بما في ذلك النظر في إمكانية تطبيق أحدث التقنيات لتحسين نتائج العلاج وضمان نوعية الحياة الطبيعية للمريض.

الوقاية

لا يوجد وقاية محددة من الورم الأرومي العظمي. بادئ ذي بدء، يرجع ذلك إلى عدم كفاية دراسة أسباب تطور مثل هذه الأورام. يؤكد العديد من الخبراء على أن الوقاية من الصدمات التي تصيب نظام العظام هي من بين النقاط الوقائية الرئيسية. ومع ذلك، لا يوجد دليل على التأثير المباشر للصدمة على تكوين أورام العظام، والصدمة في كثير من الحالات فقط تلفت الانتباه إلى عملية الورم الموجودة وليس لها أهمية واضحة في أصل التركيز المرضي، ولكن في نفس الوقت ، يمكن أن تساهم في نموه.

لا ينبغي أن ننسى أن ورم الأرومي العظمي يتشكل غالبًا في العظام التي سبق أن تعرضت للإشعاع المؤين - على سبيل المثال، لغرض علاج عمليات الورم الأخرى. عادة ما تحدث الأورام الناجمة عن الإشعاع في موعد لا يتجاوز 3 سنوات بعد التعرض للإشعاع.

تشمل التدابير الوقائية غير المحددة ما يلي:

• القضاء على العادات السيئة.
• قيادة نمط حياة صحي.
• الجودة والتغذية المستدامة؛
• النشاط البدني المنتظم المعتدل.
• الوقاية من الإصابات والعلاج في الوقت المناسب لأي عمليات مرضية في الجسم وتثبيت المناعة.

توقعات

غالبًا ما تحدث الكسور المرضية في المنطقة المصابة من أنسجة العظام. في هذه الحالة، الأورام الحميدة، شريطة أن يتم استخدام طريقة جذرية للعلاج، لديها تشخيص إيجابي، على الرغم من عدم استبعاد احتمال تكرار والأورام الخبيثة في التركيز المرضي. لا يتم استبعاد النتيجة غير المواتية للورم الأرومي العظمي الحميد إذا كان التركيز يتميز بالنمو النشط وتدمير العظام بشكل واضح. يمكن لمثل هذا الورم أن يدمر بسرعة قطعة عظمية بأكملها، الأمر الذي يستلزم تطور الكسر المرضي وضعف كبير في وظيفة العظام. غالبًا ما يواجه هؤلاء المرضى مشاكل في الاستبدال الجراحي لعيب الأنسجة العظمية، وتتطور المضاعفات المرتبطة بعدم شفاء الكسر.

يبلغ متوسط ​​معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لجميع أنواع الأورام العظمية العظمية الخبيثة لدى كل من الأطفال والبالغين 70٪، وهو ما يمكن اعتباره جيدًا جدًا. ومن ثم، يمكننا أن نستنتج أنه في كثير من الحالات يتم علاج هذه الأورام بنجاح كبير. وبطبيعة الحال، فإن نقاط مثل نوع عملية الورم ومرحلتها ودرجة الآفة والأورام الخبيثة لها أهمية كبيرة أيضًا.

من الواضح أن ورم الأرومة العظمية الخبيث هو الذي يشكل التهديد الأكبر. في هذه الحالة، لا يمكننا التحدث عن تشخيص إيجابي إلا في حالات الاكتشاف المبكر، والتوطين الجراحي الذي يمكن الوصول إليه، وحساسية التركيز على العوامل الوقائية الكيميائية والعلاج الإشعاعي.