أورام العصب البصري لدى الأطفال

يمكن أن تؤثر الأورام الدبقية (astrocytomas) على الجزء الأمامي من المسار البصري.

ومن الممكن أيضًا تطوير الأورام الدبقية في المدار والجوف القحفية.

Glioma للعصب البصري (الجزء المداري منه)

في مرحلة الطفولة ، تظهر هذه الأورام نفسها في مجموعة متنوعة من الأعراض:

• جحوظ محوري
• انخفاض البصر بسبب ضمور العصب البصري.
• الحول مع أو بدون حركية مقلة العين ؛
• قرص عصبي بصري احتقاني
• تشكيل تحويلات مفيدة.

العلامات المميزة لهذا المرض في الدراسة الشعاعية هي:

• عذب العصب البصري مباشرة في منطقة retrobulbar.
• توسيع قناة العصب البصري.

يشير Gliomas من العصب البصري إلى نمو الخلايا النجمية بشكل بطيء النمو. تكتيكات العلاج حتى الآن لا تزال مثيرة للجدل. في كثير من الحالات ، تبقى الوظائف دون تغيير ، والوضع مستقر لفترة طويلة.

جليوما كياسما

نمو أكثر شيوعًا من الورم الدبقي للمدار. المظاهر السريرية عادة ما تشمل:

• انخفاض الرؤية الثنائية ؛
• رأرأة (محتمل تقشعر متشابه nutras)؛
• الحول.
• ضمور ثنائي للعصب البصري.
• حلمة راكدة
• التأخير في التنمية ؛
• Exholthalmos نادرة إذا لم يكن العصب البصري مشتركًا في العملية المرضية.

تكتيكات العلاج لا تزال مثيرة للجدل ، كما هو الحال في كثير من المرضى لا تزال الحالة مستقرة لفترة طويلة. المكونات الإجبارية للعلاج هي فحص الغدد الصماء وتصحيح اضطرابات الغدد الصماء المحددة ، وكذلك ، إذا لزم الأمر ، علاج استسقاء الرأس. في المرضى الذين يعانون من انخفاض تدريجي في الرؤية ، يتم تبرير استخدام الإشعاع والعلاج الكيميائي.

ورم أرومي سحائي

نادرا ما يحدث في الأطفال ، ولكن يحدث في مرحلة المراهقة.

القصف بالورم السحائي للعصب البصري

يظهر نفسه:

• فقدان الرؤية
• جحوظ طفيف
• الحول ورؤية مزدوجة.
• ضمور العصب البصري.
• وجود تحويلات البصرية.

قد يحدث فقدان البصر في مرحلة مبكرة من المرض، ويكون كاملا إذا كان موجودا الورم داخل قناة العصب البصري، والأنشطة العلاجية عادة غير عملي، على الرغم من أن في بعض الأحيان تنتج الاستئصال الجراحي للورم والعلاج الإشعاعي تدار. هذا المرض غالبا ما يصاحب NF2.

ورم سحائي إضافي

في هذه الحالة ، يشترك في هذا الجناح جناح العظم الوتدي ، المنطقة الواقعة فوق السرج التركي أو الأخاديد الشمية. يرتبط انخفاض الرؤية بضغط الجزء الأمامي من المسار البصري. نادرًا ما يوجد في مرحلة الطفولة.

العضلية المخططة

الأورام الخبيثة الأولية في المدار عند الأطفال نادرة للغاية ، وأكثرها شيوعًا هو رهابدوما ساركوما. في معظم الحالات ، يتطور الورم في عمر 4-10 سنوات ، ولكن هناك بيانات حول ظهور هذه الحالة عند الرضع. توصف الحالات الأسرية التي تُعزى إلى طفرة في جين p53 الموجود على الذراع القصير للكروموسوم 17.

المظاهر السريرية للمرض تشمل:

• جحوظ ، والتي يمكن أن تظهر بشكل غير متوقع ، لعدة أيام ، ويميل إلى الزيادة ؛
• حمامي وذمة في الجفن.
• شلل العين.
• إطراق.
• الأورام في سماكة الجفن ، يمكن الوصول إليها عن طريق الجس.

ينتشر الورم العضلي العصبي بنشاط بسبب النمو الغازية ، في بعض الحالات ، لوحظ تورط الحفرة القحفية الأمامية أو الوسطى ، الحفرة الجناحية أو تجويف الأنف.

CT في الحالات النموذجية يدل على ورم متجانس ، مع حدود غامض. لتوضيح التشخيص ، تكون الخزعة ضرورية.

يشمل التصنيف النسيجي لمركب الساركومات العضلية الرهابية المجموعات الثلاث التالية:

1. كشمي.
2. وحيد الشكل.
3. مختلطة.

ازداد طول عمر هؤلاء المرضى بسبب التشخيص المبكر للمرض وطرق العلاج الحديثة. يتضمن تكتيك الإدارة أخذ خزعة أو إزالة جزئية للورم بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي والكيميائي. بسبب إمكانية حدوث مضاعفات خطيرة مرتبطة بالإشعاع المبكر للمدار ومقبض العين ، يتم إعطاء الأفضلية في اختيار طريقة التعرض للعلاج الكيميائي لفترات طويلة.

خلل التنسج المداري

خلل التنسج الليفي في المدار هو اضطراب نادر من المسببات غير المبررة ، حيث يحدث استبدال الأنسجة العظمية الطبيعية بواسطة نسيج ليفي مسامي. يبدو ، كقاعدة عامة ، في مرحلة الطفولة. تعتمد الأعراض السريرية على أي جدار من المدار كان في البداية مشاركًا في العملية المرضية.

1. الجدار العلوي من المدار:
   • ekzoftalim.
   • إزاحة مقلة العين والمدار إلى أسفل.
2. الفك العلوي:
   • إزاحة مقلة العين صعودا ؛
   • استمرار عيد الغطاس.
3. العظم الوتدي: ضمور العصب البصري عندما تكون قناة العصب البصري مشتركة في العملية المرضية.
4. السرج التركي: ضغط من chiasma تليها ضمور العصب البصري.

يتم تشخيص خلل التنسج الليفي بسهولة عن طريق فحص الأشعة السينية. يبدو وكأنه عظم سميك مع مناطق التصلب والخراجات.

تكتيك إجراء هو منع فقدان الرؤية بسبب ضمور العصب البصري واستئصال المناطق المتأثرة من العظام.