أورام الخلية جرموجينيجن

تنشأ أورام الخلية الجرثومية المنشأ من خلايا جنينية متعددة القدرات. انتهاك التفريق بين هذه الخلايا يؤدي إلى مسخي وسرطان الجنينية (خط التمايز الجنينية) أو المشيمة والكيس المحي الورم (خارج الجنين التمايز المسار). انتهاك تطوير الخلايا الجرثومية البدائية غير المؤثرة يؤدي إلى تطور ورم غرميني. البنية النسجية لهذه الأورام ليست عادة مميزة للمنطقة التشريحية حيث توجد. يمكن أن تحدث أورام الخلية الوراثية في كل من الأعضاء التناسلية وخارجها. تقع سرطانات الخلية الجرثومية Intrathan على طول خط الوسط ، أي على طول مسار الهجرة من الخلايا الجرثومية البدائية.

[1], [2], [3]

أعراض سرطان الخلايا الجرثومية

تعتمد أعراض أورام الخلايا الجرثومية إلى حد كبير على التوطين. مع أورام المبيض ، يمكن أن تصبح متلازمة الألم هي السائدة ، ويعوق بشكل كبير التشخيص التفريقي مع الأمراض الجراحية في أعضاء البطن والحوض. عندما يتأثر المهبل ، يلاحظ في بعض الحالات. أورام الخصية ، كقاعدة عامة ، غير مؤلمة وغالباً ما يتم اكتشافها أثناء الفحص الخارجي. المظاهر السريرية للأورام extragonadal تعتمد على انتهاك وظائف الأجهزة المجاورة. عندما يكون التوطين في المنصف من المحتمل حدوث انتهاكات للتنفس ، والسعال. Teratomas sacrococcygeal يمكن أن يسبب اضطرابات في أجهزة الحوض. عند تحديد أي من المظاهر السريرية التي يصعب شرحها ، من الضروري تذكر إمكانية الإصابة بمرض الورم.

مراحل سرطان الخلايا الجرثومية

يتم تحديد مرحلة المرض من خلال انتشار عملية الورم واكتمال الاستئصال الجراحي.

• المرحلة الأولى: الورم محدود ، مستأصل داخل الأنسجة السليمة.
• المرحلة الثانية. مجهريا غير مكتمل إزالة الورم. الورم ، كبسولة إنبات ، أو وجود micrometastases في العقد الليمفاوية الإقليمية.
• المرحلة الثالثة. إزالة Macroscopically غير كاملة الورم ، وإشراك الغدد الليمفاوية الإقليمية (أكثر من 2 سم في القطر) ، وخلايا الورم في استسقاء أو السائل الجنبي.
• المرحلة الرابعة. الانبثاثات البعيدة.

في أورام المبيض ، يتم استخدام التقسيم إلى مراحل الاتحاد الدولي لأطباء الأورام (FIGO) على نطاق واسع.

• المرحلة الأولى يقتصر الورم على المبيضين:
  • Ia - آفة من مبيض واحد ، كبسولة سليمة ، لا استسقاء.
  • رطل - هزيمة المبيضين ، كبسولة سليمة ، لا استسقاء.
  • Ic - انتهاك سلامة الكبسولة ، وخلايا الورم في الغسيل البريتوني ، استسقاء الأورام.
• المرحلة الثانية. يقتصر ورم المبيض على منطقة الحوض:
  • IIa - ينتشر فقط في الرحم أو قناتي فالوب ؛
  • IIb - ينتشر إلى أعضاء أخرى من الحوض الصغير (المثانة ، المستقيم ، المهبل) ؛
  • IIc - ينتشر إلى أعضاء الحوض في تركيبة مع الميزات الموضحة في الخطوة 1 ج.
• المرحلة الثالثة. يمتد الورم إلى ما وراء الحوض الصغير أو توجد آفة في العقد الليمفاوية:
  • IIIa - فحص الورم المجهرية خارج الحوض الصغير ؛
  • IIIb - العقد الورمية أقل من 2 سم ؛
  • IIIc - عقد الورم أكثر من 2 سم أو مشاركة العقدة الليمفاوية.
• المرحلة الرابعة. تلف العضو البعيد ، بما في ذلك الكبد و / أو غشاء الجنب.

تصنيف

تم تطوير التصنيف النسيجي لأورام الخلية الخلوية الجرثومية من قبل منظمة الصحة العالمية في عام 1985.

• الأورام من نوع واحد من الأنسجة.
  • الورم الحليمي (ورم خبيث ، ندوة).
  • سيميتوسيكاتي سيمونوما.
  • سرطان الجنين.
  • ورم كيس الصفار (الجيوب داخل الأدمة).
  • المشيمة.
  • مسخي (ناضجة ، غير ناضجة ، مع التحول الخبيث ، مع اتجاه واحد من التمايز).
• أورام أكثر من نوع نسجي واحد.

تشكل أورام الخلية الجرثومية أقل من 3٪ من جميع الأورام الخبيثة في الأطفال. في المراهقين من 15-19 سنة ، فإن حصتهم تبلغ 14 ٪. الأورام السرطانية في الفئات العمرية المختلفة لها خصائصها البيولوجية.

بالنسبة للأطفال الصغار ، فإن أورام الخلية الجرثومية extragonadal مميزة ، معظمها هي teratomas. Teratomas تحتوي على عناصر من جميع المنشورات الجنينية الثلاث (الأديم الظاهر ، الأديم الباطن والأديم المتوسط). يتكون المسخي الناضج من أنسجة متباينة بشكل جيد. وينقسم terato غير ناضجة تبعا لمحتوى الأنسجة العصبية غير ناضجة أو أنسجة الأوعية إلى ثلاثة فرعية فرعية نسيجية. يمكن أن يحتوي المسخي - سواء الناضج أو غير الناضج - على عناصر مختلفة من أورام الخلية الخلوية الجرثومية ، وفي حالات نادرة - عناصر أخرى من الأورام (ورم الخلايا البدائية العصبية ، ورم الأرومي الشبكي). في معظم الأحيان يتم تحديد موقع teratomas في منطقة عسر العصير.

في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين ، غالبا ما توجد سرطانات الخلايا الجرثومية extragonadal في المنصف.

في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين أورام الخلايا التناسلية للأعضاء التناسلية مع التشوهات (خلل في الغدد التناسلية المختلطة والنقية ، الخنوثة ، الخصية الخفية ، الخ).

من الناحية النسيجية ، فإن أورام الخصية المستخلصة من الخلايا الجرثومية عند الأطفال هي أورام الجيوب داخل الأدمة. السيمينول نموذجية للمراهقين. وتلاحظ في كثير من الأحيان أورام الخلية المكورات وراثية من المبيض في الفتيات خلال سن البلوغ. من الناحية النسبيّة ، يمكن تقديمها على شكل ورم خبيث ، ورم خبيث بدرجات متفاوتة من النضج ، ورم الكيس الصفار ، أو عدة أنواع نسيجية.

الشذوذ الخلوي الوراثي المميز هو isochromosome للذراع القصير للكروموسوم 12 ، الموجود في 80٪ من أورام الخلية الخلوية. بالنسبة لأورام الخصية الخلوية للخلية الجرثومية ، فإن التشوهات الصبغية مميزة في شكل حذف الذراع القصير للكروموسوم 1 ، الذراع الطويلة للكروموسوم 4 أو 6 ، وأيضاً ثنائي أو رباعي الخلية. عادةً ما يظهر السِّنْمَانِيّ اختلال الصيغة الكروموسومية.

في الأطفال الذين يعانون من متلازمة كلاينفيلتر (زيادة في عدد الكروموسومات X) ، يزداد خطر تكاثر الورم بوساطة الخلايا الجرثومية.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

تشخيص سرطان الخلايا الجرثومية

السمة المميزة لأورام الخلية الخلوية هي نشاط إفرازي. في الكيس المحي تركيزات obnaruzhivayutpovyshenie الورم دم ألفا فيتو بروتين (ا ف ب)، عندما المشيمة - بيتا المشيمي موجهة الغدد التناسلية (بيتا-HCG). يمكن للورم الخبيث أيضًا إنتاج بيتا-إكس جي تي. وتستخدم هذه المواد كعلامات لتشخيص المرض وتقييم ديناميكي لعملية الورم. معظم سرطانات الخلايا الجرثومية لدى الأطفال لديهم عناصر من ورم الكيس المحي ، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة في تركيز وكالة الأنباء الفرنسية. التعريف الديناميكي لهذه العلامة يجعل من الممكن تقييم استجابة الورم للعلاج. من المهم أن نتذكر أن تركيز وكالة فرانس برس على الأطفال دون سن 8 أشهر هو متغير بدرجة كبيرة ، ويجب أن يتم تقييم المؤشر مع مراعاة التغيرات المرتبطة بالعمر.

[10], [11], [12], [13]

علاج سرطان الخلايا الجرثومية

كانت نتائج علاج الأورام الخبيثة لخلية الخلية الجرثومية قبل تطوير نظم العلاج الكيميائي الفعال غير مرضية للغاية. كان البقاء على قيد الحياة لمدة ثلاث سنوات من المرضى الذين يعانون فقط من العلاج الجراحي أو الإشعاعي 15-20 ٪. أدى إدخال العلاج الكيميائي إلى زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 60-90 ٪. الأدوية القياسية لعلاج أورام الخلية الخلوية الجرثومية هي سيسبلاتين ، إيتوبوسيد والبليوميسين (مخطط REB). الأطفال تحت سن 16 سنة من العمر استخدام نظام JEB حيث يتم استبدال سيسبلاتين من كاربوبلاتين، والذي يوفر فعالية مماثلة مع أقل سمية كلوية وتسميم أذني (مقارنة مباشرة لفعالية مخططات JEB وPEB أجريت في التجارب العشوائية). كما أن إيفوسفاميد فعال أيضاً في علاج أورام الخلية الخلوية الجرثومية ويستخدم على نطاق واسع في نظم العلاج الكيميائي الحديثة.

ما هو تشخيص أورام الخلية الخلوية الجرثومية؟

التشخيص Germinogennokletochnyh الأورام يعتمد على توطين أورام والخطوات العملية، وكذلك عمر المريض (الأصغر سنا المريض، وتشخيص أكثر ملاءمة) والمتغيرات نسيجية (مع منوي التكهن مواتية).