تشخيص مرض تكيس الكلى المتعدد الكيسات

إن الحاجة إلى مزيد من البحث المتعمق عن معايير تشخيصية موثوقة تُمليها تشابه العديد من العلامات السريرية والتشخيصية المعروفة لهذا المرض مع أمراض الكلى الأخرى. ورغم ظهور معدات طبية جديدة عالية الجودة، إلا أن تشخيص داء الكلى المتعددة التكيسات صعب، وغالبًا ما يتأخر، وبسبب الأخطاء التشخيصية في داء الكلى المتعددة التكيسات، تُجرى تدخلات جراحية نادرة وغير مبررة.

يعتمد تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات على التاريخ المرضي، والذي يتضمن بالضرورة دراسة الخط العائلي، والذي يسمح لنا في كثير من الأحيان بتحديد الطبيعة الوراثية للمرض.

عند فحص المرضى، يجب الانتباه إلى جفاف الجلد واصفراره، والحكة الناتجة عن الحكة. عند جس تجويف البطن، يُلاحظ وجود تكتلات كبيرة وكثيفة ومتكتلة في الكلى. أحيانًا تبرز الكلى متعددة التكيسات من المراق بشكل كبير بحيث يصعب تحديدها بصريًا. عند فحص البول، يُلاحظ ما يلي:

• نقص تساوي كثافة البول (كثافة البول النسبية من 1.005 إلى 1.010)، مما يشير إلى تلف الجهاز الأنبوبي الكلوي؛
• بروتينية في البول (لا تزيد عن 1 جم/ل):
• وجود عدد كبير من الكريات البيضاء في البول، مما يشير إلى وجود عدوى في المسالك البولية.

غالبًا ما تكشف فحوصات الدم عن فقر دم نقص الصباغ، وفي التهاب الحويضة والكلية، زيادة معتدلة في عدد الكريات البيضاء المتعادلة مع انحراف يسار في صيغة الكريات البيضاء. لتقييم الحالة الوظيفية للكلى متعددة التكيسات، يُحدد تركيز اليوريا والكرياتينين في مصل الدم، ويُجرى تحليل للبول وفقًا لاختباري زيمنيتسكي وريبيرج.

تلعب طرق الفحص الشعاعي دورًا حاسمًا في تشخيص داء الكلى متعدد الكيسات. في صور الأشعة المسحية، يُمكن اكتشاف الموقع العمودي لكلتا الكليتين، وموقع ظليهما في المنتصف والمنخفض، وحركة طفيفة للكلى. تتضح هذه العلامات بشكل أوضح بكثير على خلفية وجود استرواح الصفاق خلف العجز، إلا أنها فقدت قيمتها التشخيصية عمليًا في الوقت الحالي، حيث تسمح لنا الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي بتحديد هذه الشذوذ بوضوح.

يتيح تصوير المسالك البولية الإخراجي الحصول على بيانات قيّمة في المراحل الأولى من المرض. ونظرًا لأن داء تكيس المبايض يصاحبه انخفاض في وظائف الكلى، يُنصح بإجراء تعديلات على طريقة التسريب. وقد حدد ن. أ. لوباتكين وأ. ف. ليولكو (1987) ثلاث علامات إشعاعية:

• تغيرات في شكل الكلى (انخفاض الموضع، زيادة في الطول والعرض، محيط غير متساوٍ)؛
• تغيرات في الحوض الكلوي والكؤوس (تشوه محاور الكؤوس الكبيرة والصغيرة، وتغيراتها الهلالية والكروية والقارورة، وتضييق وإطالة الرقاب، وإطالة ونزوح الحوض الكلوي)؛
• تغيرات في الجهاز الوعائي للكلى (تضييق جذوع الشرايين الكبيرة وانخفاض عدد الشرايين الصغيرة، ووجود حقول لاوعائية ذات أحجام مختلفة).

تجدر الإشارة إلى أنه في مرض تكيس المبايض، يزداد عدد الكؤوس باستمرار - فرط تشعب الحوض، وضغطه، واستطالته، وإزاحته، وهبوطه. عادةً ما ينزاح الورم الليفي العضلي إلى الجانب الإنسي، ويقع الحوض داخل الكلى.

بالإضافة إلى ذلك، تُستخدم طرق الفحص باستخدام النويدات المشعة، والمسح بالموجات فوق الصوتية ، والتصوير المقطعي المحوسب لتوضيح تشخيص داء الكلى المتعدد الكيسات. في تصوير الكلى المُجرى لمرضى داء الكلى المتعدد الكيسات، حدد ن. أ. لوباتكين، وي. يا.، وإي. بي. مازو (1977) ثلاثة متغيرات:

• تباطؤ ثنائي في الإفراز والإخلاء؛
• تلف رئيسي في إحدى الكليتين مع الحفاظ على وظيفتها؛
• تلف الجهاز الأنبوبي لإحدى الكليتين وغياب وظيفة الكلية المتعددة التكيسات الثانية، والذي يُلاحظ في الأشكال الشديدة من مرض التكيسات، عندما يحدث ضمور في أنسجة إحدى الكليتين بسبب ضغطها بواسطة الأكياس.

عادةً ما يعاني هؤلاء المرضى من درجات متفاوتة من الفشل الكلوي. يُستخدم تصوير الكلى كاختبار توجيهي، لأنه لا يُجيب ولو بشكل غير مباشر على سؤال حجم النسيج النسيجي الوظيفي. يُعوّض التصوير الومضاني الديناميكي عن عيوب تصوير الكلى المذكورة.

يتيح التصوير بالموجات فوق الصوتية تشخيص داء الكلى المتعددة التكيسات من خلال عدد كبير من المناطق السلبية للصدى. في المراحل المبكرة من داء الكلى المتعددة التكيسات، يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية عن تضخمها. إذا تطور هذا العيب التطوري، فعادةً ما تُعثر على أكياس بأحجام وأشكال مختلفة في النسيج البرنشيمي الكلوي. يُعد التصوير المقطعي المحوسب وسيلة موثوقة للغاية لتشخيص داء الكلى المتعددة التكيسات. في بعض الأحيان، يكون تصوير الأوعية الدموية الكلوية ضروريًا لتوضيح التشخيص. في داء الكلى المتعددة التكيسات، يكشف تصوير الأوعية الدموية (المرحلة البرنشيمية ذات الأهمية الخاصة) عن عيوب تشبع الدم، وتضيق الأوعية الكلوية، وانخفاض عدد الشرايين الصغيرة. يتم تحديد المناطق الخالية من الأوعية الدموية المقابلة للأكياس.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]