تقران الجلد الأخمصي والأخمصي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

تُعد تقرنات الجلد الراحي الأخمصي مجموعة كبيرة من الأمراض التي تختلف اختلافًا كبيرًا في شكلها. بعضها أمراض مستقلة، وبعضها الآخر جزء من متلازمات متعددة، وبعضها الآخر أحد مظاهر التقرن المنتشر. من الناحية النسيجية، يمكن اختزال التنوع الكامل للمظاهر السريرية إلى عدة أنواع نسيجية.

تشترك جميع تقرنات الجلد الراحي الأخمصية في سمات نسيجية مشتركة: درجات متفاوتة من الشواك، وفرط التقرن، وأحيانًا تقرن نظير بؤري؛ ولا توجد تغيرات في الطبقة القاعدية من البشرة والغشاء القاعدي. وكقاعدة عامة، لا يوجد أي تفاعل التهابي في الأدمة، وأحيانًا فقط توجد ارتشاحات صغيرة حول الأوعية الدموية في جزئها العلوي. وتشمل السمات التي تسمح بتقسيم تقرنات الجلد الراحي الأخمصية إلى أنواع مختلفة تغيرات في بنية الطبقات الحبيبية والشائكة من البشرة: فرط التقرن مع زيادة في عدد طبقات الطبقة الحبيبية (الحبيبات)، وفرط التقرن الانحلالي، وضمور الطبقة الحبيبية أو غيابها. ويُلاحظ فرط التقرن والحبيبات في الغالبية العظمى من تقرنات الجلد الراحي الأخمصية، سواءً بشكل منتشر أو محدود.

يتم تصنيف الكيانات التصنيفية التالية على أنها أشكال منتشرة من التقرن الجلدي.

تقرن الجلد توستا أونا النخلية

يُورث بطريقة جسمية سائدة، ويتميز بآفات منتشرة في راحة اليد وأخمص القدمين. كما وُصفت تغيرات في منطقة مفاصل السلاميات في اليدين. يظهر هذا المرض منذ الولادة أو يتطور خلال السنة الأولى من العمر، ونادرًا ما يحدث في سن متأخرة. يُلاحظ تقرن منتشر في راحة اليد وأخمص القدمين مع وجود شريط من الرؤية الاحتقانية على طول حافته. كما أن الشقوق المؤلمة شائعة.

الشكل المرضي. فرط التقرن الواضح، وحُبيبات الجلد، وتضخم الغدد العرقية، وأحيانًا صورة لفرط التقرن الانحلالي، ولكن في مثل هذه الحالات، من الضروري استبعاد شكل محدود من احمرار الجلد الفقاعي السمكي. كشف الفحص المجهري الإلكتروني عن حبيبات كيراتوهيالينية غير نمطية من نوعين: بنية حبيبية أقل كثافة بالإلكترونات، وبنية أكثر كثافة بالإلكترونات، متصلة بالنوع الأول.

تقران الجلد الراحي الأخمصي لفيرنر

ينتقل هذا المرض وراثيًا بطريقة جسمية سائدة. حُددت طفرة في الجين المُرمِّز للكيراتين 9، الواقع في الموضع 17ql2-q21. يتطور المرض في الأسابيع الأولى من الحياة. تشبه الصورة السريرية تقرن الجلد الراحي الأخمصي لدى توستا-أوينا. يُلاحظ فرط تعرق وسماكة في صفائح الظفر. كما وُصف تقشير تلقائي للكتل القرنية، يحدث مرة أو مرتين سنويًا.

الشكل المرضي. يُشبه شكل احمرار الجلد الفقاعي السمكي الخلقي، وهو ما تم تأكيده بالمجهر الإلكتروني. يُمكن افتراض أن التكوين النسيجي للمرض يعتمد على اضطرابات في تكوين اللييفات التوترية. كشف التحليل الكيميائي الحيوي عن ظهور كيراتينات منخفضة الوزن الجزيئي في البشرة، مما يُشير إلى اضطراب في تمايز الخلايا الظهارية.

كيراتوديرما موتيلانس

يُورث بطريقة جسمية سائدة، ويتميز بوجود تقرن ذي سطح قرص العسل على راحتي اليدين وباطن القدمين، وآفات تقرنية ذات خطوط نجمية على ظهر اليدين والقدمين، والسطح الداخلي لمفاصل الرسغ، وأشرطة حلقية الشكل على الأصابع (داء كاذب). يُعدّ خلل تنسج الأظافر شائعًا، ووُصف تساقط الشعر المنتشر.

يُلاحظ أيضًا تقرن العسل، ولكن بدون انقباض، في التقرن الجلدي الراحي الأخمصي المرتبط بالصمم، حيث توجد بؤر تقرنية على ظهر اليدين والقدمين مع انتقال إلى السطح الداخلي لمفاصل الرسغ، كما هو الحال في التقرن الجلدي الراحي الأخمصي المشوه.

الشكل المرضي: فرط التقرن مع فرط الحبيبات.

التقرن الجلدي النخلي المنتشر

في حال وجود وراثة جسمية سائدة (جين دوكوس - 17q23-ater) يمكن أن تصاحبها الإصابة بسرطان المريء (متلازمة هاول-إيفانز). عادةً ما يتطور التقرن الجلدي في عمر 5-15 عامًا، بينما يتطور سرطان المريء بعد 30 عامًا. ويمكن ملاحظة أورام قاعدية متعددة في وقت واحد.

كيراتوديرما جزيرة ميليدا

مرض جزيرة ميليلا المشابه له يُورث بطريقة جسمية قمعية. يتميز سريريًا بتقرن منتشر في راحتي اليدين والقدمين، وهو رد فعل التهابي واضح على شكل هالة حمراء حول الآفات القرنية، مع آفات تمتد إلى ظهر اليدين والقدمين، ومفاصل الركبة والمرفق، والثلث السفلي من الساعدين والساقين (على شكل قفازات وجوارب). تُعد تقلصات الأصابع والالتصاقات شائعة. وقد وُصفت حالة مصحوبة بالتهاب كاذب. يصاحب المرض فرط تعرق وتغيرات في صفائح الأظافر، كما يُحتمل حدوث تقرّن أبيض.

الشكل المرضي. يكشف المجهر الإلكتروني عن حبيبات كيراتوهيالينية ذات بنية معقدة، تتكون من نواة حبيبية أقل كثافة ومنطقة محيطية أكثر كثافة مرتبطة بخيوط التوتر. غالبًا ما توجد هذه الحبيبات في الخلايا الظهارية الموجودة في منطقة فتحات الغدد العرقية.

تتشابه أعراض تقرن الجلد، التي وصفها أ. جريثر (1952)، في أعراضها السريرية مع مرض جزيرة ميليدا. إلا أن هذا الشكل وراثي بشكل جسمي سائد، ويتميز بفرط تقرن أقل وضوحًا، ووجود تغيرات في مناطق أخرى من الجلد مشابهة لتلك التي تُلاحظ في تقرن الجلد الأحمر، ومسار أقل حدة، وتحسن مع التقدم في السن.

تقرن الجلد بابيلون-ليفيفر

متلازمة بابيلون-ليفيفر تُورث وراثيًا بشكل جسمي متنحي. تشبه الصورة السريرية تقرن الجلد في جزيرة ميليدا. تصاحب الآفات الجلدية أمراض اللثة، والتهاب اللثة وحليمات اللسان، والحساسية للأمراض المعدية المختلفة. أحيانًا، يُلاحظ تأخر النمو، ونقص الشعر، وتكلس السحايا، وتوسع القصبات الخلقي.

الشكل المرضي: فرط التقرن الضخم المضغوط وفرط التحبب؛ في الآفات الحمامية الحرشفية في منطقة المفاصل الكبيرة والسطح الظهري لليدين والقدمين، تشبه الصورة النسيجية داء الصدفية المبرقشة (مرض ديفيرجي): فرط التقرن مع مناطق متناوبة من التقرن المستقيمي والباراكيراتوس، فرط التقرن غير المتساوي، تسلل التهابي طفيف حول الأوعية الدموية في الطبقة الحليمية من الأدمة.

متلازمة أولمستيد

هو مزيج من تقرن الجلد الراحي الأخمصي المنتشر ذي الحواف الواضحة، وخلل تنسج الظفر، وتضييق الأصابع، والتقرن حول الفم. بالإضافة إلى الأعراض المذكورة، يُوصف تساقط الشعر الشامل، والتقرن الأبيض، وتشوهات الأسنان.

تقرنات راحة اليد والأخمص المحدودة

مصطلح شامل يُستخدم لجميع الأشكال المحدودة (البؤرية، الخطية) من تقرن الجلد. نمط الوراثة سائد جسميًا. قد تظهر المظاهر السريرية للمرض في مرحلة المراهقة أو لدى البالغين. في الأشكال البؤرية الكبيرة من تقرن الجلد، توجد آفات قرنية مستديرة على شكل عملة معدنية على راحتي اليدين وباطن القدمين، وتكون أكثر وضوحًا في مواقع الضغط، وآفات قرنية كبيرة ومعزولة أو مختلطة مع آفات خطية في منطقة الأسطح المثنية للأصابع. يمكن ملاحظة مزيج من الشعر المجعد الحلزوني. كشف الفحص المجهري الإلكتروني في إحدى الحالات عن وذمة في الخلايا الظهارية، وزيادة كثافة الخيوط التوترية في المنطقة فوق القاعدية، وتجويف الخلايا الشوكية، وتغيرات في بنية حبيبات الكيراتوهيالين وقطرات الدهون في الطبقة القرنية.

تتميز التقرنات الجلدية الحطاطية الراحي الأخمصية بانتشارها وصغر حجم بؤرها التقرنية. تتطور في السنوات الأولى من العمر (تقرن براور) أو بين سن 15 و30 عامًا (تقرن بوشكي-فيشر). سريريًا، تتميز ببؤر متقرنة متعددة مسطحة أو نصف كروية أو ثؤلولية الشكل، مستديرة أو بيضاوية، وعادةً ما تكون منعزلة على كامل سطح راحتي اليدين والقدمين، وليس فقط في مناطق الضغط. بعد إزالة الكتل القرنية، يبقى انخفاض على شكل فوهة أو صحن. يرى أ. جريثر (1978) أن الأشكال المذكورة من التقرنات الجلدية الحطاطية متطابقة.

تقرن الجلد الخلقي النقطي

يتميز التقرن المنقط المتزامن في راحة اليد وأخمص القدمين بظهور حطاطات قرنية صغيرة على راحة اليد وظهرها بلون الجلد الطبيعي وسطح أملس لامع. من الناحية النسيجية، حدد إف سي براون (1971) أعمدة نظيرة التقرن مشابهة لتلك التي لوحظت في تقرن ميبيلي. وجد دي جي روبستريا وآخرون (1980) اضطرابات داخل النواة على شكل نويات متعددة متضخمة في خلايا الطبقات القاعدية والشوكية باستخدام المجهر الإلكتروني، والتي، وفقًا للمؤلفين، تساهم في تطور فرط التقرن. وقد وُصف مزيج من هذا المرض وسرطان الأعضاء الداخلية. يعتبر إم جيه كوستيلو وإر سي جيبس (1967) أن التقرن الجلدي الحطاطي والمنقط مترادفان.

التقرن الجلدي المصحوب بحطاطات شفافة هو على الأرجح أحد أشكال التقرن الجلدي الخلقي النقطي. وهو أيضًا موروث بشكل جسمي سائد، ويتميز بحطاطات شفافة بيضاء مائلة للصفرة، ذات سطح أملس، وأحيانًا مع انخفاضات نقطية في المنتصف، تندمج لتشكل لويحات. ويصاحبه شعر فروة رأس خفيف وحساسية جلدية.

يتميز التقرن النقطي في خطوط راحة اليد بوجود سدادات صغيرة مفرطة التقرن على راحة اليد وباطن القدمين، تقع في منخفضات خطوط الجلد، وتكون مؤلمة عند الضغط عليها.

تقرن الجلد الراحي الأخمصي مع الشعر الملتوي هو مرض وراثي جسمي سائد يتميز بوجود آفات تقرن مستديرة على راحتي اليدين وباطني القدمين. تم تأكيد التغيرات المرضية في الشعر باستخدام المجهر الإلكتروني الماسح. وتم الكشف عن نقص السيستين في الشعر نسيجيًا.

متلازمة رينر-هانهارت

المصاحب: داء التيروزين الجلدي والعيني، يتميز فرط تيروزين الدم من النوع الثاني بآفات قرانية مؤلمة في راحة اليد وأخمص القدم، وضمور القرنية الحلئي الشكل، وتخلف عقلي. بدون علاج، يتطور تقرن الجلد المنتشر مع التقدم في السن، وقد تظهر بثور. نوع الوراثة جسمي متنحي، ويتأثر موقع الجين 16q22.1-q22. نسيجيًا، بالإضافة إلى العلامات الشائعة لهذه المجموعة من تقرن الجلد، تُكتشف شوائب حمضية في خلايا الطبقة الشوكية. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن زيادة في عدد الخيوط التوترية في الخلايا الظهارية الشوكية، وقنوات أنبوبية في حزم الخيوط التوترية. يعتمد تكوين الأنسجة على نقص إنزيم ناقلة أمين التيروزين، مما يؤدي إلى تراكم التيروزين في الدم والأنسجة. يُفترض أن جزيئات التيروزين-L قادرة على تعزيز تكوين روابط متصالبة إضافية، مما يؤدي إلى زيادة سماكة الألياف العصبية في الخلايا الظهارية.

تقرن الجلد النُّموي الراحي الأخمصي

تُورث ما يُسمى بالكالو المؤلم بطريقة جسمية سائدة. يتطور في مرحلة الطفولة أو المراهقة، ويتميز بوجود آفات فرط التقرن كبيرة ومحدودة، متمركزة في مناطق الضغط: على باطن القدمين، وقاعدة القدم، وعلى الأسطح الجانبية لأصابع القدم، وعلى أطراف الأصابع، وتكون مؤلمة عند الضغط عليها. وُصفت بثور على طول حواف الآفات، وفرط تقرن تحت الظفر أو حوله، وسماكة في صفائح الظفر، وآفات فرط تقرن على قصبة الساق. يُلاحظ فرط التقرن الانحلالي نسيجيًا.

داء القرنية المستعرضة كوستا

يتطور هذا المرض في مرحلة الطفولة. يتجلى سريريًا على شكل حطاطات صغيرة، أحيانًا متداخلة، ذات قوام متقشر، رمادية اللون، شفافة، ذات سطح لامع، تقع على راحتي اليدين وباطن القدمين، وعلى طول حواف الأصابع، وفي منطقة وتر أخيل. يُلاحظ نسيجيًا في الأدمة في الآفات سماكة وتفتت الألياف البلاستيكية، أما بالمجهر الإلكتروني، فيظهر تغيرات في الجزء غير المتبلور منها، واختلال في ترتيب الألياف الدقيقة. لا توجد أي تغيرات في الطبقة الحبيبية.

تجدر الإشارة إلى أن مجموعة كبيرة من تقرنات الجلد الراحي الأخمصي لم تُصنف بعد سريريًا أو نسيجيًا. وتحتوي المراجع الطبية على أوصاف مورفولوجية لحالات فردية فقط. وفي هذا الصدد، يُمثل التشخيص، وخاصةً التفريقي، لهذه الأمراض صعوبات كبيرة.

إن الاختلافات في الخصائص السريرية للطفح الجلدي ونوع الوراثة، وخصائص مسار الأمراض داخل المجموعات التي حددناها تسمح لنا بافتراض أسبابها المرضية المختلفة مع صورة نسيجية مماثلة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]