اعتلال الشبكية الخداجي

اعتلال الشبكية عند الأطفال الخدج، أو اعتلال الشبكية التكاثري الوعائي (كان يسمى سابقًا التليف خلف العدسة) هو مرض يصيب شبكية العين عند الأطفال الخدج جدًا، حيث لا تكون الشبكة الوعائية (التوعية) للشبكية متطورة بشكل كامل عند الولادة.

يبدأ تكوين الأوعية الدموية الشبكية الطبيعية في الشهر الرابع من الحمل وينتهي في الشهر التاسع.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض اعتلال الشبكية عند الأطفال الخدّج

يحدث اعتلال الشبكية لدى الخدج إما كرد فعل للتعرض لفترات طويلة لتركيزات عالية من الأكسجين المُستخدم في رضاعة الخدج، أو نتيجةً لخداج شديد مع انخفاض وزن الجسم. وتُلاحظ أشكال مختلفة من تكوّن الأوعية الدموية الجديدة. قد يتراجع تكوّن الأوعية الدموية الجديدة المرضي قبل الشبكية إذا حدث نمو طبيعي للأوعية الدموية في الشبكية، أو قد يتطور، مما يؤدي إلى شدٍّ أو انفصال شبكي نضحي أو ريجماتي المنشأ. يبدأ المرض عادةً في الأسابيع الثلاثة إلى الستة الأولى من العمر، ولكن ليس بعد الأسبوع العاشر. تكتمل مراحل التندب بحلول الشهر الثالث إلى الخامس.

اعتلال الشبكية النشط لدى الأطفال الخدج

يتم تحديد اعتلال الشبكية النشط لدى الأطفال الخدج من خلال: الموقع والحجم والمرحلة ووجود "مرض زائد"

يتم تحديد الموقع من خلال ثلاث مناطق، مركزها هو قرص العصب البصري:

• تقتصر المنطقة 1 على حلقة وهمية، يبلغ نصف قطرها مسافتين من رأس العصب البصري إلى البقعة؛
• تمتد المنطقة 2 بشكل مركزي من حافة المنطقة 1 إلى الجانب الأنفي من كرة المسننات وبشكل زمني إلى خط الاستواء؛
• تتكون المنطقة 3 من منطقة زمنية متبقية على شكل هلال أمام المنطقة 2.

يتم تحديد أبعاد شبكية العين المرضية في اتجاه عقارب الساعة، بما يتوافق مع الساعات الموجودة على القرص.

مراحل

• المرحلة الأولى (خط الترسيم). أول علامة مميزة لاعتلال الشبكية الخداجي هي ظهور خط رفيع، غير مستوٍ، أبيض مائل للرمادي، موازٍ للشبكة المسننة، يفصل الشبكية الطرفية غير الوعائية وغير المتطورة عن الجزء الخلفي الوعائي. يبرز هذا الخط بشكل أكبر نحو الأطراف، وقد تمتد منه أوعية دموية غير طبيعية.
• المرحلة الثانية (الصمام). في حال تطور اعتلال الشبكية الخداجي، يمر خط الترسيم إلى الصمام البارز، الذي يمثله تحويلة ميزانشيمية تربط الشرايين الصغيرة بالأوردة. تقترب الأوعية من الصمام، حيث يمكن تحديد مناطق صغيرة معزولة من الأوعية الدموية الجديدة خلفه.
• المرحلة الثالثة (الجذع مع تكاثر ليفي وعائي خارج الشبكية). مع تطور المرض، يكتسب الجذع لونًا ورديًا بسبب التكاثر الليفي الوعائي، الذي ينمو على طول سطح الشبكية وصولًا إلى الجسم الزجاجي. يصاحب ذلك تمدد وتعرج في أوعية الشبكية خلف خط الاستواء. غالبًا ما تحدث نزيفات شبكية، وأحيانًا تصل إلى الجسم الزجاجي. تُعتبر هذه المرحلة سمة مميزة للأسبوع الخامس والثلاثين من عمر الحمل.
• المرحلة الرابعة (انفصال الشبكية الجزئي) ناتجة عن تطور تكاثر الأوعية الدموية الليفية. يبدأ الانفصال من أقصى الأطراف وينتشر بشكل أكثر حيادية. يحدث عادةً في الأسبوع العاشر من حديثي الولادة.
• المرحلة الخامسة - انفصال الشبكية الكلي.

على الرغم من أن الأعراض السريرية لاعتلال الشبكية الخداجي تتطور على مدى عدة أسابيع، إلا أن المرض نادرًا ما يتطور من المرحلة الأولى إلى الرابعة في غضون أيام قليلة. يحدث تراجع تلقائي للمرض لدى 80% من مرضى اعتلال الشبكية الخداجي، وأحيانًا دون آثار متبقية على الشبكية. ويُمكن حدوث تراجع تلقائي حتى لدى المرضى الذين يعانون من انفصال شبكي غير كامل.

مظاهر أخرى لاعتلال الشبكية لدى الأطفال الخدج

يشير مرض "الزائد" إلى وجود ميل للتقدم ويتميز بما يلي:

• تصلب حدقة العين مرتبط بتوعية كبيرة بالقزحية.
• تطور تعتيم الجسم الزجاجي.
• عتامات في الجسم الزجاجي.
• زيادة في عدد النزيف في الشبكية والجسم الزجاجي.

إذا كانت هذه التغييرات موجودة، يتم وضع علامة زائد بجوار مرحلة المرض.

يتم تعريف مرض "العتبة" من خلال تكوين أوعية دموية جديدة خارج الشبكية في 5 خطوط طول متتالية أو 8 خطوط طول غير متتالية إجمالية (المرحلة 3) في المناطق الأولى أو الثانية، بالإضافة إلى مرض "الزائد" وهو مؤشر لبدء العلاج.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

اعتلال الشبكية الندبى عند الأطفال الخدج

في حوالي ٢٠٪ من المرضى، يتطور اعتلال الشبكية النشط لدى الخدّج إلى المرحلة الندبية، والتي قد تظهر بدرجات متفاوتة - من خفيفة إلى حادة. باختصار، كلما ازدادت حدة المرض التكاثري وقت الارتداد، زادت عواقب المضاعفات الندبية سوءًا.

• المرحلة الأولى: قصر النظر المصاحب لتصبغ شبكي محيطي دقيق وعتامة في قاعدة الجسم الزجاجي.
• المرحلة الثانية: تليف زجاجي شبكي على الجانب الصدغي مع توتر بقعي، والذي قد يؤدي إلى الحول الكاذب بسبب اتساع زاوية كابا.
• المرحلة الثالثة: تليف محيطي أكثر وضوحًا مع طيات شبكية.
• المرحلة الرابعة. نسيج ليفي وعائي خلف العدسة على شكل نصف دائرة مع انفصال شبكي غير كامل.
• المرحلة الخامسة: نسيج ليفي وعائي خلف العدسة في حلقة مع انفصال الشبكية الكامل - وهي الظاهرة المعروفة سابقًا باسم "التنسج الليفي خلف العدسة".

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

تشخيص اعتلال الشبكية عند الأطفال الخدج

في هذه الحالة المرضية، تبدأ التغيرات في قاع العين بتكاثر الأوعية الدموية، ثم تتشكل أغشية ليفية وعائية، وتظهر نزيفات، وإفرازات، وانفصال الشبكية. في المراحل المبكرة من اعتلال الشبكية الخداجي، من الممكن حدوث تراجع تلقائي للمرض وتوقفه في أي مرحلة.

تنخفض حدة البصر بشكل ملحوظ (في إدراك الضوء)، وينعدم تخطيط كهربية الشبكية في حالة الانفصال. يُحدد التشخيص بناءً على بيانات التاريخ المرضي، ونتائج تنظير العين، والفحص بالموجات فوق الصوتية، وتخطيط كهربية الشبكية، وتسجيل الجهد البصري المُستحث.

تشمل التشخيصات التفريقية، بناءً على الأعراض السريرية، أورام الشبكية، والنزيف عند حديثي الولادة، وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، والتشوهات الخلقية في نمو الشبكية، وخاصةً اعتلال الشبكية الزجاجي النضحي العائلي (داء كريزويك-شابنز)، الذي يتميز بضعف تكوين الأوعية الدموية في الشبكية، وتغيرات ليفية في الجسم الزجاجي، وتطور متكرر لانفصال الشبكية. يقع الجين المسؤول عن تطور اعتلال الشبكية الزجاجي النضحي العائلي في الكروموسوم 11 في المنطقة ql3-23.

[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]

علاج اعتلال الشبكية عند الأطفال الخدج

عادةً ما لا يكون علاج اعتلال الشبكية الخداجي ضروريًا في المراحل المبكرة. في المراحل المتأخرة، تُستخدم مضادات الأكسدة، وواقيات الأوعية الدموية، والكورتيكوستيرويدات، حسب الأعراض السريرية. يشمل علاج توسع الأوعية الدموية الشبكية النشط العلاج بالتبريد الموضعي أو الليزر والتخثير الضوئي. في العيون المصابة بانفصال الشبكية، يكون تأثير العلاج بالتبريد والليزر والتخثير الضوئي قصير المدى. يعتمد اختيار العلاج الجراحي لانفصال الشبكية على نوع ومدى الانفصال (استئصال الزجاجية أو الجمع بينه وبين جراحات التصلب).

1. يُنصح باستئصال الشبكية غير الوعائية غير المتطورة عن طريق التخثير بالتبريد أو الليزر لعلاج اعتلال الشبكية "العتبي" لدى الأطفال الخدّج. تكون النتيجة إيجابية في 85% من الحالات؛ أما في الحالات الباقية، فرغم العلاج، قد يحدث انفصال الشبكية.
2. غالبًا ما تكون جراحة الشبكية والجسم الزجاجي غير فعالة لعلاج انفصال الشبكية الشدّي.