اعتلال الصفيحات

اضطرابات الارقاء بسبب نقص نوعية الصفائح الدموية عند بكميات طبيعية - اعتلال الصفيحات. يميز بين الوراثي والمكتسبة. ومن بين الاختلالات الصفائح الدموية وراثية الأولية هي athrombia الأكثر شيوعا، وردود الفعل trombotsitopaty معيب الإفراج من thrombocytes ، وهن الصفيحات. وراثي الثانوي اعتلال الصفيحات نموذجي VWD فقد فيبرينوجين الدم المهق (متلازمة Herzhmanskogo-Pudlaka) المتلازمات الجلد giperelastichnoy (متلازمة إهلرز-دانلوس)، مارفان وغيرها من تشوهات الأيض الأنسجة الضامة العديد من خلل التنسج. حصلت اعتلال الصفيحات مع متلازمة نزفية أو بدون سمة من سمات العديد من أمراض الدم (اللوكيميا، مصبغ وفقر الدم الضخم الأرومات) بولينا DIC الأمراض immunopathological (التهاب الأوعية الدموية النزفية، الذئبة الحمامية، التهاب كبيبات الكلى منتشر، وما إلى ذلك) مرض الإشعاع المرض المخدرات عند اتخاذ الساليسيلات، الكزانتين، carbenicillin اختلال وظيفي عصبي عصبي.

لم يتم تأسيس انتشار الصفيحات الوراثية الأولية في الأطفال ، ولكن مما لا شك فيه أن الأكثر شيوعا علم الأمراض المعدلة وراثيا من نظام الإرقاء. في معظم حالات نزيف العائلة المزعوم لنشوء غير معروف ، يمكن تشخيص الإصابة بالتهاب الصفيحات الوراثي. تواترهم في عدد السكان يصل إلى 5 ٪.

أسباب اعتلال الصفيحات في الأطفال

[1], [2], [3],

تجلط الدم الوراثي

تخصيص اعتلال الصفيحات وراثي الأساسي (trombotsitopaty عيب الافراج عن رد فعل، غلانتسمان وهن الصفيحات وآخرون) والثانوية المدرجة في أهم أعراض المرض (على سبيل المثال، اعتلال الصفيحات المرض فيليبراند، المهق، متلازمة إهلرز-دانلوس، وما إلى ذلك).

اكتساب الصفيحات

وهي موزعة على نطاق واسع ، لأن الحالة الوظيفية للصفيحات تعاني في الغالبية العظمى من الحالات المرضية الوخيمة لحديثي الولادة (نقص الأكسجين ، الحماض ، العدوى ، الصدمة ، إلخ).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

المنتجات الطبية

تسبب وظائف الصفائح الدموية قد العقاقير التي تؤثر على سلسلة حمض الأراكيدونيك، مما يزيد من مستوى المخيم في الصفائح الدموية، مما يعوق تشكيل الثرومبين، والصوديوم الهيبارين وأدوية أخرى: كربنيسيلين والمشتقات نتروفوران، مضادات الهيستامين، الفينوباربيتال، ومضادات الأكسدة، الكلوربرومازين، dextrans، البوفيدون، حاصرات بيتا، السلفوناميدات، التخلاء، وفيتامين B وغيرها من المخدرات. عند الرضع تسبب النزيف كربنيسيلين على نحو متزايد، أمينوفيلين، جرعات كبيرة من حامض الاسكوربيك، فوروسيميد.

ما يثير اعتلال الصفيحات؟

أعراض اعتلال الصفيحات عند الأطفال

في الأطفال حديثي الولادة فترة اعتلال الصفيحات وراثي واضح سريريا مع آثار إضافية (عوز الفيتامين وجود اوجه نقص غذائية أخرى في الأم، أمراض ما حول الولادة، والحماض معين، نقص الأكسجين، وتعفن الدم). ومع ذلك ، فإن الصفيحات الطبية المكتسبة هي الغالبة. المظاهر السريرية النزيف يمكن أن تكون عامة (معمم متلازمة النزفية الجلدي، ونزيف في الأغشية المخاطية) والمحلية (نزيف في الأعضاء الداخلية، فضلا عن النزف داخل البطيني داخل الجمجمة، وغيرها، بيلة دموية).

في الدم ، زيادة النزيف في أقارب الطفل. يتميز الصفيحات باختبارات إيجابية البطانية (عاصبة ، قرصة ، الخ) مع عدد عادي من الصفائح الدموية في الدم والبارامترات الطبيعية لنظام التخثر. يزداد زمن النزيف.

تم تحديد التشخيص على أساس دراسة دالة التجميع للصفائح الدموية مع الركام (ADP في جرعات مختلفة ، الكولاجين ، الأدرينالين ، الريستوسيتين).

أعراض اعتلال الصفيحات

علاج اعتلال الصفيحات عند الأطفال

عندما يعين الصفيحات الأدوية التي تزيد من النشاط الوظيفي للصفيحات. يوصف etamzilate الصوديوم في الحالات الخفيفة بجرعة 0.05 غرام 3-4 مرات في اليوم لمدة 7-10 أيام ؛ مع مسار أكثر شدة من المرض - في العضل أو عن طريق الوريد بجرعة 0.5-1.0 مل من محلول 12.5 ٪ مرة واحدة في اليوم لمدة 7-10 أيام. تأثير منشط على وظيفة الصفائح الدموية (بالإضافة إلى etamzilate الصوديوم) هو بانتوثينات الكالسيوم ، وحمض أمينوكابرويك ، كربازوكروم ، trifosadenin.

علاج الصفيحات

كيف يتم منع الصفيحات عند الأطفال؟

لم يتم تطويرها الوقاية الأولية من المرض، والوقاية الثانوية من الانتكاس ما يلي: إعادة تنظيم المخطط بؤر العدوى من الاتصالات تحذير المرضى من الأمراض المعدية (وخاصة SARS) للتخلص من الديدان قرار فردي على إجراء وقائي تشمس استثناء التطعيمات، وفصول التربية البدنية UFO وUHF في المجموعة التحضيرية اللازمة اختبارات الدم بعد أي معاناة المرض.